从病例谈肺泡蛋白沉积症的诊治

1病例报告患者,男,51岁,因进行性呼吸困难2个月,以“双肺阴影待查”收入院。患者于2005年7月无明显诱因开始出现胸闷、气喘,活动后加重,伴咳嗽、咳少量白粘痰,不伴发热、盗汗、皮疹、关节痛、晨僵等,当地医院拍胸片示:双肺中、下斑片状边界模糊致密影,诊断为“肺炎”,先后给予头孢曲松、阿奇霉素、左氧氟沙星等治疗,咳嗽、咳痰好转,但仍活动后呼吸困难,且逐渐加重,查胸部CT示双肺中下弥漫性磨玻璃影。患者自发病以来精神可,食欲无减退,大小便无异常,体重无明显下降。既往高血压1年,控制尚可。吸烟史30年,平均5支/日,不嗜酒,家中不养宠物,无…     

肺泡蛋白沉积症自愈1例影像学报告

患者男,30岁,矿砂堆场码头工人,粉尘接触史5年.近半个月米咳嗽,咳痰,呈泡沫样,病初有发热,体温38.0℃;感觉胸闷,透气不畅,无胸痛.少量吸烟,无结核病史,无其他家属史.基本抗炎治疗1周后症状减轻.初、复诊2次均采用胸部CT平扫:患者取仰卧位,常规胸部扣描体位.X线胸部平片表现:右肺中上野近外带团絮状密度增高阴影,边缘模糊不清.余肿野清晰,肺纹理正常,双侧肺门大小结构正常,心影大小如常,两膈而光整(图A).胸片诊断:右中上肺炎性病变.     

肺泡蛋白沉积症的影像学特点分析

回顾性分析32例住院的肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的胸部X线和CT表现。PAP影像学表现多样化,无明显特异性,主要包括蝶翼状、地图样改变、支气管充气征、铺路石样表现及肺间质纤维化样表现等。肺部影像表现能充分显示PAP的典型X线、CT表现,结合临床表现综合分析做出正确判断,经纤维支气管镜肺活检及肺泡灌洗术进行确诊。     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症2例

目的 探讨全肺灌洗术在肺泡蛋白沉积症治疗的临床应用价值。方法 全麻下行双腔支气管导管全肺灌洗术。结果 两例肺泡蛋白沉积症患者各经5次全肺灌洗,疗后症状、血气、血乳酸脱氢酶及胸部CT均有好转。结论 全肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉积症的有效方法。     

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献复习

肺泡蛋白沉积症(PAP)是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积为特点的肺部少见疾病。最早由病理学家Rosen等于1958年首先报道,因其患病率低,缺乏临床特征,病因及发病机制不明,临床上易误诊。现对我科收治的     

肺泡蛋白沉积症的CT诊断

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因不明的少见病,近年来报道略有增多。本组回顾性分析我院2003年9月~2006年9月收集的8例PAP的临床及CT资料,旨在进一步提高临床医师对本病的诊断能力。1临床资料1·1一般资料本组8例中,男6例,女2例;年龄32~53岁,平均42.5岁。1·2临床表现及诊断临床表现为活动后气短和乏力,有咳嗽、呼吸困难、胸痛、口唇发绀和杵状指等,并呈进行性加重。8例均有血红细胞增多,白细胞及其分类正常,血氧分压降低。均行肺泡灌洗,灌洗液呈乳白色牛奶样浑浊,有沉淀物,经灌洗治疗后病人症状减轻或消…     

肺泡蛋白沉积症的影像学探讨

目的:探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像特征及诊断方法.方法:回顾性分析我院5例PAP患者,行GE公司Brightspeet 16排螺旋CT扫描、病理活检证实.结果:PAP胸部影像表现呈多样化,可归纳为地图样表现、碎石路样表现、支气管充气征以及肺间质纤维化样表现等.结论:PAP是一种军见病,需临床症状及影像学表现紧密结合,确诊依靠病理活检.     

