32例血友病甲主要实验室指标分析

３２例血友病甲主要实验室指标分析江苏省血液病研究所，苏州医学院附属一院傅建新，程大卫，阮长耿血友病甲（ＨｅｍｏｐｈｉｌｉａＡ）是一种Ｘ性联隐性遗传的出血性疾病，实验室检查对血友病甲的诊断、临床分型和治疗有着重要价值。本文分析了３２例血友病甲的实验室指...     

血友病甲患者舌咬伤出血误诊误治1例

血友病甲患者舌咬伤出血误诊误治１例湖北省沙市第一人民医院血液科夏乐三，董绍琨血友病甲为一伴性隐性遗传性凝血因子缺乏性疾病。此病皆隔代遗传，女性传递，男性发病。患者易有自发性深部血肿形成或关节腔内积血，亦可因轻度外伤而致出血不止。本文报告一被误诊多年，...     

1992～2000年血友病甲患者HBsAg、抗-HIV和梅毒阳性率调查分析

目的了解血友病甲患者乙型肝炎病毒(HBV)、艾滋病病毒(HIV)及梅毒的感染情况.方法对1992～2000年山东省血液中心血友病研究室确诊和治疗的162例血友病甲患者进行了HBsAg、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、抗-HIV和梅毒抗体血清检测,并随机选择1 000例无偿献血者作为正常对照.结果 162例血友病甲患者HBsAg和ALT阳性率分别为4.32%(7/162)和8.64%(14/162),无偿献血者HBsAg和ALT阳性率分别为10.00%(100/1 000)和2.00%(20/1 000);血友病甲患者和无偿献血者抗-HIV和梅毒抗体阳性率均为零.结论血友病甲患者ALT阳性率高于无偿献血者(x2=21.65,P＜0.05),HBsAg阳性率低于无偿献血者(x2=6.72,P＜0.05),血友病甲患者和无偿献血者均无HIV和梅毒流行.     

5例获得血友病甲报告

获得性血友病甲是非血友病甲患者获得抗因子Ⅶ:C抗体,所引起的出血性疾病,临床表现与先天性血友病甲者相似.本病较为少见,我院近十年来仅见5例,现报告如下. 临床资料与研究方法一、一般资料:男3例,女2例.除了一例24岁外,其余4例的年龄均在50岁以上.起病隐袭,无特殊诱因,一例24岁女性患者未发现SLE或其它自身免疫性疾病.     

血友病甲患者因子Ⅷ抑制物发生的相关因素分析

因子Ⅷ制剂替代疗法的出现，使血友病甲患者的出血倾向得到明显的控制，但随之而来的是部分血友病患者产生了因子Ⅷ抑制物，这一严重的血友病治疗的合并症，给有抑制物的血友病患者的止血治疗带来了极大困难。本研究对这一问题进行了探讨。     

血友病和血管性血友病的诊断和治疗

血友病和血管性血友病的诊断和治疗苏州医学院附属第一医院（２１５００６）王兆钺血友病与血管性血友病（ｖｏｎＷｉｌｅｂｒａｎｄｄｉｓｅａｓｅ，ｖＷＤ）是临床上最常见的两种遗传性出血性疾病。血友病是一组凝血活酶生成障碍性疾病，其中血友病甲为因子Ⅷ缺陷，血友...     

获得性血友病甲2例

获得性血友病甲是指非血友病者自发产生凝血因子 抑制物 ,临床上出现类似血友病甲的症状。本病比较少见 ,现报告 2例。例 1　女 ,77岁。 1 998年 9月 4日以肉眼血尿1周入住我院。既往无出血史、其他病史及家族史。体检 :全身皮肤散在大小不等片状瘀斑。两肺底闻及湿性音 ,胸片示两肺纹理增多 ,紊乱呈网织结节状及蜂窝状改变。膀胱镜检查见右输尿管口有少量血液流出。凝血象检查 :TT、PT均正常 ,Fg5.5g/L,APTT>1 0 0 s,正常血浆纠正 >1 40 s, :C活性为 1 .46% ,F 抗体为 1 6Bethesda U/ml。诊断为肺纤维化伴获得性血友病甲。给予因…     

