噬血细胞性淋巴组织细胞增生症六例

 目的　提高对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）诊断及治疗的认识。方法　总结6例HLH患者的临床特征、诊断依据、治疗方案及疗效,并进行分析讨论。结果　HLH常见的临床表现包括发热、肝脾大及血细胞减少,实验室检查异常包括高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、肝功能异常、黄疸、转铁蛋白升高、低钠血症,骨髓涂片可见噬血细胞。接受包含依托泊苷的化疗方案在疗程的早期有效,但疗效短暂。结论　HLH病情凶险,预后差,提高对HLH的临床表现及实验室特征的认识,有利于加强HLH的早期诊断和治疗,依据HLH-2004治疗指南可以提高患者生存率,但造血干细胞移植仍是目前唯一能使患者获得长期缓解及治愈的有效措施。     

伴噬血细胞综合征EB病毒阳性T细胞淋巴瘤患者临床特征及疗效分析

目的:探讨噬血细胞综合征[又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）]对EB病毒（EBV）阳性T细胞淋巴瘤（TCL）患者临床特征及治疗效果的影响。方法:回顾性分析2015年11月至2020年8月于广州医科大学附属第一医院经病理检查确诊的23例EBV-TCL患者临床资料。按发病时是否伴HLH分为HLH组（10例）和非HLH组（13例）,比较两组患者临床特征及预后。比较不同治疗方式、血浆EBV-DNA定量患者的疗效。结果:23例患者中,Ann Arbor分期Ⅰ~Ⅱ期3例（13.0%）,Ⅲ~Ⅳ期20例（87.0%）;国际预后指数（IPI）评分1分3例（13.0%）,2分4例（17.4%）,3分8例（34.8%）,4分8例（34.8%）。HLH组中侵袭性NK细胞白血病2例,儿童系统性EBV-TCL 3例,非HLH组无这两种病理类型患者。HLH组中发热、骨髓侵犯、IPI评分>2分、EBV-DNA>10 4拷贝/ml患者均多于非HLH组（均 P<0.05）。所有患者化疗后客观缓解（完全缓解+部分缓解）率为47.8%（11/23）;HLH组和非HLH组均有3例行造血干细胞移植,且均获得客观缓解;HLH组和非HLH组未行造血干细胞移植的7例和10例患者经过淋巴瘤方案化疗后,客观缓解分别为0例和5例,差异有统计学意义（ P＝0.044）。单纯化疗组17例患者中客观缓解5例,化疗+移植组6例患者均客观缓解,差异有统计学意义（ P＝0.039）。血浆EBV-DNA定量转阴的16例患者中客观缓解11例,持续阳性的7例患者均未客观缓解,差异有统计学意义（ P＝0.001）。所有患者1年总生存率为69.3%,2年总生存率为52.0%。HLH组中7例单纯化疗患者和3例化疗+移植患者的1、2年总生存率均分别为42.9%和66.7%。非HLH组中10例单纯化疗患者和3例化疗+移植患者的1年总生存率分别为80.0%和100.0%,2年总生存率分别为26.7%和100.0%。两组中化疗+移植患者的总生存均优于单纯化疗患者,差异均有统计学意义（均 P<0.05）。 结论:EBV-TCL患者总体临床分期较晚,伴HLH的患者预后更差,治疗效果可能与血浆EBV-DNA定量相关。造血干细胞移植能提高缓解率。     

120例多原发肿瘤临床分析

 目的 探讨多原发肿瘤的病因、临床特点、治疗及预后。方法 采集北京中医药大学东直门医院120例多原发肿瘤患者病历资料，对其进行回顾性分层分析。结果 （1）男女比例相近；（2）发病年龄为26~89岁，中位年龄58岁；（3）双原发恶性肿瘤116例，三原发恶性肿瘤2例，四原发恶性肿瘤1例，五原发恶性肿瘤1例；（4）同时性多原发肿瘤25例，异时性多原发肿瘤95例，发病间隔时间6~444月，中位间隔时间32月；（5）首发恶性肿瘤以消化系统最多，第二原发恶性肿瘤以血液系统居多；（6）3年和5年生存率分别为48.3%和37.5%。结论 通过临床分析提高对多原发肿瘤的认识，指导临床早发现、早诊断及早治疗，以期延长患者生存期，改善预后。     

