HLA不全相合非血缘脐血移植治疗无丙种球蛋白血症一例报告

目的探讨HLA不全相合非血缘脐血移植(CBT)治疗X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton病)的疗效;观察其造血及免疫重建过程。方法为1例男性14岁Bruton病患儿行HLA1个位点不相合的非血缘CBT。预处理方案为Bu/Cy(白消安/环磷酰胺)加抗CD3单抗。移植物抗宿主病(GVHD)预防采用环孢菌素A+霉酚酸酯+甲氨蝶呤方案。移植有核细胞数0.42×108/kg,其中CD34+细胞0.35×106/kg。结果移植后30天(+30天)中性粒细胞数0.5×109/L,BPC20×109/L,显示造血重建。+45天性染色体检测46,XX∶46,XY为4∶1。+100天性染色体均为46,XX;受者血型由AB型转为O型(供者型);IgG从1.1g/L升高到3.5g/L;成熟B细胞在外周血中从0上升到占0.05,显示免疫重建。随访360d,患者血常规、骨髓象正常,IgG13.5g/L及成熟B细胞在外周血中占0.10,均为正常水平,未发生急、慢性GVHD,显示造血功能、免疫系统稳定重建。结论本例为首例非血缘CBT治疗Bruton病获得成功;HLA不全相合非血缘CBT治疗非恶性血液病安全、有效。     

小儿HLA不全相合脐血干细胞移植1例护理

脐血含有丰富的造血干细胞,具有来源广泛,采集方便,移植物抗宿主反应(graft versus host disease,GVHD)轻和巨细胞病毒检出率低等优点。目前脐血干细胞移植已成为异基因骨髓移植(allo-BMT)的一种有效替代手段,用于治疗儿童恶性肿瘤。2001年11月,我科首次成功应用HLA不全相合同胞UCBT治疗小儿慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)1例,现将护理体会介绍如下:     

HLA不全相合无血缘关系脐血移植治疗血液病10例

自2000年4月我们为10例血液病患者进行了HLA不全相合非血缘关系脐血移植（UCBT），报告如下。     

HLA不全相合非血缘供者脐血移植治疗儿童急性淋巴细胞白血病

目的探讨HLA不全相合非亲缘供者脐血移植(UCBT)治疗儿童急性淋巴细胞白血病及其移植相关并发症.方法 1例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿进行HLA1个位点不合非亲缘供者的UCBT.预处理方案:氟达拉滨(Fludarabine)30 mg·kg-1·d-1×5d,环磷酰胺(CTX)60 mg·kg-1·d-1×2d,马利兰4mg·kg-1·d-1, 抗胸腺球蛋白(ATG兔抗)3mg·kg-1·d-1×3d.移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用环胞菌素(CsA)加用骁悉(MMF)和甲基强的松龙方案.移植有核细胞数5.24×107/kg,CD34 细胞2.93×105/kg,CFU-GM0.93×105/kg.观察监测巨细胞病毒(CMV)感染,更昔洛韦(GCV)与磷甲酸钠联合应用.结果移植后28d造血重建,移植后84d血型转为供者型(B型),染色体检测转为供者46XX,移植后第22d出现Ⅱ度急性GVHD.移植后第22d DNA指纹图提示供者型.结论 UCBT造血重建快而稳定,移植相关并发症较少,急性GVHD严重程度较轻.HLA1个位点不合非亲缘供者的UCBT有效可行.     

HLA不全相合脐血移植植活一例

ＨＬＡ不全相合脐血移植植活一例吴学东李夏新黄志光程少杰朱为国患儿，男，８岁，体重３０ｋｇ。１９９２年５月确诊为急性淋巴细胞白血病，因骨髓复发３次，并有中枢神经系统和睾丸白血病于１９９３年５月转入我院。移植前骨髓已持续完全缓解２年，但中枢神经系统白血病...     

