Ⅱ型神经纤维瘤病的中枢神经系统MRI分析

目的探讨MRI对Ⅱ型神经纤维瘤病（NF-2）中枢神经系统的诊断价值。方法回顾性分析7例经手术病理证实为NF-2病人的MRI表现及临床资料。结果7例NF-2中,MRI中枢神经系统主要表现为双侧听神经瘤、椎管内外多发性神经纤维瘤、神经鞘瘤、多发性脑膜瘤等,所有病例经增强扫描后均发现平扫之未见病灶。结论MRI能很好地发现病灶,并能清晰显示其大小、形态及信号特点,对检出NF-2中枢神经系统的损害方面具有优势。     

1例腹腔和臀部连体巨大神经纤维瘤切除术病人的护理

正神经纤维瘤(neurofibroma,NF)是周围神经的一种良性肿瘤,由神经鞘细胞及成纤维细胞2种主要组成成分,是一种少见的遗传性疾病,其病变特点为全身大面积皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样皮肤肿瘤及神经纤维瘤[1]。神经纤维瘤分为单发性和多发性,前者罕见,神经纤维瘤是不易恶变的良性肿瘤,一般可行保守观察,但如果肿瘤过大,妨碍身体活动、影响容貌、有明显压迫症状,或生长迅速并有剧痛,甚至怀疑恶变     

外周神经源性肿瘤的超声诊断与鉴别诊断分析

目的探讨超声在外周神经鞘瘤与神经纤维瘤的诊断价值。方法回顾分析24例经手术病理证实的神经源性肿瘤的超声特点及临床表现。结果超声对外周神经源性肿瘤诊断符合率为79.2%(19/24),对神经鞘瘤、神经纤维瘤诊断符合率分别为40%(6/15)、40%(2/5),其中对神经纤维瘤病诊断符合率100%(4/4)。外周神经源性肿瘤具有形态规则、边界清晰、低回声等共同表现;靶征、脂肪帽及囊性变等征象对于诊断神经鞘瘤有一定价值;结合临床资料,超声诊断1型神经纤维瘤病有较高特异度。结论超声对外周神经源性肿瘤有较高的诊断准确度,其中靶征、脂肪帽和囊性变等特征有助于神经鞘瘤和神经纤维瘤的鉴别诊断。     

神经鞘膜瘤误诊5例分析

近年我科有 12例术后经病理证实的神经鞘膜瘤 ,其中 5例术前未确诊 ,现分析如下。1　临床资料本组 5例 ,女 3例 ,男 2例 ,年龄 2 5～ 4 5岁。 1例腓总神经鞘膜瘤和 1例尺神经鞘膜瘤均误诊为腱鞘囊肿 ,1例指背皮神经鞘膜瘤和 1例足背外侧皮神经鞘膜瘤被误诊为纤维瘤 ,1例部胫神经鞘膜瘤被误诊为窝囊肿。典型病例例 1　女 ,2 8岁。左小腿上部外侧肿物 4个月 ,无肢体麻木感 ,无功能障碍 ,查左腓骨头下后 1cm处可见 3cm× 2 cm大小肿物 ,质韧 ,无压痛 ,无放射痛及麻木感 ,Tinel征 (- ) ,左足趾活动自如 ,皮肤感觉良好 ,足背动脉搏动有力 ,…     

前列腺原发恶性外周神经鞘瘤病人的护理

外周神经鞘膜瘤(MPNST)是描述那些被称作恶性神经鞘瘤(恶性雪旺细胞瘤)、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤的肿瘤,1993年WHO正式将该肿瘤命名为恶性外周神经鞘膜瘤[1-3].恶性外周神经鞘瘤是一种少见的疾病.2007年我科收治1例前列腺原发恶性外周神经鞘瘤的病人,现将护理介绍如下.     