经纤维支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症

目的 探讨经纤维支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的应用价值.方法 对13例经纤维支气管镜肺泡灌洗的肺泡蛋白沉积症患者的治疗效果进行回顾性分析.结果 11例取得了良好的效果,有效率为84.6%,患者的临床表现和肺功能均有明显的改善.结论 经纤维支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症操作简单,安全,副作用少,疗效好,值得推广.     

肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的手术配合体会

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种病因不明的慢性肺泡充填性疾病,其特点是肺泡内间歇性蓄积过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的富含磷脂的蛋白样物质,从而影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难,低氧血症.肺灌洗是目前公认的治疗PAP的最有效方法.本文总结我院2003年2月以来确诊为肺泡蛋白沉积症的患者行单侧肺灌洗术的手术配合体会.     

肺泡蛋白沉积症的诊断与鉴别诊断

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）3L称Rosen Castle man Liebow综合征。是一种原因不明的慢性肺部罕见病，极易误诊。现将本院3例PAP作回顾性分析，旨在提高对本病的诊断与鉴别诊断。     

肺泡蛋白沉积症9例临床病理特征与诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床病理特征及其诊断方法。方法对9例PAP进行常规HE染色,光镜观察,并用淀粉酶消化后过碘酸希夫（D-PAS）及黏液卡红进行组织化学染色。结果PAP显示肺泡腔内及部分小支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质;蛋白性物质中杂有多少不等退变及脱落的肺泡上皮细胞;肺泡Ⅱ型上皮细胞增生;肺泡间隔毛细血管充血;周围肺组织代偿性肺气肿。此外,肺泡腔内嗜伊红性细颗粒状磷脂类蛋白性物质D—PAS（＋）（呈紫红色）,黏液卡红（-）。结论PAP临床罕见,易误诊或被忽视。典型PAP为肺泡腔内出现嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,蛋白性物质D—PAS（＋）,黏液卡红（-）,是确诊PAP的主要方法。纤支镜及胸腔镜肺活检是获取标本的主要途径。     

一例肺泡蛋白沉积症患者行肺泡灌洗术的护理

肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种临床上罕见的病因不明的慢性肺泡填塞性疾病，主要以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点。临床表现主要为反复咳嗽、咯白色粘痰、呼吸困难。目前，临床上无有效的药物治疗方法。国内外有采用全肺灌洗治疗PAP取得肯定疗效。我科2005年10月收治1例PAP患者，采用肺泡灌洗治疗，取得显著的疗效。现将护理体会报告如下。[第一段]     

肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习

目的总结肺泡蛋白沉积症（PAP）临床特征、诊断及治疗。方法对1例患者的临床资料进行分析并回顾有关文献。结果 PAP临床表现无特异性,胸部CT改变突出。确诊主要依靠病理诊断。结论胸部影像可以充分显示肺泡蛋白沉积症的特点,尽早作TBLB、BALF确诊。     

肺泡蛋白沉积症的X线、CT诊断

目的：总结肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis PAP)的X线、CT影像学特征。材料与方法：报道经支纤镜活检及肺泡灌洗术证实的肺泡蛋白沉积症5例，复习文献资料，对PAP的X线、CT表现进行综合分析，并探讨其诊断和鉴别诊断。结果：该病X线表现：两肺对称或不对称分布磨玻璃样阴影，自肺门向外放射呈“蝶翼征”；其中可见弥漫结节样阴影。CT表现：1、双肺弥漫性斑片状阴影与磨玻璃样改变，病灶与正常肺组织间分界清楚，呈地图样分布。2、蝶翼征。3、支气管充气征。4、铺路石征（Crazy-Paving sign)。结论：肺泡蛋白沉积症具有上述典型的X线、CT表现，结合临床病史综合分析可作出诊断，支纤镜检及肺泡灌洗术是本病确诊的主要依据。     

1例肺泡蛋白沉积症患者行支气管肺泡灌洗术的护理

肺泡蛋白沉积症(PAP)是以富含磷脂的蛋白样物质沉积于肺泡及细支气管腔内为特征,影响肺泡与血液间的氧转运.患者表现为运动性呼吸困难、低氧血症,常因并发肺部感染、呼吸衰竭和肺心病而死亡[1].我科于2005年1月收治1例肺泡蛋白沉积症患者,先后实施2次全肺灌洗术,术后无任何并发症,于8周后康复出院.现将护理体会报告如下.     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的疗效观察

