儿童组织细胞坏死性淋巴结炎21例临床及免疫病理特征分析

目的 探讨儿童组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的临床、病理及免疫组化特点,以进一步提高对该病的认识,减少误诊. 方法 回顾性分析21例组织细胞坏死性淋巴结炎的临床资料. 结果 所有患者均有发热、淋巴结肿大,16例白细胞减少,淋巴结活检可见不同程度的凝固性坏死伴多种形态的组织细胞、淋巴细胞浸润,免疫组化染色显示组织细胞及T细胞较多,很少见到B细胞.14例经激素治疗,疗效显著,随访3年,3例复发,1例发展为系统性红斑狼疮,1例发展为强直性脊柱炎. 结论 HNL临床表现无特异性,淋巴结活检可明确诊断,糖皮质激素治疗有效,预后多良好,部分有复发,需长期随访.     

组织细胞坏死性淋巴结炎的临床特征及诊断和治疗

目的总结组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的临床特征、诊断及治疗,提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析中日友好医院2006年2月至2012年9月收治的17例经病理检查证实为HNL患者的临床资料。结果 17例患者均有淋巴结肿大,其中颈部淋巴结肿大17例,15例伴发热,6例伴关节疼痛,5例伴乏力。实验室检查白细胞总数减少13例,单核细胞比例增高10例,红细胞沉降率升高9例(64.3%)。15例伴发热患者中,12例在确诊前应用抗生素治疗无效。15例伴发热患者中,3例给予阿昔洛韦治疗后症状逐渐缓解;3例自行退热;9例在确诊后给予泼尼松治疗,体温恢复正常。2例仅表现为单纯淋巴结肿大患者,在行病理检查后未予特殊治疗。所有患者未发现复发或进展为系统性红斑狼疮、淋巴瘤等自身免疫性疾病。结论 HNL临床特征多样,缺乏特异性,易误诊,病理组织学检查是确诊依据,治疗以糖皮质激素为主,预后良好。     

组织细胞坏死性淋巴结炎临床分析

目的 :总结组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)的临床特点,提高临床诊断水平,减少误诊。方法:收集南京医科大学第一附属医院收治的74例HNL患者的临床资料,分析人口学特征、症状与体征、实验室检查、病理活组织检查、治疗与转归。结果:HNL多见于年轻人,年龄11~59岁,平均(26±9)岁,男女比例为1∶1.3,70例(94.6%)患者伴有发热,12例(16.2%)伴有咽痛、咳嗽等呼吸道症状,所有患者均有淋巴结肿大。46例(62.2%)出现不同程度白细胞总数下降,20例(27.0%)出现轻度贫血;29例(39.2%)出现不同程度肝功能异常,34例(54.0%)C反应蛋白增高,50例(83.3%)血沉增高,7例(12.5%)抗核抗体阳性;3例(5.6%)EB病毒Ig M抗体阳性;所有患者都进行了病理学检查,可见典型病理学改变。48例(64.9%)患者在明确诊断后应用了糖皮质激素治疗;随访中发现2例(2.7%)患者复发。结论 :HNL临床表现缺乏特异性,容易误诊,确诊依赖病理学检查,治疗以糖皮质激素为主,预后良好。     

吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗伴抗核抗体阳性难治性特发性血小板减少性紫癜

目的 观察吗替麦考酚酯(MMF)联合糖皮质激素治疗抗核抗体(ANA)阳性难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床疗效.方法 选取ANA阳性难治性ITP 21例为观察组,均为长期正规应用糖皮质激素治疗无效患者,在激素治疗基础上联用MMF治疗,对照组单用糖度质激素或联合加长春新碱治疗.结果 21例患者显效12例(57.14%),良效6例(35.29%),进步2例(9.52%),无效1例(4.76%),总有效率95.24%,观察组无一例发展为系统性红斑狼疮(SLE);对照组17例患者中,显效2例(11.76%),良效2例(11.76%),进步7例(41.18%),无效6例(35.29%),总有效率64.71%,但17例对照组最后有6例发展为SLE,转化率为35.29%.结论 MMF联合糖皮质激素治疗ANA阳性的难治性ITP疗效明显,安全系数高,不良反应少,能有效地控制ANA阳性的难治性ITP患者,同时能早期干预其向SLE发展的作用.     

