2例Sweet综合征的临床诊治与分析

目的  探讨Sweet病临床特征、误诊误治原因,提出诊疗要点。 方法  复习国内外文献,回顾2例病人临床资料和诊治经过,分析误诊原因。 结果  2例病人曾先后误诊为药疹、结节性红斑和变应性血管炎等疾病,后经组织病理学确诊。误诊原因主要是由于该病为少见疾病,临床表现不典型且差异大;临床表现、辅助检查与多种疾病类似,极易混淆;基层医院皮肤病理学检查还未普及, 缺少辅助检查等原因。 结论  Sweet病是一组以发热、中性粒细胞增多、疼痛斑块或结节为特征,原因不明、临床表现复杂多样的综合征,极易误诊;主要组织学特征为不伴发血管炎的真皮水肿,大量中性粒细胞浸润。     

肺出血肾炎综合征患者临床特征分析

目的探讨肺出血肾炎综合征的临床特征。方法选择我院诊断为肺出血肾炎综合征的病例70人,分析患者临床特征。结果肺出血肾炎综合征以男性患者为主;病因以抗肾小球基底膜病(GBM)及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎为主,主要表现为发热、咯血,其中痰中带血为主,其次为乏力、呼吸困难、咳嗽。结论临床尤其是男性患者,表现为发热、咯血、呼吸困难、乏力症状时,需要警惕患者是否患有肺出血肾炎综合征,应及时完善检查,以便早期干预治疗。     

老年人抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎肾损害

原发性小血管炎是指一组病因不明、以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的系统性疾病,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和肾脏局限型血管炎.     

肺小血管炎的研究进展

肺小血管炎(SVVL)是原发性小血管炎累及肺脏血管的一组疾患.因本病与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAVS).主要包括:韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)[1],常可累及多个系统.肺是原发性小血管炎累及频率最高的脏器之一,据报道肺脏受累占75%,仅次于肾脏,且是造成死亡的主要原因.其临床表现复杂多变,缺乏特异性,常常被误诊为其它疾病,延误治疗.而经积极治疗,其生存率明显上升.因此有必要提高对SVVL的认识.     

Sweet综合征合并心肌损害1例

<正>Sweet综合征即急性发热性嗜中性皮病,是由于中性粒细胞增多,广泛浸润真皮浅中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑,同时伴有发热和其他器官损害。Sweet综合征是临床上一种少见病,截止2007年,全球仅有500例左右报道[1]。心肌损害的原因有很多,而皮肤科疾病侵袭心肌导致酷似病毒性心肌炎目前鲜有发现,现报道Sweet综合征合并心肌损害1例。1临床资料患者,男性,56岁,既往体健,因"发热、咳嗽5天"入院。患者5天前受凉后出现发热,体温最高达39.5℃,伴畏寒寒战,有阵发性咳嗽,干咳为主,     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾脏损害机制的研究进展

原发性血管炎是目前病因尚未明确的一类累及多器官系统的免疫性疾病,以血管壁纤维素样坏死及血管管腔闭塞为基本病理特征.1994年,美国Chapel Hill会议按受累血管的大小将其分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.而原发性小血管炎中韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic ployangiitis,MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(churg-strauss syndrome,CSS)这三者与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)关联密切,故称为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),AAV为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,且常累及肾脏,一旦肾脏受累则进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭.     

变应性肉芽肿性血管炎研究新进展

变应性肉芽肿性血管炎是一种以支气管哮喘(简称哮喘)、血管外坏死性肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和组织嗜酸粒细胞浸润为特征的系统性小血管炎,1951年由Churg和Strauss首先报道,故称之为Churg-Strauss综合征,即CSS.     

肺移植后Sweet综合征伴肺部受累1例报告

正Sweet综合征(Sweet’s syndrome,SS),又称急性发热性嗜中性皮病,是一种临床少见的系统性炎性疾病,表现为发热、皮肤红斑伴白细胞升高,组织病理学检查可见真皮层中性粒细胞浸润。SS常由恶性肿瘤、感染或药物诱发,可累及皮肤外的其他器官。现将我院收治并通过皮肤、肺脏病理确诊的1例肺移植后SS伴肺部受累的病例报道如下。1病历资料患者女,33岁,因特发性肺动脉高压于2011、     

Churg-Strauss综合征

Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)是一种血管炎性疾病,表现为全身小至中等血管坏死性血管炎、血管内外肉芽肿形成、外周血嗜酸粒细胞增多以及组织及血管周围嗜酸粒细胞浸润。该病又称为变应性肉芽肿血管炎,但国内外文献多以CSS描述本病。CSS发病率为0.5/10万~6     

Churg-Strauss综合征发病机制研究进展

Churg-Strauss综合征(CSS)是一种常伴有哮喘的系统性血管炎.迄今为止,CSS的病因和发病机制仍不甚明了.外周血和组织中嗜酸性粒细胞(EOS)增多及EOS代谢产物水平升高,表明EOS参与CSS发病.此外,T细胞分泌细胞因子和致炎因子大量释放,提示T细胞激活."抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)-细胞因子-序列理论"认为CSS的发病与ANCA和中性粒细胞也有关.     

