先天性肺淋巴管扩张症

介绍６例少见先天性畸形——肺淋巴管扩张症。肺的特征性改变为肺呈蜂窝状，肺膜下、肺小叶间隔内、支气管周围和血管周围结缔组织内淋巴管极度扩大。其壁很薄，仅以内皮细胞围成。扩张的淋巴管可能由于先天性发育缺陷或由于淋巴管主干梗阻，但仅表现于肺静脉高压时。     

原发性小肠淋巴管扩张症2例并文献复习

目的探讨小肠淋巴管扩张症的临床表现,诊断、治疗及预后等。方法2例患儿除一般的血清学、尿液、超声心动图、腹部B超和腹部CT等检查外,均接受胃镜和（或）小肠镜检查并取黏膜行病理活检。结果例1,5岁发病,以反复水肿起病,小肠镜检查发现空肠、回肠弥漫性白色粟米样改变,病理提示肠黏膜固有膜内及黏膜肌层内可见到较多扩张淋巴管,淋巴管内皮细胞增生不明显。例2,5月龄发病,以水肿、腹泻起病,胃镜检查发现十二指肠黏膜弥漫性白色粟米样改变,正常绒毛结构消失,病理提示个别绒毛黏膜内可见轻度扩张淋巴管。2例患儿均除外引起小肠淋巴管扩张的继发性因素,结合起病年龄小,考虑原发性小肠淋巴管扩张症,其中例1诊断为小肠弥漫性淋巴管扩张。这2例患儿通过中链三酰甘油乳剂治疗后,随访症状明显缓解。结论小肠淋巴管扩张症在儿童中可能并不少见。对于反复低蛋白血症、反复水肿或慢性腹泻的患儿要警惕原发性小肠淋巴管扩张症,应尽早行内镜及病理活检,并通过特殊的饮食控制疾病。     

结肠毛细血管扩张症2例

结肠毛细血管扩张症２例许晓鸣结肠毛细血管扩张症多发生于５５岁以上的患者，因其除便血外无其他特征性表现，且常规方法检出率不高，临床上常误诊。近２年来，我们收治经病理证实２例，报道如下。例１，女性，６１岁。反复解果酱样大便１０年。入院体检：轻度贫血貌，腹...     

遗传性毛细血管扩张症附1例报告

遗传性毛细血管扩张症，是小儿期少见的一种先天性毛细血管异常的疾病。现将我们见到的1例报告如下。     

小儿肺隔离症1例

膈隔离症是一种少见的先天性肺发育异常 ,在先天性肺畸形中占 0 .2～ 6 .4 % [1 ] ,在小儿先天性肺畸形中约占 8.7% [2 ] 。本院曾收治 1例 ,现报告如下。1　临床资料患儿 ,男 ,8岁。发热、咳嗽 2d ,诊断“上感” ,静点青霉素3d无好转 ,并出现咳黄色痰。X线胸透示右上肺野大片阴影 ,以“肺炎”收入院。患儿平素健康 ,无家族遗传病史。查体 :T38.4℃ ,P90次 分 ,R2 4次 分 ,WT2 7Kg ;发育正常 ,营养中等 ,精神状态好 ;口唇无发绀 ,咽充血 ;心肺听诊正常 ,腹软 ,肝脾不大。实验室检查 :WBC12 .6× 10 9 L ,NL0 .82 ,L0 .18。X线胸片 :…     

新生儿遗传性毛细血管扩张症1例

遗传性毛细血管扩张症是1种常染色体显性遗传疾病，以毛细血管动静脉畸形为主要病理表现，临床上较为少见，尤其是新生儿时期发病更为罕见。现将1例以消化道出血为主要表现的新生儿遗传性毛细血管扩张症病例报道如下。     

支气管肺隔离症1例

患者男性 ,6 7岁 ,因刺激性咳嗽 1个月、痰中带血 1周入院 ,起病缓慢 ,逐渐加重 ,查体未见其它阳性体征。X线示 :右下肺外野高密度块影 ,与周围边界模糊 ,4 2cm× 2 5cm ,主动脉迂曲增厚 ,右侧膈面毛糙 ,肋膈角模糊。CT示 :右上肺前外侧段结节影 ,形态不规则 ,边缘不光滑 ,密度均匀 ,周围可见小毛刺 ,向外侧与侧胸壁粘连 ,纵隔稍向左移位 ,考虑为周围性肺癌。术中见病变位于右肺下叶基底段 ,4 0cm× 1 8cm× 1 5cm ,肺门及纵隔未见肿大淋巴结 ,右肺表面可见多个直径 0 5～ 0 8cm的肺大泡 ,包块上端有部分组织与右上肺相连 ,右侧缘有…     

