黏液乳头型室管膜瘤

<正>2016年,世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将黏液乳头型室管膜瘤定义为一种几乎毫无例外发生于圆锥、马尾和终丝的胶质瘤,是一种生长缓慢的室管膜瘤变异型,好发于青年,预后良好,临床可复发。组织学形态以肿瘤细胞被拉长、神经胶质突起放射状排列于血管、黏液和纤维血管轴心为特点。典型病例表现为拉长的肿瘤细胞以乳头放射状排列于透明样变的血管间质轴心周围(图1)。亦可无或仅少量乳头状结构,而由片状排列的多角形或束状梭形细胞组成。免疫组织化学染     

原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤的诊断和治疗

目的 探讨原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤的临床特征和手术治疗.方法 回顾性分析复旦大学附属华山医院神经外科2008年1月至2012年12月收治的18例原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤的临床特点、诊断、手术治疗及预后.结果 本组18例患者手术全切除15例,次全切除3例.术后均未行放疗和化疗.术后15例获得随访,平均随访32个月,无术后复发、转移及死亡病例.结论 原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤为少见类型室管膜瘤,遵循正确、合理的操作方法全切后可获得良好预后.     

脑室内伸长细胞型室管膜瘤的临床病理学特征:病例报告并文献综述

目的 探讨脑室内伸长细胞型室管膜瘤的临床病理学特征.方法 对1例右侧侧脑室内伸长细胞型室管膜瘤患者的临床、影像学、病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 患者临床表现为无明显诱因的头痛,呈进行性加重;MRI检查提示右侧侧脑室内囊实性病灶.经手术完全切除,大体组织呈鱼肉样,约2 cm×3 cm×1 cm大小,部分区域脑组织呈沙砾感.组织病理学检查长梭形肿瘤细胞呈单极或双极伸长,由簇状梭形细胞形成的细胞核密集区及细胞突起呈束状排列的纤维样无核区构成,未见核分裂象及坏死灶,围绕血管分布形成血管周围假菊形团;部分区域可见血管壁玻璃样变和钙化小体.免疫组织化学染色肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、波形蛋白、巢蛋白和神经微丝表达阳性;上皮膜抗原呈局灶性核旁点状阳性反应;突触素和神经元核抗原表达阴性;MIB-1标记指数约为0.50%.文献报道国外29例伸长细胞型室管膜瘤,其中发生于脑室内6例,组织病理学和免疫组织化学特征与本文病例基本一致.电子显微镜观察肿瘤细胞呈室管膜细胞的典型特征,包括细胞突起内可见大量的中间纤维丝、明显的细胞间连接、大量位于细胞表面的纤细的微绒毛以及微绒毛构成的小管状结构.结论 伸长细胞型室管膜瘤是一种较少见的起源于室管膜伸长细胞的室管膜瘤亚型,组织病理学上应与其他由梭形细胞组成的神经系统肿瘤相鉴别,如毛细胞型星形细胞瘤、纤维型星形细胞瘤、神经鞘瘤和孤立性纤维性肿瘤等,免疫组织化学染色及电子显微镜下的特征性改变有助于诊断与鉴别诊断.     

脊索瘤样脑膜瘤的临床与病理特点

目的 探讨脊索瘤样脑膜瘤的临床与病理特点.方法 应用组织病理学、组织化学以及免疫组织化学方法对1例脊索瘤样脑膜瘤患者进行观察,结合文献分析其临床与病理特点.结果 脊索瘤样脑膜瘤在临床上可以伴有或不伴有Castleman综合征.以黏液样基质中有呈分叶状或条索状排列的肿瘤细胞为病理学特点,细胞质呈淡染或嗜酸性染色,部分细胞呈液滴状,分布于黏液样基质中,类似脊索瘤样细胞;肿瘤组织中亦可见由典型脑膜皮细胞型脑膜瘤细胞组成的区域.组织化学方法过碘酸雪夫染色呈阳性反应.免疫组织化学染色显示,肿瘤细胞上皮膜抗原、波形蛋白及表皮生长因子受体表达阳性,细胞角蛋白、S-100蛋白呈灶性阳性反应,癌胚抗原表达阴性,Ki-67抗原标记指数＜1%,35%肿瘤细胞p53蛋白表达阳性.结论 脊索瘤样脑膜瘤为临床罕见的特殊类型脑膜瘤,通过临床病史、组织病理学、组织化学和免疫组织化学检测可以明确诊断.预后尚有待进一步观察.     

