儿茶酚胺增多症(附95例报告)

目的 提高儿茶酚胺增多症的诊断和治疗水平。方法 报告95例儿茶酚胺增多症的临床资料，其中嗜铬细胞瘤74例，肾上腺髓质增生2l冽。嗜铬细胞瘤组有高血压67例(90．5％)，24h尿VMA增高者62例(83．8％)，尿儿茶酚胺增高者67例(90．5％)；影像学检查均有阳性发现。肾上腺髓质增生患者均有高血压，24h尿VMA均增高，大部分(15／16)患者尿儿茶酚胺高于正常；21例中14例B超有阳性发现。结果 74例嗜铬细胞瘤患者均行手术治疗，其中异位嗜铬细胞瘤9例；病理及随访证实5例为恶性嗜铬细胞瘤。21例肾上腺髓质增生者中，18例行手术治疗，其中12例单侧肾上腺切除，6例双侧肾上腺切除，术后病理诊断肾上腺髓质增生。结论 嗜铬细胞瘤的诊断重点在定性诊断，而儿茶酚胺症的诊断难点在定位诊断。肾上腺髓质增生作为独立疾病概念的建立，丰富和完善了儿茶酚胺增多症的理论。     

~(131)I-MIBG肾上腺髓质显像诊断儿茶酚胺症

目的　评价13 1I MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症的诊断价值。　方法　总结 96例儿茶酚胺症及 197例其他疾病患者行13 1I MIBG肾上腺髓质显像的临床资料。　结果　 6 0例嗜铬细胞瘤显像 5 6例 (93.3% ) ,36例肾上腺髓质增生显像 33例 (91.7% ) ;138例原发性高血压、49例肾上腺及其他部位非嗜铬细胞瘤性占位、4例嗜铬细胞瘤术前、10例手术治愈的嗜铬细胞瘤患者、3例肾上腺髓质增生患者呈阴性显像。本组总阳性率 92 .7% (89/ 96 ) ,明显高于生化、B超、CT、MRI等检查的阳性率。　结论　13 1I MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症具有良好的定位、定性价值。对静止期、异位及多发的嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤转移灶、肾上腺髓质增生的诊断价值优于其它检查。同时可用于原发性高血压及其他占位性病变与儿茶酚胺症的鉴别诊断。     

^131I—MIBG肾上腺髓质显像诊断儿茶酚胺症

目的：评价^131I-MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症的诊断价值。方法：总结96例儿茶酚胺症及197例其他疾病患者行^131I-MIBG肾上腺髓质显像的临床资料。结果：60例嗜铬细胞瘤显像56例（93．3％）,36例肾上腺髓质增生显像33例（91．7％）;138例原发性高血压、49例肾上腺及其他部位非嗜铬细胞性占位、4例嗜铬细胞瘤术前、10例手术治愈的嗜铬细胞瘤患者、3例肾上腺髓质增生患者呈阴性显像。本组总阳性率92．7％（89／96）,明显高于生化、B超、CT、MRI等检查的阳性率。结论：^131I-MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症具有良好的定位、定性价值。对静止期、异位及多发的嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤转移灶、肾上腺髓质增生的诊断价值优于其它检查。同时可用于原发性高血压及其他占位性病变与儿茶酚胺症的鉴别诊断。     

肾上腺皮髓质混合瘤（附四例报告）

自１９８８～１９９４年共收治肾上腺疾病３４例，其中４例经病理证实为肾上腺皮髓质混合瘤引起之皮质醇－儿茶酚胺增多症。对其临床表现、诊断及治疗进行分析，强调术前准备及术后处理的重要性。     

肾上腺皮质髓质混合病变

肾上腺皮质髓质混合病变是指在下丘脑、垂体正常的情况下肾上腺皮质、髓质同时发生肿瘤或增生所致临床肾上腺皮质、髓质内分泌异常综合征.众所周知肾上腺皮质起源于中胚层,肾上腺髓质起源于外胚层,由于起源不同,肾上腺皮质和髓质的病变往往独立发生,如临床常见的皮质醇症、原发性醛固酮增多症以及儿茶酚胺增多症等,而肾上腺皮质和髓质同时病变临床少见.自从Mathison等[1]1969年最先报道首例皮质髓质混合瘤后,国内何戎华等1987年也报道一例,一直以来国内外仅有少数个案报告,国内不完全统计迄今报道40余例[2],近年来随着临床病理学的进展,发现率逐渐增多,在肾上腺疾病中占2.8％～12％[3-4].     

