腹痛、多发血栓、嗜酸粒细胞增多综合征

以腹痛起病,伴多器官栓塞、嗜酸粒细胞增多病例骨髓检查嗜酸粒细胞比例增高。皮肤活检：嗜酸粒细胞浸润。抗中性粒细胞胞浆抗体阴性,FIP1L1/PDGFRα融合基因阴性的嗜酸粒细胞增多综合征,属骨髓增殖型疾病。骨髓活检及受累组织器官的病理检查对鉴别诊断有重要价值。需重视以腹痛为首发、伴血栓形成的类似病例,如有2个器官受累时需高度警惕该疾病及更多器官受累。     

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多三例并文献复习

 血管淋巴样增生,嗜酸性粒细胞增多性;　免疫组织化学     

肺癌合并嗜酸性粒细胞增多1例

副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndromes,NPS）是由于原发恶性肿瘤的产物异常免疫反应或其他不明原因引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、贤脏及皮肤等系统发生病变,并出现相应的临床表现。临床上多以神经肌肉病变为主要表现,伴有嗜酸性粒细胞增多则少有报道。     

是慢性嗜酸粒细胞白血病还是髓系／淋系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多？

 2008年WHO将有PDGFRA、PDGFRB或PGFR1重排的慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）分类为髓系／淋系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多,而将无这些异常但有其他克隆性异常的CEL分类为CEL不另分类（CEL-NOS）。文章阐述了作者的意见。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症六例并文献复习

 目的　探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的临床特点、病因、发病机制及治疗和预后。方法　对2010年1月至9月收治的6例HLH患者的临床资料进行回顾性分析并进行文献复习。结果　6例患者中有3例死亡;2例接受地塞米松（DXM）+依托泊苷（VP16）治疗,早期疗效明显;1例疟原虫感染患者治疗后明显好转。结论　HLH病情凶险,死亡率高,早期积极免疫-化疗及基础疾病的治疗可以改善预后。     

肾嗜酸细胞腺瘤12例临床诊治分析并文献复习

目的:探讨肾嗜酸细胞瘤的诊断和治疗.方法:回顾性分析12例肾嗜酸细胞腺瘤患者临床资料,并复习相关文献,总结临床特征、影像及病理表现、治疗和预后.结果:肿瘤均为单发,直径1.5～11.0 cm,平均(4.4±3.1)cm.CT平扫显示,肿瘤包膜完整,密度均匀一致;增强扫描成中等强化,2例瘤体中央可见星芒状瘢痕.术前B超、CT诊断2例为肾嗜酸性细胞腺瘤,10例为肾癌.行肾癌根治术者7例,肾部分切除者5例.术后观察肿瘤包膜完整,切面呈棕色或棕黄色,质地均匀.光镜下瘤细胞胞质内含丰富的嗜酸性颗粒,细胞无明显异形性和核分裂像.免疫组织化学染色显示,cytokeratin 8/18(+),CD10(-),EMA(+),vimentin(-),Hale胶体铁染色(-).随访2～102个月,平均(19.4±27.3)个月,均无瘤生存.复习国内文献70篇,病例211例,英文文献19篇,病例92例.结论:肿瘤较小肾嗜酸细胞腺瘤在影像学上极易被诊断为肾癌;直径>4.0 cm肿瘤星芒状瘢痕改变多见,CT或磁共振多可作出正确诊断,保留肾单位手术应尽量考虑.对于<4 cm肿瘤不论是术前影像学是否诊断正确,均应该以保留肾单位手术为主.     

急性嗜碱粒细胞白血病二例并文献复习

 目的　结合文献复习急性嗜碱粒细胞白血病（ABL）诊断、治疗和预后,探讨其治疗方法。方法　对2例经地西他滨（20 mg／m2,第1天至第5天）治疗的ABL患者进行回顾性分析并复习相关文献。结果　2例患者经骨髓象及甲苯胺蓝染色、免疫分型及染色体等检查诊断为ABL,治疗后临床症状改善但未达完全缓解。结论　ABL为罕见的造血系统恶性肿瘤,骨髓甲苯胺蓝染色、免疫分型及电镜对其诊断具有特异性,目前尚无理想的治疗方法,疗效较差,预后不良。地西他滨及其他药物对ABL的疗效尚需进一步的评价。     

急性淋巴细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多1例报告

2000年1月我院门诊确诊一例急性淋巴细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多(ALLEo)的患者,因病例罕见和细胞形态特殊,故报告如下: 患者,男,12。以心悸、呼吸困难半月余为主诉就诊。重度贫血外貌,皮肤粘膜无出血点,全身浅表淋巴结无肿大,胸骨压痛阳性,心率快,心律不齐,左房室增大,肝、脾肋缘下可触及。胸部正位片见斑片状阴影,心电图示T波倒置。Hb:60g/L,WBC:14.3×10~9/L,BPC:108×10~9/L,原幼淋巴0.11,淋巴0.63,嗜酸0.09,分叶0.17。骨髓增生Ⅱ级,原淋0.22,幼淋0.195。原始细胞大小不等、以小为主,多为高核浆比,染色质较粗、排列紧密,核仁隐显不一,多为2～4个,胞浆蓝色。该类细胞POX(-)、PAS(±)、NSE(-),涂抹细     

