前庭导水管扩大的CT诊断及临床价值

目的：分析CT前庭导水管扩大的CT表现，评价其临床价值。方法：25例患者作了高分辨的颞骨颅底横断位扫描，具体测量相关数据。结果：在CT图像上，在25位患者共40耳，15例双侧和10例单侧扩大的前庭导水管外口均大于1．5mm，38耳内侧缘与总脚直接相通。结论：CT能准确地显示前庭导水管扩大，对指导治疗有帮助。     

前庭导水管扩大的CT诊断及临床价值

目的:分析CT前庭导水管扩大的CT表现,评价其临床价值。方法:25例患者作了高分辨的颞骨颅底横断位扫描,具体测量相关数据。结果:在CT图像上,在25位患者共40耳,15例双侧和10例单侧扩大的前庭导水管外口均大于1.5mm,38耳内侧缘与总脚直接相通。结论:CT能准确地显示前庭导水管扩大,对指导治疗有帮助。     

大前庭导水管畸形的CT表现及多平面重组的价值

目的探讨大前庭导水管的CT表现及多平面重组在诊断该病中的价值。方法18例大前庭导水管患者均经多层螺旋CT扫描的轴位扫描,经后处理获得MPR图像。结果在18位患者中17例为双侧和1例单侧扩大,扩大的导水管呈三种形态：裂隙状（6耳）、三角形（27耳）及囊袋状（2耳）,其内缘均显示与前庭（19耳）或总脚（16耳）相通,导水管中段平均管径3．15mm;结合MPR图像可全面地显示导水管。结论CT能准确地判定前庭导水管扩大的存在,MPR图像能更好的显示和诊断大前庭导水管畸形。     

MRI对大前庭导水管综合征的诊断价值

目的探讨MRI对大前庭导水管综合征的诊断价值。方法将2014-03至2016-03我院确诊的26例大前庭导水管综合征患儿纳入本研究,比较分析患者的高分辨CT检查和MRI检查结果。结果高分辨CT图像可见不同程度扩大的前庭导水管和不同形状的骨缺损影,VR重组后3D图像中可见前庭导水管扩大;MRI图像可见不同程度扩大的内淋巴囊和内淋巴管,均呈高信号,VR重建后3D图像中可见内淋巴囊扩大;两种方法对前庭导水管相关部位测量结果对比,差异无统计学意义(P0.05)。结论 MRI和高分辨CT均可直观显示前庭导水管扩大,高分辨CT更侧重于对前庭导水管扩大骨性结构的显示,而MRI则以内淋巴囊的扩大为主要显示结果,二者对大前庭导水管综合征均有准确的诊断效果。     

大前庭导水管综合征的CT和MRI的应用价值及其优势比

目的探讨CT和MRI在诊断大前庭导水管综合征(LVAS)中的应用价值以及两者的优势比较。方法 20例LVAS患者行HRCT和3.0TMRI检查。在CT横断位图像上测量前庭水管(VA)中点最宽径,并应用体积重塑(VR)三维重组技术;MRI检查均使用3D——FIESTA序列,在MRI横断位图像上测量内淋巴囊(ES)骨内部分中点最宽径,并应用VR三维重组技术。结果 20例LVAS患者CT均显示双侧扩大的VA;MRI显示双侧扩大的ES和VA。CT和MRI测量其前庭总脚到前庭导水管外口之间的中点位置最大的管径宽度均大于1.5mm。结论 CT和MRI检查均可以正确诊断LVAS,CT主要是显示扩大的VA骨性结构,间接地显示出扩大的VA;MRI可直接显示出扩大的VA和ES。     

大前庭导水管综合征临床特征(附2例报告及文献复习)

目的:分析大前庭导水管综合征(large vestibular aquduct syndrome,LVAS)临床特征.方法:分析2例临床资料,主要包括诱因、临床表现、听力学检查、CT及MRI资料.结果:2例均双侧发病.病前1例3次入院均有感冒病史.1例为先天性极重度感音神经性聋,CT发现前1例经治疗后听阈降低,发病时不伴眩晕,平衡功能双侧视动反应正常;其DPOAE均未引出;HRCT显示大前庭导水管第1例直径为4.7,第2例直径为4.3;第2例行颞骨MRI检查,T2相前庭水管及内淋巴囊扩大.结论:目前LVAS诊断主要依赖CT或MRI,保守治疗容易反复,同时疗效不确切,早期诊断早期预防是关键.     

