肺淋巴管平滑肌瘤病1例

患者,女性,48岁。因活动后胸闷4年,加重伴咳嗽11天,于2004年3月17日入院。既往“白癜风”20年,曾服药治疗（不详）;4年前行“左肾肿瘤”手术,病理诊断为透明细胞癌,术后化疗半年（具体用药不详）,有青霉紊过敏史;从事“石灰石、石灰粉、焦炭”工作10年;无烟酒嗜好。查体：体温36．9℃,脉搏80次／min,呼吸18次／min,血压120／80mmHg（1mmHg=0．133kPa）;浅表淋巴结不大,全身散在片状皮肤色素脱失,双肺叩清音,呼吸音清,心率84次／min,     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例报告并文献复习

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病的认识。方法分析我科确诊的2例肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特点并复习相关文献。结果 LAM患者主要临床表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰和咯血、气胸和/或乳糜胸,典型的临床表现为乳糜胸。病理改变为肺内淋巴管、小血管和小气道管壁及周围的平滑肌进行性结节状增生,引起局部或全部管壁狭窄、阻塞等。结论 LAM是一种罕见病,绝大多数发生于生育期的女性,确诊主要依赖肺组织活检。     

肺淋巴管平滑肌瘤1例

患者男,53岁,维吾尔族.以"右胸背部疼痛1个月"为主诉入院.患者自诉近1个月无明显诱因下出现右胸背部疼痛,呈持续性钝痛、放射至腰骶部、夜间无法入眠,无咳嗽、咳痰、咳血、胸闷、气短,无发热、乏力、纳差、盗汗.血常规、血沉、肿瘤标志物均正常.血气分析正常.     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例报告

患者女性, 45岁,因咳嗽伴胸闷、气短5年,间断咯血3年,加重2 d入院.2002年3月以来出现咳嗽,多为干咳无痰,体力下降,活动后感胸闷、气短,近3年间断咯血,每次量小于5 mL, 为鲜红色血液,近1年气短明显加重伴头晕、头痛、乏力,近2天症状加重不能平卧而急诊住院.患者发病以来曾到多家省、市级医院就诊,多诊断慢性支气管炎,慢性阻塞性肺病和支气管扩张.入院查体:坐位,呼吸急促,身体消瘦,眼结膜充血水肿,口唇及指(趾)端紫绀,颈静脉怒张,右下肺叩浊,呼吸音下降,余双肺可闻及爆裂音,心率107次/明, P2>A2, 剑下收缩期搏动,肝肋下2 cm, 质软,右季肋部叩击痛,双下肢指凹性水肿.     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例及临床分析

<正>1病例报告患者王某,女,36岁,务农,已婚,有"鼻炎"史,未系统诊治。因"活动后气促2年余,加重3个月"入院。患者2年前开始无明显诱因下出现活动后气促,于登3楼后即气促,休息后可缓解,可耐受缓慢步行,伴活动时连声咳,咯痰量少,色白,无发热、胸痛等,患者未曾系统诊治。3个月前气促加重,登2楼、步行约40米即明显气促。先后到当地华侨医院、人民医院及深圳人民医院就诊,查"甲功、胸部透视"均未发现异常。2011年5月5日到南方医院就诊,拟"肺炎"予头孢类     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

患者女性 ,5 0岁。反复气喘 1年余 ,加重伴咳嗽、咳白色黏液痰 3周。查体 :左中、下肺呼吸音减弱 ,双肺散在少量呼气期哮鸣音。胸X线示左胸积液。CT示双肺弥漫性气囊改变 ,部分肺区呈毛玻璃样密度 ,纵隔、腋窝淋巴结肿大。胸水为乳糜性。病理检查　巨检 :肺组织 4cm× 3cm× 1cm大小 ,表面见 2cm× 1cm大小的灰白区 ,切面见肺组织呈小蜂窝状 ,间隔纤细一致 ,未见肿物。镜检 :肺组织普遍呈肺不张改变 ,部分肺泡扩张融合成囊。相邻肺泡隔的末端可见结节状不典型平滑肌细胞增生 ,编织状排列呈旋涡状结构 ,支气管或肺泡表面常有柱状上皮和肺泡…     

肺淋巴管平滑肌瘤病

目的：提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起时该病的重视。方法：对我院2002年至今发现并诊治的3例PIAM惠者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。结果：PLAM是一种罕见、病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸，活动后呼吸困难，咯血和乳麋胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍．动脉血气分析示低氧血症。胸部X线表现两肺弥漫性网格状，晚期呈蜂窝样变化。高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理学特点：肺淋巴管，小气道，小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞站浅性并常增生。免疫组化HMR45阳性。结论：对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影．并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能．HRCT特征性改变可明确诊断。该病预后相对较差。目前无有效预防和治疗方法。     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习