血友病患者合并人免疫缺陷病毒感染一例

血友病患者合并人免疫缺陷病毒感染一例朱薇薇，伍广平，叶云丹，汤德骥男，２４岁。因黄疸及谵妄，于１９９４年２月１８日入院。出生１１个月时曾因跌伤，伤口出血不止，诊断为重型血友病甲（ＶⅢ：Ｃ＜１％），此后每隔２～３年均因关节腔出血需输全血治疗。１９８３年...     

血友病甲发生血型变异一例

血友病甲发生血型变异一例山东潍坊医学院附属医院朱冲霄，李景先，张云波患者，男性，２０岁，因持续性腹痛４天，于１９９０年９月来我院就诊，拟诊腹膜后出血而入院。既往有因轻微外伤而致关节畸形，皮肤时常出现淤斑、鼻腔及牙龈时有出血不易自止病史。４月前曾因腹痛...     

血友病患者的手术

血友病是一种Ｘ染色体连锁的隐性遗传性疾病，以自发性出血和延迟性出血为特征，以承重的关节腔积血、肌肉血肿等常见。可分为血友病甲（Ⅷ因子缺乏）和血友病乙（Ⅸ因子缺乏）两种，一般情况下男性显病，女性为携带者，极少数情况下可有女性血友病患者。过去所谓的血友病...     

输注血浆冷沉淀抢救血友病甲多部位严重出血1例

患者男，２８岁。３岁时诊断为血友病甲。现因右髋部、腰部扭伤急症入院。查体：Ｔ３９．４℃，Ｐ１００次／ｍｉｎ，Ｒ３０次／分，Ｂｐ１６／１０ｋＰａ。重度贫血貌，精神萎靡，气管左偏，右肺呼吸音低，左肺呼吸音粗，腹壁硬，压痛明显，右腹部、腰部、髋部及会阴部皮...     

血友病并颅内出血(附8例报告)

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。近年的新概念为“凡是正常凝血过程中血浆凝血因子(Ⅰ Ⅲ Ⅴ Ⅶ Ⅷ Ⅸ Ⅹ Ⅺ ⅩⅢ)的活力有缺陷的疾病均应包括在内。遗传性凝血因子缺乏的病例中血友病甲70％～80％,血友病乙10％～15％。血友病甲是小儿出血性疾病中较常见的一种,严重的有颅内出血。近年来由于补充凝血因子,CT检查确定颅内出血部位及外科手术治疗的进展,死亡率已下降,但仍是死亡的重要原因。我科从1970年至今共收治8例血友病并颅内出血患儿,报告如下:     

血友病甲患者手术时因子Ⅷ制剂的应用

血发病甲是一种性联隐性遗传性出血性疾病,在先天性出血性疾病中最为多见。因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)的缺乏是其发病原因。近年来,由于现代替代治疗方法的进展和外科技术的提高,血友病甲患者的手术治疗的危险性大大减少。大手术的病死率已由早期     

血友病甲2例误诊误治分析

例 1:患者男 ,44岁。因左股部肿胀 8年、加重半月在当地医院诊为“左股骨肿瘤”行手术治疗。术中发现原骨肿瘤其实是一血肿 ,且手术切口渗血不止。即刻转入山东省千佛山医院 ,化验检查 ,患者 :C活性为 19.6 % ,KPTT显著延长 ,即确诊为血友病甲。该患者为亚临床型 ,平时无特殊症状 ,至 44岁时才发现血友病甲实属罕见。例 2 :患者男 ,17岁 ,因右髂窝肿胀 1周伴右下肢活动不便到当地医院就诊。临床诊断为右髂窝脓肿 ,行肿胀部位穿刺未抽到脓液 ,即盲目行“右髂窝脓肿切开引流术”。切开后原脓肿为一血肿 ,手术切口出血渗血不止。后经仔细追…     

