原发性巨球蛋白血症国内37例分析

本文对我国1973—1985年间已报告的原发性巨球蛋白血症共37例进行临床分析。本病是一种少见的免疫增殖性疾病,以血清中JgM升高为特征并伴有一系列临床和血液学异常。主要表现为高粘滞综合征,出血倾向,肝脾淋巴结肿大,骨髓中异常淋巴细胞增生,M蛋白的出现和IgM明显增高。本文介绍了W.M.G.的某些新概念,对目前采用的治疗方法作了比较。     

Waldenstrm巨球蛋白血症中的周围神经病变

目的:W aldenstr m巨球蛋白血症(W M)是一种能产生单克隆IgM的恶性骨髓瘤病,本研究旨在明确W M中多发性神经病变的患病率、临床和实验室特征。方法:对119例W M患者和58例对照者进行前瞻性研究。由熟悉W M诊断标准,但不清楚诊断结果的不同研究者采集患者的病史、神经系统检查、电生理检查以及血清学检验结果。结果:W M患者(47%)比对照者(9%)更常见(P<0.001)多发性神经病变症状(包括腿部不适和感觉缺失)。W M患者的定量振动评分较对照者低35%,针刺觉缺失(3.4倍)和步态异常(5.5倍)均较对照者常见(所有P<0.001)。其中伴有能结合硫脂IgM…     

M蛋白血症实验结果7例分析

M蛋白是单克隆浆细胞无限增殖产生的均一的单克隆蛋白,由于M蛋白的分子量大小、氨基酸组成、所带电荷量完全一致,血清蛋白电泳图谱表现为一浓集区带,扫描后显示高而尖的波峰。M蛋白多出现于M蛋白血症患者的血和(或)尿中,M蛋白血症主要包括多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症等。现对2001年以来检测发现的7例M蛋白血症结果报告如下。     

Waldenstrom巨球蛋白血症

患者65岁,男性,高加索人,患W aldenstrom巨球蛋白血症,3年后发展为副肿瘤性天疱疮(PNP)。巨球蛋白血症是一个与PNP有关的非常罕见的恶性肿瘤。该患者PNP演变表现为抗原决定基扩展的假定的免疫学现象。Waldenstrom巨球蛋白血症@Perera G.K.$Department of Dermatolog y, King's College Hospital, Denmark Hill, Camberwell, London, SE5 9RS, United K ingdom @Devereux S. @Mufti G. @崔荣…     

原发性巨球蛋白血症一例报告

原发性巨球蛋白血症,又名“隐性骨髓瘤病”。迄今世界文献略计300余例,国内仅见2例巨球蛋白血症,此2例均未作I_9M的特殊检查。我们收治了一例原发性巨球蛋白血症患者,报告如下: 患者密××,男,64岁,住院号181855。 主诉:面色苍白、头晕、乏力,下肢浮肿为时6年。患者于1969年夏出现上述症状,曾就诊于某院,骨髓检查拟为“轻型再     

沙利度胺联合化疗治疗华氏巨球蛋白血症8例疗效观察

目的:观察沙利度胺联合化疗治疗华氏巨球蛋白血症的疗效及不良反应。方法:8例华氏巨球蛋白血症患者经沙利度胺联合化疗治疗,观察外周血IgM、M蛋白以及IL-6表达水平及治疗期间的不良反应。结果:8例巨球蛋白血症患者治疗的总有效率62.5%,治疗后外周血IgM及M蛋白较治疗前均降低,血清IL-6浓度在治疗有效者中显著降低,不良反应轻微,可耐受。结论:沙利度胺联合化疗治疗华氏巨球蛋白血症疗效较好,可能与其抑制IgM分泌及IL-6表达有关。     

1例巨球蛋白血症合并冷球蛋白血症免疫学实验报告

巨球蛋白血症是属于慢性淋巴网织系统的恶性肿瘤,由于B淋巴细胞过量增殖,导致均一性IgM型M蛋白血症及多种临床表现。本人发现1例巨球蛋白血症并发冷球蛋白血症,现报告如下。 患者,男性,67岁。当时诊断为十二指肠溃疡合并贫血。     