18例小儿组织细胞坏死性淋巴结炎临床与病理分析

为探讨小儿组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的临床特点及病理特征，提高对本病的认识，对18例经淋巴结活检确诊为HNL患儿的临床与病理组织学特征进行回顾性分析。结果，本组患儿临床以长期发热、淋巴结肿大、白细胞下降为特点；病理特征为淋巴结的副皮质区或皮质区碎屑样坏死和组织细胞增生。本组抗生素治疗无效，5例仅给予对症治疗，体温在热程14-38d自行降至正常；6例用非甾体类消炎3-7d后体温降至正常，7例使用糖皮质激素体温均降至正常。1例出院后1年8个月再次入院确诊为系统性红斑狼疮(SLE)。提示HNL是一种良性自限性淋巴结病变，预后多良好，临床与组织学易与淋巴瘤混淆，个别可发展为SLE，临床应注意随访。     

系统性红斑狼疮合并组织细胞性坏死性淋巴结炎

本文报告3例伴有淋巴结大片凝固坏死的系统性红斑狼疮(SLE)患者,其病理改变为淋巴结的结构大部被破坏,可见大片凝固坏死,伴组织细胞增生。有明显的核碎片及红细胞吞噬现象。日本学者称这样的淋巴结改变为组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL),并认为这是一种独立的预后较好的疾病。但我们认为HNL可以出现在SLE患者中。     

系统性红斑狼疮合并视神经脊髓炎1例并文献复习

目的:探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)的临床特征、治疗及预后。方法:对重庆医科大学附属儿童医院1例确诊为SLE合并NMO的患儿临床表现、实验室检查及治疗进行总结,结合国内外文献报道共31例临床资料进行分析。结果:①患者,男,10岁8个月,以皮疹、关节炎起病,出现进行性肌力下降、视力下降、蛋白尿、血清ANA阳性、NMO-IgG抗体阳性、脊髓MRI全脊髓广泛水肿样异常信号,确诊为SLE合并NMO,经甲泼尼龙、丙球冲击,吗替麦考酚酯口服及利妥昔单抗静脉治疗,视力、肌力逐渐恢复,随访半年无复发。②结合文献,31例患者中最常见的临床表现为视力损害(27/31)、肌力下降(24/31)、感觉异常(21/31)。31例患者均伴血清ANA阳性、脊髓MRI异常信号,NMO-IgG抗体阳性(24/26),dsDNA阳性(17/26),补体下降(13/24)。③31例患者均使用皮质激素治疗,急性期给予甲泼尼龙冲击(27/31)、血浆置换(11/31)及丙球(9/31)等治疗。30例加用免...     

儿童系统性红斑狼疮33例临床分析

[目的]探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征、治疗及预后。[方法]回顾性分析33例SLE患儿的临床资料。33例患儿首发症状以面部红斑、发热及关节炎为主;临床表现中肾脏受累87.88%,血液系统受累81.82%。病情活动性(SLEDAI积分)以中至重度活动为主(84.85%)。实验室检查以补体C3降低(93.94%),ANA阳性(90.91%)和ds-DNA阳性(78.79%)为主。14例肾脏病理活检中,Ⅳ型占42.86%。[结果]糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后,病情缓解;17例重症病例,在甲泼尼龙冲击治疗后快速控制病情。5年生存率85.71%(12/14)。[结论]儿童SLE起病形式多样,临床表现复杂,早期诊断困难;儿童SLE最易累及肾脏,早期肾脏活检,联合免疫抑制剂正规治疗,可改善预后;甲泼尼龙冲击治疗可快速控制病情。     

系统性红斑狼疮合并妊娠(附3例分析并文献复习)

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并妊娠后患者与胎儿可能发生的不良情况及应该采取的措施.方法分析3例SLE合并妊娠患者与胎儿的临床表现、治疗原则和预后,并复习有关文献.结果3例SLE合并妊娠患者中2例早产,但胎儿均存活(分别为37周与31周行剖宫产),另1例26周时并发狼疮肾病与狼疮脑病,于羊膜腔内注射利凡诺(药物终止妊娠),随后顺产1死婴.成活的2例新生儿(男女各1)分别为ANA( )与SSA( ).3例患者在终止妊娠时均加大皮质激素的用量,其中2例加用环磷酰胺.结论SLE合并妊娠增加了患者的合并症和危险性,并使胎儿早产率及致死率增高;合并重要并发症(如脑病)的SLE患者应终止妊娠;无论以何种方式分娩出胎儿,均应对生产前后的SLE患者加强治疗.     