非血缘脐血干细胞移植的护理

对我院用非血缘脐血干细胞移植(U-CBSCT)治疗白血病和重型再障的护理总结如下。     

HLA不全相合造血干细胞联合脐血移植治疗急性白血病的临床观察

目的观察HLA不全相合造血干细胞联合脐血移植治疗急性白血病的有效性及安全性。方法 2008年6月～2010年12月本科20名急性白血病患者接受HLA不全相合造血干细胞联合脐血移植,和同期进行的HLA不全相合造血干细胞移植的51名急性白血病患者,进行造血重建、植入,移植相关并发症和疗效方面的比较。结果联合移植组平均输入脐血有核细胞数2.96×107/kg,CD34+细胞2.99×105/kg;1名患者未植入,ANC≥0.5×109/L的平均时间为12.6±2.50 d,Plt≥20×109/L的平均时间为17.2±3.70 d和对照组均无显著差异(P0.05);植入检查均为完全供者型;联合移植组Ⅲ～Ⅳ度的严重aGVHD的发生率为5.0%显著低于对照组的11.7%(P0.05);1年OS联合移植组为80%优于对照组的72.5%(P0.05);两组间cGVHD发生率、复发率和感染并发症的比较无统计学意义(P0.05)。结论 HLA不全相合造血干细胞联合脐血移植降低严重aGVHD的发生率,提高长期生存率,是对HLA不全相合造血干细胞移植方法的改良,临床应用安全有效。     

1例双份非血缘脐血移植的护理

脐血移植现已成为根治性治疗白血病的主要手段之一,但由于单份脐中细胞数量有限而限制了它在成人患者中的应用.我科于2002年7月为1例急性单核细胞白血病的成人患者应用双份非血缘脐血移植获得成功.现将护理体会报告如下.     

1例Krabbe病患儿非血缘脐血造血干细胞移植的护理

Krabbe病,又称球形细胞脑白质营养不良(globoid cell leukodystrophy,GLD),是一种因β-半乳糖脑苷酯酶(galactocerebrosidase,GALC)缺失引起的严重神经退行性罕见病,患者中枢和周围神经髓鞘广泛脱失、星形胶质细胞增生、大量多核巨噬细胞(球形细胞)浸润[1],发病率约1/10万[2]。Krabbe病分为早婴型(占85%~95%)和晚发型。早婴型较常见,通常0~6个月起病,主要表现为哭闹无法安抚、易激惹、肌张力增高、严重的认知功能和运动技能倒退等,大多于发病后几年内死亡;晚发型6个月以后起病。     

HLA不全相合无关脐血移植治疗急性淋巴细胞白血病

目的 研究HLA不全相合无关脐血移植治疗血液系统恶性肿瘤的疗效、造血重建、免疫重建情况及移植相关并发症。方法 对1例急性淋巴细胞白血病首次缓解的5岁女性患儿行HLA一个位点不合无关男性供体的脐血移植。预处理方案采用BU/CY(BU 16mg·kg~(-1),CY 120mg·kg~(-2),移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用CSA 骁悉(MMF)方案:CSA 3mg·kg~(-1)·d~(-1),MMF 250mg·d~(-1)。移植有核细胞数14.6×10~7/kg(受者体重),CD34~ 细胞7.24×10~5/kg(受者体重)。结果 移植后 6天～ 8天外周血白细胞(WBC)降至0, 27天WBC为1.2×10~9/L,中性粒细胞绝对计数(ANC)>0.5×10~9/L, 39天血小板计数(Plt)>20×10~9/L, 53天Plt>50×10~9/L, 60天Plt>100×10~9/L、Hb>100g·L~(-1)。 12天多聚酶链反应(PCR)检测Y染色体基因阳性; 39天受者外周血VNTR法检测DNA指纹图显示为供者型; 44天受者HLA-DRB1为:0701、0901,为供者白细胞抗原表达; 49天外周血及骨髓染色体核型结果为:46,XY,100％嵌合。 26天出现皮疹及肝肿大,诊断为Ⅱ°GVHD,使用甲基强的松龙2mg·kg~(-1)·d~(-1),症状控制。 98天康复出院。结论 开展HLA不全相合无关供体脐血移植在中国是可行的、有效的、较安全的,脐血的免疫学特性值得深入探讨。     

