左向右分流先天性心脏病合并三尖瓣反流患儿血流动力学变化及发病机制

目的 探讨新生儿左向右分流先天性心脏病(先心病)发生三尖瓣反流(TR)的临床特征和心脏血流动力学变化及TR的发生机制.方法 对左向右分流(分流直径≥2 mm)先心病伴TR和不伴TR各52例患儿进行前瞻性对照研究,观察其临床及多普勒超声心动图特征:心腔内径大小、TR最大反流速度、瓣膜反流程度、肺动脉估测压力变化,分析与TR发生有关的影响因素.结果 TR组中宫内窘迫、娩出窒息、X线胸片显示心影饱满或增大、心胸比大于0.6、心力衰竭、缺氧心肌损害、二尖瓣反流的发病率比对照组高(P＜0.05),前5项因素使TR发生的危险分别增加了3.6、9.3、4.7、3.6、7.5倍.TR组与对照组比较,左、右心房明显增大,肺动脉内径增宽(P＜0.05).52例中,轻度反流37例,中度10例,重度5例,平均反流速度(2.98±0.65)m/s.TR患儿同时存在房、室水平分流的肺动脉估测压＞心室(包括导管)水平分流＞心房水平分流(P＜0.05).对同时存在房、室水平分流的肺动脉估测压,TR组明显高于对照组(P＜0.05).结论 左向右分流先心病发生TR时,表明已存在心脏血流动力学异常,左向右分流使容量负荷增加,肺动脉压升高是形成TR的主要因素,宫内窘迫、娩出窒息、心脏扩大和心力衰竭也是形成TR的重要影响因素.     

多普勒超声Tei指数估测心功能的研究

多普勒超声Tei指数可以反映心脏收缩及舒张的整体心功能变化，并且不依赖心脏的几何形态。本文就Tei指数估测心功能的原理、测量方法、应用情况、影响因素及存在的不足综述如下。     

复杂性先天性心脏病的超声诊断

超声心动图诊断复杂性先天性心脏病应采用顺序节段分析法,按照心房、心室和大动脉等三个节段进行检测,以及分析心房-心室连接和心室-大动脉连接,才能对复杂性先心病作出全面的诊断.     

左向右分流型先天性心脏病患儿肌钙蛋白I的变化

目的：探讨不同类型左向右分流先天性心脏病(CHD)患儿血肌钙蛋白I(cTnI)的变化。方法入选146例继发孔型房间隔缺损(ASD)、132例室间隔缺损(VSD)患儿,300例健康对照儿童,测定血cTnI及脑利钠肽前体(NT-proBNP)水平,并分析其与患儿临床情况的相关性。结果 ASD组、VSD组以及对照组之间的血清cTnI和NT-proBNP水平的差异均有统计学意义(H=3.89、5.27,P<0.01),VSD组患儿血清cTnI和NT-proBNP水平均高于ASD组,差异有统计学意义(P均<0.05)。VSD组的肺循环/体循环压力比(Pp/Ps)、肺血管阻力指数(PVRI)以及标准化左心室舒张末期容积高于ASD组,差异有统计学意义(P均<0.05)。多元回归分析显示,在VSD患儿中Pp/Ps对cTnI水平有显著影响(β=0.81,SE=0.03, P=0.000)。结论左向右分流型CHD所引起的心脏容量与压力变化可引起心肌损伤并最终导致不可逆性的心肌重塑。cTnI可用于评估VSD所引起的不同程度心肌损伤。     

左向右分流型先天性心脏病患儿肺功能相关研究

目的探讨左向右分流型先天性心脏病患儿心肺功能的交互作用。方法选择左向右分流型先天性心脏病患儿62例为先心组,健康体检儿童40例为对照组,进行肺功能检查与血气分析(PaO2、PaCO2、pH值)及血C-反应蛋白(CRP)测定,并进行相关性分析。结果先心组患儿的呼吸频率(RR)高于对照组,每千克体质量潮气量(VT/kg)、潮气呼吸峰流速(PTEF)、达到峰流速的时间与呼吸时间的比值(TPTEF/Te)、达到呼气峰流速时呼出的气体容积与呼气容积的比值(VPEF/Ve)水平均低于对照组;从单纯先天性心脏病到先天性心脏病合并肺炎、到合并肺炎与心力衰竭,RR水平越来越高,VT/kg、PTEF、TPTEF/Te、VPEF/Ve水平则越来越低;单纯先天性心脏病,先天性心脏病合并肺炎、合并肺炎与心力衰竭患儿与对照组比较,PaO2水平逐渐降低,CRP水平逐渐升高。结论肺功能测定能够反映左向右分流型先天性心脏病患儿心肺功能的病理生理特点,血气分析及血CRP测定能反映患儿疾病的严重程度。     

