血管周上皮样细胞肿瘤的分子遗传学

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumours,PEComas)是由组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤,PEComas家族包括肾血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞"糖"瘤、淋巴管肌瘤病、淋巴管平滑肌瘤、镰状韧带透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤和其他部...     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法对5例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学（SP法）染色和观察,对患者进行随访,并复习相关文献。结果光镜下5例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示5例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性,CK和CD10阴性。5例患者现均存活。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点,HMB45阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜能不能确定和恶性三类,应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。     

腹膜后恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的:探讨腹膜后血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell neoplasms,PEComas)的临床和病理学特点,提高对PEComas的认识和诊断水平。方法:对1例腹膜后恶性PEComas进行临床病理分析及免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,胞质丰富、透明或嗜酸性颗粒状,间质富于血管。免疫组织化学显示:肿瘤细胞平滑肌肌动蛋白、HMB45,melan A及Desmin阳性,上皮膜抗原和vimentin局灶阳性,CgA,Syn,S-100,CD117,CD34,细胞角蛋白,calretinin及inhibin均阴性。结论:腹膜后PEComas是一种非常罕见的肿瘤,具有独特的组织学和免疫组织化学特征,应与腹膜后其他上皮样细胞肿瘤进行鉴别。     

硬化性血管周上皮样细胞肿瘤

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）是间胚叶肿瘤的一个家族，包括血管肌脂肪瘤、肺透明细胞“糖”瘤、淋巴管肌瘤病和发生在软组织、内脏器官和皮肤的一组罕见病变。作者描述了一种特殊变异的PEComa，表现为广泛的间质透明变性，该特征先前在这些肿瘤中尚未描述过。     

恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例并文献复习

目的 探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(malignant perivascular epitheliod cell tumor,PEComa)的临床、病理特征及鉴别诊断.方法 对2例恶性PEComa进行临床、病理形态学、免疫表型及电镜观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞构成,细胞异型性明显,细胞胞质透明或嗜酸,细胞核大,有核仁,瘤细胞由纤细的纤维结缔组织及薄壁血管将其分隔成巢状、腺泡状、片状结构,部分区域可见多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死,核分裂多见.免疫表型:肿瘤细胞表达HMB-45、S-100、SMA及desmin;电镜下见肿瘤细胞胞质内可见高电子密度核心的内分泌小体和少许不成熟的黑色素小体.结论 恶性PEComa罕见,病理形态多样,熟悉其临床、病理形态、免疫表型及电镜下改变,有助于临床、病理医师对其正确诊断及鉴别诊断.     

肾脏上皮样色素性透明细胞肿瘤病理形态观察

目的 探讨上皮样色素性透明细胞肾脏肿瘤形态学特点,加强对该肿瘤的认识,减少误诊.方法 回顾性分析2000余例肾脏肿瘤,符合上皮样色素性透明细胞肿瘤3例,通过HE、免疫组织化学EnVision法观察3例肿瘤形态学特点,对其中1例行超微结构观察,同时复习相关文献.结果 女性2例,男性1例,2例形态学表现为透明细胞癌样,1例见透明细胞和嗜酸性细胞构成乳头结构.免疫组织化学上皮标记及S-100蛋白均为阴性,HMB45均为阳性,2例Melan A阳性.电镜末见黑色素小体结构.结论 色素性透明细胞上皮样肿瘤是非常罕见的肾脏肿瘤,病理学特征兼有肾细胞癌、上皮样血管平滑肌脂肪瘤与黑色素瘤等肿瘤特征,免疫组织化学有利于鉴别诊断.其可能是上皮样血管平滑肌脂肪瘤的一种亚型.     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理学观察

子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种非常罕见的肿瘤,极易误诊.作者在病理诊断中诊断1例,结合文献复习报道如下.     

肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特点。方法 4例肺上皮样血管内皮瘤,3例女性,1例男性,年龄28～40岁,无自觉症状或有轻度咳嗽、气短。肺活检或手术切除标本经甲醛固定,石蜡包埋,常规HE及免疫组织化学(Envision法)染色。所用抗体包括CD31、CD34、细胞角蛋白(AEl／AE3)、TTF-1、波形蛋白和上皮膜抗原。结果 本组肺上皮样血管内皮瘤病例女性多于男性,胸部CT显示双肺多发弥漫性小结节影。病理形态特点为结节周边上皮样肿瘤细胞呈花冠状充填于肺泡腔,病变中心为黏液透明样变间质,肺泡壁结构保留,肿瘤细胞胞质内有空泡形成,空泡内偶见红细胞,肿瘤细胞异型性不明显,核分裂和坏死均少见,免疫组织化学染色示CD31、CD34阳性,AE1／AE3偶见灶状阳性,其他抗体呈阴性。结论 肺上皮样血管内皮瘤是一种具有独特临床病理特点的低度恶性血管来源肿瘤。     

