天疱疮282例和类天疱疮366例回顾性研究

目的 探讨天疱疮和类天疱疮诊断与治疗特点.方法 对2003-2007年天疱疮和类天疱疮648例患者的临床资料进行同顾性分析.结果 天疱疮平均发病年龄低于类天疱疮(P＜0.001),直接免疫荧光(DIF)确诊的175例天疱疮患者中IgG100%阳性,C3 92.0%阳性;类天疱疮223例患者中C399.1%阳性,IgG 51.12%阳性.两种大疱性疾病的诊断中,①天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为68.8%.病理检查、DIF两者一致率为80.7%.②类天疱疮患者的临床诊断、病珲检查与DIF三者一致率为62.8%.病理检查、DIF两者一致率为78.1%.糖皮质激素是治疗两种疾病的主要手段,泼尼松(0.5～1.5)mg·kg-1·d-1可控制大部分患者病情.结论 临床和病理无法确诊的大疱疮和类天疱疮病例,DIF可以作为诊断该病的重要方法.在基层医院,临床怀疑天疱疮,DIF可主要检查IgG、C3,怀疑类天疱疮,可主要检查C3.     

天疱疮43例临床资料分析

目的 探讨天疱疮各型的临床特征和治疗方法 .方法 对43例天疱疮住院患者的临床资料进行回顾性分析.结果 35.71%的寻常型天疱疮患者出现口腔、外阴黏膜损害,14.29%红斑型天疱疮患者出现口腔溃疡,1例增殖性天疱疮患者表现为近3年口腔黏膜破溃.直接免疫荧光确诊阳性72.72%.糖皮质激素治疗为首选,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗疗效好.结论 直接免疫荧光为诊断天疱疮的常用方法 ,天疱疮的分型是影响激素用量的重要因素,糖皮质激素联合免疫抑制剂是目前治疗此病的主要方法 .     

大疱性疾病正常皮肤免疫荧光检测的临床意义

本文DIF检测天疱疮正常皮肤阳性率为93.2%,大疱性类天疱疮正常皮肤阳性率为100%,因此作者认为进行正常皮肤的DIF检测对无皮肤损害的天疱疮、大疱性类天疱疮的早期诊断、鉴别诊断、推测予后具有重要意义。     

86例天疱疮患者临床及血清IL-6检测分析

目的通过对86例天疱疮临床病例系统分析,拟从中找出一些规律,更好的指导临床。同时对部分患者进行血清IL-6水平检测,探讨IL-6在天疱疮发病中的作用。方法回顾性分析临床病例;ELISA方法对天疱疮患者血清中IL-6进行检测,并与正常对照进行比较。结果 86例天疱疮患者中33例伴发感染(33/86),感染部位以皮肤最常见(81.8%),病原菌以金黄色葡萄球菌居首位(82.8%),其中MRSA所占比例为37.5%。天疱疮活动组血清IL-6水平高于天疱疮缓解组和正常对照组(P0.05),天疱疮缓解组与正常对照组差异无统计学意义(P0.05),合并感染组与未合并感染组血清IL-6水平差异没有统计学意义(P0.05)。结论天疱疮患者皮肤感染率较高,病原菌以金黄色葡萄球菌为主,经验用药应考虑覆盖这一病原菌;IL-6与天疱疮发病机制有着密切的联系。     

143例天疱疮、大疱性类天疱疮直接免疫荧光检查结果分析

目的回顾性观察天疱疮、大疱性类天疱疮直接免疫荧光检查(DIF)结果,分析及评估其实验方法。方法活检取材,冰冻切片,DIF染色,荧光显微镜观察。结果免疫病理确诊143例,其中寻常型天疱疮(PV)阳性75例(52.4%)、红斑型天疱疮(PE)阳性13例(9.1%)、大疱性类天疱疮(BP)阳性53例(37.1%)、副肿瘤天疱疮(PNP)2例(1.4%)。临床与免疫病理诊断的符合率PV为65.3%(49/75),PE为61.5%(8/13),BP为69.8%(37/53),三者比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论DIF对常见大疱性皮肤病的诊断是一项重要的、快速而特异性较高的检查方法,但仍需紧密结合临床确诊。     