【目的】探讨大容量全肺灌洗术（WLL）治疗肺泡蛋白沉积症（PAP）的疗效。【方法】选择PAP患者35例,均在全麻下行WLL ,对比治疗前后患者的临床症状、肺功能、动脉血气分析和胸部影像学改变。【结果】35例PAP患者WLL治疗后气促、咳嗽和（或）咳痰等症状均明显减轻,日常生活和工作无明显受限;灌洗后MMRC呼吸困难量表评分为（06．8±05．1）分,较灌洗前（18．6±07．5）分明显下降（P ＜00．5）;高分辨率CT（HRCT）提示肺部的毛玻璃样、铺路石样或地图样等阴影明显减少。PAP患者WLL后FVC、FEV1、DLCO、PaO2较治疗前明显升高,差异有统计学意义（ P ＜00．5）,但治疗前后PaCO2比较差异无统计学意义（P ＞00．5）。术后有2例出现低热,血象升高,静脉输液抗生素2d后体温降至正常,1周左右血象恢复正常;1例出现胸腔积液未予特殊处理,1周复查胸部CT自行吸收。其余患者均未出现咯血、肺水肿、心律失常等严重并发症。【结论】WLL治疗PAP患者,症状和体征明显改善,安全有效且并发症少,值得临床推广应用。     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症麻醉1例

据国内外报道。肺灌洗术是治疗肺泡蛋白沉积症最有效的方法，其它如痰易净、激素、胰蛋白酶雾化吸入等效果均不理想。但灌洗术时极易发生的低氧血症是麻醉医师十分关注的问题。我院1998年在单肺通气麻醉下用肺灌洗术成功地治疗了一例肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar Proteinosis、PAP)现报告如下：     

肺泡蛋白沉积症双肺同期大容量肺泡灌洗的护理

目的探讨肺泡蛋白沉着症（PAP）患者行双肺同期大容量肺泡灌洗术的护理经验。方法对6例PAP患者行双肺同期大容量肺泡灌洗术的护理过程进行回顾性分析。结果由于术前准备充分、术中护理配合默契,患者术后气促症状均明显缓解,复查胸片、CT、肺功能均较术前明显改善,均未出现严重并发症,患者均在治疗后15 d内好转出院。结论术前做好心理疏导,缓解患者紧张恐惧心理;术中加强配合,严密观察患者生命体征、Sa O2变化,及时采取有效措施预防并发症的发生;术后及时纠正低氧血症,保持呼吸道通畅,预防和控制肺部感染,是PAP患者行双肺同期大容量肺泡灌洗术治疗成功的关键,也是护理重点。     

1例肺泡蛋白沉积症合并哮喘患者行肺泡灌洗的护理

总结1例肺泡蛋白沉积症合并哮喘患者行肺泡灌洗的护理。术前遵医嘱对患者行抗感染、平喘、祛痰治疗,缓解气道痉挛,按时应用足量糖皮质激素等支气管扩张剂,使患者哮喘处于稳定期,防止哮喘发作;术中灌洗液灌入缓慢,以便肺适应,减少灌洗引起支气管痉挛的可能,做好灌洗术中配合,防止诱发哮喘发作;术后严密监测生命体征,纠正低氧血症;预防及控制肺部感染及肺水肿的发生。该患者2次肺泡灌洗术后均未出现急性肺水肿、呼吸困难等症状,主诉喘憋症状明显好转后出院。     

支气管镜肺泡灌洗及无创机械通气治疗肺泡蛋白沉积症病人的护理

总结10例肺泡蛋白沉积症病人行支气管镜肺泡灌洗及无创机械通气治疗的护理,强调应加强术前心理护理、呼吸功能锻炼及术后生命体征及并发症观察、严密观察出入量、保持气道通畅、体位护理、抗感染等支持治疗等。