自身造血干细胞移植治疗儿童晚期神经母细胞瘤临床报道

目的 　神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤 ,即使通过化疗、放疗及手术等综合治疗 ,晚期患儿仍生存率极低。为提高治愈率 ,本中心对 1 1例晚期患儿进行了自身造血干细胞移植术。方法 　本组平均年龄 3 8岁 ( 2～ 6岁 ) ,平均体重 1 5 3kg( 1 1 6kg～ 2 0kg)。 2例为原发于胸腔的Ⅲ期患者 ,9例均为原发于腹腔伴有广泛骨髓转移的IV期患儿。虽然大剂量化疗及积极的手术治疗 ,4例患儿移植时原发肿瘤仍未完全清除 ,属带瘤移植。因对其中 2例未缓解患儿进行了两次移植 ,1 1例患儿共进行了 1 3例次移植。 3例次直接采集骨髓 ,另 1 0例次采用外周血造干细胞进行移植。为减少移植后复发 ,4例患儿采集物经CliniMACS进行了CD+3 4细胞分选的净化处理。所有患儿均采用VP1 6 +卡铂 +马法兰的预处理方案。结果　采集骨髓及外周血得到的单个核细胞分别为 ( 5 7± 0 9)× 1 0 8/kg和 ( 5 7± 1 0 )× 1 0 8/kg ,两者之间无显著性差异 (P >0 0 5) ,所有患儿移植后都获造血重建 ,中性粒细胞恢复至 0 5× 1 0 9/L的平均时间为 1 0 5± 5 7天 ,非输血依赖的血小板大于 2 0× 1 0 9/L的时间为 1 6 8±9 4天 ,血小板大于 50× 1 0 9/L的时间为 33 1± 2 0 1天 ,移植过程中平均输注红细胞2 2± 2 0单位 ( 0～ 8单位 )?     

血清补体活性和C反应蛋白水平及血小板计数与全身炎症反应综合征的预后

目的　探讨全身炎症反应综合征 (SIRS)患儿血清补体 (C3 、C4 )活性、C反应蛋白 (CRP)水平及血小板计数变化的临床意义。方法　采用前瞻性研究方法 ,用全自动免疫比浊定量分析法和全自动血细胞计数仪测定 6 8例SIRS患儿血清C3 、C4 、CRP水平和血小板计数及其动态变化。　结果SIRS患儿首次测定的血清C3 [(4 0 6± 1 0 9)g/L]、C4 [(1 6 4± 0 89)g/L]、CRP[(5 7± 2 0 )g/L]及血小板计数 [(6 10± 140 )× 10 9/L]均显著高于非SIRS患儿组和正常对照组 (F分别为 2 77 4、10 2 0、2 2 7 0及196 2 ,P <0 0 5或 <0 0 1) ,但非SIRS患儿组和正常对照组四组参数比较差异均无显著意义 (P >0 0 5 )。动态观察发现 :SIRS组病情好转后四项参数均较好转前低 (C3 、C4 、CRP及血小板成对比较的t值分别为 14 9、8 9、14 7及 18 0 ,P <0 0 1) ;而恶化组CRP持续升高、C3 、C4 和血小板计数持续下降 ,明显不同于好转前 (C3 、C4 、CRP及血小板计数的成对比较t值分别为 8 0、4 7、2 4及 11 4,P <0 0 5或 <0 0 1)。而且病情恶化组SIRS患儿病情变化后C3 、C4 和血小板水平均低于好转组 [C3(1 5 4± 0 6 8)g/L与 (0 86± 0 6 7)g/L ,P <0 0 5 ;C4 (0 45± 0 2 3)g/L与 (0 2 5± 0 0 9)g/L ,P <0 0 5 ;血     

脾栓塞治疗难治性血小板减少性紫癜15例

1990年 2月～ 2 0 0 2年 10月我们应用脾动脉栓塞治疗慢性难治性血小板减少性紫癜 (ITP) 15例 ,取得明显疗效 ,现报告如下。材料和方法一、一般资料　选择 1990年 2月～ 2 0 0 2年 10月我科收治的经药物治疗无效、反复发作的难治性ITP患儿 15例 ,均符合难治性ITP诊断标准[1] 和脾切除指征。男 6例 ,女 9例 ;年龄 9～ 14岁 ;病程 3～ 6年 ;栓塞治疗前末梢血小板 (10～ 2 0 )× 10 9/L 8例 ,(2 1～ 30 )× 10 9/L 7例。对照组 8例为同期收治的难治性ITP脾切除患儿 8例 ,男 3例 ,女 5例 ;年龄 9～ 14岁 ;病程 5～ 8年 ;术前血小板平均 2 …     