大前庭导水管综合征

目的:探讨大前庭导水管综合征的发病、临床表现及防治措施。方法:对18例经高分辨率CT证实为双侧大前庭导水管综合征患者的诊疗过程进行回顾性分析。结果:同一患者,管径大患耳较管径小患耳的听力损失重;不同患者管径大小与听力损失程度无关。耳声发射测定结果波动大,经颞骨CT扫描证实均为大前庭导水管综合征。结论:大前庭导水管综合征是一种独立的疾病,极易误诊,对临床上有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者或声发射测定结果波动较大的感音神经性聋患者,应常规进行颞骨高分辨率CT扫描,以明确诊断,对已经证实的患者应积极进行干预治疗,尽可能地保存患者的残余听力。     

突然发生的双耳感音神经性听力损失病因及临床表现特征分析

摘 要: 【目的】 分析突发双耳感音神经性听力损失的病因及临床表现特征,为进一步提高诊疗质量提供数据支持?【方法】 因突发双耳感音神经性听力损失入院,最终病因明确的病例19例,分析其临床表现特征?【结果】 按照发病率高低依次为:①双侧内耳畸形10例?其中前庭扩大5例,前庭导水管扩大3例,前庭及前庭导水管均扩大1例,前庭扩大伴耳蜗发育不全1例?单纯前庭扩大畸形,初次发作感音神经性听力损失时程度为中度,经治疗并积极控制诱因,2例恢复正常,随访3年无复发;3例听力较发病时好转,纯音听阈在中度以内波动?其他类型畸形5例听力逐渐下降至重度以上?②癔症性听力损失8例,其中学龄儿童及青少年共6例,均可查及特殊的生活背景;中年女性2例,发病前有特殊的情感经历?8例患者经积极治疗后听力恢复?③ 肺癌颅内及左侧内听道转移1例,左耳全聋?右耳轻度听力损失,虽经及时治疗,双耳听力均无改善?【结论】 儿童突发双侧感音神经性听力损失患者易误诊,双侧前庭?前庭导水管扩大或合并其他畸形听力预后较差,有必要于首诊时完善影像学检查?癔症性听力损失发病率近年有升高趋势,仍以儿童患者为主(6/8)应对其诱因进行关注并给予及时有效的处理?肺癌内听道转移则极为罕见,对中老年双侧感音神经性听力损失患者建议必要的影像学检查?     

儿童大前庭导水管综合征早期综合诊断模式探讨

目的:通过对我院18例儿童大前庭导水管综合征病例临床结果分析,了解其发病特点,探索小儿大前庭导水管综合征早期综合诊断的模式。方法:对所有病例行病史询问及常规耳科检查;采用瞬态耳声发射(TEOAE)、听性脑干反应(ABR)、多频稳态反应(ASSR)检查畸变产物耳声发射(DPOAE)检查、声导抗等多种客观听力测试相结合的方法进行听力评估;应用0.5～0.8 mm薄层CT进行颞骨扫描;部分病例运用直接测序对突变热点SLC26A4 IVS7-2A>G进行筛查。结果:18例中男13例,女5例,其中单侧发病3例,双侧发病15例;平均确诊年龄为25.4月;听力结果显示:轻度听力损伤1耳,占总数的2.78%(1/36),中度听力损伤1耳,占总数的2.78%(1/36),中重度听力损伤9耳,占总数的25%(9/34),重度听力损伤7耳,占总数的19.44%(7/36),极重度力损伤18耳,占总数的50.0%(18/36);听性脑干反应(ABR)特征性的声诱发短潜伏期负反应出现8耳,占总数的22.22%(8/36);CT结果显示:符合前庭导水管扩大CT诊断标准33耳,异常率高达91.67%(33/36);热点突变SLC26A4 IVS7-2A>G基因筛查7例,发现热点突变6例,阳性率85.71%(6/7)。结论:应用常规病史调查及CT检查大前庭导水管确诊年龄为25.4月龄,而应用儿童早期听力与热点突变SLC26A4 IVS7-2A>G联合筛查、高分辨率颞骨薄层CT扫描相结合的方法,可将确诊年龄提前至1个月,两者具有显著差异,对小儿大前庭导水管综合征早期发现、早诊断、早预防具有重要意义。     

