Chiari畸形术后寰枕交界区稳定性的临床观察

目的 观察Chiari畸形术后寰枕交界区的稳定性。方法 2006~2010年对11例Chiari畸形进行小骨窗寰枕部减压术,术后对寰枕交界区稳定性进行6~10年的随诊观察。结果 11例中,10例（90.91%）寰枕交界区稳定;原有症状均有不同程度的改善,感觉障碍程度减轻,肢体活动有所增强,半年以后,均能从事正常的生产、生活。外伤性寰枢椎脱位齿状突后突合并扁桃体下疝的1例,1年后跌倒再受伤,症状加重,复查MRI见延髓脊髓交界区前方和后方压迫严重,矢状位上测量脑干-颈髓角为115°。术前合并有脊髓空洞症的7例中,术后6例明显缩小;合并脑积水的2例术后积水明显减轻。结论 ①单纯小脑扁桃体下疝畸形行小骨窗后颅窝骨性减压+寰枕筋膜松解术,没有行内固定,术后长期随访,寰枕交界区稳定。②小脑扁桃体下疝合并寰枢椎脱位行小骨窗后颅窝骨性减压+寰枕筋膜松解术,术后长期随访,寰枕交界区并不稳定,需要内固定。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微手术治疗

目的探讨Chiari畸形合并脊髓空洞症的治疗方法及效果。方法 2008~2013年收治Chiari畸形合并脊髓空洞症患者32例,20例采用后颅窝减压寰枕筋膜松解术,12例空洞严重者采用后颅窝减压寰枕筋膜松解术＋空洞-蛛网膜下腔分流术。结果术后随访0.5~3年,28例患者症状改善,4例无变化;25例复查MRI示下疝的小脑扁桃体回复,23例脊髓空洞较术前明显缩小。结论后颅窝减压寰枕筋膜松解术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞效果明显,并发症少。     

颅后窝骨减压寰枕筋膜松解术治疗Chiari畸形

<正>小脑扁桃体下疝畸形,又称Arnold-Chiari畸形(以下简称Chiari畸形),目前主要以枕下减压术治疗,但其术后脑脊液漏、颅内感染等并发症较多。吉林大学第一医院神经外科2004年1月-2008年6月以颅后窝骨减压寰枕筋膜松解术治疗Chiari畸形23例,治疗效果满意,现报告如下。     

不同手术方式治疗Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞的临床研究

目的通过同顾性比较枕大孔区减压硬膜成形术及枕大孔区减压环枕筋膜松解术对Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞的治疗,明确两种不同术式治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的疗效. 方法2002年1月至2004年4月对收治的62例ChiariⅠ畸形合并空洞患者行枕大孔区减压,其中46例患者剪开硬脑膜行硬膜成形术（硬膜成形组）,16例患者未剪开硬膜仅做环枕筋膜松解（筋膜松解组）.结果两组患者无一例死亡,硬膜成形组患者术后1年临床改善39例（84.78%）,脊髓空洞缩小30例,筋膜松解组临床改善9例（56.25%）,x^2=5.528,P=0.019,脊髓空洞缩小7例. 结论枕大孔区减压硬膜成形术是治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症较为合理的术式,疗效优于枕大孔区减压环枕筋膜松解术.     

有限小骨窗后颅凹减压显微术式治疗Chiari Ⅰ型畸形

目的 探讨采用有限小骨窗后颅凹减压显微术式治疗Chiari I型畸形的疗效. 方法 成都军区总医院神经外科自2004年至2008年采用有限小骨窗后颅凹减压显微术式治疗Chiari Ⅰ型畸形患者29例.标准手术程序包括有限小骨窗枕颈减压,硬膜扩大成形、硬膜下探查术、硬膜扩大修补等.按照Tator标准评价患者手术治疗的预后情况. 结果 本组患者手术效果评价优23例(79.3%),良6例(20.7%).远期随访患者15例,患者脊髓空洞进一步缩窄9例,复发1例.结论有限小骨窗后颅凹减压显微术治疗Chiari Ⅰ型畸形创伤小,疗效显著.     