干扰素联合皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜12例

自 1999年 6月～ 2 0 0 0年 6月收治特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ) 12例 ,采用α 干扰素治疗 ,取得满意疗效 ,现报道如下。临床资料一、一般资料12例ＩＴＰ患儿的诊断符合全国第五届血栓与止血学术会议修订的ＩＴＰ诊断标准。急性型 6例 ,慢性型 6型。年龄 3个月～ 12岁 ,病程 3天～ 4年 ,血小板 <10× 10 9 Ｌ者 1例 ,10～ 2 5× 10 9 Ｌ者 5例 ,2 5～ 5 0× 10 9 Ｌ者 5例 ,5 0～ 10 0× 10 9 Ｌ者 1例 ;骨髓为骨髓巨核细胞增多、产板型巨核细胞减少 ,血小板少见。血小板相关抗体阳性。慢性ＩＴＰ6例曾接受皮质激素、维生素Ｃ治疗无效…     

32例小儿噬血细胞综合征临床特点及死亡危险因素分析

目的 　探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点以及预测死亡的可能危险因素。方法 　以 1 995年 6月至 2 0 0 3年 8月临床诊断噬血细胞综合征 32例患儿为对象 ,回顾性分析其临床特点。对年龄、血小板减少、血红蛋白降低、CD4 /CD8降低、乳酸脱氢酶升高 5个因素预测死亡的可能危险性采用Mantel-Haenszelχ2 检验进行统计学分析。结果 　 32例小儿噬血细胞综合征中 ,1 5例 ( 4 6 9% )发病与感染相关 ,3例( 9 4 % )为家族性 ,1 4例 ( 4 3 8% )病因不明 ;发热 32例 ( 1 0 0 % ) ,肝和 (或 )脾肿大 30例 ( 93 8% ) ,肝功异常 2 6例 ( 81 3% ) ,CD4 /CD8降低 1 3例 ( 4 0 6 % ) ,大剂量甲基强的松龙治疗 2 7例 ( 84 4 % ) ,联合化疗 1 2例 ( 37 5% ) ,死亡 1 3例 ,( 4 0 6 % )。以血小板<2 0× 1 0 9/L、CD4 /CD8<1 1 6 0、年龄 <2岁、血红蛋白 <6 0g/L、乳酸脱氢酶 >2 2 0U/L5个因素预测死亡的可能危险性 ,其相对危险度 (RR)分别为 1 4 6 2、4 38、2 92、1 58、及 1 2 5。结论 　小儿噬血细胞综合征临床病情凶险 ,病死率高。 5个可能的因素中 ,与死亡有关的因素共有 3个 ,按危险性的大小依次为血小板 <2 0× 1 0 9/L、CD4 /CD8<1 1 6 0、年龄 <2岁。     

丙种球蛋白辅治血小板减少性紫癜疗效观察

我科于1988～1991年应用丙种球蛋白辅助肾上腺皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP),取得一定疗效。现报告如下。39例ITP患儿入院时血小板计数均在50×10~9/L以下,具有典型ITP骨髓象,其中急性型37例,复发型2例。随机分为治疗组18例(男12例,女6例,平均年龄4.7岁),其中中度6例(血小板≤50×10~9/L～25×10~9/L),重度7例(血小板<25×10~9/L～10     

大剂量丙种球蛋白治疗原发性血小板减少性紫癜26例临床分析

原发性血小板减少性紫癜 (简称 ITP)是小儿最常见的出血性疾病 ,其特点是出血呈紫癜性质、末梢血中血小板减少 ( <1 0 0×1 0 9/L )。根据病程分为急性型 (病程小于 6个月 )与慢性型两种。我们用大剂量丙种球蛋白治疗 ITP,效果显著 ,现分析报告如下 :一、临床资料1 .一般资料 :2 6例中男 1 6例 ,女 1 0例。<1岁 4例占 1 5 .4% ,～ 3岁 6例占 2 3.1 % ,～ 7岁 1 2例占 46 .1 % ,～ 1 2岁 4例占1 5 .4%。急性型 2 1例 ,慢性型 5例 ,慢性反复发作 3例。2 .发病季节及诱因 :一年四季均可发病 ,以冬春季节发病多见占 1 6例 ,秋季发病最少占 3…     