实时三维超声心动图在先天性心脏病诊疗中的应用

实时三维超声心动图(RT-3DE)可实时采集、同步显示心脏血管的立体动态影像,在心血管疾病诊疗工作中具有独特优势。近年来RT-3DE发展迅速,已由临床研究逐步进入应用阶段,也为小儿先天性心脏病(CHD)的诊治提供一新途径,本文就RT-3DE在小儿CHD诊断和治疗中的应用作一综述。     

多普勒超声Tei指数估测心功能的研究

多普勒超声Tei指数可以反映心脏收缩及舒张的整体心功能变化,并且不依赖心脏的几何形态。本文就Tei指数估测心功能的原理、测量方法、应用情况、影响因素及存在的不足综述如下。     

先天性心脏病右室功能超声心动图定量评价的新进展

右室功能的评价对某些先天性心脏病治疗方案的制定和预后的判断至关重要。该文较全面地阐述了近年来超声心动图定量评价右室功能的最新进展,包括心肌工作指数、多普勒组织显像、应变/应变率显像、实时三维超声心动图、造影超声心动图、背向散射积分、压力时间微分及流速时间积分等,为先天性心脏病的临床预后评价提供了可靠的方法。     

先天性心脏病肺动脉高压手术前后右心功能变化和治疗

目的 了解先天性心脏病左向右分流导致的重度肺动脉高压对右心功能的影响以及手术矫治后右心功能的恢复状态。方法 对室间隔缺损(室缺)合并重度肺动脉高压(全肺循环阻力增加)的40例患儿，用心导管的方法进行术前、术后5～7年右心功能、肺循环的血流动力学随访测定。结果 术前右心心搏指数、作功指数、心排指数显著高于术后；术前右房压、右室收缩压及舒张压、肺动脉压力和阻力均增高，缺损修补后右室舒张压恢复正常，收缩压的降低与肺动脉压力下降有关；大型室缺左向右分流重度肺动脉高压右心功能不全系继发性右室高排出量心力衰竭，且伴有舒张功能障碍。结论 治疗心力衰竭不宜首选正性心肌收缩药物；降低肺动脉压力、减少左向右分流、根治心内畸形是合理的选择；术后右室收缩压持续不能恢复至正常水平，提示继发性肺血管梗阻性病变存在。     

实时三维超声心动图诊断小儿先天性心脏病的应用研究

目的评价实时三维超声心动图(RT-3DE)诊断小儿先天性心脏病(先心病)的可靠性。方法2004年3月至2004年7月复旦大学附属儿科医院心血管中心诊治的各种先心病患儿62例,其中男23例,女39例,年龄16d至12岁4个月。应用Philips/SONOS7500超声诊断仪,采用VanPraagh“节段分析法”和局部解剖学的剖视方法进行RT-3DE检查,以心血管造影和(或)手术诊断为金标准,与二维彩色多普勒超声心动图(CDE)检查结果进行比较。结果62例均获得较满意的三维容积图像,在心内解剖结构及近心端大血管走行方面能提供更丰富准确的空间解剖信息。RT-3DE在主要畸形的诊断方面与CDE一致率达98.4%。RT-3DE修正或补充CDE的诊断6例(9.7%)。结论RT-3DE能对各种小儿先心病做出更准确的诊断。     

儿童先天性心脏病脑功能损害评估

相当一部分先天性心脏病患儿存在不同程度的脑功能损害,其病因包括先天性因素和后天获得性因素.早期准确地对先天性心脏病患儿的脑损伤进行评估相当重要.近年来在神经影像学、神经病理学及精神运动发育和智能评估等方面均取得了新进展,能更好地指导临床医师及时干预,使先天性心脏病患儿的脑功能损害程度减少到最小,提高先天性心脏病患儿的生存质量.     

