成年人先天性巨结肠同源病的诊治

<正> 先天性巨结肠是在病变肠段内,肌间神经丛和粘膜下神经丛中的神经节细胞完全缺如,因此又称为无神经节细胞病。先天性巨结肠同源病是神经节细胞减少,未成熟、发育不全等。成年人出现腹胀便秘等临床症状的时间较晚,程度轻。现将我们遇到的五例报告如下:     

先天性巨结肠症患儿结肠组织PPTAmRNA表达的研究

目的:探讨SP前体前速激肽原mRNA(PPTAmRNA)与先天性巨结肠的关系,进一步阐明先天性巨结肠的神经病理机制。方法:应用原位杂交组织化学的方法分别观察了PPTAmRNA在先天性巨结肠患儿结肠扩张段、移行段、狭窄段及"正常"对照患儿结肠组织的表达。结果:无神经节细胞的巨结肠狭窄段PPTAmRNA无表达,扩张段与"正常"对照PPTAmRNA表达无明显差异,移行段PPTAmRNA表达较扩张段与"正常"对照减少。结论:PPTAmRNA可能参与了先天性巨结肠症的发病机制,先天性巨结肠症与结肠肌间神经丛和黏膜下神经丛肽能神经缺乏有关。     

22例婴儿先天性巨结肠X线征象分析

先天性巨结肠(HD)是由于先天性肠壁肌间和粘膜下神经丛内缺乏神经节细胞所致肠道发育畸形,为小儿最常见的结肠先天性畸形,发病率仅次于直肠肛管畸形.本病有一定的家族倾向.近年来,临床上虽已应用直肠组织检查、乙酰胆碱酯酶定性检查及肛门直肠测压检查等多种手段进行诊断,但X线检查仍是简便而最常用、确诊率很高的检查方法.本文通过对22例婴儿先天性巨结肠X线征象的分析,重点探讨婴儿先天性巨结肠的诊断要点.     

Cajal间质细胞在先天性巨结肠发病中的作用

目的:观察Cajal间质细胞(interstitial cells of Cajal,ICCs)在先天性巨结肠患儿狭窄段和扩张段的分布情况,探讨ICCs在巨结肠发病中的作用.方法:应用免疫组化PV法,检测32例先天性巨结肠患儿和10例对照组肠标本ICCs,光镜下观察不同肠段肌间神经丛及环肌层内ICCs分布情况.结果:在对照组及巨结肠扩张段,ICCs大量分布在肌间神经丛周围及环肌层内,并形成网络结构.在狭窄段,肠壁各层ICCs细胞密度明显减少甚至消失,正常所见的网络结构遭到破坏.结论:Cajal间质细胞分布异常是先天性巨结肠病理改变之一,可能是该病重要的发病机制,参与肠运动障碍的发生.     

经肛门先天性巨结肠根治术的手术配合及护理体会

目的 探讨经肛门先天性巨结肠根治术的手术配合及护理体会,提高先天性巨结肠根治术的诊疗水平.方法 笔者所在医院小儿外科于2004～2010年共收治婴幼儿先天性巨结肠43例,均采用经肛门一期巨结肠脱出根治术.结果 先天性巨结肠的根治率有了很大提高.结论 经肛门先天性巨结肠根治术具有手术时间短、操作简单、患者术后恢复快、并发症少、患者家属满意度高等优点,值得临床推广.     

5例成人先天性巨结肠伴急性肠梗阻的诊断与治疗

先天性巨结肠是由于结肠壁肌间神经丛的神经节细胞先天性缺如或减少所致的肠道发育畸形，多见于小儿。成人先天性巨结肠临床少见，偶有成人对此病的耐受性好或病变较轻，直到成年后才发病，甚至发生急性肠梗阻方就诊。本院1993年2月～2003年2月收治5例成人先天性巨结肠伴急性肠梗阻患，报告如下。     

