104例外周T细胞淋巴瘤-非特指型患者临床回顾性分析

除少数如表达间变性淋巴瘤激酶的间变性大细胞淋巴瘤和皮肤蕈样肉芽肿/Sezary综合征外,大部分外周T细胞淋巴瘤(JPTCL)患者相对于B细胞淋巴瘤患者而言,预后较差~([1]),其中最常见的类型是PTCL-非特指型(PTCL-U).我们对我院收治的104例初治PTCL-U患者进行了回顾性分析,旨在探讨其临床特点和预后因素.     

儿童噬血细胞综合征4例诊治分析

目的分析儿童噬血细胞综合征病例的临床表现、实验室检查特点和诊治经过,对儿童噬血细胞综合征诊治提供临床经验。方法对2017年6—12月广州市妇女儿童医疗中心收治的4例噬血细胞综合征患儿的临床资料进行分析。结果4例患儿均诊断为噬血细胞综合征,且均为继发性噬血细胞综合征,分别继发于T细胞淋巴瘤、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、恙虫病和马尔尼菲青霉菌性脓毒血症。其中继发于T细胞淋巴瘤和朗格罕斯细胞组织细胞增生症的患儿早期被诊断为EBV相关噬血细胞综合征,最后经浅表淋巴结病理检查得以明确原发病因。而继发于恙虫病患儿经原发病治疗及对症支持治疗后很快得以康复。结论儿童噬血细胞综合征可由多种病因导致,应及时诊断并积极寻找原发病因,根据患儿病因及机体所处状态选择个体化的治疗策略。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征的临床特点与治疗。方法对6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征患者进行比较,综合分析其临床表现及相关实验室检查、疾病诊断所用时间、治疗方案及疾病转归等差异。结果 6例患者均确诊噬血细胞综合征,均有发热、脾大、铁蛋白升高、噬血现象、肝功能异常,从确诊噬血细胞综合征到最终确诊淋巴瘤历时5~18个月。1例患者放弃治疗死亡,其余患者接受CHOP方案为主的化疗方案,1例患者序贯自体造血干细胞移植,2例患者接受异基因造血干细胞移植。除1例患者因GVHD死亡,其余患者随访期内病情稳定。结论皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征临床少见,要积极控制噬血细胞综合征相关症状,以明确原发病诊断,此类患者疾病进展迅速,可考虑行大剂量化疗联合自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植治疗。     

儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤临床病理分析一例及文献复习

目的:探讨1例儿童系统性EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)阳性T细胞淋巴瘤的临床和病理特征,以加深医师对该病诊断及鉴别方法的认识。方法:综合分析1例儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤患者的临床表现、病理形态、免疫表型及基因检测结果,结合近年文献进行探讨。结果:患者为11岁男孩,表现为四肢及躯干皮疹4年余,以螨虫过敏治疗而迁延不愈。患儿近2个月反复发热,出现全身淋巴结肿大和噬血细胞综合征。淋巴结活检示小到中等大的淋巴样细胞弥漫增生;免疫组织化学检测显示,肿瘤细胞CD3(+++)、CD4(+)、TIA-1(+++)、颗粒酶B(+++)、MIB-1 (80%+);EBV原位杂交示EBER(+++);T细胞受体(T cell receptor, TCR)基因克隆性重排显示TCRγ克隆性重排。患儿病理诊断为儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤。结论:儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤是一种少见的EBV感染活化的细胞毒性T细胞克隆性增殖性疾病,临床病程呈暴发性、侵袭性,常伴有噬血细胞综合征,病理需要与侵袭性自然杀伤细胞白血病/淋巴瘤、EBV感染相关淋巴增生性病变及皮肤原发性γδT细胞淋巴瘤鉴别。     

疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophgocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征.感染相关性噬血细胞综合征(infectioi-associ-ated he mophagocytic syndrome,IAHS)是继发性HPS中的一种类型.我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料,未见报道,笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习.     