以游走性肺内阴影为首发表现的大动脉炎4例报告并文献复习

<正>血管炎是一组以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病[1]。大血管炎(大动脉炎、巨细胞动脉炎)、白塞病(大、中、小血管均受累)以及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎及显微镜下多血管炎)等均可累及肺[1-4]。其中,大动脉炎或者白塞病等可以累及肺动脉主干及叶段肺动脉等主要分支,临床表现及影像表现复杂多样、缺乏特异性,     

抗中性粒细胞胞浆抗体的特异性和致病机理

中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与许多系统性血管炎密切相关,如多发性大动脉炎、变态反应性血管炎、韦格纳肉芽肿(WG)、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎(PAN)、川畸病、微型多发性动脉炎(MP)、过敏性紫癜等,也与一些慢性炎症及免疫紊乱有关。弄清ANCA的特异性和致病机理,有助于血管炎诊断及建立新的治疗方法。 ANCA分子特异性 ANCA是针对中性粒细胞胞浆抗原成份产生的一类自身抗体。各种ANCA具有其特异的自身抗原。Davies等首先在8例MP、病理为急进性新月体     

真性红细胞增多症合并Sweet综合征一例并文献复习

 Sweet综合征（Sweet′s Syndrome,SS）,又称急性发热性嗜中性粒细胞性皮病,其发病机制不明,约20%患者合并恶性肿瘤,与血液病相关的最常见的为急性髓性白血病（AML）,而合并真性红细胞增多症（PV）较少见。本研究报道1例PV并发SS患者并进行文献复习,以加深认识。     

Churg-Strauss综合征肺损害1例并文献复习

目的 加深对Churg-Strauss综合征又名变应性肉芽肿血管炎(CSS)的认识.方法 通过对1例CSS病例的诊断、治疗及相关文献进行研究学习,分析Churg-Strauss综合征的病因、临床症状、实验室检查、影像学表现、诊断、鉴别诊断及治疗.结果 CSS病因不清,临床表现无特异性,可累及多系统器官,最常见的临床表现是哮喘及血管炎引起的肺部表现,特征性的病理表现为外周血嗜酸粒细胞增多,目前治疗首选激素,预后较好.结论 Churg-Strauss综合征是一种少见的系统性血管炎,临床缺乏特异性表现,易被误诊,当患者表现为哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多及肉芽肿性血管炎时,应高度怀疑此病.     

小血管炎的诊断与治疗 概述

有关血管炎的分类一直存在争议。1993年 Chapel Hill会议在血管炎分类方案中分出了小血管炎 ,并在以后的补充或修订分类方案中对小血管炎详细界定为 :1原发性小血管炎 ,即病因不清的小血管炎 ;2全身系统性损害的小血管炎 ;3非免疫性小血管炎。近年国内外部分学者根据抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )的有无将小血管炎分为以下两种 :1ANCA阳性小血管炎 :包括显微镜下多血管炎 (MPA)、Wegener肉芽肿 (WG)、过敏性肉芽肿性血管炎、其他 ANCA阳性小血管炎等。 2 ANCA阴性小血管炎 :包括过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症性血管炎、白细胞破…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的病因和发病机制

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)相关性系统性小血管炎 (ANCAassociatedsystemicvasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病 ,主要包括韦格纳肉芽肿病 (Wegenergranulomatosis,WG)、显微镜下型多血管炎 (microscopicpolyangiitis,MPA)和变应性肉芽肿血管炎综合征 (Churg Strausssyndrome,CSS)。其临床表现、病理变化和发病机制方面具有许多相同和相似之处。临床上常有肺和肾脏的受累 ,病理变化主要是小血管 (包括微小静脉、毛细血管和小动脉 )的坏死性血管炎 ,血清学检查ANCA常阳性。有关AASV的病因和发病…     

造血细胞动力学研究的概况——药物所致中性粒细胞减少的机理(综述)

白细胞减少症(Leukopenia)、中性粒细胞减少症(Neutropenia)和粒细胞缺乏症(Agranulocytosis)均系多种病因所造成的综合征。正常成人外周白细胞总数一般在5,000～10,000的范围内。凡低于4,000者称为白细胞减少症,而低于2,000者,则因其中性粒细胞极度缺乏,而称为粒细胞缺乏症。由于嗜中性粒细胞占大多数,约为50～60%,故白细胞总数的变动,大多由其所造成。粒细胞缺乏症通常伴有白细胞减少。但嗜中性粒细胞减少症并不一定引起白细胞总数的下降,这是由于它种白细胞的代偿性增加的缘故,如患肠伤寒时,嗜中性粒细胞数虽减少到0.5%,但白细胞总数却     

血管炎:ANCA诊断Wegener肉芽肿可靠吗

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ＡＮＣＡ)是针对中性粒细胞和单核细胞胞浆组分的自身抗体。从 2 0世纪80年代早期被发现以来 ,常被用来帮助诊断原发性系统性血管炎和监测此类疾病的活动性。应用较多的血管炎性疾病有Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿 (ＷＧ) ,显微镜多血管炎 (ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃ ｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ ,ｍＰＡＮ或ＭＰＡ) ,微弱免疫性节段性坏死性肾小球肾炎 ( ｐａｕｃｉｉｍｍｕｎｅｓｅｇｍｅｎｔａｌｎｅｃｒｏｔｉｚｉｎｇｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ)和Ｃｈｕｒｇ -Ａｔｓａｕｓｓ(Ｃ -Ｓ)综合征等。尤其是ＡＮＣＡ对…     

特发性嗜酸粒细胞增多综合征

特发性嗜酸粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinopllilic syndrome)是一个原因不明、血象中嗜酸粒细胞增多、伴有内脏浸润及功能不良的综合征。本病自1936年Loffler首次报告1例纤维形成性壁性心内膜炎(fibroplastic     

Churg-Strauss综合征

作者综述一种与结节性多动脉炎不同的疾病,其主要表现为哮喘、发热、嗜酸细胞增多及多系统血管炎,命名为 Churg-Strauss 综合征。本病病因尚表明瞭,病理学改变的主要特征是嗜酸细胞组织浸润、血管肉芽肿形成及坏死性血管炎。本文对其临床分期及表现、诊断、治疗等进行了较为详细的描述。