酶联免疫吸附试验检测血清天疱疮抗体的评价

目的评价酶联免疫吸附试验(ELISA)用于天疱疮血清学诊断的意义。方法用ELISA法检测49例天疱疮患者和36例非天疱疮对照者血清,同时以间接免疫荧光法(IIF)检测患者血清抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)抗体滴度,比较两者的检测结果。结果27例寻常型天疱疮(PV)、14例落叶型天疱疮(PF)和6例非天疱疮大疱性疾病患者Dsg1ELISA呈阳性,27例PV、1例PF及1例非天疱疮大疱性疾病患者Dsg3ELISA呈阳性。Dsg1ELISA的敏感性和特异性分别是81.25%和88.89%,Dsg3ELISA的敏感性和特异性分别是81.82%和97.22%。与IIF相比,两者检测结果差异有显著性(χ2=4.31,P<0.05)。结论ELISA是一种简便、敏感和特异性高的天疱疮血清学诊断方法,并能辅助鉴别PV和PF。     

天疱疮和大疱性类天疱疮患者外周血滤泡辅助性T细胞水平的研究

目的 探讨滤泡辅助性T细胞（Tfh）在天疱疮和大疱性类天疱疮发病中的作用。 方法 天疱疮和大疱性类天疱疮患者各10例,与天疱疮和大疱性类天疱疮患者年龄、性别相匹配的正常人对照各10例。采用流式细胞仪检测外周血单一核细胞（PBMC）中Tfh水平,采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测其血清中白介素21（IL-21）水平,同时检测大疱性类天疱疮患者血清中抗BP180-NC16A抗体滴度,并进行抗体滴度与IL-21、Tfh水平的相关性分析。结果 天疱疮患者组血清中IL-21水平（95.33 ± 33.69 ng/L）显著高于其正常人对照组（54.50 ± 18.13 ng/L）（t = 3.38,P ＜ 0.01）,Tfh水平（12.08% ± 4.74%）亦显著高于其正常人对照组（6.15% ± 1.62%）（t = 3.74,P ＜ 0.01）。大疱性类天疱疮患者组血清中IL-21水平（106.70 ± 44.91 ng/L）显著高于其正常人对照组（55.37 ± 15.89 ng/L）（t = 3.41,P ＜ 0.01）,Tfh水平（11.85% ± 3.14%）亦显著高于其正常人对照组（6.03% ± 1.74%）（t = 5.13,P ＜ 0.01）。大疱性类天疱疮组抗BP180-NC16A抗体滴度与IL-21水平呈正相关（r = 0.77,P ＜ 0.01）,与Tfh水平亦呈正相关（r = 0.67,P ＜ 0.05）。结论 天疱疮和大疱性类天疱疮患者Tfh及其分泌的细胞因子IL-21水平均明显升高,可能在其发病过程中起一定的作用。     

新疆维吾尔族天疱疮患者47例临床分析

天疱疮是自身免疫性大疱性疾病中最常见且较为严重的皮肤病,其死亡率为5%～15%[1].为探讨新疆维吾尔族天疱疮患者的发病情况及临床特点,总结治疗经验,现对我院近8年收治的新疆维吾尔族天疱疮患者资料进行汇总分析如下.     

并发严重皮肤感染的重症寻常型天疱疮15例临床分析

天疱疮是一种自身免疫性大疱性疾病,主要累及皮肤和黏膜,严重者可危及生命,根据文献[1]的天疱疮分类标准,本组患者皮损面积大于体表面积的50%,符合重症天疱疮的诊断.     