Comparison of the Tissue Doppler-Derived Left Ventricular Tei Index to that Obtained by Pulse Doppler in Patients with Congenital and Acquired Heart Disease

We compared the left ventricular Tei index measured by tissue Doppler imaging (TDI) to that obtained by pulsed Doppler (PW) in patients with congenital heart disease. In 40 consecutive patients with a variety of congenital and acquired heart diseases, the left ventricular (LV) PW Doppler-derived Tei index was assessed on-line as previously described. TDI-derived anatomic curved M-mode and the unprocessed velocity trace from the basal septum were used to time the opening and closure of the mitral and aortic valves in one cardiac cycle, respectively. The TDI Tei index was calculated off-line according to the equation (isovolumetric relaxation time + isovolumetric contraction time)/ ejection time. The Tei index calculated from TDI correlated significantly with that measured by pulsed Doppler (r = 0.92, p = 0.001). The mean difference (range) between pulsed Doppler-derived Tei index and TDI-derived Tei index was 0.005 (−0.07–0.06), which was within the limits of agreements. Interobserver variability for the TDI-derived Tei index was 5 ± 3%. The TDI Tei index can be used to assess the global LV function in patients with congenital heart disease. In contrast to the PW Doppler-derived Tei index, the TDI-derived Tei index obtained from the same cardiac cycle may help to differentiate systolic from diastolic dysfunction by providing specific information on the isovolumetric intervals.     

Measurement of Tricuspid Annular Diastolic Velocities by Doppler Tissue Imaging to Assess Right Ventricular Function in Patients with Congenital Heart Disease

We assessed the clinical utility of using diastolic tricuspid annular velocities obtained by Doppler tissue imaging as a noninvasive index of right ventricular function in patients with congenital heart disease. Doppler tissue imaging at the tricuspid annulus and pulsed Doppler echocardiography of the right ventricular inflow were performed in 71 children with congenital heart disease, with and without elevated right ventricular pressure. Cardiac catheterization was performed in all patients with congenital heart disease, and the hemodynamic determinants of the tricuspid annular and inflow velocities were determined. In patients with congenital heart disease, the ratio of the late-to-early diastolic tricuspid annular velocity (Aa/Ea) showed a highly significant correlation with right ventricle pressure/left ventricle pressure (r = 0.79, p < 0.0001), right ventricular end diastolic pressure (r = 0.46, p < 0.0001), and the first derivatives of the change in right ventricle pressure during diastole (r = 0.72, p < 0.0001). However, the late-to-early diastolic tricuspid inflow velocity (A/E) did not correlate with any invasively measured index of right ventricular function. Aa/Ea, derived from tricuspid annular velocities as measured by Doppler tissue imaging, is a valuable, noninvasive tool for detecting an elevated right ventricular pressure in patients with congenital heart disease.     

Quantitation of the Global Right Ventricular Function in Children with Normal Heart and Congenital Heart Disease: A Right Ventricular Myocardial Performance Index

Although the assessment of right ventricular (RV) function is important in the clinical management of children with congenital heart disease, available imaging techniques have been limited because of the complex geometry of the right ventricle. A new Doppler index combining systolic and diastolic time intervals (the Tei index) has been reported to be useful for the assessment of global RV function in adults. However, normal values in children, age-related changes, and the clinical utility of the Tei index with regard to congenital heart disease have not been demonstrated. The purpose of this study was to prospectively assess RV function in children with normal heart and congenital heart disease using the Tei index. The subjects included 150 healthy children and 43 patients with congenital heart disease (35 patients with atrial septal defects and 8 patients who had had a Senning operation). The index was defined as the sum of isovolumetric contraction time and isovolumetric relaxation time divided by ejection time and was measured from conventional RV outflow and inflow Doppler velocity profiles. The Tei index was not affected by age in healthy children (0.24 ± 0.04). There was a significant difference in index rating between patients who had had a Senning operation (0.58 ± 0.09) and healthy children (p < 0.01), but there was no significant difference between children with atrial septal defect (0.25 ± 0.13) and healthy children. The Tei index is a feasible approach to use when assessing global RV function in children with congential heart disease.     

