皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法2例朗格罕细胞组织细胞增生症患者,分析其临床、病理及免疫组化特色。结果临床表现可分为4种类型,较多见于儿童。LCH细胞大,圆形或卵圆形,胞质丰富略嗜酸性,有的核偏位可见核沟,可见较多核分裂像,伴嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示：CD1a（＋）,S-100（＋）,HLA-DR部分（＋）,支持为朗格罕细胞组织细胞增生症。结论此类肿瘤生物学行为不确定,单纯皮肤受累可发展成多脏器损害。2例患者现恢复良好,但仍建议密切随访。病理检查细胞核形态有特异性,明确诊断需CD1a（＋）,S-100（＋）。     

18例朗格罕细胞组织细胞增生症临床分析

目的 探讨朗格罕细胞组织细胞增生症的临床和实验室特点，进一步提高其诊疗水平。方法 对确诊的18例病例行回顾性研究，对其临床症状、体征、实验室、影像学、病理检查结果及诊治情况进行了分析。结果 朗格罕细胞组织细胞增生症临床表现和实验室检查多种多样，易误诊。结论 朗格罕细胞组织细胞增生症是一种临床表现错综复杂的疾病，X线检查是其重要的辅助诊断方法。病理活检是其确诊的主要方法。本病目前尚无特异性的治疗方法。     

成人淋巴结朗格罕细胞组织细胞增生症1例

患者,女,31岁,2008年6月3日因发现左侧腹股沟包块伴左下肢肿胀4月余人我院诊治,入院前曾在外院做左侧腹股沟淋巴结活检,报告为慢性淋巴结炎,给予抗炎治疗效果不佳.体格检查:左侧腹股沟区可见一约10 cm×6 cm大小的包块,表面红肿,无破溃,质硬,表面不光滑,活动度差,有轻微压痛;左下肢肿胀,皮温较对侧低,足背动脉搏动正常.     

成人骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例

1临床资料患者女,54岁。因腰痛近4个月,发现腰椎骨破坏1天为主诉于2012年11月14日入大连医科大学附属第二医院。入院前于门诊行腰椎CT检查发现腰椎骨质破坏,考虑骨髓瘤可能。病来患者无发热、盗汗,无明显消瘦,无胸痛胸闷,无咳嗽咳痰,     

成人肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症一例

朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langenhanscellhistiocytosis,LCH）病因未明,发病机制尚不清楚,有学者认为与免疫功能低下、病毒感染、代谢性疾病有关。肺组织细胞增生症常发生在有吸烟史的人群。LCH少见,在成人尤为罕见,易造成误诊。现将我院1例以肺受累为主的成人LCH的临床、肺部X线影像及病理特征分析报告如下。     

ICE方案治疗难治性朗格罕细胞组织细胞增生症1例

目的提高对朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的认识。方法报告1例LCH患者的临床特征,患者高热、骨痛、咳嗽、胸腔积液、肝脾多发占位等急性起病。PET-CT示多发骨骼、脾脏、纵隔及肝门区淋巴结广泛受累。右髂骨穿刺病理报告:肿瘤细胞为组织细胞,胞浆红染,染色质结构疏松,可见核仁。免疫组化示,S100+++,CD1a++,CD68+。临床分型为多系统受累,高危组。结果患者经1周期CHOP化疗,临床症状不缓解,改用ICE化疗,1周期骨痛消失,体温恢复正常,又巩固6周期化疗,临床症状消失。复查骨髓及PET-CT恢复正常,随访8个月,持续完全缓解。结论 LCH病理活检是其确诊的金标准,免疫组化S100,CD1a阳性为该病特征性病理表现。PET-CT对明确分期、病变范围及疗效评价有帮助。多系统受累以ICE方案联合化疗效果好。     

儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症的高分辨率CT特征分析

目的 探讨儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症不同阶段的高分辨率CT特征。方法 回顾性分析西安市儿童医院2018年10月-2021年11月25例经手术病理活检或免疫组化证实的PLCH的HRCT影像资料,对其HRCT特征进行分析。结果 早期双肺中下野肺实质周围广泛弥漫性间质改变、网状和星状结节。结节病灶逐渐形成空洞,呈多发气囊影,其大小和壁(多小于1mm)厚薄均不一,上肺野多见。囊腔与结节同时存在,其中部分相邻囊疱且常融合形态多样。病变晚期患者,双肺呈网状改变、瘢痕状纤维化及蜂窝。结论 儿童肺部朗格罕氏细胞组织细胞增生症的各个时期在HRCT上具有一定的特征性(双肺小叶中央或细支气管周围有双侧对称的弥漫性分布的网状星芒状结节影,多发囊泡影),HRCT影像学检查有助于对PLCH的认识和诊断,降低该病的误诊率和漏诊率。     

骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症的细针吸取细胞学诊断

目的：探讨细针吸取细胞学（FNAC）在术前诊断骨Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH）中的作用及意义。方法：用细针吸取采集肿瘤细胞涂片。经HE，Wright和免疫细胞化学染色，光镜观察，将术前FNAC结论与术后组织切片诊断进行对比分析，结果：细胞学诊断LCH21例，其中19例进行了手术切除及病理切片检查。细胞学诊断准确率为94．7％，结论：骨LCH在FNAC检查中具有特征性细胞形态学改变，术前诊断准确率高，且方法简便，快速，为临床手术治疗提供了有价值的细胞病理学依据。     

郎格罕细胞组织细胞增生症一例

患者男．47岁。1990年因咳嗽引起左侧第8肋骨骨折，外院诊断为左侧第8肋骨病理性骨折行局部肋骨切除，病理诊断为嗜酸性肉芽肿。5年后诉多饮多尿诊断为尿崩症，近几年患者常感胸闷、气促，诊断为心包积液，经反复多次心包穿刺抽液．未见好转。2000年5月入院，体格检查：双下肢水肿．颈静脉怒张，心音遥远，心浊音界扩大，双内眦处皮肤     

