以肝损害为首发症状的系统性红斑狼疮1例

系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官且具有多种自身抗体的自体免疫性疾病。多数患者有发热、皮疹、关节痛及浆膜炎、肾脏损害，少数可累及心脏、肺、消化道及中枢神经系统，肝损害多为治疗后发生，以肝损害为首发症状，较为少见。我院曾遇到1例，报告如下。     

以胃肠道症状为首发症状的系统性红斑狼疮2例

例 1.女 ,5 5岁。因反复上腹部胀痛 ,眼睑浮肿 4月余排黑便及面色苍白10余天于 1994年 10月 14日 7:4 5入院。体查 :体温 36℃ ,呼吸 2 2次 /ｍｉｎ,脉搏14 0次 /ｍｉｎ ,血压 14 / 9ｋＰａ。神志清楚 ,慢性病容 ,面色苍白 ,巩膜无黄染 ,全身皮肤未见皮疹 ,瘀斑及出血点 ,未见肝掌蜘蛛痣 ,浅表淋巴结未扪及 ,颈软 ,甲状腺无肿大 ,气管中位 ,胸廊对称 ,心界无扩大 ,心率 10 4次 /ｍｉｎ ,心律规则 ,各瓣膜听诊区未闻病理性杂音 ,双肺呼吸音清 ,未闻干湿性音 ,腹平软 ,上腹部剑突下轻压痛 ,无反跳痛 ,未扪及包块 ,肝脾未扪及 ,肠鸣音较活跃 …     

系统性红斑狼疮首发症状及误诊分析

目的调查系统性红斑狼疮（SLE）的首发症状和误诊情况,并分析误诊原因。方法收集在2家医院确诊的SLE患者258例,通过面对面询问调查的方法,获得患者的首发症状和误诊情况,并从患者的首发症状及误诊时的检查等方面分析误诊原因。结果 258例患者中有127例（49.2%）曾被误诊,平均误诊时间是（4.2±2.2）月,其中单次误诊66例（52.0%）,多次误诊61例（48.0%）。以发热、关节肌肉症状为首发症状误诊率56.3%（63/112）;皮肤黏膜损害为首发症状误诊率为45.9%（28/61）;肾脏损害为首发症状误诊率为24.2%（8/33）;血液系统损害为首发症状误诊率为41.4%（12/29）;消化系统损害为首发症状误诊率为58.3%（7/12）;其他系统损害为首发症状误诊率为81.2%（9/11）。常见误诊的疾病为：类风湿性关节炎,风湿性关节炎,肾病综合征,肾炎,上呼吸道感染,白细胞减少症,多形性红斑,日光性皮炎,脂溢性皮炎,过敏性紫癜等。结论 SLE误诊普遍存在,患者首发症状无特异性、多种多样、错综复杂、无固定模式是构成SLE早期误诊的主要原因。     

以消化道症状为首发表现的系统性红斑狼疮1例

患者 ,女 ,2 8岁。因腹胀、腹痛 5个月 ,呕吐 3个月 ,于 2 0 0 1年 12月 30日入院。 5个月前 ,无明显诱因出现腹胀、腹部隐痛 ,持续性发作 ,无阵发性加剧。 3个月前出现呕吐 (非喷射性 ) ,为胃内容物 ,无咖啡样物质。外院 CT示 :脾大。血常规三系持续性下降。行脾切除术 ,术中发现腹腔大量积液。腹水结核抗体 (+ )。近来出现腹泻黄色稀大便 ,2～ 3次 / d。病程中有少尿、尿痛、血尿。无发热、盗汗 ,无皮疹、关节痛、光过敏、脱发。查体 :T36 .8℃ ,慢性重病容 ,贫血貌 ,颜面部无皮疹及色素沉着 ,心肺 (- )。腹平坦、软 ,脐周压痛 ,双肾区…     