先天性心脏病患儿的免疫功能状态

目的：先天性心脏疾病(CHD)患儿易发生感染,有作者认为CHD可能是DiGeorge综合征(DGS)的一部分,CHD患儿对感染的易感性与其存在不同程度的免疫缺陷有关。本文探讨CHD患儿有无免疫功能缺陷,结合文献讨论CHD与DGS的关系。方法：通过胸部X片回顾性观察因患肺炎而住院的72例单纯性和34例复杂性CHD新生儿胸腺影的大小,50例同日龄肺炎新生儿作为对照。检测28例学龄前期CHD患儿外周血淋巴细胞亚群、淋巴细胞增殖功能及外周血单个核细胞(PBMC)白细胞介素-4(IL-4)和干扰素-γ(IFN-γ)mRNA表达情况及培养上清中IL-4和IFN-γ水平,血浆IgG、IgA、IgM及C3水平。20例同年龄健康儿童作为对照。结果：所有新生儿胸片均可见到胸腺影,单纯性和复杂性CHD新生儿胸腺影大小与肺炎新生儿比较差异均无显著性(P>0.05);学龄前期CHD患儿外周血CD3+,CD4+,CD8+,CD19+及CD16+CD56+T细胞和CD4+/CD8+与对照组差异无显著性(P>0.05);血浆免疫球蛋白及C3水平与对照组比,差异也无显著性(P>0.05);PBMC加植物血凝素(PHA)和脂多糖(LPS)刺激后的每分钟脉冲数、PBMC培养上清中IL-4,IFN-γ水平和mRNA表达与对照组比较差异无显著性(P均>0.05)。结论：并非所有CHD患儿均伴有胸腺发育不全或免疫功能缺陷,CHD患儿易感染不一定是先天性免疫功能低下的表现。     

介入治疗儿童先天性心脏病586例

目的探讨儿童先天性心脏病(CHD)经皮介入治疗方法及其近期疗效。方法CHD患儿586例。其中单一病变535例,复合病变51例,CHD缺损在经胸彩色超声心动图(TTE)及X线影像指导下,经皮沿导丝经传送鞘管将合适的封堵器至缺损处行封堵。肺动脉瓣狭窄采用Inoue球囊或聚乙烯球囊行肺动脉瓣球囊扩张术。结果TTE测量房间隔缺损(ASD)为(14.8±7.1)mm,所用封堵器为(19.1±8.4)mm;左室造影测量室间隔缺损(VSD)直径为(6.3±2.9)mm,使用封堵器(8.1±3.4)mm;造影测量动脉导管未闭(PDA)最窄处直径为(6.1±2.8)mm,所选用封堵器肺动脉侧为(10.0±3.2)mm,主动脉侧为(12.0±3.2)mm;介入成功561例,25例未封堵成功,成功率95.8%,成功者术后即刻未见明显分流;肺动脉瓣球囊扩张术后患者跨瓣压差均降至20 mm Hg以下。结论儿童CHD经皮介入治疗操作简单、成功率高、安全可靠,近期疗效好。     

先天性心脏病患儿出生月份的分布规律

目的 探讨先天性心脏病(CHD)患儿出生月份的分布规律.方法 对2003年1月-2006年12月在本院接受检查或治疗的5 070例CHD患儿的出生月份分布情况进行统计分析,同时以本院产科2001-2006年出生的6 627例健康新生儿的出生月份分布情况作为背景对照,分析CHD患儿的出生月份分布规律.数据采用SPSS 12.0软件包进行χ2检验.结果 本组5 070例CHD患儿中,出生人数分别为1月份444例(8.8%),2月份432例(8.5%),3月份384例(7.6%),4月份339例(6.7%),5月份390例(7.7%),6月份393例(7.8%),7月份414例(8.2%),8月份489例(9.6%),9月份498例(9.8%),10月份492例(9.7%),11月份396例(7.8%),12月份399例(7.8%).将CHD患儿出生月份分布情况与6 627例新生儿的出生月份分布情况进行对比分析,CHD患儿在8～10月份出生者较高,共1 479例(29.1%),2～4月份出生者最低,为1 155例(22.8%),二者比较有统计学差异(P＜0.01).6 627例新生儿在全年各月份的出生人数基本在同一水平,CHD患儿与健康对照组出生月份比较有统计学差异(P＜0.01).结论 在8～10月出生者可能与发生CHD存在一定关联性.     