182例天疱疮患者合并感染状况的回顾分析

【摘要】 目的 分析天疱疮患者合并感染的情况和并发感染的危险因素及其对预后的影响。方法 回顾性分析2011年5月至2017年5月于第四军医大学西京皮肤医院住院治疗的182例天疱疮患者的临床资料,分析感染发生率与年龄、病情严重程度、合并症、糖皮质激素最大用量、住院时间及住院费用的关系。采用SPSS 22.0软件,Logistic回归分析首次住院天疱疮患者并发感染的危险因素。结果 182例首次住院患者中,82例（45.05%）出现感染,取77例患者皮损分泌物培养出107株病原菌,其中金黄色葡萄球菌60株（56.07%）,58株对青霉素耐药（96.67%）。182例中,低蛋白血症患者14例,11例发生感染,无低蛋白血症患者168例中69例（41.07%）发生感染。轻度天疱疮患者27例中4例（4.81%）、中度90例中34例（37.7%）、重度65例中42例（67.69%）发生感染。Logistic回归分析显示,低蛋白血症患者感染发生率高于无低蛋白血症患者（OR = 5.559,95% CI 1.053 ~ 29.347,P = 0.043）;与轻度天疱疮患者相比,中度（OR = 4.676,95% CI 1.276 ~ 17.123）、重度（OR = 16.529,95% CI 4.183 ~ 65.314）天疱疮患者感染的发生率均明显升高（P < 0.05或 < 0.001）。性别、疾病类型以及是否合并高血压病、糖尿病对天疱疮患者感染发生率的影响差异无统计学意义（均P > 0.05）。随访145例患者,完全治愈33例,临床治愈67例,好转23例,复发或加重10例,死亡12例。死亡患者中,3例因肺炎、2例因天疱疮加重伴皮肤感染、1例因败血症去世。结论 病情重、低蛋白血症是天疱疮患者感染的危险因素,细菌感染是天疱疮患者常见的合并症,重症感染是导致天疱疮患者死亡的原因之一。     

药物诱发天疱疮6例分析

目的:研究药物诱发天疱疮的临床和实验室检查特点和规律.方法:采用直接免疫荧光、ELISA方法研究6例药物诱发天疱疮的特点,并用20例特发性天疱疮做对照.结果:药物诱发天疱疮多有瘙痒,口腔溃疡发生率低;5例表现为落叶型天疱疮(Dsg1 IgG阳性),血清中抗体滴度低,对小剂量糖皮质激素敏感,预后好;66.67%患者外周血清中Dsg1 IgA阳性,经治疗后该抗体消失;1例利福平诱发者表现为寻常型天疱疮.结论:对于天疱疮患者应注意药物诱发因素.     

1例在病变部表皮下见有补体C_3沉积的寻常性天疱疮

作者报告1例用直接免疫荧光检查见表皮细胞间均有IgG沉积、表皮下层有C_3沉积的39岁女性的寻常性天疱疮。总结过去10年日本报告的天疱疮病例的结果,寻常性天疱疮患者43例中有28例(65%)有C_3沉积,有报告C_3沉积率更高。在28例中C_3沉积在表皮下层有11例(39%),而象本例一样C_3沉积在表皮下层,IgG在表皮细胞间均有的病例有9例(32%),IgG单独沉积的表皮上中层朱发生棘层松解,而IgG、C_3沉积的表皮下层则发生了棘层松解由此推测补体与寻常性天疱疮的病变发生部位有关。对于天疱疮的其他类型,落时性天疱疮有较多病例C_3沉积在表皮上层,但红斑性天疱疮大多在基底膜处有C_3沉积,与水疱发生的部位不一致。对于补体     

大疱性类天疱疮患者发根毛囊中抗体的检测

目的：通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中大疱性类天疱疮抗体的沉积情况,建立一种快捷、损伤小的检测大疱性类天疱疮的方法。方法：直接免疫荧光方法测定35例大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积,10例健康人及20例天疱疮病人头发作为对照。结果：35例大疱性类天疱疮患者的毛发,其中阳性28例,阴性7例,阳性率80%;类天疱疮IgG和C3在毛囊表皮下的外毛根鞘外层与结缔组织鞘之间呈明显的线状沉积。10例正常人及20例天疱疮患者均无线状沉积。结论：本实验方法简单、快速、敏感,且具有较高特异性,有可能成为诊断和鉴别诊断大疱性类天疱疮的一种有效的方法。     