EB病毒感染合并噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤临床分析

目的:探讨EB病毒感染伴随噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤的临床特点及转归。方法:骨髓细胞形态用骨髓涂片在光学显微镜下观察,骨髓病理变化用骨髓活检及免疫组织化学方法分析,而淋巴结病理改变用免疫组织化学方法检测。对患者应用ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)化学方案治疗。结果:患者发热合并全血细胞减少、铁蛋白和s CD25显著增高,低纤维蛋白原血症,骨髓有噬血现象,EBV-DNA拷贝数增高,符合EB病毒相关噬血细胞综合征,经抗感染治疗效果不佳,按HLH-2004方案治疗,患者恢复体温正常,全血细胞、铁蛋白和纤维蛋白原均恢复正常;左下颌淋巴结肿大,活检病理诊断为经典例型霍奇金淋巴瘤(混合细胞型),给予ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)方案化疗1疗程,淋巴结肿大消退,EBV-DNA拷贝数下降。患者噬血细胞综合征得到有效控制,霍奇金淋巴瘤处于完全缓解。结论:EB病毒相关噬血细胞综合征、霍奇金淋巴瘤在临床少见,其长期预后仍有待于进一步探索。     

福建龙岩地区淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的基因多态性研究

目的：分析福建龙岩地区淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的基因多态性。方法：选择2017年5月-2020年11月福建医科大学附属龙岩第一医院收治的福建龙岩地区淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者125例，采集患者外周静脉血，通过PCR-荧光探针法检测穿孔素1(PRF1)、白介素-10(IL-10)基因各位点基因型，分析PRF1、IL-10基因各位点基因多态性与淋巴瘤相关噬血细胞综合征的相关性。结果：淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者PRF1基因位点rs885821(C>T)、rs885822(C>T)、rs1889490(G>A)的基因突变频率分别为10.4%、78.8%、64.4%;IL-10基因位点rs1800872(A>C)、rs1800871(C>T)、rs1800896(G>A)的基因突变频率分别为56.0%、45.2%、77.6%。结论：福建龙岩地区淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者PRF1、IL-10基因位点呈多态性，PRF1、IL-10等位基因C、G是其危险性因素，等位基因T、A是其保护性因素。     

九例脾脏T细胞和NK细胞淋巴瘤临床病理与免疫表型分析

目的探讨脾脏T细胞和NK细胞肿瘤的临床病理特征及病理诊断。方法复习9例脾脏T细胞和NK细胞肿瘤患者的临床病理资料并进行随访，进行免疫表型检测、EBER原位杂交及TCR-1基因重排检测。选用抗体有CD45RO、CD3ε、CD3、CD4、CD8、CD56、TIA-1、Granzyme B、CD30、Ki-67和CD20。结果本组9例患者中，4例为肝脾T细胞淋巴瘤，4例为结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤，1例为非特指外周T细胞淋巴瘤。7例有随访资料，5例死亡（2例肝脾T细胞淋巴瘤，2例结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤和1例非特指外周T细胞淋巴瘤），生存时间为1—10个月。2例存活，1例为结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（2月余），1例为肝脾T细胞淋巴瘤（14月余）。结论脾脏T及NK细胞肿瘤是一组少见的具有不同临床病理特征的异质性淋巴瘤，均呈侵袭性临床过程，预后差。该类肿瘤的病理诊断须结合临床、形态学、免疫表型及基因重排检测进行。     

疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistioeytosis，HLH），是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。感染相关性噬血细胞综合征（infection-associ-ated he mophagocytic syndrome，IAHS）是继发性HPS中的一种类型。我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料，未见报道，笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习。     

儿童霍奇金淋巴瘤自体干细胞移植术后复发并发嗜血细胞综合征1例临床护理

正噬血细胞综合征又称噬血细胞性组织淋巴细胞增多症(HLH),临床上多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征,分为原发性和继发性,继发性常见于感染、肿瘤、自身免疫性疾病、药物、移植等。继发于霍奇金淋巴瘤的淋巴瘤相关性噬血细胞综合征极为少见,国内外鲜有报道,2015年12月,我们收治1例儿童霍奇金淋巴瘤自体干细胞移植术后复发并发嗜血细胞综合征患者。现报告如下。     

