丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症性肾炎

混合性冷球蛋白血症,特别是含有单克隆IgM类风湿因子的Ⅱ型冷球蛋白血症,与HCV感染的关系尤为密切,而且常导致肾脏损害[1～4 ] 。现将有关问题综述如下。1　发病机理在HCV抗原持续刺激下由B淋巴细胞(CD 5或CD 5B1)单个克隆产生的冷球蛋白,在一定的条件下滞留于小口径血管内引     

冷球蛋白血症的肾脏损害

冷球蛋白是一种含有类风湿因子(RF)和单克隆或多克隆的免疫球蛋白,由B淋巴细胞增殖所致,在低温时沉淀的免疫复合物.冷球蛋白血症是由于冷球蛋白沉积于血管内皮,导致皮肤、肾脏、周围神经等病变,产生皮肤血管炎、肾小球肾炎和神经系统症状等主要累及中小动脉的系统性血管炎.冷球蛋白血症导致的肾脏损害常见的是膜增生性肾小球肾炎(MPGN)~([1]).     

丙型肝炎病毒相关的肾脏疾病

丙型肝炎病毒（hepatitis C virus，HCV）是一种常见的血源性传播的病毒，50％～80％的急性丙型肝炎可进展为慢性丙型肝炎、肝硬化甚至肝癌。许多研究发现，HCV感染除有肝脏表现外，还有许多肝外表现，如冷球蛋白血症、干燥综合征、淋巴细胞增生性疾病及肾小球肾炎等。膜增殖性肾小球肾炎是HCV相关的肾脏疾病中最常见的一种。笔者对HCV相关的肾脏疾病的发病机制、临床表现、治疗和预后的研究进展进行综述，以提示临床医师注意慢性丙型肝炎患者出现的肾功能异常，为HCV相关的。肾脏疾病的诊治提供依据。     

冷球蛋白血症性肾炎八例临床资料分析

目的分析冷球蛋白血症性肾炎的临床病理特点及预后。方法回顾性分析2002—2006年北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断的8例冷球蛋白血症性肾炎的病例资料。结果8例冷球蛋白血症患者中7例为中年男性,多数伴有系统受累表现,发病至确诊时间平均19个月,其中5例是在。肾脏病理提示后查血冷球蛋白明确诊断;确诊时5例（5／8）蛋白尿程度已达肾病综合征,3例（3／8）已进展至肾衰竭;随访2年,4例（4／8）死亡,其中3例死于感染,1例死于肾衰竭。肾脏病理以膜增生性肾炎为主（7／8）,4例（4／8）冷球蛋白血症继发于浆细胞病,仅1例继发于HCV感染。结论冷球蛋白血症性肾炎不罕见,但存在明显的临床认识不足与延误诊断,由于该病预后差,故对临床存在明显系统受累表现为血尿、蛋白尿患者应考虑本病,及早进行标准化的冷球蛋白测定有助于临床确诊。     

丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症

丙型肝炎病毒(HCV)感染是我国慢性肝病的重要原因之一,现已明确HCV感染除引起肝脏病变外,还可引起多种肝脏外组织损害[1]。混合型冷球蛋白血症(mixedcryoglobulinemia,MC)是最为常见的HCV感染肝外表现之一[2]。根据Pawlotsky等[3]的研究,约50%的患者感染HCV后血液中会出现冷球蛋白(其中约10%会出现临床症状),这一机率高于HCV感染相关的甲状腺炎、Sjogren综合症及其他血液系统如特发性血小板减少性紫癜、淋巴瘤等疾病。此外,HCV感染相关的冷球蛋白血症还可引发其他免疫反应,出现肾小球肾炎、皮肤血管炎(cutaneousvasculitis)等相关…     

