轻型地中海贫血者的血液学实验参数研究

目的探讨轻型地中海贫血的血液学检测参数变化及临床诊断意义.方法应用全自动血细胞分析仪检测红细胞各参数,用醋酸纤维薄膜电泳检测血红蛋白有无异常区带,一管法测定红细胞脆性,层析柱法测HbA2,抗碱法测HbF,Wright氏染色后镜检红细胞形态.结果对77例轻型地中海贫血、32例缺铁性贫血与27例健康人的检测结果显示,轻型地中海贫血者红细胞MCV及MCH等参数、红细胞脆性试验、HbA2及HbF与对照组有显著性意义(P＜0.01).结论上述相关血液学检测指标是筛查轻型地中海贫血的可靠指标,对Hb正常,RBC数高的疑似病人,应建议做地中海贫血基因检测,以进一步诊断.     

轻型β-地中海贫血的红细胞参数分析

目的:探讨红细胞参数分析在筛查轻型β-地中海贫血中的价值。方法:用全自动血细胞分析仪对326例轻型β-地贫患者和420例正常对照者检测血常规,比较红细胞参数中RBC、Hb、MCV、MCH、RBC/Hb、RBC/MCV、RDW等指标。结果:轻型β-地贫患者的RBC、RBC/Hb、RBC/MCV、RDW均明显高于正常对照组(P<0.01),Hb、MCV和MCH均明显低于正常组(P<0.01)。结论:检测RBC、Hb、MCV、MCH、RBC/Hb、RBC/MCV、RDW等指标是大规模筛查轻型β-地贫最经济有效的方法。     

女性缺铁性贫血患者的外周血红细胞实验参数分析

缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是贫血中的常见类型,在生育年龄妇女(特别是孕妇)和婴幼儿这种贫血的发病率很高。临床流行病学调查显示:妇女月经过多、青少年营养不良、中老年的消化道疾病和急慢性失血性疾病均会影响血红蛋白和红细胞生存与丢失而发生缺铁性贫血。近年来,由于血细胞自动分析仪的普遍应用,缺铁性贫血患者的MCV、MCH、MCHC及RDW-CV等参数变化已日益受到重视[1]。本文对临床缺铁性贫血患者和对照受检者的外周血液进行了实验检测,并分析了相关实验数据结果对该贫血诊断的意义,现报道如下。     

女性缺铁性贫血患者的外周血红细胞实验参数分析

缺铁性贫血（iron deficiency anemia,IDA）是贫血中的常见类型,在生育年龄妇女（特别是孕妇）和婴幼儿这种贫血的发病率很高。临床流行病学调查显示：妇女月经过多、青少年营养不良、中老年的消化道疾病和急慢性失血性疾病均会影响血红蛋白和红细胞生存与丢失而发生缺铁性贫血。近年来,由于血细胞自动分析仪的普遍应用,缺铁性贫血患者的MCV、MCH、MCHC及RDW-CV等参数变化已日益受到重视[1]。本文对临床缺铁性贫血患者和对照受检者的外周血液进行了实验检测,并分析了相关实验数据结果对该贫血诊断的意义,现报道如下。     

地中海贫血患儿红细胞参数检测及临床意义

地中海贫血是一种常见的因珠蛋白合成障碍所致的遗传性溶血性疾病，在我国南方该病是重点防治疾病之一，也是小儿的常见疾病，它是一种小细胞低色素性贫血。本文对地中海贫血儿童36例进行血红蛋白（HGB）、红细胞（RBC）、红细胞体积分布宽度（RDW）、平均红细胞体积（MCV）、网织红细胞计数及血红蛋白电泳、抗碱血红蛋白（HbF）、红细胞渗透脆性测定，并与30例健康组对照，旨在探讨其在诊断地中海贫血的应用价值。     

联合检测对地中海贫血实验诊断的应用价值

目的 评价红细胞平均体积（MCV）、红细胞脆性试验和血红蛋白（Hb）电泳在地中海贫血诊断及其产前筛查中的价值。方法 选择2004年至2005年间在我院进行系统产前检查的已被基因诊断证实的210例地中海贫血夫妇的筛查实验结果进行回顾性分析。结果 MCV、红细胞脆性试验及Hb电泳单项检测在地中海贫血产前筛查的灵敏度和特异度分别为97．6％、89．5％、90．0％及76．0％、89．3％、97．3％;MCV与Hb电泳、红细胞脆性试验与Hb电泳2项平行联合检测的灵敏度及特异度分别为100．0％、86．7％及99．0％、89．3％,系列联合检测的灵敏度及特异度分别为89．0％、99．7％及87．1％、100．0％。MCV、红细胞脆性试验及Hb电泳3项平行联合检测的灵敏度及特异度分别为100．0％、79．7％;3项系列联合检测灵敏度及特异度为86．7％、100．0％。经u检验,平行联合检测的灵敏度与各单项检测灵敏度之间、系列联合检测的特异度与各单项检测特异度之间差异有统计学意义（P〈0．05）。结论 MCV、红细胞脆性试验及Hb电泳3项联合检测是地中海贫血诊断及其产前筛查中最理想的试验方法。     