大前庭导水管综合征的诊断与治疗

目的：探讨大前庭导水管综合征的诊断与治疗。方法：对39例经高分辨率CT证实为双侧大前庭导水管综合征的导水管管径和听阈改变进行分析。结果：同一患者中，管径大的较管径小的听力损失重；不同患者管径大小与听力损失程度无关。声发射测定时波动大。7例突发听力障碍加重期，按突聋治疗后4例基本上恢复到原听力，3例好转。结论：有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者，或声发射测定发现波动大的感音神经性聋患者，要常规进行颞骨高分辨率CT扫描，一经证实就积极进行预防与治疗，这对保存患者的残余听力有重要意义。     

Relationship between the external aperture and hearing loss in large vestibular aqueduct syndrome

The otologists are usually puzzled by sensorineural hearing loss (SNHL) due to unknown cause in children. Large vestibular aqueduct syndrome (LVAS) is one of the common causes of SNHL in children. Sometimes, most audiologists are unware of LVAS or do not suspect it to be the enlargement of the vestibular aqueduct (EVA).1 EVA is the most usual abnormality of the inner ear, which can be diagnosed with CT. Valvassori et al2 first reported the Meniere’s-like disturbances associated with…     

大前庭水管综合征患者听力学相关检查分析

目的探讨分析大前庭水管综合征患者的听力学特点。方法回顾性分析在耳鼻咽喉科就诊的最后被确诊为大前庭水管综合征患儿20例,对这20例患者进行一般性资料收集以及听力学相关检查,分析大前庭综合征患儿的听力一般性特点。结果参与本次研究的20例大前庭水管综合征患儿经过听力测试以及声导抗测试,发现患者均有不同程度的听力受损甚至是耳聋情况出现,同时均表现出低频骨气导差较大,中高频骨气导差较小,经过声反射实验发现,部分患者依然可以表现出较好的声反射。结论大前庭水管综合征患者听力受损程度一般较为严重,出现一定程度的骨气导差症状,由于部分患者在听力较好时可引出声反射,因此可以看出大前庭水管综合征不仅可以表现出常见的感音神经性聋,同时也可表现为混合性聋,可以在一临床上作为诊断大前庭水管综合征的一个重要指标。     

磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋中的应用

目的:探讨磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)中的应用价值.方法:搜集38例可疑内耳畸形所致SNHL患儿,使用Philips Gyroscan Intera 1.5 T超导磁共振仪,首先进行颅脑常规扫描,排除颅内其他病变后,分别进行3D/T2WI/TSE轴位和B-TFE的超薄斜矢壮位扫描,迷路病变采用MIP重建.结果:16例32耳显示听神经、迷路正常.2例3耳Michel畸型;6例12耳Mondini畸型;12例24耳前庭导水管扩大;20例畸形中有6例12耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失.2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细.结论:磁共振内耳成像对诊断儿童先天性SNHL有着重要的价值,对判断患儿内耳迷路及各神经发育情况有着不可替代的作用,是这类患儿进行人工耳蜗置换的术前必要检查.     