脉络丛癌

目的介绍脉络丛癌的临床病理和免疫组织化学特征。方法对1例脉络丛癌患者的临床表现、组织形态学和免疫组织化学染色结果进行分析，并结合文献对其诊断与鉴别诊断要点进行探讨。结果脉络丛癌在组织病理学上主要呈现由柱状上皮围绕毛细血管、纤维组织所形成的乳头样结构；肿瘤细胞呈异型性，可见核分裂象。免疫组织化学检测细胞角蛋白表达阳性，胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白以及波形蛋白呈灶性阳性反应，上皮细胞膜抗原、突触素、神经元特异性烯醇化酶以及神经微丝等均呈阴性反应；Ki-67标记指数〉20％；过碘酸雪夫染色阴性。结论脉络丛癌的诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学标记物检测结果，须与乳头型室管膜瘤、转移癌及乳头型脑膜瘤相鉴别。     

巨大婴儿促纤维增生性星形细胞瘤一例报道并文献复习

目的 探讨婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤(desmoplastic infantile astrocytoma,DIA)的临床表现、病理特征、鉴别诊断及治疗方法.方法 报道1例巨大DIA并进行组织形态学和免疫组织化学研究,结合文献对其临床表现、病理形态特点、鉴别诊断、治疗方法及预后进行探讨.结果 手术全切除肿瘤,术后病理检杏发现瘤组织由梭形细胞和星形细胞样细胞组成,免疫组织化学显示瘤细胞神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性.患儿恢复良好.结论 DIA是一种罕见的发生在婴幼儿的脑肿瘤,根据病理学特征,可以作出明确的诊断.DIA属于低度恶性肿瘤,手术全切除后预后较好.     

透明细胞型室管膜瘤

<正>2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将透明细胞型室管膜瘤定义为室管膜瘤的一个亚型,以细胞呈少突胶质细胞样,可见核周空晕为特点,好发于青年幕上部位。组织学形态观察,肿瘤细胞呈现少突胶质细胞样表型,胞质透明形成核周空晕(图1),常为幕上富血管肿瘤,偶见于颅后窝和脊髓。免疫组织化学染色可见室管膜和血管周围"菊形团"样结构,     

鞍区黏液乳头型室管膜瘤的诊断与手术治疗1例报告

黏液乳头型室管膜瘤是室管膜肿瘤的一种特殊类型,多发生于脑室系统,发生于鞍区的黏液乳头型室管膜瘤较罕见。近期我院经开颅手术并经病理证实鞍区黏液乳头型室管膜瘤1例,现报告如下。     

腺样型胶质母细胞瘤

目的回顾1例腺样型胶质母细胞瘤患者的诊断与治疗经过,总结此类肿瘤的组织病理学特征及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患者,63岁,临床表现为口角左偏10余天。头部MRI增强扫描提示左侧额颞叶占位性病变,考虑转移瘤可能性大。18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET显像未见恶性肿瘤征象。行神经导航联合术中超声引导下左侧额颞叶占位性病变切除术,于手术显微镜下全切除病变。组织学形态观察,肿瘤细胞呈片状或巢状多中心生长,部分肿瘤区域黏液丰富;肿瘤细胞呈条索状、筛状、腺腔样或乳头状排列;肿瘤细胞胞质较少,胞核大小较一致、呈圆形或卵圆形、核深染,偶见明显核仁;可见肾小球样血管内皮细胞增生。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质弥漫性表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白和同源性磷酸酶-张力蛋白,胞核表达少突胶质细胞转录因子2和P53,胞质和胞核表达S-100蛋白,胞膜表达表皮生长因子受体,不表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、癌胚抗原、甲状腺转录因子-1、CD31、CD34、CAM5.2和异柠檬酸脱氢酶1,Ki-67抗原标记指数约为76.80%。最终病理诊断为腺样型胶质母细胞瘤。术后12 d因呼吸功能和循环功能衰竭死亡。结论腺样型胶质母细胞瘤临床极为罕见,明确诊断依靠特异性组织形态学特征和免疫组织化学染色。应注意与转移性腺癌相鉴别。     