500例血友病回顾性分析

目的：提高血友病的诊治水平。方法：分析500例血友病患者的临床特点,并对部分患者进行了基因分析、家系调查及抗体检测。结果：500例血友病患者中,甲型455例（重型185例,中型148例,轻型122例）,乙型45例（重型14例,中型22例,轻型9例）。46例血友病甲患者（重型30例,中型12例,轻型4例）测定FⅧ因子抗体,抗体阳性的例数分别为6例,2例和0例。22例血友病甲家系采用Bcl I,Xbal I多态位点和VNTR方法检测,检出率分别为55％,45％和36％。10例血友病患者进行了22内含子倒位分析,显示5例有倒位,均为重型。结论：我国血友病患者基数大,集中,往往呈家族性分布。且致残率高,中、重型较多,初诊年龄较大。     

血友病治疗的进展

血友病为一组X-连锁隐性遗传(X-linked recessive inheritance)的血液凝固障碍所致的出血性疾病,包括典型血友病(血友病甲,第Ⅷ因子即抗血友病因子简称AHF缺乏症)、类血友病乙(第Ⅸ因子即血浆凝血活素成分Plasma Thromboplastin Component简称PTC缺乏症)及类血友病丙(第Ⅺ因子即血浆凝血活素前质     

因子Ⅷ抗体研究的进展

自40年代初Laurence等报道首例因子Ⅷ抗体患者以来,人们对因子Ⅷ抗体的研究已渐深入至理化及生物学特性、检测、治疗诸方面,这对于防治该抗体发生、延长患者寿命无疑具有重要意义。一、患病率及其影响因素因子Ⅷ抗体可以发生在血友病甲患者,也可以发生在有免疫功能失调背景的人(如系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、风湿性心脏病、某些恶性肿瘤、肠道炎性疾病、剥脱性皮炎、梅毒、呼吸道疾病、青霉素过敏等),甚至既往健康者或产后妇女.     

先天性胆总管囊肿术后获得性八因子缺乏症2例报告并文献复习

获得性八因子缺乏症(acquired hemophilia,AH)是一种少见而严重的自身免疫性出血性疾病.好发于中老年患者,往往因产生自身抗凝血因子Ⅷ的抗体而引起八因子缺乏.其出血表现与血友病甲(hemophilia A,HA)相似,AH多数继发于或伴发内科疾病.本文报道2例继发于先天性胆总管囊肿术后的AH年轻患者,并结合文献,就其发病原因、发病机制、临床表现、诊断和治疗进行复习讨论,以提高对其认识.     

血液病患者血浆凝血因子X活性测定的临床意义

我们于1990年11月以来对54例住院血液病患者的血浆因子X活性进行了检测,并设对照组对比。1 检测对象 ①对照组:对平素健康、无肝肾疾病者测定血浆凝血因子X60例,男38例,女22例,年龄18～60岁。②血液病组:均系经临床确诊住院病人54例,男34例,女20例,年龄20～65岁。其中白血病16例,再生障碍性贫血4例,难治性贫血8例,溶血性贫血5例,营养不良性贫血16例,血友病甲1例。     

获得性血友病1例报告

非血友病甲患者血循环中出现抗因子Ⅷ抑制物 ,临床上有血友病样出血倾向 ,称为获得性血友病。患者出血症状严重。此病罕见 ,我院收治 1例 ,现报道如下。患者女性 ,45岁。于入院前 2个月无明显诱因右上臂肿胀、疼痛 ,1周后右上臂出现大片瘀斑、肿痛 ,当地医院予青霉素静脉滴注 3ｄ ,疼痛减轻 ,10ｄ后肿胀、瘀斑消退。 1个月前左膝关节以下大片瘀斑、软组织肿胀、剧烈疼痛 ,当地医院予青霉素、丁胺卡那霉素静脉滴注治疗 3ｄ ,后改为先锋霉素治疗 ,2周后肿胀、瘀斑逐渐消退。半月前右膝以下出现大片瘀斑、软组织肿胀、疼痛 ,进行性加重 ,发热 2…