单克隆丙种球蛋白病相关性冷球蛋白血症肾损害诊治

Ⅰ型及Ⅱ型冷球蛋白血症(CG) 发病均与单克隆免疫球蛋白(MIg) 相关。Ⅰ型冷球蛋白由单一的MIg 组成, Ⅰ型CG 的基础疾病为B 细胞淋巴增殖性疾病,多数为意义未明的丙种球蛋白病(MGUS),其次为多发性骨髓瘤及 华氏巨球蛋白血症等恶性病;Ⅱ型冷球蛋白由具有类风湿因子活性的单克隆IgM 与多克隆IgG 组成,Ⅱ型CG 的基 础疾病绝大多数为感染性疾病( 丙型肝炎病毒感染最常见),少数为干燥综合征等自身免疫性疾病。它们继发的肾 炎(GN) 主要为膜增生性肾小球肾炎。文章对这两型CG 及其GN 的发病机制、临床及病理表现和治疗原则做一讨论。     

利妥昔单抗治疗冷球蛋白血症相关膜增生性肾小球肾炎的疗效

目的:观察利妥昔单抗(RTX)治疗冷球蛋白血症相关膜增生肾小球肾炎(MPGN)患者的疗效及不良反应.方法:回顾性分析8例经肾活检病理诊断为冷球蛋白血症相关MPGN患者的资料,接受RTX治疗并随访≥12月;RTX按单次375 mg/m2静脉输注.结果:4例为乙型肝炎病毒(HBV)感染相关,4例原发病因不明确.所有患者均联...     

丙肝病毒相关性肾小球肾炎的治疗

丙肝病毒（HCV）感染可导致慢性肝病，也可导致严重的肝外损害，包括混合性冷球蛋白血症（MC）、淋巴增生性疾病和肾脏疾病。HCV相关性肾炎的传统治疗为阻断肾素血管紧张素系统（RAS）、抗病毒；表现为大量蛋白尿和（或）进行性肾功能衰竭的患者需要免疫抑制治疗。选择性抗B细胞单克隆抗体——抗CD20单克隆抗体美罗华（rituximab）疗效等于或优于传统免疫抑制剂环磷酰胺，安全性好，已开始应用于临床，血浆置换与激素冲击也用于MC相关性膜增殖性肾小球肾炎（MPGN）急性期治疗。本文就HCV相关性肾小球肾炎，尤其是MC相关性MPGN的治疗作一综述。     

Ⅱ型冷球蛋白血症肾脏损害1例

冷球蛋白血症肾损害临床上极易漏诊误诊。加深对冷球蛋白血症肾损害的临床病理特点的认识,特别是提高做冷球蛋白检查的意识,是减少漏诊误诊的关键。本文讨论1例Ⅱ型冷球蛋白血症肾脏损害,临床表现为急性肾炎综合征,血肌酐升高并高血压,冷球蛋白明显升高伴类风湿因子阳性,补体降低,无丙肝感染。入院后通过临床-病理-实验室检查相结合,特别是冷球蛋白分析,诊断为Ⅱ型冷球蛋白血症(单克隆IgM+多克隆IgG)肾脏损害。希望通过复习本病例,提高临床医师对该病的认识及诊断水平。     

丙型肝炎病毒相关性混合型冷球蛋白血症的治疗进展

混合型冷球蛋白血症是一种慢性免疫复合物介导性疾病,与HCV感染密切相关.混合型冷球蛋白血症是一种累及小或中等大小动静脉的血管炎,由抗原、冷球蛋白及补体复合物在血管壁沉积引起.混合型冷球蛋白血症性血管炎主要临床症状包括可触及性紫癜、关节痛及乏力三联征,以及其他病理表现,如肾小球肾炎、周围神经病变、皮肤溃疡等.由于临床表现多样、病情轻重不等,使得HCV相关性混合型冷球蛋白血症的治疗极其困难.目前主要的治疗方法包括抗HCV感染治疗、抑制B细胞克隆性增殖和冷球蛋白产生以及对症治疗等.此外,最恰当的治疗策略的选择必须依据疾病的活动情况及脏器损害严重程度的评估,为此本文作一综述,希望对HCV相关性混合型冷球蛋白血症临床治疗提供参考.     