脊髓黏液乳头型室管膜瘤的诊断与治疗

目的探讨脊髓黏液乳头型室管膜瘤(spinal myxopapillary ependymoma,MPE)的诊断与治疗效果。方法回顾性分析9例脊髓MPE病人的临床资料,均经后正中入路手术切除肿瘤。结果肿瘤全切除8例;次全切除1例,术后行放射治疗。术后病理证实均为脊髓MPE (WHOⅠ级)。随访9例,时间3～60个月;1例出现局部转移,但无临床症状,继续随访;余8例病人无复发。结论脊髓MPE是临床少见的室管膜瘤类型,手术全切肿瘤是病人获得良好预后的主要因素,术中神经电生理监护和术中超声的运用可提高手术的安全性及全切率,无法全切的病人建议术后放疗。     

成人室管膜瘤的临床及病理学特点

目的探讨成人室管膜瘤的临床及病理学特点。方法收集30例发生于成人的室管膜瘤，分析其临床及病理学特点，免疫组织化学EnVision^TM染色及电子显微镜观察形态学特征。结果患者临床表现多样，不同部位肿瘤患者症状有所不同。标本最常见的病理表现为血管周围假菊形团形成，瘤细胞呈放射状排列在血管周围，形成血管周围无细胞核区。部分标本还可见室管膜裂隙和室管膜菊形团。17例进行了免疫组织化学染色，结果显示大部分瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100和肿瘤细胞对中型丝（vimentin）；部分瘤细胞表达上皮细胞膜抗原（EMA），阳性信号主要分布于室管膜菊形团的腔面，呈线、点状分布。结论室管膜瘤是一种有特殊组织结构的神经上皮肿瘤，其最主要的组织病理学特点为血管周围假菊形团和室管膜菊形团，掌握其临床及病理学特点对该病的诊断及治疗有重要意义。     

脊髓黏液乳头型室管膜瘤的临床特点和治疗(附11例报告)

目的 探讨脊髓粘液乳头型室管膜瘤的临床特点和治疗方法.方法 回顾性分析北京天坛医院神经外科收治并获得随访的11例原发和复发脊髓黏液乳头型室管膜瘤患者的临床特点、治疗和预后.结果 本组11例患者共接受17次手术,首次手术全切3例,近全切除6例,大部切除1例,部分切除1例.术后接受放疗7例,同时接受化疗2例.术后平均随访38.1个月,无死亡病例,原位复发2例,播散转移2例,再次手术切除.结论 脊髓黏液乳头型室管膜瘤容易复发和播散转移,最有效的治疗方法是完整切除肿瘤.无法全切除病变建议放射治疗.     

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤

研究背景室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为中枢神经系统少见肿瘤,多发生于20岁以下的儿童或青少年,好发于侧脑室室间孔区,大多数患者具有独特的组织病理学和免疫组织化学特征。方法与结果女性患者,13岁。临床表现为头晕、头痛伴呕吐;MRI显示左侧侧脑室室间孔区异常信号,增强后病灶呈不均匀明显强化。组织学观察肿瘤细胞大小不一、形态多样,大片束状排列的梭形细胞背景中可见成片的胖细胞样肿瘤细胞,胞质丰富呈毛玻璃样,以及少量节细胞样巨细胞和多核瘤巨细胞;肿瘤细胞胞核呈空泡状、核仁明显,无明显血管内皮增生或坏死区域;肿瘤细胞弥漫表达波形蛋白,部分表达S-100蛋白、上皮膜抗原和胶质纤维酸性蛋白,少量胖细胞样肿瘤细胞表达突触素,不表达神经微丝蛋白、神经元核抗原和细胞角蛋白,Ki-67抗原标记指数1%。结论室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为中枢神经系统良性肿瘤(WHOⅠ级),具有独特的临床表现和组织学特征,需注意与肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、神经节细胞胶质瘤和巨细胞型胶质母细胞瘤等相鉴别。     

椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤的临床特点(附1例报告)

目的探讨椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤的临床特点。方法对1例椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果本例患者为中年男性,缓慢起病,主要表现右下肢麻木、痛觉减退,腰椎MRI示L2椎体水平椎管内马尾丛内1个小类圆形及L5椎体水平椎管内1个分叶状长T1、长T2信号影,推挤周围终丝﹑马尾神经;增强扫描2个病灶均有明显均匀的强化。给予手术完整切除椎管内2个肿瘤。病理诊断示肿瘤1(L5水平)为毛细血管瘤,肿瘤2(L2水平)为黏液乳头型室管膜瘤(WHOⅠ级)。术后患者的症状明显缓解。结论椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤的症状缺乏特异性;MRI可明确其部位、形状,应及时行肿瘤切除术并予病理检查确诊。     

室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床及病理特点分析(附2例报告)