淋巴结穿刺和活检在组织坏死性淋巴结炎诊治中的作用——附1例病理分析

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(hostiocytic necrotizing lymphadeuitis,HNL)的临床特点及病理诊断方法。方法对1例组织坏死性淋巴结炎的多次误诊经过和两次病理检查进行对比分析,并复习相关文献。结果本例发热伴颈部淋巴结肿大患者曾先后被诊断为上呼吸道感染、颅内感染、结核,均给予相应治疗无效,分别经淋巴结穿刺和活检后,确诊为组织坏死性淋巴结炎,经糖皮质激素治疗后治愈出院。结论 HNL临床症状不典型,淋巴结活检尤其是免疫组化检测是确诊的金标准。     

免疫金银染色法用于检测系统红斑狼疮患者血清抗核抗体和抗双链DNA抗体

目的 探讨检测抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（A－dsDNA)对系统性红斑狼疮（SLE）的诊断意义。方法 采用免疫金银染色法（IGSS）和用斑点免疫金银染色法（Dot-IGSS)，检测SLE病人血清中ANA和A－dsDNA。结果 113例活动期SLE患者血清ANA阳性率97．3％，A－dsDNA阳性率71．7％；35例非活动期SLE患者血清ANA阳性率74．3％，A－dsDNA阳性率14．3％。活动期ANA、A－dsDNA阳性率与非活动期比较均有显著性差异（P＜0．01）。活动期ANA平均滴度明显高于非活动期，A－dsDNA阳性组肾损害明显高于A－dsDNA阴性者（P＜0．01）。结论 IGSS和Dot-IGSS检测ANA、A－dsDNA有高度特异性、敏感性与稳定性，较高滴度A－dsDNA提示有肾损的可能。     

抗核抗体阴性系统性红斑狼疮患者实验室指标与临床症状研究

目的:探讨抗核抗体(ANA)阴性系统性红斑狼疮(SLE)患者的实验室指标及临床症状的特点。方法:总结近五年四川大学华西医院SLE患者39 324例,从中随机选出ANA阴性和ANA阳性SLE患者各200例进行实验室指标及临床症状比较研究。结果:39 324例SLE患者中ANA阴性者占2.08%,其男女比例为1∶4.6,ANA阳性患者男女比例为1∶14.0,两组性别比例差异有统计学意义(P<0.05);两组患者的血液学、肝功能、肾功能、电解质和免疫功能实验室指标中多数指标差异有统计学意义(P<0.05),两组患者临床症状差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:ANA阴性SLE患者男性比例显著高于ANA阳性SLE患者的男性患者比例;ANA阴性患者多项实验室指标较ANA阳性患者的更接近正常值,ANA阴性患者无特征性临床表现,该类患者可能是健康人群和典型ANA阳性患者之间的一种过渡阶段。     

免疫金银染色法检测SLE患者血清抗核抗体和抗双链DNA抗体的临床研究

目的　探讨检测系统性红斑狼疮 (SLE)患者血清抗核抗体 (ANA)和抗双链DNA抗体 (A -dsDNA)的临床意义。方法　用免疫金银染色法 (immunogold -silverstaining ,IGSS)和斑点免疫金银染色法 (dot -immunogold -silverstaining ,Dot-IGSS)同步检测SLE患者血清ANA和A -dsDNA。结果　 16 9例活动期SLE患者血清ANA和A -dsDNA的阳性率分别为 98.2 %和 77.2 % ;4 4例非活动期患者ANA和A -dsDNA的阳性率分别为 72 .2 %和15 .9% ,两组比较 ,阳性率有显著性差异 (P <0 .0 1)。活动期病人的血清滴度也较非活动期患者高 (P <0 .0 1) ;A -dsDNA阳性患者的肾损害率明显高于A -dsDNA阴性者 (P <0 .0 1)。结论　ANA、A -dsDNA阳性且滴度高提示SLE处于活动期 ,A -dsDNA阳性提示有肾损害的可能 ;但A -dsDNA阴性亦不能排除SLE。     

系统性红斑狼疮48例临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮住院患者的，临床特点。方法对48例系统性红斑狼疮住院患者进行回顾性分析。结果小于35岁者占90％。以皮肤、关节损害为首发表现者占58％，以肾脏损害为首发表现者占17％。入院后都给予糖皮质激素或糖皮质激素联合应用环磷酰胺（细胞毒药物）。显效21％，有效75％，总有效率约96％。结论系统性红斑狼疮发病年龄高峰在15—35岁，首发表现以肾外损害多见。规范化应用肾上腺糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗疗效良好。     