干扰素治疗原发性血小板减少性紫癜10例

近年来国外报道应用干扰素治疗慢性原发性血小板减少性紫癜 (ITP)取得良好疗效。借鉴其经验 ,本文观察应用干扰素治疗 10例难治性ITP患儿 ,取得较好疗效 ,现报道如下。对象与方法一、对象　 10例难治性ITP患儿为我院 1999～ 2 0 0 2年住院患儿 ,男 2例 ,女 8例 ;年龄 6～ 13岁 ;平均病程 2 .1年。入院时血小板计数 30～ 4 0× 10 9/L ,治疗前均有皮肤、鼻腔、齿龈出血 ,其中并球结膜下出血 2例 ,血尿、上消化道出血各1例。均曾用泼尼松 >6周 ,4例用长春新碱 ,2例用达那唑 ,6例用甲基泼尼松龙冲击治疗 ,血小板无明显提高。均符合《血液病…     

海洋性贫血伴铁缺乏24例临床分析

探讨铁缺乏在海洋性贫血中的发生率及临床特点 ,对我院近 6年来确诊为海洋性贫血的病人常规进行铁指标检查 ;对符合铁缺乏标准的 2 4例病人进行总结 ,分析其性别、年龄、临床及实验室检查特点。结果显示铁缺乏占同期受检地贫患儿的9 7% ;男 1 3例 ,女 1 1例 ;年龄 3月～ 1 4岁 ;α型地贫 1例 ;β型地贫 2 3例 ;<3岁患儿( 1 5例 )铁缺乏多于 >3岁患儿 ( 9例 ) ,差异显著 (P <0 0 5) ;两年龄组贫血程度分别为 ( 71 58± 8 55)g/L及 ( 73 36± 9 1 7)g/L ,且无显著性差异 (P >0 0 5) ;轻型及中间型β地贫明显多于重型地贫 (P <0 0 5)。 1 6例患儿脾脏未扪及。因此 ,海洋性贫血患儿可能发生铁缺乏 ,尤其是婴幼儿及轻型β地贫患儿以及脾脏无肿大的患儿     

剂量递增及自体干细胞支持的强化疗治疗儿童急性髓细胞白血病

探讨减少强化疗治疗AML的并发症。方法 :6例 2～ 1 4岁 (平均 8岁 )AML患儿 (M1、M2 、M3、M4EO分别 1、2、2、1例 ) ,接受 2 3个疗程HDAra C联合NVT、IDA或VP1 6的强化疗。HDAra C用法是Q1 2h× 6 ,从 1 g/m2 .次　起逐疗程剂量递增 2 5%～ 35% ,直到最大耐受量为止。本组Ara C最大的耐受量为 1～ 2 7g/m2 .次 ,平均1 7g/m2 .次。必要时在化疗的中后期采用自体外周血干 /祖细胞移植 (PBSCT)支持。化疗期间执行严格的护理措施。结果 :中性粒细胞计数 <0 5× 1 0 9/L持续时间是1 2 6± 2 6天 ;ANC <0 1× 1 0 9/L是 9 6± 2 8天 ;血小板 <2 0× 1 0 9/L是 1 0 2± 1 9天。其中 2 1个疗程体温≥ 38℃ ,持续时间是 4 4± 3 6天。 2 3疗程中有 2疗程经血培养证实有败血症 ,按疗程计败血症发生率是 8 7% ,无一例死亡。结论 :对HDAra C的耐受量个体差异大 ,采用逐疗程剂量递增的方式可以根据患者的耐受程度调整用量 ,避免一开始就用极限量时部分耐受性差的患者出现无法控制的骨髓抑制和并发症。自体PBSCT支持和严格的护理措施对减少并发症亦起到重要的作用     

长春新碱、地塞米松冲击治疗ITP13例

我科自1987年7月～1990年6月对住院病例用长春新碱和地塞米松双冲击治疗急性重症和慢性难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)13例,疗效较好,现报告如下。急性型11例,慢性型2例,男8例,女5例;年龄6个月～14岁,病程2周～2月,13例均有皮肤、粘膜淤斑淤点,部分伴有牙龈、鼻腔和消化道出血,颅内出血1例,肝肿大3例,脾肿大2例。血小板<25×10~9/L 7例,～50×10~9/L 4例,～80×10~9/2例,骨髓巨核细胞多数增多,血常规检查呈不同程度贫血。予长春新碱每次0.025mg/kg(不超过2mg),每周静注1次,     