原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的提高对原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤的认识。方法对1例合并EB病毒感染的原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特征、病理组织学特点、治疗与预后进行分析,并复习相关文献。结果患者男,40岁,因"脾大6年,增长迅速伴发热7个月"入我院,外周血EBV-DNA复制高达5.2×109 copies/ml,无浅表及腹腔淋巴结、肺、肝累及,骨髓象可见6%的异常淋巴细胞,行脾切除术后明确诊断为脾脏NK/T细胞淋巴瘤。术后1个月肝、肺浸润合并噬血细胞综合征、弥散性血管内凝血、消化道出血、呼吸衰竭,给予地塞米松15 mg/d+依托泊苷50 mg/d+更昔洛韦500 mg/d,连续10 d,外周血EBV-DNA进行性下降、肝肺病灶减少,达部分缓解。结论原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤罕见,以脾脏进行性增大伴发热为主要表现,病情呈高度侵袭性,短期内出现噬血细胞综合征、多脏器衰竭,病程凶险,预后差。高EB病毒复制与疾病发生、发展关系密切。依托泊苷联合地塞米松及更昔洛韦作为清除EB病毒、缓解原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的方法,近期效果显著。但缓解后仍需积极化疗。     

恶性组织细胞增生症的近代概念

随着免疫组织化学、染色体及基因分析技术的进展,恶性组织细胞增生症(MH)原先的概念已有所转变,有认为昔日的所谓MH除少数确为MH之外,绝大多数实质上是MH样T细胞淋巴瘤、血管中心性T/NK细胞淋巴瘤、暴发性EB病毒相关的噬血细胞综合征、MH样B细胞淋巴瘤、间变型大细胞淋巴瘤,应引为鉴诊之参考。     

结外NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征1例

目的 探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)相关噬血细胞综合征临床特点及有效的治疗策略。方法 回顾性分析安徽医科大学第二附属医院血液科收治1例ENKTL相关噬血细胞综合征临床资料及治疗措施。结果 患者,女性,17岁,以噬血细胞综合征起病,经皮肤活检诊断ENKTL,患者同时合并EB病毒感染。予PD1单抗联合P-GemOx方案治疗4疗程后患者体温、血常规、纤维蛋白、甘油三酯、铁蛋白及骨髓噬血现象等噬血细胞综合征指标完全正常,通过疗效评估ENKTL达到部分缓解,EB病毒DNA定量明显下降。随后行单倍体异基因造血干细胞移植,EBV转阴,疾病持续缓解状态。结论 有明确活动性EB病毒感染的ENKTL相关噬血细胞综合征早期诊断和适当的免疫化疗加单倍体异基因造血干细胞移植对改善预后至关重要。本例患者的成功诊治为临床提供一定借鉴意义。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitislike T-cell lymphoma,SPTCL)是一类罕见的皮肤型淋巴瘤,其临床经过可以表现为迁延型,也可以表现为快速进展型,虽经过积极化疗却仍可致命,后者常伴有噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)[1].     

VEGF在PTCL-U和AILT中的表达及与高内皮静脉增生的关系

目的 探讨外周T细胞淋巴瘤,非特殊型(PTCL-U)和血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)中血管内皮生长因子(VEGF)的表达与高内皮静脉(HEV)增生的关系.方法 收集PTCL-U和AILT各20例,用免疫组化法EnVison检测VEGF的表达,并通过检测CD34了解微血管密度(MVD).结果 FFCL-U和AILT中肿瘤细胞和部分血管内皮细胞VEGF均( ),与微血管密度正相关.结论 PTCL-U和AILT中VEGF的表达与高内皮静脉增生和预后差有关,抗VEGF治疗可能是一条新的治疗途径.     