坏死性淋巴结炎合并桥本甲状腺炎及自身免疫性溶血性贫血 1 例

目的 通过对以不明原因发热就诊的组织细胞坏死性淋巴结炎合并桥本甲状腺炎及自身免疫性溶血性贫血的病例报道并文献复习,探讨诊治方法。 方法 分析本院发热疾病科收治的1 例以不明原因发热就诊的坏死性淋巴结炎合并桥本甲状腺炎及自身免疫性溶血性贫血患者的临床资料并复习相关文献,总结诊治经验。 结果 患者56 岁女性,临床表现为不明原因发热伴关节肌肉痛、咽痛、一过性皮疹、甲状腺肿大、腋窝及腹股沟淋巴结肿大、贫血,根据其临床表现、病理及骨髓穿刺结果确诊为坏死性淋巴结炎合并桥本甲状腺炎及自身免疫性溶血性贫血。 结论 此例病症临床罕见,对不明原因发热的患者应想到坏死性淋巴结炎及多种自身免疫性疾病伴发的可能,确诊依据病理,治疗主要依靠肾上腺糖皮质激素。     

Classification criteria for systemic lupus erythematosus. Frequency in normal patients.

One hundred healthy women were examined prospectively during their annual physical examination for any of the preliminary criteria of systemic lupus erythematosus (SLE). No patient had more than three of the criteria; 50 (50%) had none. The preliminary criteria were effective in excluding normal patients. Three of 19 patients taking oral contraceptives had serum antinuclear antibody (ANA), whereas only one of 81 non-pill users had serum ANA (P less than .05). None of these patients with positive ANA had clinical evidence of SLE.     

ANA、抗ds—DNA、抗ENA多肽抗体谱联合检测对SLE的临床诊断价值

目的 探讨ANA、抗ds-DNA、抗ENA多肽抗体谱联合检测在诊断SLE病人中的应用。方法 ANA、抗ds-DNA采用间接免疫荧光法;ENA多肽抗体采用免疫印迹法（IBT）。结果 检测167例SLE患者,ANA阳性率为86．8％;抗ds-DNA阳性率为67．1％;抗ENA多肽抗体阳性率为71．9％,其中18例ANA为阴性而抗ENA多肽抗体为阳性。结论 ANA、抗ds-DNA、抗ENA多肽抗体谱联合检测在SLE诊断中具有互补性,并能提高检出率。对SLE的诊断分型、治疗预后均有重要的临床价值。     

系统性红斑狼疮早期漏误诊原因分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者早期误漏诊原因,提高SLE诊断水平。方法:对我院住院诊断的63例SLE患者临床资料进行回顾性分析。结果:(1)63例确诊为SLE患者的病程为(4.38±3.13)年;(2)早期误诊率高达68.3％,误诊的病种有:上呼吸道感染、急性阑尾炎、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、急性肾炎、心包炎、胸膜炎、慢性肝炎、淋巴结炎、淋巴瘤等。发热、关节痛,皮疹是SLE早期最常见的症状,面部盘状红斑、颧部红斑是最具特征的表现;(3)特异性指标的阳性率低:狼疮细胞(LE)17.6％,抗ds-DNA抗体20％,抗核抗体(ANA)26.6％;(4)发热和白细胞明显升高者占误诊的74.4％(32/43);血沉增快和尿检蛋白阳性在未误诊者与误诊者间存在明显差异(P相似文献   

联合检测AnuA、ANA、抗ds-DNA、ENA在SLE患者中的临床应用

目的 联合检测SLE患者的多种自身抗体,为临床诊疗提供依据.方法 免疫印迹法检测120例SLE患者AnuA、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗Rib,间接免疫荧光法(IIF)检测抗ds-DNA和ANA,60例健康体检者做为对照组.结果 SLE患者ANA、抗ds-DNA、AunA、抗Sm、抗SSA、抗SSB和抗Rib阳性率分别为69.2%、70.8%、74.2%、35.0%、42.5%、11.7%和26.7%.活动期ANA、抗ds-DNA和AunA阳性率分别为90.7%、98.1%和83.3%,非活动期分别为51.5%、48.5%和66.7%,三项指标差异均有统计学意义(P<0.01、P<0.01和P<0.05). 60例对照组各项检测结果均为阴性.结论 联合检测SLE多种自身抗体在提高SLE的诊断分型及疗效评价等方面具有重要意义.     

抗核抗体对系统性红斑狼疮诊断与活动性的研究

测定１９９２～１９９６年的４５例活动期系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）住院病人及２２例住院后病情由活动期转变成非活动期的ＳＬＥ病人的抗核抗体（ＡＮＡ）滴度，结果显示：活动期病人与非活动期病人之间ＡＮＡ阳性率差异无显著性（Ｐ＞０．０５），治疗前后活动期病人ＡＮＡ滴度明显高于非活动期。提示：ＡＮＡ阴性不能否定ＳＬＥ的诊断及其活动性。同一病人ＡＮＡ滴度的降低可反映病情的缓解，故ＡＮＡ滴度的动态观察可作为ＳＬＥ病情观察的重要指标。