缺铁性贫血患儿血小板数和血小板平均容积的变化

探讨缺铁性贫血（IDA）患儿血小板数（PLT）和血小板平均容积（MPV）的变化。方法：采用Cell－DYN1700型血细胞分析仪对32例IDA和22例ID患儿治疗前及其铁剂治疗30天后进行PLT和MPV测定。结果：IDA、ID患儿治疗后PLT为226．6→、283．2、252．3→274．5×109／L，MPV为6．80→7．70、7．72→7．53fl。IDA患儿PLT、MPV明显低于健康对照组（PLT：281．9±87．6×109／L，MPV：7．67±1．12fl）；铁剂治疗前后比较均有显著差异（P均＜0．01）。结论：IDA患儿PLT减少、MPV降低与机体铁缺乏有关。     

脾动脉部分栓塞治疗小儿难治性ITP12例报告

我们于1992年10月～1997年10月采用脾动脉部分栓塞方法治疗小儿难治性血小板减少性紫癜(ITP)12例,现报告如下。 临床资料 男4例,女8例,男女之比为1:2;年龄8岁～14岁,平均年龄(11±2.06)岁。发病时间6个月～3年,平均(26.4±3.6)月。所有病例均首选肾上腺皮质激素≥1mg～2mg/(kg·d)治疗3个月无效或减量后复发。6例加用长春新硷2mg/(m~2·w)。5例于血小板<20×10~9/L时用大剂量丙种球蛋白80mg/(kg·d)×(2～3)次。暂时BPC上升,停药后1月下降至治疗前水平。BPC14～35×10~9/L,全部患     

急性上呼吸道感染患儿外周血C-反应蛋白的测定及临床意义

目的　 探讨C 反应蛋白 (CRP)对急性上呼吸道感染患儿在诊断和治疗中的临床意义。 方法 　选择 373例在急诊科就诊的患儿 ,采集指端全血 40 μL ,进行血常规检查 ,同时用免疫比浊方法进行C 反应蛋白检测 ,将测定的CRP结果与WBC计数做比较 ;将第二次、第三次测定的CRP结果与前次的CRP做比较。 结果 　 373例血标本中CRP <8mg/L 341例 ,占 91 4 2 %;CRP >10 0mg/L 4例 ,占 1 0 7%;CRP在 8～ 10 0mg/L 2 8例 ,占 7 5 1%;WBC计数在 10× 10 9/L以下 318例 ,占 85 2 6 %;CRP <8mg/L ,同时WBC数在 10× 10 9/L以上 35例 ,占 9 38%;CRP≥ 8mg/L ,同时WBC数在 10× 10 9/L以下 12例 ,占 3 2 2 %;第二次测定C 反应蛋白的 32例中较前次降低的为 30例 ;另 2例经调整治疗后第三次复查也较前次降低。 结论 　CRP检测在急性上呼吸道感染患儿中对鉴别细菌或病毒感染以及判定抗生素疗效方面具有较高的价值 ,值得推广。     

HD-MP与IVIG代替全血或血小板输注在抢救重度ITP中的疗效评价

探讨大剂量甲基强的松龙 (HD MP)冲击与静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)两种方法替代全血或血小板输注在重度、极重度急性型特发性血小板减少性紫癜 (ITP)抢救中的价值。方法　对 36例入院时PLT≤ 18× 10 9 L、出血倾向明显的重度、极重度急性型ITP患儿随机分两组 ,Ig组 :IVIG 4 0 0mg kg·d ,连用 5天 ,接强的松 2mg kg·d口服 ;MP组 :MP 15- 30mg kg·d ,连用 3天 ,接强的松 2mg kg·d口服。连续监测治疗效果。结果　IVIG组用药 2 .1± 1.1天出血征开始减轻 ,5 .0± 1.9天PTL升至≥ 10 0× 10 9 L ,6 .7± 1.8天PTL达到峰值 334± 10 6× 10 9 L。MP组用药 5 .3± 1.5天出血倾向开始减轻 ,7.3± 2 .4天PLT升到≥ 10 0× 10 9 L ,10 .0± 2 .5天PLT达到峰值 199± 92× 10 9 L。两组三项指标均差异显著 (P <0 .0 1)。结论　在重度、极重度急性型ITP伴严重出血倾向患儿的抢救中 ,IVIG比HD MP冲击疗法升高PLT的作用更迅速、显著 ,是重度、极重度急性型ITP防治危及生命的严重出血代替血小板输注的较理想药物     