以精神障碍为首发症状的系统性红斑狼疮1例报道

系统性红斑狼疮 (SLE)以精神障碍为首发症状且为男性,以后相继出现多脏器损害表现者国内报道不多,我们遇到 1例,报道如下： 1临床资料 　　男性患者, 59岁,农民。因畏寒、发热、咳嗽 2周,浮肿、谵妄伴神志异常 4天于 1997年 6月 5日入院。 2周前无明显诱因出现畏寒、高热 (39℃ )、咳嗽,咯白色粘稠痰,在当地诊所输“青霉素、甲硝唑”治疗,体温降至 37℃～ 38℃,咳嗽、咯痰好转。于入院前 4天出现谵妄、神志行为异常、吐词不清及头痛,双下肢浮肿,感恶心 (未呕吐 )、头昏、乏力,不能行走。查体 T37.5℃, BP16/9.3kPa。神清,…     

以脑梗塞为首发症状的系统性红斑狼疮一例

系统性红斑狼疮 (SLE) 为一种全身性自体免疫性疾病,可损害身体多器官,但以神经系统为首发症状者较少见,现将一例报告如下。病例摘要患者女,37岁。1987年9月1日发现左侧肢体活动不灵,两天后对侧肢体出现无力,双侧肢体肌力逐渐减弱,并伴疼痛。在某县     

系统性红斑狼疮首发症状的临床分析

目的：探讨系统性红斑狼疮（SLE）首发症状和起病特点,提高对SLE患者的认识和诊断率.方法：回顾性分析我院住院98例SLE患者的临床资料.结果：98例SLE患者男女比例1：7.9.男性患者关节病变发生率较女性患者低（P＜0.05）,肾损害、浆膜炎、血液系统损害发生率较女性患者高,但无明显统计学差异.结论：SLE的首发症状表现复杂多样,无特异性,早期诊断和治疗可避免误诊及漏诊的发生.     

系统性红斑狼疮89例首发症状及误诊分析

目的 研究系统性红斑狼疮（SLE）的首发症状及早期误诊原因，以期提高早期确诊率。方法 对89例SLE患者首发症状及早期临床资料进行回顾性分析。结果 89例患者中有38例（42．7％）患者曾被误诊，其中有16例（18％）被误诊两种以上的疾病。误诊的疾病有类风湿性关节炎，风湿性关节炎，干燥综合症，肌炎，皮肌炎，混合性结缔组织病，Still病，血管炎；多形性红斑，日光性皮炎，脂溢性皮炎，过敏性紫癜，药物过敏；肾病综合症，肾炎，肾孟肾炎，膀胱炎；肠梗阻，胰腺炎；上呼吸道感染，淋巴结炎，甲状腺功能减退，白细胞减少症，癫痫，结核等。结论 SLE患者临床表现错综复杂。首发症状无固定模式，医师对该病认识不足和思维局限等是构成SLE早期误诊的主要原因。提高对该病的认识，积极进行相关的检查，可减少早期误诊率。     

以腹水为首发症状的系统性红斑狼疮1例

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)是一种多器官、多系统损害的自身免疫性疾病 ,临床表现多种多样。据文献报道 ,发生腹水的机会约为 1 0 % ,均在ＳＬＥ发病数月后。而以大量腹水为首发症状且半年之内未有其他临床表现者 ,极为罕见。最近我们收治了 1例 ,现报道如下。1　临床资料患者 ,女 ,66岁 ,因反复腹胀半年 ,于 2 0 0 1年 2月 2日入院。患者于半年前无明显病因出现腹胀、乏力 ,曾多次在当地医院住院治疗 ;诊为“顽固性腹水” ,予抗炎、利尿及对症处理 ,疗效欠佳 ,病情反复发作 ,原因不明。既往无肝炎、肺结核病史 ,无关节肿痛史。查体 :Ｔ38℃ ,…     

系统性红斑狼疮患者肝脏损害的临床分析

目的 探讨系统性红斑狼疮患者肝脏损害情况。方法 对诊断明确的42例系统性红斑狼疮患者肝纤维化四项指标和肝功能指标进行检测。结果 系统性红斑狼疮组与对照组层粘连蛋白、血清Ⅲ型前胶原氨基端肽、丙氨酸氨基转移酶、天门冬酸氨基转移酶、碱性磷酸酶及总胆红素指标的比较差异有显著性（P〈0．05）。结论系统性红斑狼疮患者的肝损害可能是多因素的,应明确病因,合理地使用激素和免疫抑制药物。     