联合检测对地中海贫血实验诊断的应用价值

目的评价红细胞平均体积(MCV)、红细胞脆性试验和血红蛋白(Hb)电泳在地中海贫血诊断及其产前筛查中的价值。方法选择2004年至2005年间在我院进行系统产前检查的已被基因诊断证实的210例地中海贫血夫妇的筛查实验结果进行回顾性分析。结果MCV、红细胞脆性试验及Hb电泳单项检测在地中海贫血产前筛查的灵敏度和特异度分别为97.6%、89.5%、90.0%及76.0%、89.3%、97.3%;MCV与Hb电泳、红细胞脆性试验与Hb电泳2项平行联合检测的灵敏度及特异度分别为100.0%、86.7%及99.0%、89.3%,系列联合检测的灵敏度及特异度分别为89.0%、99.7%及87.1%、100.0%。MCV、红细胞脆性试验及Hb电泳3项平行联合检测的灵敏度及特异度分别为100.0%、79.7%;3项系列联合检测灵敏度及特异度为86.7%、100.0%。经u检验,平行联合检测的灵敏度与各单项检测灵敏度之间、系列联合检测的特异度与各单项检测特异度之间差异有统计学意义(P<0.05)。结论MCV、红细胞脆性试验及Hb电泳3项联合检测是地中海贫血诊断及其产前筛查中最理想的试验方法。     

红细胞参数及血红蛋白成分分析与地中海贫血基因分型的关系探讨

目的通过检测受检人员血常规参数、红细胞渗透脆性及血红蛋白成分分析,探讨其与地贫基因分型的关系。方法采用ABX120血液分析仪检测血常规参数,红细胞一管法检测红细胞渗透脆性,VARII血红蛋白成分分析仪进行血红蛋白成分分析,PCR结合反向点杂交法进行地贫基因检测。结果在147例地贫基因受检者中,确诊为地贫基因患者77例,阳性率为52.4%,其中α-地贫56例,β-地贫16例,α-地贫复合β-地贫5例,且不同类型的地贫患者红细胞参数及血红蛋白成分分析结果表现各有不同,有统计学意义。结论血常规参数、红细胞渗透脆性及血红蛋白成分分析在地贫筛查中发挥着重要的作用,且可初步鉴别地贫的类型。     

轻型β地中海贫血合并缺铁性贫血与单纯缺铁性贫血孕妇补铁治疗前后铁代谢参数变化的特点

目的 探讨轻型β地中海贫血(简称地贫)合并缺铁性贫血孕妇与单纯缺铁性贫血孕妇补铁治疗过程中的补铁效果与铁代谢特点的异同以及监测手段.方法 纳入定期产检的孕妇214例,其中轻型β地贫合并缺铁性贫血孕妇52例,单纯轻型β地贫孕妇53例,单纯缺铁性贫血孕妇50例,正常孕妇59例.检测血常规参数、铁代谢参数并进行对比分析,其中...     

114份地中海贫血病例相关参数的回顾性分析

目的：对地中海贫血患者相关参数检测结果进行回顾性分析。方法纳入地中海贫血确诊患者114例,体检健康者43例,收集受试对象临床资料,对相关参数检测结果进行分析。结果114例患者中,α‐地中海贫血79例,β‐地中海贫血35例,α‐地中海贫血以‐SEA／αα基因型最为常见,β‐地中海贫血以β41‐42／N基因型最为常见。α‐地中海贫血患者血红蛋白（Hb）A2水平与健康者比较差异有统计学意义（P＜0．05）,β地中海贫血患者 HbA2、HbF水平与健康者比较差异有统计学意义（P＜0．05）。联合检测 HbA2、平均红细胞容积、平均血红蛋白量对地中海贫血具有较高的诊断效能。结论不同类型地中海贫血患者具有不同的基因型,多指标联合检测有助于提高地中海贫血的诊断率。     