特发性血小板减少性紫癜24例诊治体会

我科自 1996年 7月至 1999年 4月共收治特发性血小板减少性紫癜 2 4例。其中血小板极低 (<10× 10 9/ L ) 5例 ,均采用小剂量地塞米松或强的松和止血敏、维生素 C治疗 ,全部治愈出院 ,有 3例转为慢性 ,现分析如下 :临床资料2 4例患儿中男 19例 ,女 5例 ,年龄 <1岁 3例 ;<3岁 8例 ;<7岁 7例 ;<12岁 6例。单纯皮下出血 16例 ;伴有鼻衄 4例 ;伴有消化道出血 4例 ;发病前或者同时患有上呼吸道感染 8例 ;支气管炎 4例 ;支气管肺炎 2例 ,约占 5 8%。发病 <3天入院 15例 ,<5天7例 ,<7天 2例。体检 :全商病例都有皮下出血点或瘀斑、紫癜。浅表淋巴…     

乙型肝炎并血小板减少性紫癜18例

近年我们共收治乙型肝炎并血小板减少性紫癜18例,其中男12例,女6例,年龄5～9岁。诊断依据:1.与肝炎同时或肝炎后2个月以内出现出血倾向。2.肝脏在右肋缘下1cm以上。3.血小板<100×10~9/L。4.乙型肝炎病毒标志物阳性。5.血小板减少前2个月以内无其他病毒感染史。发热9例,鼻衄10例,尿血7例,皮肤紫癜18例,肝大18例,血小板(10～70)×10~9/L,出血时     

先天性ALL获CCR达48个月1例报告

我院收治先天性ALL一例 ,经VDLDX 方案诱导治疗一疗程 ,患儿现已获持续完全缓解 4 8个月 ,该类病人临床罕见特报告如下。患儿 ,女 ,33天因面部皮疹、纳差 7天 ,发热 3天于 1 999年五月一日入院。体格检查 :营养良好 ,体重 4 5kg ,面部可见散在粟粒大出血性皮疹 ,全身浅表淋巴结不大。心肺无异常 ,肝脾均在肋缘下 6cm ,平脐、质硬。实验室检查 :Hb 1 2 2g L、WBC 1 6 0× 1 0 9 L、N 0 1 2、L 0 2 6、E 0 0 1 ,原始淋巴细胞 (原淋 ) 0 1 7,幼稚淋巴细胞 (幼淋 ) 0 4 4,Plt 2 6×1 0 9 L。X线胸片及四肢长骨片未见异常。骨髓增…     

CD34+CXCR4+与非亲缘脐血移植后粒细胞和血小板重建关系的研究

目的　研究回输CD34+CXCR4 +的输入量在非亲缘脐血移植治疗儿童急性白血病中对中性粒细胞(ANC)和血小板 (BPC)恢复时间的影响。方法　用流式细胞术分析回输CD34+CXCR4 +细胞数 ,并对 2 3例儿童急性白血病在非亲缘脐血移植后的ANC和BPC恢复时间等临床资料进行测定。结果　 2 3例患儿中 ,CD34+CXCR4 +输入量为 (2 1～ 198 6 )× 10 4/kg(中位数 19 9× 10 4/kg)。在 2 1例植入成功患儿中 ,ANC >0 5× 10 9/L的时间为 11～ 4 1d(中位数 2 0d) ;而在 2 0例获得统计资料的患儿中 ,BPC >2 0× 10 9/L的时间为 12～ 12 0d(中位数4 4 5d)。CD34+细胞输入量与ANC、BPC恢复时间的r值分别为 - 0 35 4 (P =0 116 )、- 0 4 30 (P =0 0 5 8) ,CD34+CXCR4 +细胞输入量与ANC、BPC恢复时间的r值分别为 - 0 5 2 7(P =0 0 17)、- 0 6 2 9(P =0 0 0 4 )。结论　CD34+CXCR4 +输入量与非亲缘脐血移植后的造血重建有关。     

嗜酸性粒细胞与ITP预后相关性探讨

近年来,我们检测了55例原发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿的血嗜酸性粒细胞计数、分类,骨髓嗜酸性粒细胞分类,以期找出相关性。现报告如下。男35例,女20例,年龄<3岁25例;～6岁10例,～12岁20例。血小板计数<25×10~9/L28例,～60×10~9/L24例,>60×10~9/L3例。发病前1～3周有上呼吸道感染史15例,有腹泻史6例;注射百白破疫苗3例,应用复方氨基比林、苯妥英钠各1例。血嗜酸性粒细胞计数<0.02 3例,～0.05 4例,～0.10 38例,>0.10 10例,骨髓嗜