纤维蛋白原检测在系统性红斑狼疮中的意义

目的：检测系统性红斑狼疮（SEE）患者血浆纤维蛋白原（FIB）水平,分析其与SLE疾病活动及脏器损害的关系。方法：测定68例SLE患者与36名正常对照血浆中的FIB浓度,分析其与SLE病情活动及其他临床指标的相关性。结果：SLE病例组和健康对照组相比,血浆FIB水平显著升高,差异有统计学意义（P〈0．01）。不同疾病活动度的SLE患者FIB水平差异有统计学意义（P〈0．01）。血浆FIB水平与SLE患者病程中出现的肾脏、心血管等脏器损伤存在一定联系。FIB与SLE患者的疾病活动指数（SLEDAI）、24h尿蛋白定量、免疫球蛋白G（IgG）、红细胞沉降率（ESR）等指标成正相关。结论：FIB可能参与了SLE的疾病活动及脏器损伤,临床上可作为疾病活动及脏器损伤的观察指标。     

妊娠合并系统性红斑狼疮22例次临床分析

目的探讨妊娠合并系统性红斑狼疮(SLE)患者妊娠期病情恶化及影响妊娠结局的因素。方法对妊娠合并SLE患者18例,共妊娠22例次的临床资料进行回顾性分析。结果22例次妊娠中,妊娠前SLE病情处于缓解期15例次,妊娠和产后SLE活动4例次(26.7%);妊娠前处于SLE活动期7例次,妊娠及产后病情恶化5例次(71.4%)。2组恶化率比较差异有统计学意义(P<0.05)。22例次妊娠中17例次出现产科并发症,包括妊娠高血压7例次,妊娠期糖尿病4例次,羊水过少3例次,子痫前期3例次。SLE活动期患者妊娠并发症发生率(12例次)明显高于SLE缓解期患者(5例次)。22例次妊娠中仅11例次(50.0%)为足月产,6例次(27.8%)早产,5例次(22.8%)因SLE病情活动被迫流产和引产。17例活产婴儿中有1例出生后3d死亡,低体质量儿7例占42.2%。13例新生儿做了抗体测定,5例ANA阳性,2例抗dsDNA抗体阳性,4例抗SSA抗体阳性,1例抗SSB抗体阳性,但无1例出现类狼疮综合征及新生儿狼疮,6个月后复查均转为阴性。结论妊娠前SLE病情活动是妊娠期SLE病情恶化和不良妊娠结局的主要因素。     

儿童与成人系统性红斑狼疮的临床比较

目的：探讨儿童与成人系统性红斑狼疮（SLE）的临床表现和实验室指标的差异。方法：对224例SLE患者（成人160例,儿童64例）的临床资料进行回顾性分析。结果：临床表现中儿童的口腔溃疡、皮肤血管炎、肺部受累、精神神经系统症状、肾脏损害发生率明显高于成人组（P〈0.05）,而关节肌肉损害、蝶形红斑的发生率明显低于成人（P〈0.05）;实验室检查中儿童补体降低发生率明显高于成人组（P〈0.05）。结论：儿童SLE发病多不典型,易误诊,而且系统损害较成人严重,预后较差。     

皮肤狼疮带试验对系统性红斑狼疮诊断的意义

目的：探讨狼疮带试验（LBT）在系统性红斑狼疮（SLE）诊断中的意义。方法：回顾分析32例LBT活检结果。结果：LBT在SLE中敏感性为78．13％。LBT与抗核抗体（ANA），抗ds—DAN抗体对SLE诊断的敏感性相近。SLE伴肾损害组LBT阳性率为90．48％，显著高于SLE不伴肾损害组54．55％。结论：LBT是SLE诊断的一项重要的辅助指标。     