结核继发巨球蛋白血症二例报告

巨球蛋白血症属免疫增殖性疾病,血清中出现大量的单克隆巨球蛋白(IgM)。此病临床较少见。现就我院2例继发巨球蛋白血症报道如下:     

利妥昔单抗治疗原发性巨球蛋白血症疗效观察

目的 探讨利妥昔单抗(美罗华)治疗原发性巨球蛋白血症患者的疗效.方法 对6例原发性巨球蛋白血症患者给予美罗华375mg/m2,每周1次,每4周为一疗程,3个月后重复治疗4周.结果 6例中部分缓解3例,病情稳定2例,1例患者因有持续血尿而退出美罗华维持治疗,但血尿在治疗2周后消失.结论 美罗华治疗原发性巨球蛋白血症安全有...     

华氏巨球蛋白血症并乳糜性胸腔积液报告一例

华氏巨球蛋白血症（Waldenstromma croglobulinemia）,又名原发性巨球蛋白血症,系一种B淋巴细胞恶性增生性疾病,以合成和分泌大量单克隆IgM及骨髓中出现淋巴样浆细胞为特征。华氏巨球蛋白血症年发病率约3／100万,占血液系统肿瘤的l％～2％。该病在白种人中发病率比较高,而黑种人仅占患者总数5％左右,我国暂缺较权威的华氏巨球蛋白血症流行病学资料。     

M蛋白的临床意义及检测原则

<正> M蛋白是B淋巴细胞或浆细胞单克隆增殖,产生大量在类别、亚类型、亚型、基因型和独特型相同的均一免疫球蛋白,这种蛋白质的氨基酸排列顺序、空间构象、电泳特征皆相同。M蛋白表现在血液中而成M蛋白血症。临床上分为恶性M蛋白血症和意义不明两大类。恶性M蛋白血症见于:多发性骨瘤、巨球蛋白血症、重链病、半分子病和不完全骨瘤蛋白病;意义不明     

愿发性巨球蛋白血症1例报告

<正> 原发性巨球蛋白血症是慢性浆细胞系统肿瘤,以血清中单克隆IgM的大量增高及骨髓中淋巴样浆细胞浸润为特征。该病首先由Walde-nstr(?)m报告(亦称华氏巨球蛋白血症,即     

1例巨球蛋白血症形态误诊病例并文献复习

<正>华氏巨球蛋白血症(Waldenstrm macroglobulinemia,WM)是一种淋巴样浆细胞淋巴瘤(Lymphoplasmacytic lymphoma,LPL),伴有Ig M单克隆免疫球蛋白。1944年首次由瑞典生物化学家Jan Gosta Waldenstrm认识并描述[1]。临床特征包括:贫血、血小板减少、肝脾淋巴结肿大。LPL由小B细     

脾边缘区B细胞淋巴瘤一例报告

1 临床资料 患者男,51岁,因"脾脏肿大、免疫球蛋白异常4个月"于2004年12月9日入院.无发热、盗汗、消瘦.曾在外院诊为"原发性巨球蛋白血症",行环磷酰胺 长春新碱化疗1次,因病情无缓解而就诊于我院.既往无肝病及传染病史,家族中无类似患者.体格检查:脾Ⅰ线8 cm,Ⅱ线10 cm,Ⅲ线-1 cm,质地硬,表面光滑,无明显压痛,无腹水征,浅表淋巴结未及肿大,扁桃体无肿大,肝脏肋下未及.     