合并噬血细胞综合征对非霍奇金淋巴瘤患者的临床预后影响及影响因素分析

目的:研究合并噬血细胞综合征对非霍奇金淋巴瘤患者临床预后的影响并分析其影响因素。方法:选取本院90例非霍奇金淋巴瘤患者,其中未伴有噬血细胞综合征者为A组(61例),而伴有噬血细胞综合征者为B组(29例);通过Kaplan-Meier方法进行生存分析;应用Cox回归模型对相关影响因素进行单因素及多因素分析。结果:B组多因发热而发病,其中89.66%(26/29)患者骨髓样本中发现有噬血细胞;B组总胆红素、甘油三酯、血清铁蛋白、血清可溶性CD25、乳酸脱氢酶水平及EBV-DNA拷贝数明显高于A组(P0.05),且体能状态较差、分期较迟、病情较重,整体预后低于A组。伴有噬血细胞综合征、治疗后病情未充分改善及EBV感染是非霍奇金淋巴瘤患者预后较差的独立危险因素。结论:非霍奇金淋巴瘤患者伴有噬血细胞综合征会加重病情,对临床预后有较大影响,而伴有噬血细胞综合症患者,其治疗效果不佳,EBV感染是影响NHL预后的独立危险因素。     

非霍奇金淋巴瘤患者骨髓涂片中巨噬细胞和噬血细胞的临床价值

目的 探讨非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者骨髓涂片中巨噬细胞和噬血细胞计数的临床价值.方法 选取NHL初诊患者41例作为观察组,同期的正常骨髓供者20例作为对照组,同期就诊的其他血液系统疾病患者25例作为其他血液疾病组.在油镜下对上述各组骨髓涂片中的巨噬细胞和噬血细胞进行计数,观察组还需同时计数淋巴瘤细胞,以此确定淋巴瘤细胞骨髓浸润程度.根据临床资料对患者进行Ann Arbor分期及分组.用国际预后指数(IPI)评估患者预后.结果 观察组的巨噬细胞和噬血细胞计数均高于对照组和其他血液疾病组(P<0.05).Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期的NHL患者巨噬细胞和噬血细胞计数高于Ⅰ～Ⅱ期NHL患者(P<0.05);IPI评分≥2分的NHL患者巨噬细胞和噬血细胞计数高于0～1分的NHL患者(P<0.05);淋巴瘤细胞骨髓浸润程度≥20％的NHL患者巨噬细胞和噬血细胞计数高于浸润程度<3％的NHL患者(P<0.05).不同性别、不同淋巴瘤病理类型的NHL患者间比较,巨噬细胞和噬血细胞计数差异均无统计学意义(P>0.05).结论 NHL患者骨髓涂片中噬血细胞和巨噬细胞计数与淋巴瘤的发生、进展与预后均有关,并可以作为辅助淋巴瘤诊断的指标.     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见.EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病.治疗首选地塞米松、依托泊苷(VP-16)和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植.本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展.     

利用透射电镜技术分析血细胞自噬在血液病中的分布特点北大核心CSCD

目的 研究血细胞自噬在血液病中的分布特征及其可能病理机制.方法 回顾性分析3 277例血液病患者电镜标本,利用透射电子显微镜观察血细胞自噬现象,分析血细胞自噬在血液病中的分布特点,结合临床检测和诊断结果分析其病理机制.结果 检出15例患者伴有成熟粒细胞或有核红细胞自噬现象,其中骨髓增生异常综合征6例,急性白血病2例,再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、地中海贫血、缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤和真性红细胞增多症各1例.15例患者中粒细胞自噬11例,有核红细胞自噬4例.9例伴细胞凋亡,6例伴细胞溶解,5例伴细胞巨幼样变.结论 血液病成熟粒细胞和有核红细胞自噬多见于骨髓增生异常综合征,细胞凋亡、巨幼样变和溶解等病态造血可能诱发细胞自噬.     

反应性噬血细胞综合征19例的临床及实验分析

反应性噬血细胞综合征(reactionhemophagocyticsydrome ,RHS)是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。其临床特点为发热、肝脾和(或)淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血机制障碍。我们对近年来所诊断的19例噬血细胞综合征的临床及实验室检测结果进行回顾总结,现将结果报告如下。1　临床资料与结果1 1　病例19例噬血细胞综合征均为我院自1996年1月至2 0 0 2年12月的住院患者,按下述条件作为诊断标准:①发热超过1周,高峰时≥38 5℃;②肝脾肿大伴全血细胞减少(至少累及两系血细胞)③噬血组织细胞占骨髓涂片中有核细胞的2 % [1] …