丙型肝炎病毒感染与血液系统相关疾病

丙型肝炎病毒(HCV)感染除引起肝脏损害外,还能引起肝脏外组织损害[1]。研究证实,多种血液系统疾病如混合型冷球蛋白血症(MC)、特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及淋巴瘤等与HCV感染相关[2]。再生障碍性贫血(AA)虽在HCV感染者中有较高的发病率,但是否与HCV感染有直接关系目前尚无定论。干扰素和利巴韦林是目前治疗慢性HCV感染的主要药物,但其对血液系统均有一定的不良反应,可引起多种血液系统症状。本文介绍与HCV感染相关的血液系统疾病,并就其可能的发病机制及其治疗等做一阐述。一、混合型冷球蛋白血症冷球蛋白是指温度低于30℃时…     

急进性肾小球肾炎的治疗现状

急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerutonephritis，RPGN）是一组表现为大量血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，肾活检病理通常表现为新月体性肾炎。根据免疫荧光特征将这组严重的肾小球疾病分为三种类型：Ⅰ型即抗肾小球基膜（a-GBM）肾炎；Ⅱ型为免疫复合物所介导，其病因多样化，如狼疮性肾炎、IgA肾炎、过敏紫癜性肾炎、冷球蛋白血症等多种肾脏疾病均可有此表现。     

基于索磷布韦方案治疗HCV相关性肾小球肾炎的效果和安全性

目的探讨基于索磷布韦方案治疗HCV相关性肾小球肾炎的疗效和安全性。方法回顾性分析2015年4月-2018年10月西安交通大学第二附属医院5例HCV相关性肾小球肾炎患者接受基于索磷布韦方案抗病毒药物治疗的效果和安全性。评估治疗结束12周持续病毒学应答(SVR12),治疗过程和治疗结束肝肾功能、尿蛋白的变化和安全性。结果 5例患者纳入研究,年龄27～81岁; 4例男性,2例合并肝硬化; 4例基因1b,1例基因2a。2例患者进行肾活组织检查,病理诊断分别为膜增生性肾小球肾炎和系膜增生性肾小球肾炎。患者接受索磷布韦+利巴韦林(n=2)、雷迪帕韦/索磷布韦(n=2)和索磷布韦/维帕他韦(n=1)治疗12或24周。5例患者均取得SVR12。与基线相比,治疗结束和随访12周ALT明显降低,24 h尿蛋白定量明显降低伴有血清白蛋白水平的轻度升高,血清尿素氮和肌酐改善或维持不变。仅有1例患者出现利巴韦林相关的消化道副作用。结论基于索磷布韦的无干扰素方案治疗HCV相关性肾小球肾炎有效且耐受性良好。需要长期随访患者以明确HCV清除后肾脏疾病的长期预后。     

丙型肝炎病毒在Ⅱ型冷球蛋白血症冷沉淀物中的存在状态及其意义

目的 观察丙型肝炎病毒(HCV)在Ⅱ型冷球蛋白血症(EMC)冷沉淀物中的存在状态及冷球蛋白中单克隆的IgMK与HCV的离体作用，以进一步研究HCV在特发性冷球蛋白血症发病中的作用。方法 采用亲和层析分离6例HCV—RNA( )的原发性EMC Ⅱ型病人血清中的冷球蛋白及其组成成分——单克隆IgMK(Cryo—IgM)与多克隆的IgG，同时分离去除冷球蛋白后的血清中的IgM与IgG，以反转录-巢式聚合酶链反应(RT—nested PCR)检测HCV—RNA，并观察冷球蛋白IgMK与HCV的离体结合情况。结果 6例冷球蛋白中均含有HCV，且从冷球蛋白中分离的IgG中也可检测出HCV，从冷球蛋白中分离的单克隆的IgM中5例HCV—RNA(-)，仅1例HCV—RNA( )。去除冷球蛋白后的血清中的IgM组分均呈HCV—RNA(-)，而IgG组分均HCV—RNA( )，HCV的这种分布与基因型与血清病毒含量无关。在离体状态下，冷球蛋白的单克隆IgM不能与HCV结合。结论 Ⅱ型EMC病人血清中的HCV主要与IgG结合，然后再与Cryo—IgM连接形成IgM—IgG—HCV冷球蛋白复合体，Cryo—IgM很难与HCV直接结合，更可能是HCV转化B淋巴细胞后的产物。     