寰枕部骨与膜双减压整复治疗ChiariⅠ畸形的研究

目的分析寰枕部骨、膜双减压整复治疗ChiariⅠ畸形的临床疗效。方法对郑州大学人民医院神经外科2016-06—2018-06收治的56例ChiariⅠ畸形患者进行回顾性分析,所有患者采用寰枕部骨、膜双减压整复手术,采用Tator评价标准作为术后疗效评估指标,术后复查MRI检测颅颈交界区解剖变化,应用术中超声辅助检测硬膜内层脑脊液流速作为预后指标。结果 56例患者术后MRI显示枕大池重建满意,小脑扁桃体上移复位,脊髓空洞缩小。术中5例患者超声提示脑脊液流速3 cm/s,术后近期效果稳定,随访1 a后3例症状改善显著,2例症状改善一般,脑脊液流速≥3 cm/s,术后症状缓解时间明显缩短。所有患者末次随访依据Tator评价标准提示,优54例,良2例。结论寰枕部骨、膜双减压整复治疗ChiariⅠ畸形通过纠正后颅窝解剖狭小畸形,恢复解剖结构,改善脑脊液循环途径,是治疗ChiariⅠ型畸形的一种临床有效、可靠的新型手术方案。术中超声可作为判断预后的一种检测方法。     

改良后颅窝减压术对Ⅰ型Chiari畸形后颅窝形态学、颅颈交界区稳定性的影响

目的 探讨改良后颅窝减压术治疗Ⅰ型Chiari畸形的临床疗效及对后颅窝形态学参数、颅颈交界区稳定性的影响。方法 106例Ⅰ型Chiari畸形患者根据手术方法不同分为改良手术组(行改良后颅窝减压术，53例)、传统手术组(行传统后颅窝减压术，53例)，比较两组手术一般评价指标(手术时间、术中出血量、住院时间、手术费用)、手术治疗效果[Karnofsky功能状态(KPS)评分、术后脊髓空洞变化、芝加哥Chiari畸形结局量表(CCOS)评分]、后颅窝形态学参数(延髓颈髓角、小脑扁桃体下疝长度、枕大池容积)，血清GFAP、S100β、BDNF、NGF蛋白水平，颅颈交界区失稳率和并发症。结果 改良手术组术中出血量和住院时间较传统手术组减少，术后6个月KPS评分、CCOS评分改善率高于传统手术组，术后6个月小脑扁桃体下疝长度低于传统手术组，枕大池容积高于传统手术组(P<0.05)。改良手术组术前、术后6个月GFAP、S100β、BDNF、NGF、颅颈交界区失稳率、并发症发生率与传统手术组比较(均P>0.05)。结论 改良后颅窝减压术治疗Ⅰ型Chiari畸形下疝复位效果较好，可减少术中出...     

小脑扁桃体下疝减压术中肌硬膜桥的处理对术后效果及并发症的影响

目的 探讨Chiari畸形I型(CMI)行小骨窗减压、寰枕筋膜松解术中对肌硬膜桥的处理方法,分析术中肌硬膜桥保护与术后相关并发症的关系。方法 回顾性分析大连医科大学附属第一医院神经外科2012年3月—2020年12月收治的38例Chiari畸形I型患者的临床资料,所有患者均行手术治疗,根据手术方式分为A、B两组;比较两组患者手术前后KPS评分及Tator评分,对比两组患者术后头痛发生率、颅内感染率及术后脑脊液漏情况。结果 在近期疗效方面,B组患者的总体好转略高于A组,但无统计学差异(A组好转率80.77%,B组好转率83.33%,P>0.05)。结论 后颅窝小骨窗减压+寰枕筋膜头侧2/3松解术能够保护肌硬膜桥的解剖结构,治疗小脑扁桃体下疝I型效果显著,且术后患者头痛、颅内感染和脑脊液漏并发症率低,提示肌硬膜桥的保护和功能重建可能发挥重要作用。     

显微外科治疗Arnold-Chiari氏畸形Ⅰ型38例临床分析

目的探讨Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞显微外科治疗方式及效果。方法38例患者均采用枕大池成形术,其中29例采用长切口枕鳞部大骨窗,9例小切口小骨窗。结果术后有效者33例,采用不同手术方式的有效病例分别为长切口大骨窗25例、小切口小骨窗8例,统计学方面无明显差别。结论Chiari Ⅰ型畸形采用枕大池成形术可取得良好效果,小切口枕鳞部小骨窗可减小对患者的手术创伤,降低术后并发症,达到微创的目的。     