高频彩色多普勒超声评估外周神经鞘瘤与神经纤维瘤的鉴别诊断价值

目的:应用高频彩色多普勒超声观察发生于外周神经的神经鞘瘤与神经纤维瘤的声像图特点,探讨其对二者的鉴别诊断价值。方法:采用二维灰阶及高频彩色多普勒超声观察神经鞘瘤与神经纤维瘤的特点。结果:经病理证实的34例病例中,其中30例为神经鞘瘤,4例为神经纤维瘤。二维灰阶超声表现:共34例外周神经源性肿瘤均为边界清楚,形态规则的类圆形包块,一端或两端与神经相连。其中25例神经鞘瘤内部为均匀的低回声;4例神经鞘瘤内部回声不均匀,以实性为主,散在不规则无回声区,经病理证实为肿块内有出血、坏死。29例神经鞘瘤中,其中21例两端与神经纤维相连,8例一端与神经纤维相连,呈现"鼠尾征"。神经纤维瘤2例,神经纤维通过肿物中心,肿物呈梭形,高频彩色多普勒超声:6例神经鞘瘤为3级血流信号,23例神经鞘瘤为2级血流信号,1例神经纤维瘤和1例神经鞘瘤为0-1级血流信号。3例未做出明确诊断。结论:高频彩色多普勒超声作为一种无创的检查方法,其可重复性强,简便,便于动态观察,可以为临床诊断神经鞘瘤与神经纤维瘤提供依据。     

1例巨大神经纤维瘤病Ⅰ型的术后护理

神经纤维瘤是一种少见的常染色体显性遗传性疾病(又称冯雷克林霍增氏病),是由畸变显性基因引起的神经外胚层和中胚层组织发育异常所致,常见NFI型,发病率为1/3500.其病变特点为全身大面积皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样皮肤肿瘤及神经纤维瘤[1,2].常可累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等部位,因其发病部位不同,故临床症状差异较大[3].尽管手术不能阻止其再生长、复发,但考虑到影响患者生理功能和容貌特征及病情发展较快,目前仍以外科手术治疗为主.我院于2010年3月收治1例全身多发性神经纤维瘤患者,经手术后精心的治疗和护理,患者己痊愈出院.现报道如下.     

周围神经肿瘤的肌酸激酶(CK)同工酶谱

作者用醋纤膜电泳、琼脂糖电泳及葡聚糖柱层析测定了正常人的坐骨神经的及神经纤维瘤、神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤的CK同工酶谱的变化.三种CK同工酶在正常坐骨神经中的相对活性分别为:CK-1占21%;CK-2占8%,CK-3占71%.文献报道,脑中以CK-1为主(71%).     

坐骨神经少见肿瘤和肿瘤样病变的MR表现

坐骨神经痛常由腰椎疾病、坐骨神经损伤、神经纤维瘤病中的孤立周围神经鞘瘤,神经鞘瘤病或梨状肌综合征等引起[1-3]。其它导致坐骨神经肿瘤样增大的原因则相对少见,仅见个案报道。这些病因包括神经束膜瘤、侵袭性纤维瘤病、淀粉样变性、神经淋巴瘤、子宫内膜异位症、慢性炎症脱髓鞘多     

眼眶外周神经源性肿瘤的临床及影像学特征分析

目的：探讨眼眶外周神经源性肿瘤（Peripheral nerve sheath tumors,PNST）的临床及影像学特征。方法：回顾性分析经病理确诊的43例眼眶PNST患者（包括23例神经鞘瘤、15例神经纤维瘤、5例丛状神经纤维瘤（Plexiform neurofibroma,PNF））的临床表现及影像学资料，包括肿瘤位置、形态、MRI信号强度、CT值、强化方式等，统计三者影像学特点，对比差异。结果：眼眶神经鞘瘤和神经纤维瘤在是否伴发Ⅰ型神经纤维瘤病（NF-Ⅰ）、肿瘤的好发位置、骨质是否受累上具有显著性差异（P<0.05）。神经鞘瘤较多发生于肌锥内间隙，骨质受累较少见；神经纤维瘤较多发生于肌锥外间隙，骨质受累多见。神经鞘瘤和神经纤维瘤两者在肿瘤形态及密度、信号均匀度上没有显著性差异（P>0.05），两者形态多规则，密度、信号多不均匀。PNF的MRI表现为肿瘤沿神经弥漫性生长，呈“蠕虫样”外观，肿瘤内部信号与神经纤维瘤类似，具有特征性。结论：眼眶PNST的临床及影像学表现具有一定的特征性，综合考虑肿瘤是否伴发NF-Ⅰ、好发位置、骨质是否受累等特征对眼眶PNST的诊断至关重要...     