成人一次性灌肠袋在小儿先天性巨结肠中的应用

先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形,发病率为1:5000,男:女为4:1,无神经节细胞肠段范围长短不一,因而先天性巨结肠有长段型和短段型之分.肠壁肌间神经丛神经节细胞缺如,导致肠管持续痉挛,造成功能性梗阻,如不及时处理,可危及生命.我院儿科于2007年4月收治了一例新生儿先天性高位长段型巨结肠患儿,现报道如下……     

结肠直肠鸡心领形吻合术根治巨结肠

目的通过对62例先天性巨结肠根治术后患者的远期并发症分析,选择较理想的手术方法及治疗措施.方法采用结肠直肠鸡心领形吻合术根治先天性巨结肠,术前充分清洁灌肠,应用静脉高营养及抗生素.结果先天性巨结肠患者根治术后恢复快,并发症少.结论结肠直肠鸡心领形吻合术根治先天性巨结肠并发症少.     

成人巨结肠症2例

先天性巨结肠是由于结肠壁肌间神经丛的神经节细胞先天性缺如或减少所致的肠道发育畸形,多见于新生儿及儿童,成人先天性巨结肠相对少见,偶有患者对此病的耐受性好或病变较轻,直到成年后才发病,甚至发生急性肠梗阻方就诊。本院2005年2月和2006年7月收治2例成人先天性巨结肠伴粪石梗阻及乙状结肠扭转患者,现结合文献将临床资料分析报告如下。     

先天性巨结肠的治疗与回顾

目的:讨论先天性巨结肠的诊断依据和手术治疗.探讨全结肠型巨结肠的手术时机及方法.方法:回顾30例先天性巨结肠手术效果.结果:采用改良Duhamel术式治疗先天性巨结肠并发症少,远期排便功能良好.结论:改良Duhamel术式适于任何年龄和所有类型的巨结肠,疗效满意.     

腹腔镜下巨结肠根治术治疗小儿先天性巨结肠的疗效

目的 分析腹腔镜辅助下巨结肠根治术治疗小儿先天性巨结肠的临床疗效.方法 收集2012年7月至2016年6月安徽医科大学附属省立医院收治的14例先天性巨结肠患儿的临床资料,回顾分析腹腔镜下巨结肠根治术治疗小儿先天性巨结肠的临床疗效.结果 14例先天性巨结肠患儿中,13例全腹腔镜下完成手术,1例中转开腹病例,术后平均住院(8.13±1.32)d,无腹腔镜操作相关的近期并发症,远期随访无污粪和便秘复发.结论 腹腔镜辅助下巨结肠根治术治疗先天性巨结肠安全有效,具有微创效果,值得推广.     

老年横结肠隔膜伴巨结肠1例

老年横结肠隔膜伴巨结肠属于结肠闭锁（colonicatresia,CA）的一种,结肠闭锁是一种发生于结肠的先天性肠闭锁,属于少见的先天性消化道畸形。结肠闭锁多见于新生儿,成年人少见,临床表现为腹胀、腹痛、呕吐以及排便困难。一般对于结肠闭锁,早诊断、早手术可提高患者生存率,而延迟手术可能导致吻合口水肿、张力增加以及吻合口部分梗阻甚至导致死亡。现将温州泰顺县人民医院收治的1例老年结肠闭锁伴巨结肠患者报道如下,供临床参考。     

经肛门巨结肠根治术49例的临床分析

先天性巨结肠是一种常见的小儿疾病,治疗以手术为主.经肛门巨结肠根治术是一种治疗先天性巨结肠的新术式,具有微创、术后恢复快、住院时间短、并发症少等优点.我院2003年9月至今应用该术式治疗婴幼儿先天性巨结肠49例,疗效满意,报告如下.     

