阵发性睡眠性血红蛋白尿伴冷凝素增高1例

冷凝集素综合征(CAS)合并阵发性睡眠性血红蛋白屎(PNH)患者极少见,我院近来收治1例。 1 病例介绍患者,男,51岁,因反复发作黄疸及酱油色尿18年,1991年5月14日入院。患者于1975年无明显诱因起病,以春季为多,每逢劳累或感     

阵发性睡眠性血红蛋白尿转变为急性白血病1例

患者 ,男 ,43岁。因反复排酱油色尿 1 8年 ,发热、咳嗽 2月余 ,于 1 999年 8月 2 3日入院。患者 1 8年前无明显诱因出现深黄色小便 ,偶呈酱油色 ,伴面色苍白、乏力、活动后心悸和气促。无全身骨痛及黄染。当地医院诊断为“运动性血尿”,未予系统治疗。其后曾在多家医院诊治 (具体不详 ) ,无好转。1 3年前某医院诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) ,未予特殊治疗。2年前到我院就医 ,检查血常规白细胞 1 .2× 1 0 9/L,红细胞 1 .3× 1 0 12 /L ,血红蛋白 33.0 g/L,红细胞平均容量 95.9fl,红细胞平均血红蛋白量 33.7pg,红细胞平均血红蛋白浓…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿四例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）系红细胞膜内缺陷所致的慢性血管内溶血性疾病。有阵发性血红蛋白尿，睡眠时加重。可伴有贫血、白细胞或血小板减少。本室采用溶血性贫血筛查试验，结合临床表现，发现4例PNH。1病例介绍例1男，29岁。因发作性头昏乏力、心悸气促伴腰背部酸痛、解     

阵发性睡眠性血红蛋白尿24例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性红细胞异常性溶血性疾病,以睡眠时出现阵发性血红蛋白尿为特征.为了提高PNH的诊断正确率,我们对24例PNH患者的临床资料进行分析.现报告如下.     

阵发性行军性血红蛋白尿1例

阵发性行军性血红蛋白尿１例浙江省岱山陆军医院（３１６２１７）胡吉良患者男，２１岁，战士。因运动后解酱油色尿２个月，于１９９６年４月２０日入院。病人于１９９６年２月１５日晨５公里跑后２小时，解尿呈酱油色，未引起注意。以后每当剧烈运动后，尿均呈酱油色。发...     

血液病的肾脏表现

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿:多数患者以血红蛋白尿为首发症状。轻者尿色正常,或茶黄、茶红色,重者尿色呈红葡萄酒或酱油色。发作与睡眠有关,一般早晨较重,下午较轻,白日睡眠也可引起发作。睡眠时发作可能是睡眠时呼吸中枢敏感性     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并脑梗塞1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿并脑梗塞１例国防科工委５１４医院（北京，１００１０１）敬华夏鹄邓小兵张运贵患者男性，３０岁。因左上肢无力２５天，反应迟钝，失语１５天于１９９３年７月２０日入院。病人于５年前因反复酱油色尿、贫血经北京友谊医院诊断为阵发性睡眠性血红...     

乙型肝炎合并阵发性睡眠性血红蛋白尿1例报道

此病例为慢性乙型肝炎患者,抗病毒治疗中出现贫血、酱油色尿,确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿,糖皮质激素治疗,疗效不理想。建议临床工作者应关注此类疾病的发生,早诊断、早治疗,同时通过对相关文献的复习,来探讨乙型肝炎合并阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗方法。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的输血

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(以下称PNH)是后天获得的以持续性血管内溶血为特征的干细胞疾病,至今原因未明。主要临床表现为严重的贫血和程度不同的白细胞及血小扳减少,有的病人可出现典型的阵发性的与睡眠相关的酱油色尿,有时在短时间内可使血红蛋白急剧下降。目前尚无特效的治疗方法,输血乃为延长病人寿命和减轻症状的重要治疗措施。但由于本病发病机理的某些特点,输血亦有相应的问题,若临床医师注意不够,输血不但不会改善病情,有时反而引起致命性的溶血发作。因此认真讨论和探讨本     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发Budd-Chiari综合征1例

患者 ,男 ,2 8岁。于 1 991年 3月开始反复解酱油色尿 ,之后面色逐渐苍白 ,曾出现上腹持续针剌样疼痛 ,在当地医院经对症处理后 ,疼痛消失 ,但其他症状不断加重 ,并出现皮肤和巩膜黄染。于 1 992年 8月以“溶血性贫血”入我科。入院后检查 :血常规 :血红蛋白 31 g/L ,白细胞2 .5× 1 0 9/L ,血小板1 80× 1 0 9/L ,网织红细胞 1 1 % ;Coomb试验 ( - ) ,Ham试验 ( + ) ,糖水试验 ( + )。骨髓象 :有核细胞增生明显活跃 ,红系显著增生 ,以中、晚幼红细胞为主 ,粒系增生减低。诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)。给予泼尼松、康力龙、输血…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并脑静脉窦血栓形成1例并文献复习

阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH）是一种后天获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,可表现为溶血性贫血、血红蛋白尿和静脉血栓形成。脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis, CVST ）是PNH的一种少见但较严重的并发症。文章报道1例PNH合并CVST患者,并对相关文献进行了复习。对于伴有CVST 危险因素且表现为头痛、颅内压升高等神经系统症状的患者,应及早行颅脑影像学检查明确诊断,积极给予抗凝、脱水、祛除病因、控制并发症等方面的治疗。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症15例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种以红细胞对补体溶血作用异常敏感为特点,骨髓多能干细胞后天突变引起的溶血性疾病。我们从1982年4月至1988年6月收治15例PNH病人,临床分析如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发缺血性肠病临床特点分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医院诊断的6例PNH 并发缺血性肠病患者的临床资...     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征与典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床对照研究

目的　研究再生障碍性贫血 -阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征 (AA PNH综合征 )与典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)临床特征的异同 ,加深对AA PNH综合征的认识。方法　回顾分析了 2 8例AA PNH综合征和 5 1例典型PNH的临床表现、实验室检查及治疗反应 ,并进行了对照研究。结果　AA PNH综合征与典型PNH相比 :①血栓形成、黄疸、肝脾肿大等临床表现均较轻。②网织红细胞虽较低 ,但仍高于正常 ;骨髓涂片及活检多表现为增生减低 ,但红系比例不低 ;③各溶血指标检查阳性率均较低 ,但CD5 5、CD5 9表达异常的检出率为10 0 % ,且其在红细胞、粒细胞、淋巴细胞中表达的百分率在两组患者中无明显差异。④免疫球蛋白、T细胞亚群的检测 ,两组患者均无异常。⑤两组患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗均反应良好。结论　AA PNH综合征虽临床表现有别于典型PNH ,但与典型PNH无本质区别 ;CD5 5、CD5 9的检测有助于提高AA PNH综合征的检出率     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并骨髓增生异常综合征Ⅱ型1例

患者男 ,5 8岁。因头晕、乏力 5年 ,加重 1个月 ,于 2 0 0 2年 1 2月第 2次收住院。 5年前因头晕、乏力伴酱油色尿 1 0余天到我科门诊就诊 ,体检 :贫血貌 ,结膜苍白 ,巩膜轻度黄染 ,心、肺、腹均正常。检查血常规示血红蛋白 5 9× 1 0 9/L ,白细胞 2 .8×1 0 9/L ,血小板 5 4× 1 0 9/L ,网织红细胞 0 .0 4 8。检查尿常规示尿胆原 +。门诊以阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)第 1次收住院。入院后检查骨髓示增生骨髓象。多次作Ham试验、糖水试验、尿Rous’试验均呈阳性 ,Coomb试验阴性。骨髓流式细胞仪检查示CD5 5、CD5 9缺乏。检查骨髓染…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发脑血栓形成一例

患者，女性，36岁。囚全身乏力半年、间断酱油色血尿2个月、左侧肢体活动失灵1天，于1995年5月20日人院。患者两月前因血尿人院，诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），经治疗好转后出院。本次人院前一天午睡时发现左侧肢体活动失灵。人院时查体：中度贫血貌，双肺正常，心率110次／分，律齐，心音有力，肝不大，脾肋下2厘米，双肾区无叩击痛，腹无压痛，腹水征阴性，双下肢肌张力正常，左上肢肌力I级，左下肢肌力0级，生理反射正常．病理反射未引出。实验室检查：血红蛋白709／l。白细胞3．BX10’，／I．．红细胞2．34X10”几，血小板…     

自身免疫性溶血性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的输血治疗

自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)是两种较常见的后天获得性溶血性疾病。输血是抢救这两类疾病重症患者的一种有效疗法 ,深入了解并正确应用之具有重要的临床意义。现简述AIHA、PNH输血治疗的一些进展。1　疗愈机制“多样化”传统观点认为 ,输血治     

K562细胞冻融液对阵发性睡眠性血红蛋白尿症锚连蛋白表达影响的研究

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性克隆性造血干细胞疾病,临床上有全血细胞减少,血管内溶血,反复静脉血栓形成。PNH患者的多能造血干细胞发生了PIG-A基因突变,导致多种锚连蛋白的缺失,使红细胞对多种补体敏感而引起溶血。本实验探讨用K562细胞冻融液孵育PNH患者的红细     

大连地区阵发性睡眠性血红蛋白尿症55例治疗及转归分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是我国北方最常见的慢性溶血性疾病之一,对其临床特点及溶血机理国内已有较多研究,但迄今为止对PNH尚无满意疗法。本文回顾了大连地区55例PNH的治疗情况并对其疗效及转归进行分析。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者T细胞功能的研究进展

<正>阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,以发作性血管内溶血、静脉血栓形成、骨髓造血功能衰竭为主要表现。PNH干细胞存在克隆优势的机制目前仍不清楚。