丙型肝炎感染与膜增殖性肾小球肾炎

丙型肝炎病毒(HCV)感染在混合性冷球蛋白血症中是一种致病因素。作者报告1例与HCV感染及混合性冷球蛋白血症相关的膜增殖性肾小球肾炎。病例报告患者男,61岁,患有双下肢多发性关节痛、复发性紫癜和乏力症,中等度血清     

急进性肾小球肾炎的诊断和治疗

血尿为急进性肾小球肾炎 (ＲＰＧＮ)较突出的表现 ,几乎所有的患者都有镜下血尿 ;蛋白尿多呈少量或中等量 ,肾病综合征也可见到[1] ;贫血和低蛋白血症出现早 ,进展快 ;肾脏Ｂ超早期示双侧肾脏增大或正常大小 ,随着病变进展 ,肾脏短期内进行性缩小。另有研究发现 ,在ＲＰＧＮ中 ,血清血管内皮生长因子 (ＶＥＧＦ)升高[2 ] ＤＮＡ异构酶Ⅰ和Ⅱａ表达也明显增高[3 ,4 ] 。Ⅰ型者放射免疫法可测得血循环中抗肾小球基底膜 (ＧＢＭ )抗体 ,主要为ＩｇＧ ,偶可见ＩｇＡ ,Ⅱ型者可检出循环免疫复合物和 /或冷球蛋白 ,血清Ｃ3 及其他补体水平下降 ;Ⅲ…     

乙型肝炎病毒相关性肾炎的发病机理及治疗探讨

近30年来,乙型肝炎病毒(HBV)感染在肾小球肾炎发病机制中的地位受到人们普遍关注。目前国内外学者认为,HBV感染与多种病理类型的肾小球肾炎相关,除原发性肾小球肾炎中的膜性肾病(MGN),膜增生性肾炎(MPGN),系膜增生性肾炎(MsPGN)外,IgA肾病(IgAN),狼疮肾炎(LN)也被认为可能与HBV感染有关。     

丙型肝炎与自身免疫性疾病

血清中存在自身抗体是丙型肝炎患者肝外自身免疫现象主要表现之一。此外还可伴有混合性冷球蛋白血症、肾小球肾炎、迟发性皮肤卟啉症、干燥综合征(sjogren’s综合征)、自身免疫性甲状腺炎、扁平苔癣、特发性血小板减少症等自身免疫性疾病。丙型肝炎病毒(HCV)相关的自身免疫性疾病易发生于老年、女性、HCV持续感染及伴有肝硬化的患者,但其发病机制至今尚未阐明,治疗策略也是我们将要面对的问题。 1．混合性冷球蛋白血症：其发生与HCV感染有关,主要是由于一种B淋巴细胞的良性增殖以及循环免疫复合物沉积于中小血管引起,导致多种器官和组织的病理损害。临床表现呈多样性,常见有紫癜、关节痛、全身性脉管炎、肾小球肾炎及周围神经性病变等。HCV感染可能在混合性冷球蛋白血症的发生中起重要作用。近90％的混合性冷球蛋白血症患者HCV     

单克隆免疫球蛋白病相关的增生性肾小球肾炎

单克隆免疫球蛋白病(MGP)可通过激活补体的经典途径或旁路途径这两种机制导致增生性肾小球肾炎,本文就MGP相关的增生性肾小球肾炎的发病机制、诊断及治疗作一综述.     

乙型肝炎病毒相关性肾炎的诊治

目前认为 ,乙型肝炎病毒 ( HBV)感染除与原发性肾小球肾炎中的膜性肾病 ( MGN)、膜增生性肾炎 ( MPGN)、系膜增生性肾炎 ( Ms PGH )有关外 ,也可能与 Ig A肾病( Ig AN)、狼疮肾炎 ( L N)的发病有关。1　 HBV相关性肾炎的发病机理大多数学者认为 ,HBV相关肾炎的发生机理是免疫介导性损伤与病毒直接侵犯脏共同所致。研究发现肾脏组织中HBV相关性免疫物质的沉积和 HBV抗原血症呈正相关 ,大部分乙型肝炎病毒相关性膜性肾病 ( HBV- MGN)患者血清中存在免疫复合物。血清中 HBa Ag复合物含量 ,与病程迁延有密切关系。HBV的三种抗…