天疱疮和类天疱疮患者发生糖皮质激素诱导性糖尿病的风险和危险因素分析

目的 探讨天疱疮和类天疱疮患者糖皮质激素诱导性糖尿病（GDM）的发生情况和相关危险因素。 方法 收集2011年12月至2013年1月接受糖皮质激素（激素）治疗的天疱疮和类天疱疮住院患者,比较发生GDM和未发生GDM两组患者的年龄、性别、体质指数（BMI）、病理类型、糖皮质激素的起始剂量、日激素最大剂量、糖尿病家族史、免疫抑制剂治疗等因素的差异。组间比较采用独立样本t检验,应用χ2检验和Fisher确切概率法对计数资料进行分析;用Logistic回归模型进行危险因素分析。 结果 经糖皮质激素治疗的68例天疱疮和类天疱疮患者中,26例（38.2%）发生了GDM。在发生和未发生糖尿病两组患者间进行单因素分析,结果显示：激素起始量（P < 0.05;OR 1.023;95% CI 1.002 ～ 1.044）、日激素最大剂量（P < 0.01;OR 1.037;95% CI 1.013 ～ 1.062）、激素治疗时间（P < 0.05;OR 1.143;95% CI 1.028 ～ 1.271）、BMI（P < 0.01;OR 1.265;95% CI 1.080 ～ 1.481）、地塞米松使用（P < 0.01;OR 6.0;95% CI 1.887 ～ 19.076）是天疱疮和类天疱疮患者发生GDM的危险因素。多因素Logistic回归分析显示：BMI（P < 0.05;OR 1.223;95% CI 1.017 ～ 1.471）和日激素最大剂量（P < 0.05;OR 1.037;95% CI 1.009 ～ 1.065）是GDM发生的独立危险因素。 结论 38.2%的天疱疮和类天疱疮患者经糖皮质激素治疗后发生了GDM,BMI和日激素最大剂量可能是GDM发生的独立危险因素。     

大疱性类天疱疮的识别

一、概述1953年,Lever 首先发现大疱性类天疱疮的大疱系位于皮肤的表皮下且没有棘细胞层松解,其临床特征和经过与天疱疮亦不相同,因而有别于寻常型天疱疮,而成为一个相对独立的疾病。过去本病又名副天疱疮、类天疱疮、老年性疱疹样皮炎、老年性类天疱疮、幼儿疱疹样皮炎。现在多数学者乃按 Lever 提出的“大疱性类天疱疮”称之。大疱性类天疱疮系一种老年性疾病,80%以上患者其皮疹均发生于60岁以上的老人。Sneddon 等报告一组病人,其中77%发病年龄均在70岁以上。Rook 等声称本病罕见于40岁以下年龄组的个体。但 Bean(1970)证实本病亦可发生于儿童。性别方面,60岁以下的患者,女性多于男性,70岁以上的病人,男性多于女性。     

大疱性类天疱疮和脑血管疾病相关性的临床研究

对2003年6月～2006年6月,在我院住院的大疱性类天疱疮和脑血管疾病患者的临床资料进行分析,133例大疱性类天疱疮患者中37例合并脑血管疾病,占27.8%,多发生于脑血管疾病的后遗症期,828例脑血管疾病患者中有8例合并大疱性类天疱疮,占0.97%;发病率均高于其他疾病组中患这两种疾病的比率。大疱性类天疱疮和脑血管疾病之间可能具有相关性,而肌张力障碍可能是两者联系的一个重要环节,对二者相关性的研究有助于认识大疱性类天疱疮和脑血管疾病的发病机制。     

天疱疮患者桥粒芯糖蛋白抗体水平和疾病活动度关系及变化规律分析

目的 研究56例天疱疮患者疾病严重程度和桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）和桥粒芯糖蛋白3（Dsg3）酶联免疫吸附试验（ELISA）指数之间的关系,探讨Dsg ELISA指数在不同型别天疱疮中转归的规律。 方法 用ELISA测定36例寻常型天疱疮和20例落叶型天疱疮患者治疗前、病情缓解且糖皮质激素开始减量时、糖皮质激素减量至相当于初始量1/2时、维持治疗开始时以及随诊2年时体内Dsg1和Dsg3 ELISA指数。 结果 Dsg ELISA指数与天疱疮疾病活动度相关,在疾病缓解时,Dsg ELISA指数下降,与治疗前差异均有统计学意义（P < 0.01）。在患者病情稳定使用维持量糖皮质激素、疗程到2年时,落叶型天疱疮中10例（50%）、寻常型天疱疮中7例（19.4%）Dsg1 ELISA指数出现阴性,只有1例（2.7%）寻常型天疱疮患者Dsg3 ELISA指数阴性。 结论 Dsg ELISA指数和天疱疮患者疾病严重程度相关,可能是一种评估病情的有用指标,可对治疗的有效性作出评价。     