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)的临床、病理特征和免疫组化标记及鉴别诊断。方法分析2例SEGAs患者的临床特点,观察组织病理切片和免疫组化标记。结果 2例SEGAs患者的发病年龄均小于20岁,肿瘤位于侧脑室壁,由肥胖型肿瘤细胞/节细胞样巨细胞和长梭形肿瘤细胞组成,均伴钙化。免疫组化显示,肿瘤细胞表达GFAP、S-100、vimentin、Map-2、Nestin、SOX-2、Caspase-3、Caspase-9、Bax,不表达Neun、CD133、CD34、Ki-67。结论 SEGAs常伴结节硬化复合症,可能起源于多潜能的神经干细胞,存在凋亡机制的激活;需与肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下瘤进行鉴别。     

少见的脊髓脑室外神经细胞瘤临床病理分析

研究背景 脑室外神经细胞瘤是新近分类的肿瘤实体,可发生于中枢神经系统除脑室外的任何部位,但发生于脊髓者极为少见.由于缺乏特征性影像学表现,术前难以明确诊断;又因其组织形态学和免疫组织化学表型的相似性,易误诊为好发于脊髓的其他肿瘤.鉴于此,本文着重探讨原发于脊髓的脑室外神经细胞瘤的临床病理学特征,并通过对以往文献的复习,分析其诊断要点,以期提高临床对脑室外神经细胞瘤的鉴别诊断能力.方法与结果 男性患者,47岁.因近1年进行性双上肢无力和颈部疼痛入院.颈部MRI显示脊髓C6～T3节段髓内占位性病变,T1WI呈等或低信号、T2WI呈高信号,增强后病灶呈不均匀强化.术中可见肿瘤位于脊髓内,无包膜,与周围组织分界清楚,血运丰富,与硬脊膜无粘连.肿瘤组织由弥漫片状或团簇状分布的肿瘤细胞构成,部分区域肿瘤细胞呈圆形,大小形态较一致,有核周空晕,呈少突胶质细胞瘤样特点;部分区域肿瘤细胞排列较致密,呈短梭形,无核周空晕,呈放射状排列或围绕在血管周围形成不典型“菊形团”结构,类似室管膜瘤样结构.肿瘤组织中未见无核神经纤维岛和神经节样细胞,以及核分裂象和出血坏死.免疫组织化学染色显示两种形态肿瘤细胞弥漫性强阳性表达突触素,灶性表达神经元特异性烯醇化酶、S-100蛋白和少突胶质细胞转录因子-2,但不表达波形蛋白、细胞角蛋白、上皮膜原、神经元核抗原和胶质纤维酸性蛋白,Ki-67抗原标记指数＜1％.病理诊断为脊髓脑室外神经细胞瘤.结论 脊髓脑室外神经细胞瘤临床罕见,可能起源于胚胎时期脊髓中央管周围的神经元前体细胞,须经组织学观察明确诊断.尽管大多数脑室外神经细胞瘤患者肿瘤全切除后预后良好,但出现不典型组织学表现者建议术后辅助放射治疗以减少复发.应注意与具有透明细胞特征、室管膜瘤样特征及其他具有相似组织学结构的脊髓肿瘤相鉴别.     

腰椎管内黏液乳头型室管膜瘤一例

患者 女,37岁.1年前无明显诱因出现腰部疼痛,疼痛向右下肢放射,可自行缓解.近1个月来自感右下肢疼痛加重,现因疼痛出现跌行.MRI示:L4 ～S2椎体水平占位性病变并骨质破坏(图1).临床诊断:腰骶椎管血管瘤.病理检查,巨检:肿瘤呈2.5 cm×1.8cm×0.8 cm浅褐色碎组织一堆,部分呈胶冻样.镜检:瘤细胞立方或柱状,呈单层或多层排列于纤维血管间质轴心的周围,呈乳头状结构,血管和瘤细胞之间及囊腔内有大量黏液聚积.瘤细胞胞质丰富,空泡或淡染,无异型性,核小圆形或椭圆形,无核分裂及核仁.免疫组化:瘤细胞表达Vimentin、S-100、GFAP,而CKpan和EMA阴性(图2～3).病理诊断:(L4～S2)黏液乳头型室管膜瘤.     