检验医学项目在预防及临床诊断中的应用价值（20）

17．4 M蛋白（M-protein）M蛋白系由产生单克隆抗体的浆细胞或B淋巴细胞所产生，常出现于多发性骨髓瘤（multiplmyeloma）、恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）、巨球蛋白血症（macroglobulinemia）等病症，称为M蛋白，或称克隆性丙种球蛋白（MGG，monoclonal gamma-globulin），是一种在类型、亚型、基因型和独特型相同的均-Ig。     

Bing-Neel综合征1例报告并文献复习

华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom’s macroglobulinemia,WM)是一种以骨髓或肝、脾、淋巴结内浆细胞样淋巴细胞浸润和血清中存在大量单克隆Ig M为特征的恶性浆细胞病。Bing-Neel综合征是华氏巨球蛋白血症的一种罕见的疾病表现,由恶性浆细胞样淋巴细胞浸润中枢神经系统引起。本文报道1例Bing-Neel综合征并结合相关文献就其临床表现、辅助检查及治疗原则等进行讨论。     

以腹泻为主的华氏巨球蛋白血症1例并文献复习

目的 提高临床医生对华氏巨球蛋白血症消化道受累的认识。方法 报告1例慢性腹泻伴体质量减轻最终诊断为华氏巨球蛋白血症病例,回顾文献讨论该病累及消化道的特点。结果 报告1例华氏巨球蛋白血症明显胃肠道受累的病例,表现为慢性腹泻伴体质量减轻和低蛋白血症。小肠活检淀粉样变阴性。患者接受利妥昔单抗联合苯达莫司汀治疗腹泻很快缓解。检索文献回顾性分析华氏巨球蛋白血症与消化道症状的关联。结论 提高对华氏巨球蛋白血症胃肠道表现的认识可能有助于解释和治疗这种惰性、潜在危及生命的淋巴系统恶性疾病。     

血浆置换术治疗巨球蛋白血症的临床观察

目的观察治疗性血浆置换术(Therapeutic Plasma Exchange,TPE)治疗原发性巨球蛋白血症的疗效.方法应用血细胞分离机对5例化疗无效的巨球蛋白血症患者进行TPE治疗.结果全部患者临床症状明显好转,血液黏度明显降低,血清IgM浓度明显下降(均P＜0.01),血沉减慢(P＜0.05),血红蛋白浓度和骨髓中淋巴样浆细胞数无明显改变(均P＞0.05).结论 TPE治疗原发性巨球蛋白血症起效快、疗效确切,不良反应少.     

RFC方案治疗华氏巨球蛋白血症1例

华氏巨球蛋白血症（Waldenstrêm巨球蛋白血症,WM）是成熟浆细胞的恶性增生性疾病,主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润,并合成单克隆IgM。WM肿瘤细胞上广泛表达CD20抗原。应用抗CD20单克隆抗体美罗华联合氟达拉滨、环磷酰胺组成的RFC方案治疗本病取得了满意的疗效。1临床资料患者,男,57岁,就诊一年前无诱因开始乏力、食欲减退、活动后心悸,经常感觉头晕,2月前开始经常咳嗽、咳痰,在社区诊所诊断为“肺部感染”,经过抗感染治疗后咳嗽、咳痰好转,但是乏力、头晕表现未见好转,同时,家人发现其面色苍白。我院门诊化验血红蛋白73 g/L,以贫血原因待查收入院。患病过程中无骨、关节疼痛。     

原发性巨球蛋白血症一例报告

原发性巨球蛋白血症(Waldenstr(?)m's macro-globulinemia,简称 WM)是一种少见的免疫增殖性疾病,系 B 淋巴细胞恶性增殖,产生大量单株巨球蛋白—M 蛋白,而引起的一系列临床及血液学异常。临床有乏力、贫血、出血、肝脾及淋巴结肿大、视网膜病变、血沉增快、异常高球蛋白血症及高粘稠度血症等。本病于1944年由 Waldenstr(?)m 首先发现而命名.近年国内曾有2例报道.我院于1980年3月收治1例.现报道如下:许××,男,63岁,工人,江苏籍,住院号145143,1980年8月14日入院。患者自1979年8月起渐感乏力进行性加重伴两下肢瘀点和球结膜出血。饮食如常,无发热、盗汗、体重减轻及肢端青紫.1962年起有慢性荨麻疹、关节痛,服强的松10～15毫克/日、安乃近1.0/日,已17年。1977年因高热、症状