神经纤维瘤病(Ⅰ型)恶变伴淋巴结转移临床病理观察

目的探讨神经纤维瘤病(Ⅰ型)恶变的临床病理特征及诊断依据。方法报道1例神经纤维瘤病(Ⅰ型)发展为丛状神经纤维瘤和恶性外周神经鞘膜瘤,结合相关文献对其临床表现、影像学和组织形态进行综合分析。结果患者为老年女性,全身皮肤多发结节50余年,1年前左小腿烫伤后肿块逐渐增大。影像学显示胫前多结节状软组织肿块,胫骨骨折。组织学表现为恶性外周神经鞘膜瘤伴同侧腹股沟淋巴结转移。术后随访9个月,患者全身多处淋巴结转移。结论Ⅰ型神经纤维瘤病恶变可能与外伤刺激有关,区域淋巴结转移是广泛转移的早期表现。     

正中神经恶性神经束膜瘤临床病理观察

目的探讨恶性神经束膜瘤的病理形态特点、诊断及鉴别诊断。方法应用光学显微镜及免疫组化方法观察1例正中神经恶性神经束膜瘤(MP),并进行临床病理分析及复习文献。结果肿瘤来自神经束膜细胞,呈上皮样排列,局部可见旋涡状排列方式,在肿瘤周边可见残留的神经轴索;肿瘤细胞异型性明显,核分裂象多见。免疫组化显示肿瘤细胞表达上皮标记物,CK和EMA均强(+),CD34(+),而S-100(-)。结论恶性神经束膜瘤罕见,预后较差,临床需注意与恶性神经鞘瘤、丛状神经纤维瘤、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤鉴别,可以根据其形态学特点及与神经的关系结合免疫组化鉴别。     

腹壁侵袭性纤维瘤病误诊1例并文献复习

正腹壁侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又称为腹壁硬纤维瘤(desmoidofabdominalwall)、韧带样瘤、软组织韧带样纤维瘤、肌腱膜纤维瘤、腹壁复发性纤维样瘤等[1],MacFarlane于1832年首次描述[2],1838年,Muller[3]根据其大体外观及质地首次命名,曾被误认为是良性病变,但该病已经证实是一种少见的低度恶性软组织肿瘤,好发于腹壁肌层和筋膜鞘,具有局部侵袭性,呈局部浸润性生长。目前,     

神经鞘细胞肿瘤的超低场MRI诊断价值(附79例分析)

本文总结79例(84个瘤灶)神经鞘细胞肿瘤。其中79/84良性肿瘤(含50个神经鞘瘤、29个神经纤维瘤)。5/84恶性肿瘤。肿瘤分布如下:中枢神经系统73/84,周围神经系统11/84。各部分瘤灶有其特征性表现。神经鞘瘤有特殊的高亮信号(在T_2W像)和中等低信号(在T_1w像)。而神经纤维瘤在T_2W和T_1信号强度变化小。这在区分病理特性方面有一定价值。结合文献,对病变病理学基础,影象特征,诊断和鉴别诊断进行分析。     

起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤临床病理观察

目的观察起源于节细胞神经瘤(GN)的恶性外周神经鞘膜瘤组织形态学特点,并探讨诊断与鉴别诊断。方法结合1例胸椎内起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)的临床及影像学资料,观察镜下形态学特征及免疫组化结果,并进行相关文献复习。结果起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤镜下可见典型的节细胞神经瘤成分,并逐渐过渡到恶性外周神经鞘膜瘤的形态特征,两者没有截然分界。免疫组化:肿瘤细胞vimentin、S-100和CD56(+),SMA、GFAP、EMA、CK、NF、CD34、desmin、Syn、Myo D1和myogenin(-)。结论节细胞神经瘤可以恶变为恶性外周神经鞘膜瘤。起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤罕见,需仔细观察光镜下特殊的组织结构形态并结合免疫组化结果进行诊断,还需要与其他软组织恶性肿瘤进行鉴别诊断。     

1例头颈部多发神经纤维瘤患儿围术期护理

神经纤维瘤(neurofibromatosis,NF)又称芮克林病,为全身显性遗传病[1],是一种不多见的病症[2].NF是由神经鞘细胞及成纤维细胞组成的良性肿瘤[3].手术是治疗NF的唯一有效方法[4].2006年12月收治1例头颈部神经纤维瘤患儿,现将其护理报告如下.     