天疱疮患者皮损中CD4+定居记忆T细胞的浸润及其临床相关性分析

【摘要】 目的 探讨天疱疮皮损局部CD4+定居记忆T（TRM）细胞的浸润及其临床相关性。方法 2017年9月至2018年12月在上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科收集天疱疮患者20例,健康对照15例。采用流式细胞仪检测天疱疮患者皮损和健康对照皮肤CD4+ TRM细胞的表达。比较天疱疮患者不同部位皮损处CD4+ TRM细胞的浸润情况,分析CD4+ TRM细胞比例与病情控制所需时间的关系。符合正态分布的资料采用t检验,不符合正态分布者采用非参数检验;采用Pearson相关系数分析CD4+ TRM细胞比例和天疱疮疾病面积指数（PDAI）评分、循环中抗桥粒芯糖蛋白（Dsg）抗体滴度的相关性。结果 20例天疱疮患者中16例为寻常型天疱疮,4例为落叶型天疱疮。所有患者均有皮肤累及,14例皮损组织取材于躯干部位,6例取材于四肢部位。健康对照组年龄、性别和取材部位与天疱疮组差异无统计学意义（均P > 0.05）。天疱疮患者皮损局部CD3+ T细胞（72.75% ± 8.22%）显著高于健康对照组（31.33% ± 8.72%,t = 14.24,P < 0.001）,CD4+ TRM细胞比例（44.05% ± 14.27%）亦显著高于健康对照组（12.60% ± 5.12%,t = 9.10,P < 0.001）。天疱疮患者躯干部CD4+ TRM细胞比例（49.57% ± 12.32%）显著高于四肢（31.17% ± 9.75%,t = 3.23,P < 0.05）。皮损局部CD4+ TRM细胞比例与PDAI呈正相关（r2 = 0.246,P = 0.026）;而与血清中循环抗Dsg1（r2 = 0.137,P > 0.05）和抗Dsg3（r2 = 0.162,P > 0.05）抗体滴度无显著相关性。系统糖皮质激素治疗过程中4周内不能控制的患者皮损处CD4+ TRM细胞比例显著高于4周内可以控制的患者（t = 3.22,P < 0.05）。结论 天疱疮患者皮损局部CD4+ TRM细胞比例显著增高,可能与病情严重程度和疾病治疗反应相关。     

重症寻常型天疱疮24例分析

目的探讨重症寻常型天疱疮的的临床特点、实验室特点以及合理的治疗方案。方法回顾分析24例重症寻常型天疱疮的临床资料。结果24例重症寻常型天疱疮患者中男女之比2.43:1,平均44.63岁,职业以农民和工人为主,患者均有躯干部受累,黏膜受累75%,尼氏征阳性19例,入院时并发症特别是感染发生率高,创面细菌培养阳性率41.7%,血培养阳性率25%,激素早期联合免疫抑制剂治疗取得满意疗效,总有效率为87.5%。结论本病多合并感染,激素联合免疫抑制剂是治疗重症寻常型天疱疮的首选治疗方案。     

天疱疮患者273例组织病理和免疫病理分析

目的分析组织病理、DIF、IIF和ELISA四种实验室检测方法在天疱疮患者诊断中的临床意义。方法回顾性分析273例天疱疮住院患者的组织病理、DIF、IIF、抗Dsg1和抗Dsg3抗体的检查结果。结果组织病理检查显示,186例(82.30%,186/226)表现为表皮内水疱形成或细胞松解;DIF检查显示,170例(80.19%,170/212)结果阳性,其中7例仅出现皮肤基底膜带C3线状沉积,伴有/不伴有IgG线状沉积;IIF检查显示,77例(69.37%,77/111)检查结果呈现阳性;抗Dsg1和抗Dsg3抗体检测显示,126例(95.45%,126/132)出现抗Dsg1抗体和/或抗Dsg3抗体阳性。寻常型及增殖型天疱疮抗Dsg3抗体阳性率(89.53%)明显高于红斑型及落叶型(25.64%),差异有统计学意义(P=0.000);伴有/仅有黏膜损害的天疱疮患者抗Dsg3抗体阳性率(89.04%)亦显著高于仅有皮肤损害的天疱疮患者(38.18%),差异有统计学意义(P=0.000)。结论在天疱疮四种实验室诊断方法中,抗Dsg1和抗Dsg3抗体检测的阳性率最高。四种检查方法联合应用有助于天疱疮的正确诊断。