间接免疫荧光法检测神经精神狼疮患者神经反应性自身抗体的临床意义

目的 探讨神经精神狼疮（NPSLE）患者血清/脑脊液（CSF）中特异/非特异的神经反应性自身抗体,在NPSLE发病中的作用.方法 收集NPSLE组25例患者和系统性红斑狼疮（SLE）伴中枢神经系统（CNS）感染对照组11例患者的血清和脑脊液,另收集SLE不伴神经精神累及（non-NPSLE）对照组10例患者血清,分别以人喉癌上皮细胞（Hep-2）和猴小脑组织和外周神经薄片为抗原基质检测自身抗体荧光模型.结果N PSLE组和两组SLE对照组血清抗核抗体（ANA）阳性率差异无统计学意义（P＞0.05）,NPSLE组CSF的ANA阳性率为60%（15/25）,SLE感染对照组为27%（3/11）（P＜0.01）;PSLE组血清神经组织反应性抗体的阳性率显著高于SLE感染对照组和non-NPSLE对照组比较差异有统计学意义（P＜0.001）.结论 （1）SLE患者CSF ANA阳性率与SLE活动和神经系统累及有关,尤其重症病例可见较高滴度;（2）血清中神经组织反应性自身抗体阳性与NPSLE发病有关,其产生和发病机制有待探究.     

系统性红斑狼疮并发巩膜炎4例临床分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种全身性自身免疫病,因多种自身抗体及血管炎的存在,患者可出现多器官、系统的受累。除脑、肺、心、肾等重要脏器外,还可出现眼部病变。眼部受累表现形式多样,从眼表到眼底疾病均可出现,其中以视网膜受累最为常见,也可出现巩膜受累。广义的巩膜炎包括表层巩膜炎及巩膜炎,其作为临床上一种相对少见的眼部疾病,发病率仅占眼部疾病总数的0.5%左右［1］。因SLE合并巩膜受累发病率低,多为个案报道,临床重视不足。但因巩膜受累可作为SLE的首发表现,且其常可引起多种急、慢性眼部并发症,如治疗不当可导致视力下降或眼球破坏,因此,识别表层巩膜炎及巩膜炎背后的SLE并尽早开始规范诊治尤其重要。本研究复习了4例于北京大学人民医院住院期间诊断为SLE继发表层巩膜炎或巩膜炎的病例,对其临床特点进行分析,并进行文献复习,为临床工作提供一定参考。     

系统性红斑狼疮并发眼底视网膜病变的临床研究

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)并发眼底视网膜病变的临床特征。方法 对13例26只眼SLE并发眼底视网膜病变的患者进行视力、眼底检查及检测抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(抗ds-DNA)、抗心磷脂抗体(ACA)、免疫球蛋白及补体等．8例行彩色眼底照相及眼底荧光血管造影(FFA)。结果 所有患者发病时均处于活动期。有8例视网膜血管阻塞的病人，其中6例出现中怄神经系统病变。本组病例中视网膜棉絮状渗出检出率最高(57．7％)，其次为视网膜血管阻塞(46．2％)。视力在0．1以下13只眼，其中7只由视网膜血管阻塞所致，4只由视网膜棉絮状渗出所致。结论 SLE视网膜病变多出现在狼疮的活动期；眼底视网膜病变中以棉絮样斑及视网膜血管阻塞最常见；视网膜血管阻塞病变的狼疮患者．可能合并有中枢神经系统损害，同时对视力威胁最大。     

系统性红斑狼疮相关血栓性血小板减少性紫癜的临床特点

回顾性总结北京协和医院2008年10月至2013年9月5年内共12例系统性红斑狼疮（SLE）相关血栓性血小板减少性紫癜（1TrP）患者的临床资料。SLE相关TTP患者占同期住院SLE患者的0．45％（12／2693）。其中男女比例1：5,中位年龄23岁。TTP诊断时疾病活动指数（SLEDAI）评分12—30分,多数为重度活动者（10／12）。患者诊断前均有显著的血小板降低及明确肾损害。12例患者中10例出现急性肾衰竭;9例心肌受累;8例有中枢神经系统受累症状;发病时8例有4个及以上脏器损害;3例做了肾穿刺活检,Ⅳ型狼疮肾炎2例,V型狼疮肾炎1例,病理均可见肾脏血栓性微血管病表现。外周血涂片中发现破碎红细胞是明确诊断的主要依据。11例接受了大剂量激素冲击治疗,6例最终好转（6／11）。6例接受了血浆置换（40ml·kg^-1·d^-1）,4例好转。未接受血浆置换的6例,3例好转。12例患者最终死亡2例,恶化放弃治疗3例,7例好转。