儿童Chiari畸形Ⅰ型的治疗规范及争议

儿童Chiari畸形Ⅰ型由于缺乏国内、外专家共识和指南,以及术前评估不规范和治疗手段选择不当,致使临床疗效不佳或需二次翻修手术。儿童Chiari畸形Ⅰ型患者的手术治疗方案应基于术前临床症状结合多模态影像学精准评估后实施个体化治疗,包括：单纯骨性减压,硬膜扩大成形术,硬膜扩大成形术+扁桃体切除或电凝(伴闩部探查),骨性减压+经后路寰枕融合植骨内固定术等多种术式。手术治疗儿童症状型Chiari畸形Ⅰ型的核心：一是确保枕下减压的同时维持颅颈交界区的稳定性,二是对于合并脊髓空洞的患儿术中闩部探查确保术毕脑脊液循环通畅至关重要。临床医师应根据Chiari畸形患儿的具体情况进行个体化评估并采取不同的手术策略,以期达到临床治疗微创化和疗效最佳化。[国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(4):80-84]     

彩色多谱勒超声评价ChiariⅠ畸形环枕减压硬膜成形前后脑脊液动力学变化

目的 通过彩色多谱勒超声对Chiari Ⅰ畸形(CMI)患者术中环枕骨性减压硬膜剪开前及硬膜成形术后枕大孔区脑脊液动力学进行研究,评价环枕骨性减压硬膜成形术对枕大孔区脑脊液循环恢复的影响.方法 对北京大学第三医院神经外科自2008年12月至2009年6月收治20例CMI患者(合并脊髓空洞17例)采用后正中入路枕大孔区减压术,取Neuropatch修剪成形修补硬膜.术后依据Tator评分、MRI评价患者疗效及脊髓空洞消减情况.在硬膜切开前及硬膜成形术后10～12 d对患者应用彩色多谱勒超声经枕部骨性减压窗分别于小脑扁桃体下缘水平脊髓腹、背侧蛛网膜下腔测量脑脊液的头向及尾向流动的流速.结果 术后15例患者Tator评分为优,余5例患者为良,无术后恶化者,术后改善率为75%.术后MRI示17例脊髓空洞患者中14例脊髓空洞有明显缩小(改善率82.4%),所有患者枕大池均重现.患者术后小脑扁桃体下缘水平脊髓背侧蛛网膜下腔均可见脑脊液的头向及尾向流动,与心动周期对应,并有呼吸节律,尾向流速为(8.92±5.19)cm/s,头向流速为(6.85±2.44)cm/s;术中环枕骨性减压后硬膜成形前11例可见脑脊液流动(55%),尾向流速为(5.68±3.25)cm/s,头向流速为(4.40±2.93)cm/s.结论 环枕骨性减压硬膜成形术是治疗CMI的有效方法,可有效恢复枕大孔区脑脊液的流动.彩色多谱勒超声检查是CMI患者术中及术后测量枕大孔区脑脊液流动的有效实用方法,可为术中决策提供客观依据.

Abstract：

Objective To evaluate the recovery of circulation of cerebral spinal fluid (CSF)around foramen magnum before and after duraplasty in patients with Chiari Ⅰ malformation (CMI) treated by foramen magnum decompression by using colored Doppler ultrasound (CDU). Methods Twenty patients suffered from CMI, including 17 combined with syringomyelia, admitted to our hospital from December 2008 to June 2009, were performed foramen magnum decompression via posterior midline approach; Neuropatch was used to repair the dura mater. Tarlov's grading scale and MRI was employed to evaluate the efficacy and the improvement of syringomyelia. All patients underwent CDU before and 10-20 d after the duraplasty to evaluate the circulation of CSF in arachnoid space below tonsil of cerebellar (TC). Results Fifteen patients (75%) got improvement and 5 without change after the surgery. Postoperative MRI indicated that 82.4% patients (14/17) combined with syringomyelia enjoyed good results. Cisterna magna reappeared after the surgery. CDU showed that bidirectional flow of CSF was recovered around foramen magnum in all patients with the Caudal-directed flow rate of CSF in dorsal arachnoid space below TC 8.92 ±5.19 cm/s and cephalad-directed flow rate of 6.85 ±2.44 cm./s; as compared with that after the surgery, the bidirectional flow could be found in only 11 patients before duraplasty (55%). Conclusion Foramen magnum decompression with duraplasty can restore the circulation of CSF around foramen magnum effectively in patients with CMI, and CDU, providing accurate data of circulation of CSF during or after the surgery, is a useful tool to evaluate the flow of CSF in patients with CMI.     