目的：探讨对肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床特征、诊断和治疗。方法：回顾性分析我院确诊的2例PLAM患者病历资料,并复习相关文献。结果与结论：PLAM是一种罕见的病因未明的弥漫性间质性肺疾病,好发于育龄期女性,常见临床表现为活动后呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛等,尤其可出现反复自发性气胸和乳糜胸。诊断主要依靠高分辨CT、肺功能以及病理活检。目前缺乏有效的治疗措施。临床医生应提高对本病的认识,尽早诊治,减少误诊及漏诊。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

患者女性，29岁。3个月前无明显诱因突感右侧胸闷气促，活动时加剧。在当地医院胸腔穿刺抽出乳白色液体800ml，诊断：右侧乳糜胸。曾两次行胸导管手术结扎，但均失败，后予粘连剂行右侧胸腔粘连治疗，乳糜胸消失，但2周后出现腹胀，腹穿为乳糜腹水。查体：右肺呼吸音略粗，腹部略隆起，移动性浊音( )，肠鸣音弱。实验室检查：腹水乳糜实验( )。CT示肺淋巴管平滑肌瘤病可能；腹腔及盆腔大量积液；腹膜后主动脉旁软组织致密影。胸片示右下肺炎症，两肺间质性炎改变。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征,提高对肺淋巴管平滑肌瘤病的认识.方法 对2例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果 肺淋巴管平滑肌瘤病临床表现为呼吸困难,气胸,乳糜胸,肺功能呈阻塞性或限制性通气功能障碍,弥散功能障碍.高分辨CT示两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变.病理特点为肺淋巴管、小血管、小气道的管壁平滑肌细胞弥漫增生.结论 育龄期妇女如反复出现气促或乳糜胸,胸部CT示两肺弥漫性囊状改变,即应考虑肺淋巴管平滑肌瘤病可能.肺淋巴管平滑肌瘤病预后差,目前无有效治疗方法.     

肺淋巴管平滑肌瘤病诊疗现状

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种呈进行性发展的、弥漫性肺间质性疾病.临床上较少见,部分医师对其缺乏认识,造成较高的误诊率和漏诊率.因此,我们就PLAM的诊疗现状作一综述,以期提高临床医师对该病的认识水平,提高其早期诊断率.1 流行病学特点Von Tsosse于1937年首次报道了该病;1966年Cornog和Enterline将其正式命名为PLAM.1986年刘亦庸在国内作首例报道,之后陆续有相关个案报道[1].PLAM是一种罕见疾病,发病率约为(0.029～1.300)/100万,主要发生在育龄期妇女,平均发病年龄为(32.0±8.9)岁,偶见于绝经后妇女,极少见于男性和儿童[2].     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例(附文献分析)

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病（Pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）的认识。方法对2例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习。结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病,临床表现为反复发作的气胸,乳糜胸,活动后呼吸困难,肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,弥散功能障碍,动脉血气示低氧血症。高分辨CT（HRCT）示两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理特点为肺淋巴管,小血管,小气道的管壁及其周围平滑肌细胞弥漫增生。结论育龄期妇女如反复出现自发性气胸或乳糜胸,胸部HRCT示两肺弥漫性囊状改变,即应考虑为PLAM可能。PLAM预后差,目前无有效治疗方法。     

肺淋巴管平滑肌瘤病(附3例报告)

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征及其与肺结节性硬化症的关系。方法 回顾性分析3例淋巴管平滑肌瘤病患者的临床表现,并复习国内外文献。结果 临床表现为活动后气短（3例）,咯血（2例）,低氧血症（3例）,3例均曾误诊。肺功能检查均显示阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍。胸部X线及普通CT均提示弥漫性肺间质病变,而高分辨率CT呈现特征性的双肺弥漫分布的形状大小不一囊壁较厚的囊状阴影。3例经支气管镜透壁肺活检病理均显示肺间内平滑肌增生,1例免疫组化染色显示雌激素受体阳性。1例原发病为结节性硬化症。结论 肺淋巴管平滑肌瘤病是罕见的肺间质疾病,易误诊,高分辨率CT检查对本病具有特征的诊断价值。     