手术治疗外阴恶性肿瘤临床护理分析

目的：回顾分析外阴恶性肿瘤外科治疗的预后及其影响因素。方法：回顾分析了山东省肿瘤医院1971-1999年收治的71例经手术治疗的外阴恶性肿瘤患者临床资料。结果：中位发病年龄57.9岁，Ⅰ期8例，Ⅱ期32例，Ⅲ期22例，Ⅳ期6例，复发者3例；鳞癌52例，恶性黑色素瘤9例，其他类型10例；行腹股沟淋巴结清除术者45例，未清除者26例，外阴区伤口Ⅰ期全盛合57例（80%），腹股沟区伤口Ⅰ期愈合32例（71.1%)。总5年生存率为50.9%（29/57）,较早期（Ⅰ、Ⅱ）患者5年生存率均高于晚期，伤口愈合情况对预后有一定的影响。结论：（1）早期发现，早期诊断，早期治疗对外阴癌的治疗预后尤为重要。（2）手术切除是外阴癌的主要治疗手段。手术方式的选择应个体化，对病期较早淋巴结转移率小的患者可试行单纯外阴切除。术后给予放疗或化疗；（3）外阴复发癌亦应积极创造再治疗机会，如处理得当，可挽救或延长患者生命。（4）加强护理，促进伤口愈合，及时治疗利于提高生存率。     

原发性女性生殖系统非霍奇金淋巴瘤25例临床分析

目的：探讨原发性女性生殖系统非霍奇金淋巴瘤（primary female genital system lymphoma，PFGSL）的临床特征、治疗及预后。方法：回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院1976年1月-2006年8月收治的25例原发性女性生殖系统非霍奇金淋巴瘤患者的临床资料，分析其临床分期、恶性程度、治疗及影响预后的因素。结果：25例PFGSL患者平均年龄41．2岁，病变部位分别位于卵巢（11例）、宫颈（7例）、子宫（5例）和外阴（2例）。其中B细胞来源22例，T细胞来源1例，来源不明2例。按照国际工作分类（1WF），PFGSL低、中度恶性占78.3％。高度恶性占21．7％。按Ann Arbor分期，ⅠE期8例（32．0％），ⅡE和ⅣE期各6例（24．0％），ⅢE期5例（20％）。治疗方法采用手术和化疗为主的综合治疗，采用手术＋放疗＋化疗3例，手术＋化疗18例，放疗＋化疗2例，单纯手术2例。全组患者中位生存期（MST）25个月，5年生存率32．0％。研究发现原发部位、临床分期及IWF不同，其生存期差异有显著性。原发于卵巢者预后最差，晚期（ⅢE，ⅣE）、高度恶性的病例预后明显差于早期（ⅠE，ⅡE）、低度恶性的病例。结论：PFGSL临床症状不典型，预后较差，治疗方法应采用手术及化疗为主的综合治疗；原发部位、临床分期及IWF是预后的影响因素。     

胰岛素抵抗状态在恶性肿瘤不同阶段的表现及其临床意义研究

目的：探讨胰岛素抵抗在恶性肿瘤形成发病过程中的作用。探讨胰岛素抵抗程度在抗癌治疗过程中的动态变化及胰岛素抵抗程度与恶性肿瘤预后的关系。方法：选择乳腺癌27例，食管癌21例，肺癌17例，结肠癌11例，胃癌9例，非霍奇金淋巴瘤6例测定胰岛素抵抗指数（IRI）。结果：（1）恶性肿瘤患者IRI值均明显高于正常人；（2）不同部位恶性肿瘤IRI值相同；（3）晚期较早期IRI值高；（4）在手术切除后IRI值下降；（5）疗效差，复发转移者，IRI值高；（6）IRI与恶性肿瘤的发病有关，其OR值为2.9。结论：胰岛素抵抗与恶性肿瘤的发病有关；恶性肿瘤患者的胰岛素抵抗程度与肿瘤分期，治疗疗效，有无复发转移有关，胰岛素抵抗指数有助于恶性肿瘤患者早期诊断，判断抗癌治疗效果。判断预后。     

氟达拉滨联合地塞米松治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistio—eytosis，HLH），是一种良性单核细胞、巨噬细胞、组织细胞系统性增生疾病，骨髓或淋巴组织／器官中出现异常增生的组织细胞，吞噬自身血细胞，进而引起多脏器浸润及全血细胞臧少。临床表现为高热、肝脾和（或）淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能异常和凝血功能障碍Ⅲ。病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗，预后很差。我们近期应用氟达拉滨联合地塞米松治疗1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴发HLH患者．取得良好效果，现报道如下。     