外周良性神经纤维瘤与神经鞘瘤的MRI表现及鉴别诊断

目的探讨外周良性神经纤维瘤与神经鞘瘤的MRI表现并分析两者的鉴别诊断。方法回顾性分析18例经手术病理证实的外周良性神经源性肿瘤的MRI特点,其中神经纤维瘤7例,神经鞘瘤11例。结果 18例肿瘤均为单发,位于四肢、腹壁、锁骨上肌间隙或肌肉内以及颈动脉鞘周围,肿瘤呈梭形或类圆形,肿块长轴与神经干走行一致。全部肿瘤中出现靶征4例,表现为肿瘤边缘部分呈环形T_1WI等信号、T_2WI高信号,中央呈T_1WI与T_2WI等或低信号,增强后中央部分明显不均匀强化;8例肿瘤呈T_1WI等信号,T_2WI高信号,夹杂散在斑点片状T_1WI、T_2WI低信号,增强后明显不均匀强化;囊实性3例,表现为肿瘤内见多发T_1WI低信号、T_2WI高信号囊变区,增强扫描可见囊壁及分隔强化。3例肿瘤信号均匀,T_1WI呈等或低信号,T_2WI呈稍高信号,增强后均匀强化。7例神经纤维瘤均无包膜,病灶与周围组织界限不清,而11例神经鞘瘤均可见完整或部分包膜,病灶与周围组织界限清晰,并可见脂肪包绕。结论 MRI能准确显示外周良陛神经纤维瘤与神经鞘瘤发生部位、形态、边缘及信号特点。神经纤维瘤无包膜,位置表浅,位于神经中央;神经鞘瘤有完整或部分包膜,位于深部或四肢屈侧较大的神经干周围,易出现坏死、囊变等改变,根据以上特点可以在术前对两者做出鉴别诊断。     

软组织神经源性肿瘤的MRI 诊断

目的　探讨软组织神经源性肿瘤MRI的诊断价值。方法　分析 2 6例由病理证实的软组织神经源性肿瘤MRI表现 ,并与病理比较。结果　神经鞘瘤 1 1例 ,神经纤维瘤 7例 ,节细胞神经瘤 1例 ,神经纤维瘤病 1例 ,恶性神经鞘瘤 4例和神经纤维肉瘤 2例。 2 6例中 2 1例与神经血管束伴行 (占 80 8% ) ;3例神经纤维瘤出现“靶征” ;5例出现肿瘤邻近或远端肢体肌萎缩。结论　综合分析肿瘤的部位、形态、信号及其邻近的神经血管束 ,有助于确立软组织神经源性肿瘤的诊断 ,但MRI对其良、恶性的鉴别有较大局限性     

骶骨神经源性肿瘤临床病理分析

目的:探讨骶骨神经源性肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:收集21例发生在骶骨的神经源性肿瘤,通过光镜观察及免疫组织化学分析其临床、影像学、病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及手术预后。结果:21例中女15例,男6例,平均年龄44.9岁。临床上以骶尾部疼痛为主,影像学上表现为骶骨或骶骨及骶前肿块。神经鞘瘤17例,其中经典型神经鞘瘤8例,富于细胞神经鞘瘤9例。神经纤维瘤3例,节细胞神经瘤1例。累及骶骨的肿块,多数有不同程度的骨质破坏。免疫表型:神经鞘瘤均弥漫强阳性表达S-100蛋白,不表达NF。神经纤维瘤和节细胞神经瘤表达NF。富于细胞神经鞘瘤有4例为复发病例,平均复发时间6.5年。经典型神经鞘瘤和神经纤维瘤各有1例为复发病例。结论:骶骨神经源性肿瘤是少见肿瘤,以良性多见。各病理类型及亚型在形态学和生长方式上有一定的差异,故诊断时应明确病理类型及亚型,以供临床随访、治疗。     

髓外硬膜内脊膜瘤影像误诊分析(附二例报告)

髓外硬膜内肿瘤占椎管内肿瘤的60%~70%,以神经鞘瘤、神经纤维瘤和脊膜瘤多见,脊膜瘤起源于蛛网膜细胞或蛛网膜和硬脊膜的间质部分,发病率占椎管内肿瘤的第2位,70%以上发生在胸段,颈段次之,腰骶段极少[1],女性多见,男女比例约为1:4,好发年龄高峰在30~50岁之间。典型脊膜瘤CT和MRI表现具有一定特征,诊断不难,不典型者极易与神经源性肿瘤相混淆,需与之鉴别。我们收治2例并经手术及病理证实,术前误诊为神经源性肿瘤,本文对其进行回顾性分析,旨在总结经验教训,以避免误诊,提高诊断的正确率。1病例资料【例1】女,68岁。因双下肢疼痛伴无力3个月…