先天性淋巴管发育畸形的临床特点分析

目的分析先天性淋巴管发育畸形(LM)的临床特点,提高临床医师对本病的认识。方法收集14例LM患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果①14例患者中原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)6例,合并乳糜腹水1例、乳糜心包积液1例、皮肤及胃肠道血管畸形1例;原发性淋巴性水肿(PL)8例,合并乳糜胸水3例、乳糜腹水1例;②PIL的主要临床表现为双下肢对称性水肿、腹泻、血淋巴细胞减少及非选择性低蛋白血症;PL的主要临床表现为双下肢不对称性水肿及呼吸系统症状;③淋巴管造影或同位素淋巴管显像均显示异常,表现为淋巴回流异常;④PIL患者内镜检查显示,十二指肠、小肠黏膜呈白点状改变;活检病理检查可见小肠黏膜及黏膜下扩张淋巴管;⑤14例患者中6例行外科淋巴管-静脉吻合术后好转,8例予以MCT饮食、对症支持治疗及局部物理加压治疗。结论LM的诊断应结合淋巴管造影、同位素检查及病理学诊断,治疗上应内、外科综合治疗。     

肺的淋巴管肌瘤病

肺的淋巴管肌瘤病（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ，ＰＬＭＡ）由Ｂｕｒｅｌ及Ｒｏｓ于１９３７年首先描述，Ｃｏｒｎｏｇ及Ｅｎｔｅｒｌｉｎｅ在１９９６年将此病命名为ＰＬＭＡ，是一类少见的、发生于特殊人群的、具有特别临床...     

肺淋巴管平滑肌瘤病一例

患者女 ,2 8岁。因乏力 ,间断胸痛 ,呼吸困难 1个月 ,于2 0 0 2年 5月 2 7日入院。患者于入院 1个月前劳累后出现乏力、咳嗽、低热 ,逐渐出现胸痛、气促 ,渐加重至不能平卧 ,无盗汗、消瘦 ,无咳痰及咯血。体检为左侧大量积液体征。经抽胸水及抗结核治疗无明显好转。自发病多次胸片均见肺纹理增多 ,双中下肺斑片状网格状阴影 ,左侧胸腔积液。胸部ＣＴ示 :双肺间质性病变 (图 1)。双肺高分辨ＣＴ(ＨＲＣＴ) :双肺纹理增多 ,紊乱 ,呈条索状及网状改变 ,左侧胸腔积液。多次胸水抽检均示 :粉红乳糜样 ,乳糜定性 ( + ) ,黎氏实验( + +～ + + + ) ,…     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理特征观察及文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)组织学、免疫组化及预后特点。方法对2例PLAM经支气管肺活检组织，进行组织学观察及免疫组化检测，并复习文献进行研究。结果2例PLAM均为育龄期女性。本病具有一定的形态学和免疫组化特征，肺淋巴管、血管和小气道周围异常平滑肌细胞弥漫性增生，分两种类型：囊肿为主型和平滑肌为主型。2例组织形态学相似，异常平滑肌细胞呈梭形，多边形及上皮样，核大，不规则多形性，可见核仁和核内包涵体，未见核分裂象。免疫组化梭形、多边形及上皮样细胞表达HMB45、SMA、actin和ER、PR阳性。结论PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病。PLAM病理组织学评分(LAM histologic score．LHS)是评价PLAM预后的指标。依据临床和组织学特点，结合免疫组化染色可以作出明确诊断。     

家兔肺内淋巴管的微细分布

目的：研究家兔肺内淋巴管的微细分布,探讨肺泡隔内是否存在淋巴管。方法：采用5′-核苷酸酶-碱性磷酸酶双重染色法(5′-Nase-ALP)、半薄切片光镜观察、超薄切片电镜观察。结果：(1)肺内淋巴管存在于富含结缔组织区,延伸至呼吸性细支气管区,不延伸至肺泡区,呼吸性细支气管外膜下可见毛细淋巴管,肺泡隔内未见毛细淋巴管和淋巴管,仅见到大量呈蓝色的毛细血管。(2)伴行肺动脉的淋巴管为肺深淋巴管系的主流,其末梢向小叶中央延伸到末级微动脉附近。(3)伴行肺静脉的淋巴管位于静脉外膜边缘的结缔组织中,与肺泡紧密相邻。结论：肺泡隔内无淋巴管,肺内淋巴管起始于呼吸性支气管。     

淋巴管肌瘤1例

淋巴管肌瘤１例张仁亚，宋化著，成志明患者女，４０岁，右手掌肿物１０余年，伴触压痛入院。检查：右手掌大鱼际处可触及一肿块，位于皮下，质稍硬，界限不清，压痛（＋），皮肤颜色无改变。手术所见：肿块约１．０ｃｍ×１．０ｃｍ×０．６ｃｍ大小，似结缔组织，无包膜...     