成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症21例临床分析

目的:探讨成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点。方法:对2005年1月－2015年1月在南京医科大学第二附属医院血液科收治的21例成人HLH患者的临床资料进行回顾性分析。结果:21例患者初治时均表现为高热、肝脾肿大、凝血功能异常、血常规三系或二系受累。病因分析中7例（33.3%）为血液肿瘤相关性;10例（47.6%）为感染,其中3例确诊为发热伴血小板减少综合征（新型布尼亚病毒核酸检测阳性）;1例（4.8%）肿瘤相关性（骨髓活检示转移癌）;3例（14.3%）原因不明。随访中死亡16例,存活3例（最长至今已5年7个月）,2例失访;生存时间为4天～5.7年（中位生存时间183天）。结论:HLH为罕见的致死性疾病,成人更为少见。临床表现复杂,常伴有多脏器受损,病情凶险,进展迅速。预后大多不良。发病机制和治疗手段有待进一步研究。     

青年小细胞未分化型肺癌临床分析（附3例报告）

对我院收治的3例青年小细胞未分化型肺癌（SCLC）临床资料进行分析，结果表明：青年小细胞未分化型肺癌（SCLC）的早期正确诊断、早期治疗与预后有密切关系；对于青年肺癌各种症状体征应予以重视。早期的痰脱落细胞学检查、X线及纤维支气管镜检查有助于青年小细胞未分化型肺癌（SCLC）的早期诊断和及时治疗。     

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症患儿16例细胞因子变化趋势分析

目的 探讨嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）患儿化疗过程中细胞因子表达水平变化趋势,分析其临床意义.方法 2011年1月至2013年5月确诊的16例HLH患儿按预后分为HLH缓解组和死亡组,收集两组患儿入院时及化疗第7、14、21、28、42天的血清标本,分别分为HLH 1～6组、HLH a～d组,应用酶联免疫吸附法（ELISA）检测标本中白细胞介素（IL）-18、IL-10、IL-12、肿瘤坏死因子α（TNF-α）、细胞核因子κB（NF-κB）及新蝶呤水平变化,分析两组细胞因子变化趋势.结果 缓解组患儿血清各细胞因子水平随着化疗的进行而下降,除新蝶呤及NF-κB水平HLH1组与HLH2组比较、TNF-α水平HLH1组与HLH5组及HLH6组比较差异均无统计学意义外（均P＞0.05）,HLH1组与其余组相比差异均有统计学意义（均P＜ 0.05）.死亡组患儿NF-κB、IL-12及新蝶呤水平未见下降,HLHa与其他HLH组相比差异均无统计学意义（均P＞0.05）;TNF-α有下降趋势,HLHa组与HLHc、HLHd组相比差异均有统计学意义（P值分别为0.049、0.000）;IL-10在化疗第1周可见明显下降,HLHa组与HLHb组相比差异有统计学意义（P=0.00）;IL-18在化疗第1～2周有下降趋势,HLHa组与HLHb组、HLHa组与HLHc组相比差异均有统计学意义（P值分别为0.03、0.02）.结论 HLH缓解患儿血清IL-18、IL-10、IL-12、NF-κB及新蝶呤的表达水平均随着化疗的进行而下降,死亡组患儿上述指标下降趋势不明显,初步证实HLH患儿化疗过程中细胞因子变化趋势与预后有关.     

肺癌患者血清白细胞介素6，8，18的测定及其临床意义

 目的 探讨血清白细胞介素6，8，18（IL-6，IL-8，IL-18）与肺癌的发生、发展、转移、疗效及预后的关系。方法 采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验（ELISA法）检测56例肺癌患者、18例肺结核患者治疗前后及40例健康人的血清IL-6，IL-8，IL-18含量，并进行比较分析。结果 肺癌患者血清IL-6，IL-8，IL-18水平明显高于正常人和肺结核患者（P＜0.01），且与临床分期及治疗效果有关（P＜0.05或＜0.01），与病理类型无关（P＞0.05）。结论 血清IL-6，IL-8，IL-18水平在一定程度上可反映肺癌发生、发展、转移情况及治疗效果，联合检测IL-6，IL-8，IL-18，对肺癌的诊断、治疗及预后评价有重要意义。     