卵巢原发淋巴瘤的临床病理特征及相关文献复习

目的:探讨卵巢原发淋巴瘤的临床病理特征、诊断、治疗及预后,并对相关文献进行复习。方法:回顾性分析两家医院16例卵巢原发淋巴瘤的临床资料及治疗情况。结果:16例患者中位年龄29.5岁,病理诊断以弥漫大B细胞性淋巴瘤为主。按Ann Abor分期,81.3%为Ⅰ～Ⅱ期;按FIGO分期,62.5%为Ⅲ～Ⅳ期。100%的患者外周血CA125升高,有效治疗后下降,复发时升高。以手术为主的综合治疗效果较单一手段好。联合化疗CHOP方案有一定的疗效,完全缓解率68.8%,复发率54.5%,死亡率37.5%。中位随访时间为39.7月,5年无疾病生存率(DFS)为40.0%,5年总生存率(OS)为62.5%。结论:CA125可作为卵巢淋巴瘤肿瘤负荷、疗效观察、预测复发、预后等方面的指标;FIGO分期在卵巢淋巴瘤中有一定的应用价值;卵巢淋巴瘤治疗应采用以手术和化疗为主的综合治疗。     

28例副肿瘤风湿综合征的临床分析及文献复习

目的：探究风湿病与恶性肿瘤的相关性,以减少伴风湿病的恶性肿瘤的漏诊。方法选取以风湿症状为突出表现的副肿瘤风湿综合征患者28例,收集患者的临床资料,并分析其临床表现、实验室检查及影像学检查结果、拟诊风湿性疾病类型和原发肿瘤类型。结果风湿症状以多关节肿痛、肌肉疼痛最为常见,抗核抗体阳性率为28.6%,抗体滴度均较低且未见特异性抗体,类风湿因子阳性率为14.3%。28例副肿瘤风湿综合征患者中可见到多种风湿病表现,初次诊断以骨关节炎（8例）和骨质疏松（5例）居多,骨质增生、皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征各2例,硬皮病、风湿性多肌痛、缓和性对称性血清阴性滑膜炎伴可凹性水肿、纤维肌痛综合征及痛风各1例。罹患肿瘤中以血液系统肿瘤为主,为15例（53.6%）,实体瘤共13例（46.4%）。结论多种恶性肿瘤可出现风湿病表现,对于风湿病难以解释的临床表现、常规治疗效果差者,即使有抗体阳性,也要警惕恶性肿瘤的可能,副肿瘤风湿综合征可为隐匿性肿瘤提供早期诊断的临床线索。     

风湿性疾病合并恶性肿瘤15例临床分析及文献复习

目的：探讨风湿性疾病合并恶性肿瘤的临床特点。方法收集15例风湿性疾病合并恶性肿瘤患者的临床资料,结合文献分析风湿性疾病与恶性肿瘤的相关性。结果15例合并恶性肿瘤的风湿性疾病患者合并肿瘤10种共16例次,均为风湿病发病时或发病后发现;原发风湿性疾病为多发性肌炎/皮肌炎、原发性干燥综合征及系统性红斑狼疮各3例,类风湿关节炎2例;罹患血液系统肿瘤6例（37.5%）,实体瘤10例（62.5%）。合并肿瘤患者的风湿症状以关节肿痛、肌肉疼痛、皮疹最为常见;实验室检查抗核抗体阳性9例（60.0%）,类风湿因子升高7例（46.6%）,ESR升高11例（73.3%）,其中ESR大于100 mm/h者5例,CRP升高10例（66.7%）,肿瘤标志物升高10例（66.7%）。结论对有难以解释的临床表现及常规治疗效果差的风湿性疾病患者,要警惕恶性肿瘤的可能,并注重随诊及肿瘤筛查。     

37例卵泡膜细胞瘤的临床分析

目的：探讨卵巢泡膜细胞瘤的临床特征、治疗和预后。方法：回顾性分析了新疆肿瘤医院1989年-2005年收治的37例卵泡膜细胞瘤的临床资料并查阅有关文献。结果：37例中，恶性泡膜细胞瘤1例；良性泡膜细胞瘤36例，其中4例伴有颗粒细胞瘤。患者年龄：50岁以上者56．7％，30岁以下21．6％，临床症状以盆腔包块为主诉就诊者28例，占75．7％，其次有腹痛者19例，占51．4％，阴道少量出血2例，25例（67．5％）合并雌激素刺激相关疾病，包括子宫内膜癌1例，内膜增生10例，子宫内膜息肉3例，子宫肌瘤11例。5例子宫内膜萎缩，8例合并腹水，25例行CA125检查，9例增高；9例增高全部为良性肿瘤。14例行患侧附件切除术，18例行全子宫双附件切除术，4例行全子宫双附件大网膜切除术，行PEB方案化疗6程，1例减瘤术后失访，5年生存率100％。结论：卵泡膜细胞瘤绝大多数是良性肿瘤，预后较好，临床常伴有雌激素增高的还可有腹水及CA125增高。     