1例非血缘脐血造血干细胞移植治疗重症联合免疫缺陷病的护理

正联合免疫缺陷病是T淋巴细胞和B淋巴细胞功能联合缺陷引起的一大类原发性的免疫缺陷病(primary combined immunodeficiency disease,PID)。其中重症联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)是最严重的类型,死亡率极高~[1]。SCID是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为突出。本病的     

HLA不全相合非亲缘供者脐血移植治疗二例儿童急性淋巴细胞白血病

目的　探讨HLA不全相合非亲缘供者脐血移植 (CBT)治疗血液系统恶性肿瘤造血及免疫重建情况及移植相关并发症。方法　对 2例儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)患儿进行HLA 1个位点不合非亲缘供者的CBT。预处理方案 :例 1采用白消安、环磷酰胺 (BU CTX)方案 ,例 2采用BU CTX+卡氮芥方案。移植物抗宿主病 (GVHD)的预防采用环孢菌素A(CsA) +霉酚酸酯 (MMF)方案。移植有核细胞数 (NC)例 1为 14.6× 10 7 kg ,例 2为 16 .2 4× 10 7 kg ,CD3 4+细胞例 1为 7.2 4× 10 5 kg ,例 2为2 1.11× 10 5 kg。结果　例 1和例 2中性粒细胞绝对计数 >0 .5× 10 9 L的时间分别为移植后第 5天和第7天 ;血小板计数 >5 0× 10 9 L的时间分别为移植后第 5 3天和第 46天 ;全血细胞恢复正常的时间分别为移植后第 6 0天和第 5 2天。例 1、例 2分别于移植后第 6 0天和第 30天免疫功能开始恢复 ,移植后第134天和第 12 2天免疫功能恢复正常。移植后第 19天和第 17天DNA指纹图提示供者型。例 1供者为男婴 ,移植后第 49天外周血及骨髓染色体检查均为供者型 :46 ,XY ,10 0 %嵌合。例 1和例 2分别于移植后第 2 6天和第 2 1天出现Ⅱ度急性GVHD。 2例受者已无病生存 2 1个月和 16个月余。结论　CBT造血重建与免疫重建快而稳定 ,移植相关并发症     

一例非血缘脐血造血干细胞移植治疗慢性肉芽肿患儿的护理

正小儿慢性肉芽肿病(CGD)是致死性遗传性白细胞功能缺陷,临床主要特征为由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷[1]。患儿对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿。以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。     

PCR及血清学配型HLA部分相合的脐血干细胞移植成功1例

ＰＣＲ及血清学配型ＨＬＡ部分相合的脐血干细胞移植成功１例兰炯采１武大林２张玉明２黄志光２吴红瑛２编者按“脐血干细胞移植”不是“脐血输血”。下面的报告（ＰＣＲ及血清学配型ＨＬＡ部分相合的脐血干细胞移植成功１例）和述评（是脐血输血还是脐血干细胞移植）尽管...     

非血缘双份脐血造血干细胞移植研究进展

脐血移植(cord blood transplantation,CBT)已成为儿童和成人患者恶性及非恶性疾病的重要治疗手段.因为细胞数量是决定CBT成功的主要因素,所以有限的细胞数量限制了单份脐血在高体重儿童和成人患者中的应用.2005年以来,双份CBT的开展成功地扩大了CBT的应用范围.与单份CBT相比,双份CBT后...     