颅后窝重建术治疗Chiari I畸形合并脊髓空洞症

目的探讨后颅窝重建术(后颅窝减压+硬脑膜成形+小脑扁桃体切除+蛛网膜粘连分解)治疗Chiari I畸形合并脊髓空洞症的方法及疗效。方法 2002年11月至2008年1月对收治的46例Chiari I畸形合并脊髓空洞症患者行后颅窝重建术。结果后颅窝重建术症状改善率84.8%,脊髓空洞长度明显减小,KPS评分显著改善。结论后颅窝重建术是治疗Chiari I畸形合并脊髓空洞症较为合理的术式。     

脊髓空洞发生机制新研究进展

脊髓空洞症是一种进行缓慢的脊髓退行性病变,可被定义为发生于脊髓内组织或中央管的充满液体的腔隙.对于其病因,迄今仍争议不休.既往曾提出的多种学说皆有其种种不足之处.现在一些学者提出一种新的理论,即空洞形成的力量来自于髓内组织搏动压,空洞内的液体来自于髓内组织的细胞外液体,而不是脑脊液.本文就脊髓空洞的形成机制作一综述.     

Chiari畸形的分型与手术

目的：探讨Chiari畸形的分型与术式的关系。方法：根据MR和临床表现将病人分为3组：（1）脊髓前受压型：齿状突压迫延髓或脊髓的腹侧,造成延颈段脊髓严重成角畸形;四肢痉挛性瘫痪,长束征阳性,选用术式为枕枢髂骨固定术和经口齿状突磨除术。（2）小脑受压型：枕骨压迫小脑,延髓脊髓腹侧未受压;小脑和后组颅神经受损;选用术式为后颅窝减压术;（3）混合型：齿状突轻度压迫延髓脊髓腹侧,枕骨也轻度压迫小脑;四肢肌力轻度减低,肌张力可增高,腱反射可亢进;后组颅神经和小脑受损的表现也很轻微;选用术式为后颅窝部分减压术同时行枕枢髂骨固定术。结果：脊髓前受压型,小脑受压型和混合型分别随访9,30和22例,术后症状,体征改善或停止发展分别为8,24和18例,结论：Chiari畸形的分型有利于术式的选择。     

小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症的诊治进展

小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形(Chiarimalformation,CM),是一种以小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,脊髓空洞症(syringomyelia,SM)为其常见的合并症。本文就CM并SM的诊治进展作一综述。一、CM脊髓空洞的发病机理1.CM的发病机理:Chiari畸形的发病学说很多,但均不能满意地解释一些问题。现较流行的学说为CM胚胎中胚层枕骨部体节发育不良,导致枕骨发育滞后,而小脑脑干发育正常出现后颅窝过度拥挤现象,从而疝出到椎管内[1]。研究表明病人后颅窝容积明显小于正常人是该病的特征性表现[2,3]。Badie等[4]测量病人和正常人…     

Chiari Ⅰ畸形的外科治疗

目的探讨ChiariⅠ畸形的外科治疗方法。方法采用后颅窝减压,扩大重建术治疗6例；后颅窝减压,扩大成形术加脊髓空洞分流术治疗10例。结果所有患者症状和体征均明显改善,无死亡和其他并发症。结论后颅窝减压,扩大成形术和(或)脊髓空洞分流术是治疗ChiariⅠ畸形的有效方法。     

Chiari I畸形合并脑积水的手术治疗(附33例报告)

目的　研究Chiari I畸形合并脑积水的手术方式和手术方法,并评价手术效果。方法　回顾性分析33例Chiari I畸形合并脑积水患者,全部病例均采用后颅凹减压术并在显微镜、脑室镜等辅助下切除下疝的小脑扁桃体并松解去除脑室系统内外粘连,使用神经补片减张缝合硬膜。术前术后分别作MR和脑室系统径线的测量比较并随访复查。结果　全部病例MR显示颈延髓压迫解除,枕大池形态恢复,2 3例症状明显改善,2 5例脑室明显缩小,6例脑室系统变化不显著,2例脑积水仍有发展。结论　Chiari I畸形合并脑积水以梗阻因素为主,术中除作好骨性结构的充分减压外,还应松解粘连、解除梗阻并重建枕大池,争取在手术中一次性解决颈延髓压迫和脑积水两个问题。     

Chiari畸形并脊髓空洞症的MRI分型及其治疗

对Ｃｈｉａｒｉ畸形并脊髓空洞症治疗方法及其效果的探讨。方法对１０３例Ｃｈｉａｒｉ畸形病例根据其ＭＲＩ征像分为Ａ、Ｂ、Ｃ三种类型。结果依据其类型采用不同的手术方式,并获得了较为满意的治疗效果。结论手术使延颈髓充分减压,可有效缓解临床症状,并对脊髓空洞症有明显的治疗作用。