先天性巨结肠及类缘病临床病理分析

目的 探讨先天性巨结肠（hi rschsrung’3 disease，HD）及类缘病（hi rschsprungs disease alIied disorder，HAD）的病理学形态及其免疫组化特征，提高对该病的诊断率。方法 对90例先天性巨结肠根治术患儿的病变肠段进行HE染色、免疫组化检查，观察神经元、神经节细胞的数量和形态以及神经纤维发育情况。结果 先天性巨结肠、巨结肠类缘病与正常结肠的神经元、神经节细胞的数量和形态病理学形态及其免疫组化特征比较有显著差异。结论 先天性巨结肠与巨结肠类缘病的诊断主要依据病理形态学，需通过HE染色及免疫组织化学染色，观察神经元、神经节细胞的数量和形态以及神经纤维发育情况诊断，区别这两个病有临床意义。     

多发性节段型肠无神经节细胞症的临床分析

目的 探讨多发性节段型肠无神经节细胞症的病因、诊断和治疗。方法 回顾性分析1987至2005年间我院收治的3例患儿,年龄5d、29d、18个月,均为男性。病理检查HE染色。行全结肠切除回肠脱出巨结肠根治术。结果 3例患儿均于术前诊断先天性巨结肠,术中探查回肠末段和升结肠起始段狭窄,病理切片证实狭窄段肠壁内无神经节细胞。结论 长段型先天性巨结肠患儿应探查全结肠及回肠,以免漏诊;先天性巨结肠的发病原因不仅是胚胎早期由神经嵴的神经母细胞向肠管移行过程中胚胎发育停顿引起,也可能是神经节细胞发育成熟过程中不同节段的神经节细胞发育障碍引起。     

婴儿先天性巨结肠X线征象50例报告

先天性巨结肠（HD）是由于先天性肠壁肌间神经节细胞缺乏所致肠道发育畸型，故又称为肠管无神经结细胞症，为小儿最常见的结肠先天性畸型，发病率仅次于直肠肛管畸型，位居第二位。近20年来，临床上虽然已应用直肠组织检查、乙酰胆碱酯酶定性检查及肛门直肠测压检查等多种手段进行诊断，但X线检查仍然是最常用、确诊率很高的检查方法。笔者通过对20例婴儿先天性巨结肠X线征象的分析，重点探讨婴儿先天性巨结肠的诊断要点。     

婴儿先天性巨结肠症Soave改良根治术的护理

先天性巨结肠又称为无神经节细胞症[1],是小儿较为常见的先天性消化道畸形.笔者所在科自2003年2月以来开展了行先天性巨结肠Soave改良根治术,手术对患儿损伤小、痛苦少、恢复快,达到手术根治先天性巨结肠的目的,现将护理体会报告如下.     

先天性巨结肠改良Duhmel's根治术并发症的预防及处理

目的探讨先天性巨结肠根治术并发症的预防及处理方法.方法采用改良Dubamel's根治术治疗48例先天性巨结肠患儿.结果近远期并发症发生率低,分别为10%及20%.结论改良Duhamel's根治术是治疗先天性巨结肠的一种较好的术式.     

新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔的处理

目的:探讨新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔合适的围术期诊治方法.方法:回顾性总结我院1997年11月至2006年5月间收治的疑似先天性巨结肠肠穿孔的新生儿结肠及末端回肠穿孔病例,分析其临床特点、手术治疗方法、治疗结果及病理检查情况.结果:本组共32例,术后死亡6例,病死率达18.7%.26例治愈出院.术后结肠活检病理报告27例,其中14例明确为先天性巨结肠,9例找到神经节细胞,排除先天性巨结肠,其余4例不能确诊.结论:新生儿结肠穿孔及末端回肠穿孔应怀疑为先天性巨结肠,术前病史及体检有助诊断;术中诊断难以确定,建议行肠造瘘、远端直肠活检,待明确诊断后再进一步处理.     

20例婴儿先天性巨结肠X线征象

先天性巨结肠（HD）是由于先天性肠壁肌间神经节细胞缺乏昕致肠道发育畸型，故又称为肠管无神经结细胞症．为小儿最常见的结肠先天性畸型，发病率仅次于直肠肛管畸型、位居第二位。近20年来，临床上虽然已应用直肠组织检查、乙酰胆碱酯酶定性检查及肛门直肠测压检查等多种手段进行诊断，但X线检查仍然是最常用、确诊率很高的检查方法。本文通过对20例婴儿先天性巨结肠X线征象的分析，重点探讨婴儿先天性巨结肠的诊断要点。