肾上腺皮髓质增生三例报告

目的　探讨肾上腺皮髓质增生的临床特点和诊治方法。　方法　回顾性分析 3例肾上腺皮髓质增生患者的临床资料。 3例术前均有高血压 ,VMA升高 ,1例合并低血钾和皮质醇增高。　结果　分别对CT显示有影像改变的左肾上腺作部分或全部切除 ,其中 1例术后 6个月复发 ,行右肾上腺全切治愈。 3例组织学检查均证实为肾上腺皮质髓质增生。　结论　肾上腺髓质增生可继发皮质增生 ,髓质增生妥善处理后 ,皮质增生可望自行改善。     

儿茶酚胺增多症的诊断及治疗进展

由于肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外的嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生(AMH)都分泌过量的儿茶酚胺并由此而产生相似的临床症状，故统称为儿茶酚胺增多症。由于本病确认的历史较短，临床上又比较少见。有必要对本病中的一些重要的概念性问题再加阐述。     

肾上腺皮质增生及腺瘤中伴贿质嗜铬细胞增生的研究

目的 研究肾上腺皮质增生及腺瘤中是否伴髓质嗜铬细胞的增生。方法 用嗜铬颗粒蛋白Ａ的单克隆抗体,采用免疫组化方法标记嗜铬细胞。结果 ５２例肾上腺皮质增生及腺瘤的病变组织中。３例伴嗜铬细胞增生,５例伴嗜铬细胞微腺瘤形成。此８９例患者中有６例表现为醛固酮－儿茶酚胺增多综合征。结论 肾上腺皮质增生及腺瘤的患者,少数可伴髓质嗜铬细胞的增生或微腺瘤形成,同时可出现皮质醇醛固酮－儿茶酚胺联合增高的症状。     

腹腔镜肾上腺切除术治疗非家族性肾上腺髓质增生

正目的:散发性肾上腺髓质增生的特点是有高血压病史、儿茶酚胺分泌过量,从组织形态学方面,在没有多发性内分泌腺瘤时,肾上腺髓质相对皮质增生。本研究目的在于对散发性肾上腺髓质增生患者腹腔镜肾上腺切除术后进行回顾性分析,以提高对此疾病临床特点和形态的认知。方法:对2007~2011年在西班牙穆尔西亚雷     

儿茶酚胺症诊治（附182例报告）

目的 提高儿茶酚胺症的诊断和治疗水平。方法 报告182例儿茶酚胺症患者的临床资料,其中嗜铬细胞瘤173例,髓质增生9例。临床表现为阵发性高血压103例（57％）,持续性高血压69例（38％）,血压正常10例（5％）。159例行尿VMA检查,异常150例（94％）。腹膜后充气造影53例,阳性46例（87％）;B超检查146例,阳性133例（91％）;CT检查109例,阳性103例（95％）;MRI检查22例,均为阳性。结果 182例均行手术治疗并经病理证实,良性163例（90％）,恶性19例（10％）;肿瘤位于肾上腺151例（83％）,异位嗜铬细胞瘤22例912％）,肾上腺髓质增生9例（5％）。165例随访－24年,19例恶性嗜铬细胞瘤均死亡,余146例129例（88％）术后无需药物治疗,血压恢复正常。17例（12％）术后仍需持续用药控制血压,其中多发性肿瘤7例,肾上腺外肿瘤4例,非儿茶酚胺依赖性高血压6例。结论 尿VMA检查是儿茶酚胺症定性诊断的主要依据,B超、CT、MRI检查为定位诊断的主要依据。根本治疗方法为手术切除,充分的术前准备和正确的围手术期处理十分重要。