血管周肌细胞瘤的临床病理特点

目的 探讨血管周肌细胞瘤的临床病理特点。方法对6例血管周肌细胞瘤的临床病理和免疫组织化学(LSAB法)进行分析[抗体包括上皮膜抗原、细胞角蛋白(CK)、S-100、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、CD31、CD34]。结果男性3例,女性3例,年龄16～58岁,肿块位于四肢、胸部。肿瘤无包膜,圆形和梭形的肌样细胞围绕血管多层同心圆生长,部分基质黏液样,有的呈肌纤维瘤病图像,有的呈血管外皮瘤样,有的呈血管球瘤样,其中1例肿瘤细胞在血管内生长;1例出现异形肿瘤细胞,片状坏死和出血,核分裂象增多,为恶性血管周肌细胞瘤。肿瘤细胞均表达SMA,而CD34、CD31、S-100、CK均阴性。结论血管周肌细胞瘤是以肌样细胞围绕血管同心圆生长为特点的一组形态多样的肿瘤,它向血管周围肌样细胞或称肌周细胞分化,极少数可以是恶性血管周肌细胞瘤。     

子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

目的 探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComa)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 采用免疫组化SP法对1例子宫体恶性PEComa进行免疫组化标记并复习相关文献.结果 患者扪及下腹部巨大肿块6个月,手术切除后11个月复发,CT示中下腹一巨大低-高密度混杂肿块.眼观:原发和术后复发肿瘤均体积巨大,切面为灰黄、灰红色,边界不清,质脆伴坏死.镜检:瘤细胞呈上皮样,胞质嗜酸性至透明,细胞异型性明显,可见明显核仁,未见核分裂.免疫组化:vimentin、HMB-45和Melan-A均(++),PNL2(|||),Ki-67增殖指数约3%,EMA、CK(AE1/AE3)、S-100、CD10、desmin、SMA和MSA均(-).结论 子宫体恶性PEComa十分罕见,需与子宫体恶性黑色素瘤、上皮样平滑肌肿瘤和横纹肌肉瘤相鉴别.     

血管周上皮样细胞和血管周上皮样细胞分化的肿瘤

一、血管周上皮样细胞的由来 1991年意大利病理学者Pea等[1]在肺透明细胞糖瘤(CCST)和肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)中同时观察到一种胞质透亮至淡嗜伊红色的上皮样细胞.随后的一些研究显示,CCST和AML均表达HMB45,电镜检测也观察到胞质内含前黑色素颗粒.鉴于此,Bonetti等[2]于1992年首次提出血管周上皮样细胞(PEC)这一概念,并在随后的文章中指出CCST和AML关系密切,同属一个家族,这个家族以含有表达HMB45的PEC为特征[3].     

血管周上皮样细胞分化的肿瘤

血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasms with perivascular epithelioid differentiation,PEComa)是由组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤.     

肝圆韧带透明细胞肌黑色素细胞瘤

目的：探讨肝圆韧带透明细胞肌黑色素瘤的临床病理特征。方法：通过HE、组化、免疫组化及电镜观察1例透明细胞肌黑色素细胞瘤。结果：女性22岁,发生于肝圆韧带,肿瘤由中等长梭形及上皮样梭形细胞组成,胞质透明或淡染伊红、胞核圆或卵圆形居中或偏好,明显小红核仁,核分裂象罕见,肿瘤内富有明显玻璃样变厚壁血管,呈分支状、条索状或团块状广泛分布,将瘤细胞分隔成束状或巢状结构,组化染色显示胞质富含糖原颗粒,黑色素染色阴性。免疫表型：HMB45强阳性,SMA及actin阳性,S－100蛋白部分阳性。超微结构：瘤细胞质内可见Ⅱ-Ⅲ期黑色素小体。结论：该例为具有独特的、以梭形透明细胞为主的肌样黑色素细胞肿瘤,属于血管周细胞肿瘤家族中的一新成员。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断等。方法采用免疫组化EnVision两步法对3例子宫PEComa进行检测,并复习相关文献。结果3例肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成,胞质透明至嗜酸性,间质血管丰富,其中1例肿瘤细胞异型性显著,并见出血、坏死。免疫表型:3例HMB-45阳性,2例SMA、Caldesmon阳性,Melan-A、TFE-3、desmin、CD10、CD117和S-100蛋白均阴性,Ki-67增殖指数5%~30%。随访4~55个月,患者均存活。结论子宫PEComa是一种少见的间叶源性肿瘤,结合组织学形态及免疫表型可辅助诊断。     

骨上皮样血管内皮瘤临床病理学观察

目的 探讨骨上皮样血管内皮瘤的临床病理特征和诊断。方法 对3例骨上皮样血管内皮瘤进行临床资料分析、光镜观察和免疫组织化学检测，并结合文献进行讨论。结果 3例病变部位均为下肢。最常见的临床症状是局部疼痛。X线表现为溶骨性骨破坏，1例伴有病理性骨折。组织形态学特征是上皮样瘤细胞形成较原始的小血管腔，呈巢状、索状、不规则形分布于有黏液样变或透明变性的间质中，肿瘤组织内或边缘散布成熟的骨小梁组织。3例肿瘤均表达vimentin、FⅧRAg和CD34。随访结果2例未见肿瘤复发，1例失访。结论 原发于骨的上皮样血管内皮瘤是较少见中间型血管源性肿瘤，其组织形态学要与骨上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤和转移性癌等鉴别。     