肺淋巴管功能及其在肺部疾病的研究进展

淋巴管系统是一个单向网络,淋巴液沿着一系列的淋巴管道向心流动,最终汇入静脉,因此淋巴系统也可以认为是静脉系统的辅助部分,是心血管系统的重要组成部分。淋巴管系统负责调节组织液的平衡、脂质吸收及免疫监测等功能,其失调会导致多种疾病。肺淋巴管系统在多种肺部疾病中扮演着非常重要的角色,涉及维持体液平衡,抗原呈递等,此外还会影响到肺移植后移植体的存活等。本文针对肺淋巴管以及其在肺部疾病中的作用进行介绍。     

64排CT重建对先天性肺隔离症的诊断价值

目的 探讨64排CT重建技术对先天性肺隔离症的诊断价值.方法 对经外科手术证实的4例先天性肺隔离症患儿的64排CT增强扫描及后重建技术的影像资料进行分析.结果 4例经外科手术证实均为肺内型先天性肺隔离症,其中3例位于左下叶后基底段、1例位于右下叶后基底段,均位于下叶内后方脊柱旁沟内,呈边界清晰多囊腔样占位表现,MPR、MIP、VRT等重建技术能明确显示先天性肺隔离症的异常体动脉供血、引流静脉及隔离肺内的丰富血管网,并可通过调整窗宽、窗位显示隔离肺全貌及其与周围组织的关系.结论 64排CT重建技术对先天性肺隔离症的诊断具有明显的优势,尤其VRT重建图像能够立体、逼真、直观显示先天性肺隔离症的异常体动脉供血、引流静脉及隔离肺内的丰富血管网.     

先天性心脏病法乐氏四联症的心肌细胞病理学：附2例报告

２例先天性心脏病法乐氏四联症根治术中缺血期与再灌注期心肌组织显微及超微结构对双，发现再灌注期心肌结构务较缺血期并无加重，考虑可能与法乐氏四联症患儿（１）心内畸形的纠正；（２）内生性氧自由其清除剂含量高；（３）肺内白细胞聚集减少有关。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学特征

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM)临床和病理特征。方法对3例PLAM患者的临床资料、HE及免疫组化染色结果进行分析,并结合文献进行复习。结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺疾病。只发生在女性,特别是绝经前妇女。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。高分辨率CT(HRCT)可见两肺弥漫性分布的薄壁小囊状改变。组织学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化结果显示3例均表达HMB-45、SMA、actin、MMP-2、desmin,2例表达PR、ER。经随访,有2例死亡。结论育龄期妇女发生渐进性呼吸困难,并反复出现气胸,胸部HRCT示两肺弥漫性分布薄壁囊状改变,临床上应考虑到PLAM的可能,最好能行肺组织活检明确诊断。PLAM在影像学与病理组织学上有特征性表现,免疫组化HMB-45阳性具特异性,预后较差。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）的临床病理及影像学特点,提高对该病的认识。方法 对7例PLAM患者的临床特点、肺功能改变、影像学及病理学检查进行回顾性分析,并采用免疫组化方法检测podoplanin、α—SMA、HMB-45、ER、PR、PCNA的表达状况。其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织切片观察。结果 PLAM几乎均发生于育龄期妇女,主要临床症状为进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸。肺部高分辨率CT（HRCT）显示典型的弥漫性薄壁囊状阴影。病理检查显示未成熟平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,形成结节状。1例尸解病例除肺部病变外,PLAM病变尚累及肾脏、淋巴结、肠道、胆囊、子宫及软组织等部位,病变的发生与血管及淋巴管密切相关。免疫组化染色显示7例增生PLAM细胞内α-SMA、HMB-45及podoplanin均呈强阳性表达,4例ER及PR均阳性,2例仅ER阳性,1例ER及PR均阴性。结论 PLAM常累及全身多个系统,但肺是主要累及的器官。目前研究推测其为良性转移性疾病,尚无有效治疗方法。育龄期妇女如出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及HRCT表现为弥漫小囊状改变时,应考虑到PLAM可能,确诊需行肺活检病理学检查。     

先天性肺气道畸形肺形态发育过程及相关因子的研究进展

儿童先天性肺气道畸形（CPAM）是一种较为少见的先天性呼吸道发育畸形,多在产前就可诊断。它被认为是在肺形态发育过程中异常的气道模式和分支形成的结果,可导致呼吸窘迫、感染和气胸等并发症。随着研究的不断深入,人们在识别肺形态发生过程、判断病理分型等方面取得了重要进展,但其潜在的发病机制及有关肺异常分支等问题尚未解决。本文将从肺形态发育过程、先天性肺气道畸形的病理分型和相关因子进行综述。     

68例儿童先天性肺囊性疾病临床病理分析

目的探讨儿童先天性肺囊性疾病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析68例先天性肺囊性疾病患者的临床资料并复习相关文献。结果先天性肺囊肿性疾病的临床表现及影像学改变多种多样。病理检查:先天性肺囊肿40例(40/68,58.8%),镜下见囊肿壁内衬假复层柱状或纤毛柱状上皮,囊壁为纤维结缔组织,伴有炎症细胞浸润;先天性肺囊性腺瘤样畸形4例(4/68,5.9%),囊腔与支气管不相通,镜下囊内壁衬纤毛柱状上皮,上皮向腔内突起呈锯齿状样改变;肺隔离症18例(18/68,26.5%),单个病灶,镜下病变由单一类型的肺泡管或肺泡组成,肺泡管及肺泡内衬扁平或立方上皮;先天性大叶性肺气肿6例(6/68,8.8%),镜下见肺泡腔明显扩张,部分融合,囊腔内衬单层扁平上皮。结论儿童先天性肺囊性疾病以肺囊肿多见,临床表现多样,影像学检查是术前诊断的有效手段,病理组织学是诊断和鉴别诊断肺囊性疾病的重要依据。