肺淋巴管平滑肌瘤病四例误诊分析

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonaryly mphangial myo matosis，PLAM)，是一种原因不明的弥漫性肺部疾病。本病较为少见，极易误诊。1992年～2002年我们收治4例PLAM，均误诊。现分析报告如下。     

淋巴管平滑肌瘤病1例

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种由平滑肌细胞在淋巴系统、小血管或肺实质等部位病态增生引起的疾病,肺是 LAM 的主要受累器官,患者常因进行性呼吸困难、反复自发性气胸、乳糜胸、咳嗽、胸痛等就医被发现,肺外 LAM 主要发生在肾、肝、腹膜后、子宫、纵隔、颈部等.本病主要发生于育龄期女性,平均诊断年龄为 35 ～40 岁,偶...     

肺淋巴管平滑肌瘤病三例临床诊断分析

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyo-matosis,PLAM)是一种罕见的原因不明、且呈持续性发展的弥漫性肺间质疾病,临床易误诊为支气管哮喘或慢性阻塞性肺疾病,亦常常误诊为特发性肺纤维化。本文报告3例,以提高对此病的认识。1病例资料【例1】女,25岁。因反复发热,咳嗽、胸闷5月余入院。既往体健。5个月前无诱因出现发热,体温38~39·6℃,经抗感染治疗1周后体温恢复正常。劳累后突感左侧胸痛,伴胸闷、气短、咳嗽,X线胸片示左侧气胸,并有少量胸腔积液,肺部间质性炎症征象。给予胸腔穿刺,抽出气体840 m l,予青霉素、左氧氟沙星、氨…     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的病理与临床表现、影像学特征、诊断和治疗,提高对该病的认识,减少误诊及漏诊。方法:回顾性分析1例我院临床确诊的PLAM患者病历资料,并复习相关文献。结果:本病主要发生于育龄期妇女,亦可发生于绝经后,本例PLAM患者发病于绝经后1年。PLAM肺部表现有活动后呼吸困难、咯血、反复发作的性气胸、乳糜胸等,肺外表现有乳糜腹、肾血管平滑肌脂瘤、子宫肌瘤、颅内病变等。HRCT的典型表现为双肺弥漫分布的薄壁囊状影。肺功能以阻塞性或混合性通气功能障碍为主。病理检查为确诊金标准。黑色素瘤相关的HMB45抗体绝大多数为阳性。血管内皮生长因子D(VEGF-D)有很高的敏感性和特异性,诊断该病有潜在价值。结论:目前本病病因尚不清,针对TSC1/TSC2基因突变的靶向药物雷帕霉素能改善部分患者症状及肺功能,具有一定疗效。     

肺母细胞瘤2例

例1,男,45岁,主因咳嗽、咳痰15天来院,门诊查胸片示右肺上叶巨大肿块,考虑肺癌,2011年6月2日收入我科。入院后查CT示：右肺上叶可见一肿块约10cm×8cm,边缘不规则,质地不均匀,可见细毛刺。考虑肺癌。于2011年6月11日行手术治疗,术中见肿物位于右肺上叶,大小10cm×8cm×8cm。行右肺上叶切除术并淋巴结清扫。术后病理示证实为肺母细胞瘤。术后辅助化疗,随访1年2个月患者死亡。     

肺淋巴管平滑肌瘤病一例并文献复习

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）发病率低,在临床上属于少见病,因其起病隐匿,无典型症状,影像学表现易与肺气肿混淆,在临床上容易漏诊、误诊。本例患者因咳嗽进行体检时偶然发现胸腔积液及双肺多发囊腔影,经肺活检明确诊断该病。本文通过对该病例的病史、辅助检查、诊断过程进行分析及对相关文献资料复习,总结出PLAM一些临床特征及治疗经验,以期提高广大医务工作者对该类疾病的诊疗水平。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

对1例肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的病理形态特点及免疫组织化学进行观察分析,并复习相关文献。在PLAM镜下可见肺组织较多囊腔样结构,内衬单层扁平上皮,囊壁、支气管及肺泡周围多灶性平滑肌样梭形细胞增生,正常至轻度异型,肺泡间隔、胸膜增厚。免疫组织化学示:平滑肌样梭形细胞中平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、人类黑色素瘤单克隆抗体(human melanoma black-45,HMB45)、孕激素受体(progestogen receptor,PR)均为阳性表达,雌激素受体(estrogen receptor,ER)弱阳性,囊壁衬附单层扁平上皮D2-40阳性。PLAM是一种持续进展的罕见肺部疾病,病理光学显微镜结合免疫组织化学表型可帮助确诊。