肾上腺皮质腺癌27例临床分析

目的：探讨原发性肾上腺皮质腺癌的诊断与治疗方法。方法;本组２７例,术前作Ｂ超（２７例）,ＣＴ（２５例＊）,ＩＶＰ（７例）检查。均经手术治疗并经病理证实。结果：Ｂ超及ＣＴ肿瘤定位诊断准确率分别为８５．１９％（２３／２７）,８４．００％（２１／２５）。绝大多数瘤体直径〉６ｃｍ。术后平均生存期１６．４个月。结论：就诊时否有远处转移是影响,术后生存期的重要因素。     

嗅神经母细胞瘤16例临床分析

目的：回顾性分析嗅神经母细胞瘤的临床表现、治疗经过及预后。方法：16例嗅神经母细胞瘤，A期4例，B期6例，C期6例。其中单纯放疗或加化疗6例，手术加术后放疗9例，单纯手术1例。放疗剂量DT40Gy-70Gy，均为常规分割照射。颈部未行预防照射。结果：本组病例一、三和五年生存率分别为75%、75%和69%。随访中发现颈部淋巴结转移由初次确诊时的19％上升至44％，再次放疗敏感。结论：嗅神经母细胞瘤对放疗敏感，A期单纯放疗疗效好，B、C期宜手术加术后放疗。     

腺泡状软组织肉瘤13例临床病理分析及文献回顾

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征、鉴别诊断、分子遗传学特点以及治疗与预后等。方法:回顾性分析13例ASPS患者的临床病理资料,总结其组织病理学特点、免疫组化等,并复习相关文献。结果:13例ASPS患者中男性8例、女性5例,男女比例为1.6∶1;发病中位年龄30岁。临床症状主要表现为深部软组织内肿块无痛性增大。典型的ASPS具有特征性的病理形态,即肿瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构,细胞巢被纤细的窦隙样毛细血管包绕,瘤细胞体积大,界限清楚,胞浆丰富。PAS染色显示瘤细胞胞浆内见菱形、棒状结晶体。免疫组化:13例ASPS中MyoD1阳性率76.9%,且均为胞浆着色,其他抗体未见一致性阳性表达。结论:ASPS是一种罕见的组织来源不明的恶性软组织肿瘤,好发于年轻人。肿瘤生长缓慢,但最终预后较差。结合临床和组织病理学特征,可作出准确的病理诊断。     

胃癌骨髓转移3例临床分析并文献复习

目的:探讨胃癌骨髓转移的临床特点、诊治方法及预后。方法:报告3例胃癌骨髓转移病例,分析其诊断治疗经过并复习相关文献。结果:3例患者确诊前均被误诊,确诊主要靠骨髓涂片和胃镜组织病理活检。3例中2例接受联合化疗,症状缓解,生存期延长。1例未治,2个月后死亡。结论:胃癌骨髓转移发病率低易误诊且预后差,联合化疗能缓解症状,延长生存期。     

急性白血病诱导治疗合并肺泡出血的临床分析并文献复习

 【摘要】　目的　分析急性白血病诱导治疗合并肺泡出血的临床特征。方法　分析确诊的2例和Medline检索文献中资料完整的8例白血病合并肺泡出血患者临床资料,总结其临床特征、诊断及鉴别诊断策略和治疗方法。结果　肺泡出血为急性白血病化疗后极少出现的严重并发症,多表现为咯血以及进行性呼吸困难加重,血红蛋白进行性下降。血气分析多提示为Ⅰ型呼吸衰竭,肺CT表现为双肺弥漫性肺泡浸润影。支气管肺泡灌洗液为血性,肺活检多表现为肺泡充血,肺毛细血管炎。而病原学检测包括痰细菌及真菌培养、病毒抗体检测、1-3-β-D葡聚糖定量检测、血管炎相关抗体、降钙素原、脑钠肽等均为阴性,给予经验性广谱抗生素、抗病毒及抗心衰等治疗无效。死亡率高达40 %（4／10）,糖皮质激素治疗具有一定疗效,8例接受糖皮质激素治疗者死亡率为25 %（2／8）。结论　急性白血病合并肺泡出血少见,但病情危重,死亡率高,治疗的关键在于早期诊断和及时使用糖皮质激素治疗。     

累及右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病三例报告并文献复习

为了探讨心脏受累的静脉内平滑肌瘤病(ICL)的临床特征和诊治要点,回顾分析3例ICL患者的临床和病理资料,并对相关文献进行复习。3例患者中2例有心慌、胸闷、晕厥或静脉栓塞症状,1例有子宫肌瘤手术史。3例均一期行盆腔肿瘤加静脉瘤栓取出术。随访10～37个月,无复发病例。初步研究结果提示,ICL治疗以手术为主,提高术中确诊率与正确选择手术方式能改善其预后。肿瘤可复发,长期随访十分必要。