网织红细胞多参数分析在轻型地中海贫血患者的变化及意义

目的探讨轻型地中海贫血患者网织红细胞参数的变化及临床意义。方法应用Beckman-Coulter公司的LH-750型全自动血细胞分析仪检测50例轻型地中海贫血患者和60例健康成年人的红细胞和网织红细胞参数,对所得数据进行统计学分析。结果网织红细胞百分数（RET％）和绝对值（RET#）在男女之间存在着显著性差异（P〈0．05）。轻型地中海贫血患者RET％、RET#、高光散网织红细胞百分数（HLR％）、高光散网织红细胞绝对值（HLR#）显著增高,平均网织红细胞体积（MRV）、平均球形红细胞体积（MSCV）显著减低,未成熟网织红细胞指数（IRF）变化不大。结论网织红细胞多参数分析对轻型地中海贫血患者有重要的参考价值,可以更细微、全面地评价骨髓造血功能。     

地中海贫血患者网织红细胞多参数分析的意义

目的　调查健康中国成人网织红细胞多参数分析的参考值范围,并进一步观察地中海贫血时网织红细胞各参数的改变情况及其临床意义。方法　应用 Coulter GENS system 2 型全自动血液分析仪检测66例健康成人和 33 例地中海贫血(地贫)患者 7 项网织红细胞细胞参数。结果　(1)网织红细胞细胞多参数的正常参考值范围(男女混合)为:网织红细胞细胞百分比(RET%) 1.34±0.48(0.86%~1.82%);网织红细胞细胞绝对值(RET#)0.059±0.023(0.036~0.082);不成熟指数(IRF)0.3±0.04(0.26~0.34);高光散网织红细胞细胞绝对值(HLR%) 0.38±0.14(0.24%~0.52%);高光散网织红细胞细胞绝对值(HLR#) 0.017±0.007(0.01~0.024);体积参数 平均网织红细胞细胞体积(MRV)113±7(106~120);平均球红细胞体积(MSCV) 91±6(85~97)。(2)地贫患者7项网织红细胞细胞参数中多项与正常人相比有显著性差异,其中RET% 、RET# 、HLR%和 HLR#明显增高(P<0.01),MRV、MSCV明显下降(P<0.01),且变化程度与病情的严重程度有一定的关联性。贫血程度较轻的血红蛋白病,网织红细胞各参数变化不大。结论　网织红细胞细胞多参数测定提示,地中海贫血时患者网织红细胞细胞中未成熟细胞所占比例增加可能是导致“无效造血”的主要原因之一;网织红细胞细胞多参数分析能在     

Genotyping analysis of the MNS blood group system of thalassemia patients with alloantibodies in Iran

BackgroundSerological methods are unreliable for accurate determination of blood group antigens in multi-transfused thalassemia patients. The MNS blood group system has five high-frequency antigens. Many studies demonstrated that some antibodies including anti-S, anti-s, and anti-U may cause acute and delayed transfusion reactions and hemolytic disease of the fetus and newborn. This study aimed to determine the genotype of the MNS blood group in thalassemia patients with alloantibodies by molecular methods.Material and methodsIn this study, 104 blood samples from thalassemia patients were collected. The blood group phenotype for M, N, S and s antigens was determined by the tube hemagglutination method. MNS blood group genotyping was performed using PCR-SSP and DNA Sequencing methods.ResultsAll patients were genotyped with a total of 6 pairs of primers. Discrepancies between genotype and phenotype were observed in 22 patients with S/s alleles and 2 patients with M/N alleles, however, there was full accordance between the results of SSP-PCR and DNA sequencing. The frequency of MNS blood group alleles was determined as follows: 25 % MNSs, 23 % MNss, 21 % MMSs, 9% MMSS, 9% MMss, 8% NNss, 2%MNSS, and NNSS, NNSs, MM genotypes at 1% each.ConclusionIn conclusion, molecular genotyping is more reliable than serological methods in multiple transfusion patients and can lead to a more compatible blood unit for transfusion in these patients.     

地中海贫血妊娠妇女网织红细胞6项参数观察

目的探讨地中海贫血（简称地贫）妊娠妇女网织红细胞百分率（RET％）、网织红细胞绝对值（RET#）、未成熟网织红细胞比率（IRF）、低荧光强度网织红细胞百分率（LFR）、中荧光强度网织红细胞百分率（MFR）、高荧光强度网织红细胞百分率（HFR）等6项参数变化情况。方法用Sysmex XE-2100血细胞分析仪测定6项网织红细胞参数,将地贫妊娠妇女与正常妊娠妇女、健康非妊娠妇女及非妊娠地贫女性患者的测定结果进行对比分析。结果地贫妊娠妇女与正常妊娠妇女及健康非妊娠妇女的6项网织红细胞参数比较差异有统计学意义,B地贫妊娠妇女血红蛋白（Hb）正常组IRF、MFR、HFR比轻、中度贫血组低,LFR比轻、中度贫血组高。Hb正常及轻度贫血的RET％、IRF、MFR、HFR 4项参数,B地贫妊娠比非妊娠的高,LFR妊娠比非妊娠低。结论地贫妇女在妊娠期造血系统反应更为强烈,造血功能更为旺盛,B地贫妊娠妇女IRF、MFR、HFR随着贫血程度的增加而增高,LFR随着贫血程度的增加而减低,妊娠妇女常规测定网织红细胞6项参数较过去单项测定RET更有助于发现地贫患者,更有利于了解骨髓的造血及机体对贫血的反应情况。     