大前庭导水管综合征9例临床分析

目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗。方法:回顾分析我科2000至2005年9例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果。结果:9例均为双耳发病,并呈进行性听力下降,8例纯音测听虽以感音神经性聋为主,但低频段存在一定的气骨导差,保守治疗远期效果不理想。结论:对于儿童不明原因的听力下降,首先应排除先天性疾病,合并其他因素造成的听力下降会增加LVAS诊断的难度。对LVAS进行性听力下降者应尽早选配助听器,并考虑行人工耳蜗植入术。     

前庭导水管扩大患儿影像与听力结果分析

目的 回顾性分析前庭导水管扩大患儿的耳部影像表现及新生儿听力筛查结果及听力测试结果,探讨单纯前庭导水管扩大及合并其他内耳畸形的患儿的新生儿听力筛查通过率及听力损失程度是否有差异。方法 2009年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿童听力诊断中心就诊,电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)显示有前庭导水管扩大伴或不伴其他内耳畸形的患儿92例(182耳),入组者均接受过新生儿听力筛查。收集患儿新生儿听力筛查、听力学测试结果及耳部影像学资料。根据影像学表现分为3组:A组为单纯前庭导水管扩大;B组为Mondini畸形伴前庭导水管扩大及前庭池扩大即不完全分隔Ⅱ型(incomplete partition type Ⅱ,IP-Ⅱ);C组为前庭导水管扩大伴前庭池扩大或半规管畸形。采用卡方检验对比组间的新生儿听力筛查通过率;采用Kruskal-Wallis秩和检验对比组间听力损失程度。结果 92例患儿首次就诊年龄为1.5～65个月,其中男性47例(51.1%)、女性45例(48.9%)。182耳中,A组占40.11%(73/182)、B组占26.37%(48/182)、C组占33.52%(61/182),B+C组约占59.89%。3组新生儿听力筛查通过率比较,差异无统计学意义(χ²=1.122,P=0.571);伴与不伴Mondini畸形间比较,差异无统计学意义(χ²=0.401,P=0.526)。3组听力损失程度及伴与不伴Mondini畸形组间比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 前庭导水管扩大合并其他内耳畸形约占60%;无论前庭导水管扩大伴与不伴其他内耳畸形,新生儿听力筛查通过率及听力损失程度均差异无统计学意义,提示前庭导水管扩大所致的迟发性听力损失与伴随的其他畸形类型无关。     

CT及MRI在感音神经性耳聋患者行人工耳蜗植入术前的应用价值

目的 探讨CT及MRI在感音神经性耳聋(SNHL)患者行人工耳蜗植入(CI)术前的应用价值.方法 回顾分析2012年11月至2016年11月安徽医科大学第二附属医院收治的87例拟行CI的SNHL患者的CT及MRI图像,结合Sennaroglu分类法进行影像分类诊断.结果 87例SNHL患者的174耳中,耳蜗畸形10耳,前庭导水管扩大28耳,半规管畸形2耳,内听道畸形1耳,中耳炎患者7例.结论 不同影像学检查在SNHL患者CI术前能提供多种信息,均对临床诊治有重要的作用.     

多层螺旋CT对婴幼儿先天性感音性耳聋的诊断价值

目的探讨多层螺旋CT（multi slice computed tomography, MSCT）对婴幼儿先天性感音性耳聋（sensorineural hearing loss, SNHL）的诊断价值。方法对74例婴幼儿SNHL患者采用颞骨轴位高分辨率MSCT扫描及多平面重建（MPR）,对感兴趣内耳用容积再现技术（VRT）进行重建。结果63例语前聋组患者中42例（84耳）双侧内耳MSCT表现无明显异常;21例(42耳)显示内耳骨迷路畸形(其中29耳多种畸形共存)：耳蜗间隔发育不全I型1例（2耳）,耳蜗间隔发育不全II型（Mondini畸形）4例（8耳）,前庭-外半规管畸形12例（24耳）,前庭导水管扩大13例（26耳）;内耳道畸形3例（3耳）;外耳道未发育1例（1耳）;其中37耳MSCT横断面图像和MPR, VRT图像均可清晰显示畸形的部位和程度,5耳Mondini型畸形患者 VRT图像较MSCT横断面图像更能清晰的显示畸形部位;7例（12耳）分泌性中耳炎。11例语后聋组中显示8例（16耳）内耳结构基本正常,3例（6耳）为大前庭水管综合征,3例（6耳）分泌性中耳炎。结论MSCT结合MPR及VRT可更加准确的对内耳骨迷路畸形的程度和部位做出诊断,是对婴幼儿SNHL病因诊断重要的一种检查方法。