内镜下黏膜剥离术治疗早期食管癌及癌前病变的临床应用

目的探讨内镜黏膜剥离术（ESD）在早期食管癌及癌前病变治疗中的应用价值与意义。方法选取2007年1月至2010年1月57例行内镜检查取活检经病理学确诊的早期食管癌及癌前病变并行ESD治疗的患者,进行内镜下黏膜剥离术,对照术前与术后的病理结果,并对手术并发症、治疗效果及预后进行观察。结果57例行ESD治疗的早期食管癌及癌前病变患者,术后病理学诊断黏膜内癌12例（21．1％）,原位癌22例（38．6％）,重度不典型增生18例（31．6％）,中度不典型增生5例（8．8％）。术前术后病理学诊断符合率为87．6％,其中有10例不相符的患者为术前活检病理级别低于术后病理级别。结论对于病理学活检、染色内镜及超声内镜确诊为直径〈30mm无肿瘤转移的早期食管癌及中重度异型增生患者进行内镜下黏膜切除术效果良好。黏膜下剥离术是这类早期食管癌及癌前病变治疗的有效方法,且创伤小,能有效提高患者术后生活质量,值得临床推广应用。     

原发性小肠肿瘤28例诊治分析

[目的]探讨原发性小肠肿瘤诊断及治疗。[方法]回顾性分析28例原发性小肠肿瘤的临床和病理资料。[结果]良性肿瘤5例，恶性肿瘤23例；术前诊断小肠肿瘤14例（其中位于十二指肠8例，空、回肠6例），诊断符合率50％；恶性肿瘤行根治性手术10例、姑息性手术9例、放弃手术4例：恶性肿瘤术后5年存活7例。[结论]小肠肿瘤术前诊断率低，恶性小肠肿瘤5年生存率低，预后差；改善预后早期诊断是关键．手术治疗是首选。     

原发性输卵管癌15例临床分析

目的探讨原发性输卵管癌的临床、病理特征，争取早期诊断、早期治疗、改善患者预后。方法对1983年4月至2004年2月期间收治的15例原发性输卵管癌临床资料进行回顾性分析。结果根据2000年FIGO标准分期，Ⅰ期8例(占53．33％)；Ⅱ期2例(占13．33％)；Ⅲ期5例(占33．33％)。该病多发生于绝经后妇女，以阴道排液、盆腔肿块及下腹痛为主要临床特征。以手术为主、化疗为辅的综合治疗可提高疗效。结论临床期别及术后残存肿瘤的大小是影响预后的主要因素，早期诊断、早期治疗是改善患者预后的关键。     

早期宫颈癌根治术后辅助治疗126例分析

目的：探讨早期宫颈癌术后辅助治疗方法的合理选择及临床价值。方法：回顾性分析了Ⅰb,Ⅱa期宫颈癌行根治术后加用放疗或化疗辅助治疗126例，其中单纯放疗64例，单纯化疗26例，放，化疗联合36例，对其治疗结果的预后因素进行分析。结果：126例总的五年生存率为73％（92／126），单纯放疗组，单纯化疗组，放，化疗联合组分别为76．6％（49／64），69．2％（18／26），69．4（25／36），临床分期及腹膜后淋巴结转移数目是最重要的预后因素。结论：早期宫颈癌根治术后辅助治疗的价值是有限的，但存在2个以上不良预后因素者，术后应加辅助治疗，同时应重视根治性手术彻底性。     

卵巢移行细胞癌14例分析

[目的]探讨卵巢移行细胞癌（TCC）的临床特点、病理特点及预后。[方法]回顾性分析该院5年间收治的卵巢TCC14例患者的临床资料。[结果]14例患者均接受手术治疗；术中探查2例为双侧；术前血清CA125升高，术后下降至正常。病理分级属低分化（G3）7例、中分化（G2）7例；2例有淋巴结转移，手术病理分期为Ⅱ期3例，Ⅲ期11例。13例患者接受化学药物治疗。2例术后复发．1例未接受化疗患者死亡。[结论]卵巢TCC的预后与手术的彻底性以及血清CA125水平、淋巴结转移相关，其预后比其他卵巢上皮性恶性肿瘤好．     