肺透明细胞瘤8例临床病理特征

目的探讨肺透明细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化EnVision法染色检测Melan A、CD34、SMA、desmin、S-100、CKpan、TTF-1、Syn、CgA等表达,分析其临床病理学特征,并复习相关文献。结果 8例患者发病年龄29～60岁,平均为(50±2)岁,无临床症状或仅有轻微咳嗽,多为体检时发现,CT示肿瘤为肺外周孤立性结节。瘤体最大径0.8～3 cm,呈结节状、界清无包膜,瘤体切面灰白或灰红色,质地中等;镜下见肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,部分呈梭形,胞质透明,无异型,未见核分裂象,瘤细胞围绕血管周围呈巢状或器官样排列。免疫表型:Melan A(7/8)、CD34(7/8)均阳性,SMA(4/8)局灶阳性,Ki-67增殖指数1%; desmin、S-100、CKpan、TTF-1、Syn、CgA均阴性。结论肺透明细胞瘤属于良性肺血管周上皮样细胞肿瘤,需与肺原发或转移性透明细胞癌、肌上皮瘤、副神经节瘤、类癌、转移性恶性黑色素瘤等鉴别,结合组织学形态及免疫组化检测可资鉴别。     

鼻腔鼻窦球血管外皮细胞瘤的诊断与鉴别诊断

鼻腔鼻窦球血管外皮细胞瘤是一种少见、惰性和独特的肿瘤,具有血管周肌样表型,可能来源于变异的血管球样肌样细胞,占所有鼻腔鼻窦肿瘤的不足1%。好发于中老年人,具有低度恶性潜能,手术切除不完整可复发。组织学上,肿瘤由富于细胞的梭形细胞组成,表面被覆正常黏膜上皮,实质内可见特征性鹿角状血管和透明变性的毛细血管大小的血管,肿瘤间红细胞外渗是其另一形态学特点。梭形细胞呈席纹状排列伴毛细血管增生和鹿角状血管壁透明变性是区别于其它类型肿瘤的一个较为显著的组织学特征。有挑战性的鉴别诊断是其它良性/交界性血管丰富的梭形细胞病变,包括分叶状毛细血管瘤、孤立性纤维性肿瘤、平滑肌瘤和血管纤维瘤等。     

上皮样血管内皮瘤

目的：探讨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征。方法：对6例上皮样血管内皮瘤进行HE、组化及免疫组化（S-P法）检测,1例作电镜观察。结果：年龄26-66岁,平均38岁,部位;头颈部4例,上肢、会阴各1例,形态学特征;瘤细胞似上皮细胞样,呈巢状索状管腔样排列,瘤细胞内有原始血管腔,核分裂象少见,个别病例见细胞有异型性及小灶性坏死,间质多少不一黏液样变或透明变,AB/PAS(pH1.0)染色5例,瘤细胞阴性,AB黏液样基质呈淡蓝色,网染显示大量血管腔隙,免疫组化检测,vimentin、CD346例均阳性,FⅧRAg、CK4例阳性,CEA、EMA、MAC3876例均阴性,电镜观察1例见胞质内含有W-P小体。结论：上皮样血管内皮瘤属于低度恶性软组织肿瘤。病因不明,提高对本瘤认识可避免误诊。     

中间型血管肿瘤研究的新进展

在病理学家对血管肿瘤的概念描述中,血管内皮瘤（hemangioendothelioma）常是中间型血管肿瘤的代名词,它在传统分类上包括：梭形细胞血管内皮瘤（spindle cell hemangioendothelioma）、上皮样血管内皮瘤（epitheliod hemangioendothelioma）、卡波西型血管内皮瘤（kaposiform hemangioendothelioma）、恶性血管内乳头状血管内皮瘤（malignant endovascular papillary angioendothelioma,Dabska瘤）和网状血管内皮瘤（retiform hemangioendothelioma）。但近年来的一些研究显示,梭形细胞血管内皮瘤实属良性肿瘤或病变,它的高复发率其实与肿瘤的多中心性生长有关,     

伴有显著血管平滑肌瘤样增生的肾细胞癌

肾透明细胞癌通常具有丰富的窦状血管网，这一特点有助于与其它脏器发生的透明细胞肿瘤鉴别，同时有研究提示肿瘤的血管形成与瘤细胞分泌的血管生长因子有关。作者报道了5例伴有显著血管平滑肌瘤样增生的肾透明细胞癌，并认为这种增生可能是伴随肾透明细胞癌出现的非肿瘤性血管增生的另一种表现形式。此组患者年龄37～75岁（平均53岁），4例为女性。均无结节性硬化。5例肿瘤均为孤立性，直径1．8-4cm。肿瘤界限清楚，具有厚而不规则的包膜。2例肿瘤中央可见纤维瘢痕，并有白色条索与包膜相连。肿瘤切面呈多彩状，可见红褐色、黄色和半透明白色区域及囊性变、坏死灶和局灶钙化。组织学观察：肿瘤最具特点的表现是两种不同成分混合存在：上皮性透明细胞肿瘤成分和具有血管平滑肌瘤样外观的间质成分。[第一段]