非血缘HLA相合供者造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的临床分析

本研究旨在评价HLA不全相合的亲属供者或HLA相合非血缘供者造血干细胞移植在治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效和安全性。在2005年11月至2011年5月期间采用非血缘供者或者单倍体相合供者造血干细胞移植治疗SAA患者20例,其中亲缘HLA不合单倍体相合供者14例,非血缘HLA相合供者6例。预处理采用氟达拉滨(FLU)、环磷酰胺(CTX)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG)方案,移植物抗宿主病(GVHD)预防方案为经典的环孢素A(CsA)联合短程甲氨蝶呤(MTX)及霉酚酸酯(MMF)。对单倍体相合供者采集经G-CSF动员的骨髓及外周血干细胞联合应用;非血缘供者单纯采集外周血干细胞。结果表明:所有患者均获供者型造血重建,粒细胞植活中位时间14(11-20)d,血小板植活中位时间17(13-31)d,2例取得完全供者植入后2个月发生排斥,其中1例进行母亲单倍体相合供者二次移植,达到完全供者持久植入;移植后发生Ⅱ度急性GVHD 4例,慢性GVHD发生7例,其中1例为慢性广泛性GVHD;14例无病生存,所有存活患者最少随访时间在8个月以上,中位随访时间为48个月,血象完全恢复,Kaplan-Meier计算的累积无病生存率为68.9%。结论:采用FLU、CTX和抗淋巴细胞免疫球蛋白进行预处理,用HLA不全相合的亲属供者或HLA相合非血缘供者造血干细胞移植治疗SAA,植入率高,感染发生率降低,获得良好的长期生存疗效。     

HLA不全相合外周血造血干细胞移植治疗三例急性淋巴细胞白血病

我们用ＨＬＡ不全相合外周血造血干细胞移植 (ＰＢＳＣＴ) ,治疗 3例急性淋巴细胞白血病患者。报告如下。病例与方法1　病例　 3例患者均经临床及实验室检查确诊为急性淋巴细胞白血病 ,临床资料见表 1。表 1　 3例急性淋巴细胞白血病患者临床资料例号性别年龄(岁 )诊断至移植时间(月 )移植时状态移植细胞数ＭＮＣ(× 10 8/ｋｇ)ＣＤ34 (× 10 6 /ｋｇ)目前状态1男 2 1　　 4ＣＲ1 3 .0　 10 .0ＣＣＲ3 5个月2男 14 2 4ＣＲ2 6.610 .0ＣＣＲ 2 3个月3男 15 12 2次复发 7.0 5 .2死亡2　供者　例 1为患者同胞姐姐 ,例 2及例 3均为患者母亲 ,供…     

非血缘脐血移植治疗儿童重型再障的护理

我院于2002-12～2003-12收治儿童重型再障3例,实施了非血缘脐血造血干细胞移植术,护理体会如下. 1 临床资料 本组男2例,女1例,平均5岁.经山东脐血库配型成功后,行预处理(抗胸腺细胞球蛋白ATG加大剂量环磷酰胺CTX),经肘正中静脉回输非血缘脐血造血干细胞35～40 ml.回输后25～30 d骨穿报告示细胞增生活跃,粒系、红系及巨核系均恢复造血,回输后52～56 d骨髓恢复造血功能,移出层流病房,90～100 d康复出院.     

非血缘脐血移植治疗血液病九例报告

1998年Gluckman等首先用人类白细胞抗原 (HLA)相合同胞的脐血移植 (UCBT)治疗 1例Fanconi’s贫血患儿 ,开创UCBT的先河。我们用非血缘UCBT治疗 9例血液病患者 ,报告如下。病例和方法1　病例　血液病患者 9例 ,其中急性髓系白血病 (AML) M2a第 1次完全缓解 (CR1)期 2例 ,难治性AML M2a1例 ,高危急性淋巴细胞白血病 (ALL)CR2 期 1例 ,慢性粒细胞白血病 慢性期 (CML CP) 3例 ,重型再生障碍性贫血 (SAA)Ⅱ型2例。中位年龄 9(2～ 19)岁 ,中位体重 34(14～ 5 0 )kg。脐血分别来自广东和山东脐血库 ,先后行HLA A、B、DR位点低…