间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤

目的报道1例男性间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤患儿的临床资料,探讨其临床病理学、免疫表型、基因突变特征,以及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患儿,11岁,头痛伴左上肢无力15 d。头部CT和MRI显示右侧颞叶和基底节区巨大占位性病变,提示胶质瘤。遂行右侧颞叶和基底节区占位性病变切除术,术中可见肿瘤呈囊实性,实性部分呈灰黄色,质地柔软,血供丰富,无包膜,与周围组织界限清晰。术中冰冻病理学提示低级别胶质瘤,遂分块全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤细胞呈多形性,由梭形和圆形星形胶质细胞以及单核细胞和多核瘤巨细胞组成,核分裂象罕见;局部可见较成熟的神经元或节细胞分化成分,伴淋巴细胞浸润;部分区域肿瘤细胞呈间变特征,细胞密度增加,异型性明显,以圆形和梭形细胞为主,核分裂象5个/10高倍视野,血管内皮细胞增生,伴血管周围假"菊形团"样结构,局灶性坏死。免疫组织化学染色,低级别肿瘤细胞胞质表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和BRAF V600E、胞质和胞核表达S-100蛋白、胞膜表达CD34,少数肿瘤细胞胞质表达突触素和非磷酸化神经丝重链SMI-32,Ki-67抗原标记指数为3%;低级别和高级别肿瘤细胞胞核均表达P53;高级别肿瘤细胞胞质表达GFAP和BRAF V600E,Ki-67抗原标记指数为30%。网织纤维染色可见肿瘤细胞周围包绕基底膜样物质。基因检测显示,低级别和高级别肿瘤均存在BRAF V600E杂合突变。结论2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤定义为核分裂象5个/10高倍视野,属WHOⅢ级,预后较WHOⅡ级多形性黄色瘤型星形细胞瘤差。鉴别诊断主要包括胶质母细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤和节细胞胶质瘤,尽管上述肿瘤临床表现、组织学形态、免疫表型和基因突变有重叠,但生物学行为、治疗及预后各异。     

原发性眶内卵黄囊瘤:病例报告并文献分析

目的 探讨临床少见原发于眶内卵黄囊瘤的病理学特征.并讨论颅内生殖细胞肿瘤的病理学鉴别要点.方法 分析l例原发于左侧眶尖卵黄囊瘤患儿的临床表现.HE和免疫组织化学染色观察颅内卵黄囊瘤的临床病理学特点及免疫表型.结果 患者男性.2岁.表现为左眼上睑下垂并眼球突出.MRI显示颅底肿瘤侵犯左侧后组筛窦、眼眶及翼窝并蝶骨翼板,左侧上颌窦后壁、筛骨及眼眶尖部骨质破坏,与硬膜分界尚清,未突破硬膜向脑实质浸润.术中可见肿瘤位于眶尖区之眶内外,累及左侧海绵窦区,位于硬膜外尚未侵入硬膜下区,无包膜,破坏眶尖区骨质,长人蝶窦和筛窦.肿瘤组织由许多相互交通的间隙形成疏松的网状结构,衬覆胞质透亮的圆形或多边形细胞,核深染、不规则且核仁突出,核分裂象多见;可见Schiller-Duval(S-D)小体结构.为单个圆形或长形乳头状结构,含有单个血管的纤维血管轴心,被覆柱状细胞,乳头占据的间隙衬覆立方、扁平或"鞋钉"样细胞;肿瘤细胞内或细胞间可见嗜伊红且PAS阳性透明小体.肿瘤细胞弥漫表达细胞角蛋白,灶性表达甲胎蛋白、CD99和CD117,但不表达CD30、CD45、胎盘碱性磷酸酶、突触素、嗜铬素A和CD34.连续组织切片HE染色未发现合并其他类型生殖细胞肿瘤.病理诊断左侧眶尖原发性卵黄囊瘤(WHOⅣ级).结论 颅内卵黄囊瘤好发于青少年,多生长于中线结构,具有特殊的组织学构象和免疫组织化学表型,预后不良,诊断时应与其他生殖细胞肿瘤相鉴别,并注意是否同时合并其他生殖细胞肿瘤成分.     

丛状神经鞘瘤

正丛状神经鞘瘤定义为丛状或多结节性生长的神经鞘瘤变异型,可以呈现普通型神经鞘瘤或细胞性神经鞘瘤形态。组织学形态观察,肿瘤组织由紧密、拉长的肿瘤性施万细胞组成,排列方式上致密的Antoni A型多于疏松的Antoni B型(图1),上皮样细胞形态罕见,偶见核分裂象,可见血管透明变性。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质和胞核一致性表达S-100蛋白(S-100),