发绀型先天性心脏病患儿血清生长激素释放肽及瘦素水平的变化及临床意义

目的 探讨发绀型先天性心脏病(CHD)患儿血清生长激素释放肽(Ghrelin)及瘦素水平变化的意义.方法　选择2007年6月-2009年12月就诊于中国医科大学附属第一、二院CHD患儿42例.其中发绀型 CHD 患儿(发绀组)17例.男10例,女7例;年龄(37.2±16.5)个月.非发绀型 CHD 患儿(非发绀组)25例.男13例,女12例;年龄(35.6±19.3)个月.健康对照组20例.男12例,女8例;年龄(33.8±17.7)个月.双抗体夹心ELISA法测定其血清 Ghrelin水平,放射免疫法测定其血清瘦素水平.测定各组儿童身高、体质量及体质量指数(BMI).应用 SPSS 13.0软件对数据进行统计学分析.结果 与健康对照组比较,发绀组及非发绀组 Ghrelin 水平增高,其中发绀组升高更明显,差异均有统计学意义(Pa＜0.01).发绀组血清瘦素水平低于健康对照组及非发绀组,差异均有统计学意义(Pa＜0.01);非发绀组血清瘦素水平与健康对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).发绀组及非发绀组 CHD 患儿血清 Ghrelin 水平与BMI均呈负相关(r=-0.66、-0.62,Pa＜0.01),血清瘦素水平与BMI均呈正相关(r=0.72、0.75,Pa＜0.01).结论　发绀型 CHD患儿血清 Ghrelin水平增高,瘦素水平降低,可能与此类患儿长期慢性缺氧及全身消耗状态有关.     

先天性心脏病患儿血浆硫化氢变化的意义

目的研究先天性心脏病(CHD)患儿血浆硫化氢(H2S)含量与正常小儿有何差异,并探讨其病理生理学意义。方法先天性心脏病和对照组各9例,测定其心率、血压、肺动脉压及血浆H2S含量,分析CHD患儿与对照组血浆H2S含量的差异及其与肺动脉压力的关系。结果CHD患儿血浆H2S含量为(32.13±2.25)μmol/L,低于对照组的(43.69±2.05)μmol/L,差异有显著性(P<0.01)。血浆H2S含量与肺动脉压力呈明显负相关(r=-0.864P<0.05)。结论内源性H2S的下调可能在CHD继发肺动脉高压的发病过程中起重要作用。     

氨甲环酸对发绀型先天性心脏病患儿的血液保护效果

目的 探讨氨甲环酸(TAX)在体外循环(CPB)中对发绀型先天性心脏病(先心病)患儿的血液保护效果.方法 选择经皮血氧饱和度[Sp(02)]＜80％的2～12岁的发绀型先心病患儿60例,随机分为TAX组和对照组,每组30例.TAX组在麻醉诱导后给予TAX 10 mg·kg-1,CPB预充液中加入10 mg·kg-1 TAX,鱼精蛋白中和肝素后再追加10 mg·kg-1TAX.对照组给予等量9 g·L-1盐水.于麻醉诱导前(基础状态,T1)、鱼精蛋白中和肝素后10 min(T2)、术后12 h(T3)、术后24 h(T4)分别测定血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血激酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)、D-二聚体(D-D)、血小板计数和血小板聚集功能;记录术后12 h、24h每公斤体质量纵隔心包引流量和成分输血量.结果 TAX组各指标在麻醉诱导前与对照组比较无统计学差异(Pa＞0.05).在T2、T3时,TAX组与对照组比较PT、APTT无统计学差异(P＞0.05),FIB明显升高(P＜0.01),D-D明显降低(P＜0.01),血小板计数和聚集功能明显升高(P＜0.01).在L时TAX组PT、APTT、FIB和D-D与对照组比较均无统计学差异(Pa＞0.05),血小板计数和聚集功能均明显升高(Pa ＜0.01).TAX组T3、T4时累计心包纵隔引流量及术后成分输血量与对照组比较明显下降,差异均有统计学意义(Pa＜0.01).结论 TAX对发绀型先心病患儿抗纤溶作用和血小板保护作用明显,并可减少术后失血量与输血量.