郎格罕细胞组织细胞增生症误诊分析

郎格军细胞组织细胞增生症（Langer－bansCellHlstlocytosis，LCH）是指单核吞噬细胞系统和树突状细胞系统增生的一组疾病，原名为组织细胞增生症X（HX），临床较为少见，各年龄段均可发病，以小儿多见，早期临床表现多种多样，易于误诊。我院近5年来共收治25例，早期误诊10例（误诊率40％），现将误诊病例总结如下：fiB康发料男9例，女1例，年龄最小4月，最大4岁，咳嗽、呼吸困难3例，肝脾、淋巴结肿大7例，发热7例，皮疹6例，贫血4例，颅骨缺损及颅神经损害各显例，肝功能异常3例，血沉增快3例。本组误诊疾病为：支气管肺炎2例，粟粒…     

郎格罕细胞组织细胞增生症28例

目的：阐述格罕细胞组织细胞增生症（ＬＣＨ）的临床表现。诊断及分型，方法：对２８例ＬＣＨ的临床表现，实验室检查及Ｘ线征象进行回顾性分析，给予ＶＰ或ＶＣＰ加胸腺肽治疗，疗程６￣１２周，结果：痊愈１例，好转１８例，未愈９例均为勒－雪病。     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cellhistiocytosis,LCH）是一种病因不明、可造成局限性或广泛性脏器损害的疾病,过去称为组织细胞增生症X（HX）。1987年国际组织细胞协会将HX改名为LCH。LCH临床少见,     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例

1临床资料患儿男，2岁零7个月，无诱因右髂部疼痛半月余伴不能行走1周于2001年5月8日入院。之前无外伤史，家族无其他遗传病史。入院时查：T37.5℃，P98次/min。骨盆X线示右侧髂骨呈膨胀性多囊状骨质破坏。骨盆CT示右髂骨膨胀性骨质破坏，伴软组织肿块。B超示右髂骨骨肿瘤，肝肿大，脾、胆、胰未见明显异常。头颅、胸部X线示右颞骨，双肩胛骨呈膨胀性骨质破坏，周围软组织肿胀，双第7肋骨骨质破坏。临床诊断：右髂骨肿瘤。于5月11日在全身麻醉下行右髂骨肿瘤切除术，术后病理报告提示：“右髂骨”组织细胞增生症X（即郎格罕细胞组织细胞…     

骨髓朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者,女,69 岁. 主因摔倒致骨盆骨折6月余,1 个月前翻身致骨折加重,出现胸部疼痛,深呼吸时疼痛加重,于 2016 年 12 月 14 日入住我院. 体格检查:体温36.7℃,脉搏78次/min,呼吸20 次/min,血压166/68 mmHg,精神差,自动体位,体格检查合作. 轻度贫血貌,皮肤黏膜未见出血点、瘀斑、黄染,周身浅表淋巴结不大,咽部无充血,扁桃体无肿大,双肺呼吸音粗,未闻及干、湿性罗音,腹平软,无压痛,肝脾肋下未及,胸骨无压痛. 既往脑梗死病史3 年余,未留后遗症.     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症三例

回顾性分析3例肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）的临床和病理特点,并结合文献进行探讨。3例均为男性,有吸烟史。2例以气胸为主要症状,3例肺活检病理均见明显朗格汉斯细胞聚集灶。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征分析

目的观察成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床表现、病理及免疫组化特征、治疗情况、转归等,以增加对该病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2019年7月就诊于郑州大学第一附属医院的71例成人LCH患者的临床资料。结果 71例患者中男47例(66.2%),女24例(33.8%),发病年龄为14～74岁,中位发病年龄为30岁。病变部位共108处,其中骨44例(40.7%),皮肤20例(18.5%),颅内(含垂体)15例(13.9%),肺部10例(9.3%),淋巴结9例(8.3%),皮下软组织7例(6.5%),口腔2例(1.9%),甲状腺1例(0.9%)。临床表现包括骨痛(18.3%)、局部疼痛(15.5%)、头痛(9.9%)、咳嗽(9.9%)、发热(8.6%)、皮下结节(7.0%)、皮疹(5.6%)等。3例患者合并其他肿瘤,其中2例为甲状腺乳头状癌,1例为非霍奇金淋巴瘤-ALK阴性间变大细胞淋巴瘤。2例(2.8%)患者致癌基因BRAF~(V600E)突变,其中1例为合并甲状腺乳头状癌者。免疫组化特征:S-100(+),CD1a(+),CD207(+),CK(+或-),Ki-67(+),常见CD68(+),偶见CD20(+)。20例患者单纯接受手术治疗,16例单纯接受化疗,2例接受局部放疗,15例接受联合治疗。患者5年生存率为79.01%。结论成人LCH男性发病多于女性,骨骼系统病变多见,临床表现多样,可继发或伴发肿瘤,预后与发病部位有关,5年生存率较高。     

肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cehistiocytosis,LCH）又称骨嗜酸性肉芽肿,是一种少见的、病因不明的肿瘤性增生病变,原发于肋骨者甚少见,临床诊断和治疗有相当难度。     

郎格罕细胞组织细胞增生症26例分析

郎格罕细胞组织细胞增生症２６例分析青海省儿童医院程岩，张淑珍，杨小红，田根全，袁文菊郎格罕细胞组织细胞增生症原名为组织细胞增生症Ｘ，是一组以异常组织细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞和正常的组织细胞浸润为主要病理改变的疾病￣［１－３］．我院于１９７８～１９９４...     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例报告

目的:提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法:报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果:LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论:增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。