XS-800i血细胞分析仪对地中海贫血患者血小板参数检测的影响分析

目的分析XS-800i血细胞分析仪对地中海贫血患者血小板参数检测的影响。方法通过对107例地中海贫血患者使用XS-800i血细胞分析仪进行血细胞分析测定,分组与100例健康对照组比较PLT计数结果,作相关统计学分析,并分析其对PDW、MPV、P-LCR、PCT等参数的影响。结果XS-800i血细胞分析仪对70fL〈MCV〈80fL的地中海贫血患者PLT测定差异无统计学意义（P〉0．05）,对60fL〈MCV〈70fL和MCV〈60fL患者PLT测定差异有统计学意义（P〈0．01）,PLT直方图出现翘尾现象,使部分患者PDW、MPV、P—LCR、PCT等参数未能测定与计算。结论XS-800i血细胞分析仪对地中海贫血McV〈70fL患者血小板测定会导致结果假性升高,并影响PLT相关参数的测定与计算,需根据PLT直方图改变进行手工法复查。     

中重度珠蛋白生成障碍性贫血的治疗进展

珠蛋白生成障碍性贫血是中国南方最常见的遗传性疾病之一,对已出生的珠蛋白生成障碍性贫血患儿,积极救治是提高患儿生存质量、挽救患儿生命的重要措施。珠蛋白生成障碍性贫血的治疗包括内科治疗、外科治疗、造血干细胞移植、基因治疗等。内科治疗是目前珠蛋白生成障碍性贫血最重要的治疗手段之一,而基因治疗是近年发展起来的、最具有前景的治疗手段。     

血常规检测在地中海贫血和缺铁性贫血鉴别诊断中的应用价值分析

目的:探究血常规检测在地中海贫血和缺铁性贫血鉴别诊断中的应用价值.方法:采用回顾性分析方法,在本院2019年2月至2020年2月收治的贫血患者中随机选择80例为研究对象,按患者贫血类型分为地中海贫血组和缺铁性贫血组,每组各有患者40例.同时随机择选同时间段于本院接受健康体检的受检者40例为对照组.三组受检者均接受血常规...     

珠蛋白生成障碍性贫血患者中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性的调查

目的 研究不同类型珠蛋白生成障碍性贫血(简称地贫)患者中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)的活性.方法 采用G6PD活性定量测定,血常规和血清铁蛋白检测对人群进行初筛,同时采用全自动琼脂糖凝胶电泳检测初筛人群的α-地贫以及β-地贫类型,并对其G6PD活性值进行相关统计学分析.结果 健康人群、单纯缺铁性贫血、缺铁性贫血合并地贫、轻型α-地贫、轻型β-地贫、重型β-地贫、血红蛋白H(HbH)病以及α-地贫合并β-地贫各组间G6PD活性差异有统计学意义(P<0.05).结论 各类型地贫患者的G6PD活性有不同程度的升高,对地贫的辅助诊断有一定的价值.     

强直性脊柱炎患者血小板参数和外周血B、T淋巴细胞衰减因子及调节性T细胞变化

目的观察强直性脊柱炎(AS)患者血小板参数的变化及外周血B、T淋巴细胞衰减因子(BTLA)、调节性T细胞(Treg)的表达。方法选取60例AS患者,检测患者血小板参数,采用流式细胞术检测外周血BTLA及Treg的表达,观察AS患者血小板变化及其影响因素。结果 AS患者存在血小板参数异常变化,表现为PLT、PCT的升高。与正常组比较,AS患者外周血BTLA及Treg的表达降低;与BTLA正常者比较,BTLA异常组血小板参数PLT、PCT升高;与Treg正常者比较,Treg异常者血小板参数PLT、PCT升高,MPV降低(P0.05 or P0.01)。血小板参数与BTLA、Treg及C3、hs-CRP、IGG存在一定相关性(P0.05 or P0.01)。结论 AS患者外周血BTLA、Treg表达降低可能是引起血小板参数异常的原因。