脐尿管癌12例的诊断与治疗

背景与目的：脐尿管癌是来源于脐尿管残存组织的少见的恶性上皮肿瘤，由于发生部位特殊，早期诊治比较困难。本研究探讨脐尿管癌的诊治方法和远期疗效。方法：同顾性分析12例脐尿管癌患者的临床资料、治疗方案和随访结果，其中粘液腺癌10例，腺癌2例．结果：3例（均为临床Ⅲ期）膀胱全切患者术后1—3年内死于肿瘤。2例（Ⅱ期1例，Ⅲ期1例）膀胱部分切除者术后分别在术后3个月、5个月局部复发．并于1年内死亡。6例行扩大性膀胱部分切除术，患者中1例（Ⅳ期）术后7个月因肺转移死亡，2例（Ⅲ期）术后1年3个月及1年9个月死亡，1例（Ⅱ期）术后5年无瘤生存，2例（Ⅲ期）分别为术后6个月和1年，仍在随访中。结论：脐尿管癌发病位置隐匿．术前诊断较为困难，治疗方法主要是行扩大性膀胱部分切除术；本病的预后很差，临床分期与预后密切相关。     

宫颈粘液腺癌25例临床分析

目的 探讨宫颈粘液腺癌诊断，治疗及影响预后的有关因素。方法 回顾分析25例宫颈粘液腺癌的临床资料。结果 6例曾出现3－6个月的误诊。I期，Ⅱ期病例以手术治疗为主；Ⅲ期，Ⅳ期病例以放射治疗为主。全组5年生存率32％。手术治疗5年生存率为53％，盆腔淋巴结阳性5年生存率25％，阴性78％（P＜0．05）；放射治疗5年生存率为14％。治疗后复发部位主要在贫腔和阴道。结论 对临床可疑病例可行宫颈多部位及较深部组织活检或切取活检，以提高阳性率。宫颈粘液腺癌预后较差。早期病例应采用以手术为主的综合治疗。早期诊断和采用综合治疗可望提高5年生存率。     

卵巢移行细胞癌14例分析

[目的]探讨卵巢移行细胞癌（TCC）的临床特点、病理特点及预后。[方法]回顾性分析该院5年间收治的卵巢TCC14例患者的临床资料。[结果]14例患者均接受手术治疗；术中探查2例为双侧；术前血清CA125升高，术后下降至正常。病理分级属低分化（G3）7例、中分化（G2）7例；2例有淋巴结转移，手术病理分期为Ⅱ期3例，Ⅲ期11例。13例患者接受化学药物治疗。2例术后复发．1例未接受化疗患者死亡。[结论]卵巢TCC的预后与手术的彻底性以及血清CA125水平、淋巴结转移相关，其预后比其他卵巢上皮性恶性肿瘤好．     

126 例原发胃弥漫大B 细胞淋巴瘤的临床特点及预后分析

目的:分析胃弥漫大B 细胞淋巴瘤（DLBCL ）的临床特点和预后,以期更好的指导治疗。方法:回顾性收集1999年1 月至2012年3 月中国医学科学院肿瘤医院收治的初治、胃原发DLBCL 患者的临床资料,分析其人口学特点、分期、病理诊断、并发症、治疗和预后等特征。结果:共计纳入研究患者126 例,中位年龄49（16～81）岁,男女比例为6 8 :58。病理诊断为单纯DLBCL 96例、MALT伴大B 细胞转化27例、伴浆样细胞分化3 例。早期患者114 例（90.5%）,其治疗方式包括单纯化疗37例、化疗+ 放疗39例、手术+ 化疗± 放疗38例。中位随访48个月,全组患者PFS 和OS分别为75.6% 和82.7% ,早期和晚期患者的PFS 分别为77% 和41.7%（P = 0.005）。 早期患者采用单纯化疗、化放疗联合和含手术治疗的PFS 分别为67.3% 、77.8% 和77.8%（P = 0.588）。 国际预后指数（IPI）评分为0 分、1 分和> 1 分患者的PFS 分别为85.4% ,74.4% 和55.6%（P = 0.011）。 Ⅰ期和Ⅱ期患者的PFS 分别为81.2% 和66.1%（P = 0.018）。 LDH 正常和升高患者的PFS 分别为86.6% 和63.3%（P = 0.006）。 病理类型为单纯DLBCL 和含有MALT成分、生发中心（GCB ）和非生发中心（non-GCB ）、年龄> 60岁等与预后无关。结论:早期病变比例占胃原发DLBCL 患者的绝大多数。早期患者预后良好,手术切除并不能提高疗效。早期患者中IPI> 1 分、LDH 升高和临床分期II 期提示预后不良。