结缔组织病合并肺动脉高压的临床研究

目的:研究分析结缔组织病(CTD)伴发肺动脉高压的临床特点以及预后的因素,并讨论其临床意义。方法:选取2012年1月1日-2015年1月1日本院200例结缔组织病患者的临床资料,将未伴发肺动脉高压的患者作为CTD组(100例),伴发肺动脉高压的患者作为CTD-PAH组(100例),回顾性分析两组患者的临床指标,总结、比较两组患者的临床表现、血清免疫学指标及血清自身抗体等实验室指标。结果:两组在心包积液、胸腔积液、肺间质病变、多关节炎、雷诺现象等临床表现上比较差异均有统计学意义(P0.05);两组在C3、C反应蛋白(CRP)、循环免疫复合物(CIC)和血沉(ESR)等指标上比较差异均有统计学意义(P0.05);两组在ANA、抗U1RNP抗体阳性等指标上比较差异有统计学意义(P0.05);CTD组的不良预后比(2.00%)低于CTD-PAH组(15.00%),差异有统计学意义(P0.05)。结论:结缔组织病伴发肺动脉高压的患者中常见心包积液、胸腔积液、肺间质病变、多关节炎、雷诺现象,且CIC升高、抗U1RNP抗体阳性等部分实验室指标具有特征意义,有助于临床的早期诊断。     

结缔组织病相关的肺动脉高压79例临床分析

目的 了解结缔组织病相关的肺动脉高压(PAH)的发生率,评估临床特点与PAH发生的相关性、探讨早期诊断及治疗方法.方法 从1892例结缔组织病患者中筛选出伴有肺动脉高压的患者79例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,找出并发PAH相关的危险因素,评价不同治疗、不同原发病对预后的影响.结果 结缔组织病合并的PAH的总发生率约为4.2%.其中系统性硬化症(SSc)合并肺动脉高压发生率最高,为18.18%.混合性结缔组织病(MCTD)次之12.00%,显著高于皮肌炎/多发性肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、抗磷脂综合征等结缔组织病(P＜0.01).临床伴有雷诺现象者肺动脉压力显著高于无雷诺现象者(P＜0.01).高球蛋白血症、抗U1RNP(+)、ACA-IgG(+)、心包积液、肺问质病变的结缔组织病患者更易出现PAH,且与严重程度呈相关性(P＜0.05).结论 结缔组织病中PAH是较为常见的并发症,其中在SSc和MCTD发生率最高.雷诺现象、抗U1RNP阳性、ACA-IgG(+)提示结缔组织病患者有更易发生PAH的可能.     

系统性红斑狼疮相关的肺动脉高压不同分型的临床特点分析

目的 系统性红斑狼疮(SLE)相关的肺动脉高压(PAH)在亚洲人群中发生率较其他结缔组织病高,且不同患者预后相差较大,本研究拟从SLE的不同临床分型的临床特点探讨对预后的影响。方法 84例SLE相关PAH患者根据PAH严重程度、SLE疾病活动度、治疗可逆性、PAH出现的病程进行分型,对其临床特点进行回顾性分析,评价不同分型方法对预后判断的影响。结果 SLE相关PAH的危险因素为雷诺现象、指端血管炎、心包积液、肺间质病变、抗U1RNP阳性和ACA-IgG阳性。轻中度PAH与重度PAH危险因素的比较发现,抗U1RNP阳性差异有统计学意义(P＜0.05);SLEDAI＜8分和SLEDAI≥8分危险因素的比较发现,指端血管炎和抗U1RNP阳性差异有统计学意义(P＜0.05);治疗缓解、稳定和恶化危险因素的比较发现,指端血管炎和心包积液比较差异有统计学意义(P＜0.05);PAH出现的病程<1年和病程≥1年危险因素的比较发现,心包积液差异有统计学意义(P＜0.05)。结论 重度SLE-PAH患者中抗U1RNP的阳性率较轻中度SLE-PAH患者中更高;SLE-PAH患者中疾病活动度较高的患者出现指端血管炎的阳性率高于疾病活动度低的患者,而疾病活动度低的患者抗U1RNP阳性率高于疾病活动度较高的患者;指端血管炎在缓解组SLE-PAH患者中阳性率最高,心包积液在恶化组阳性率最高;PAH出现超过1年的患者心包积液的阳性率较<1年的患者高;抗U1RNP是SLE-PAH患者的预后不良因素,出现指端血管炎的患者预后可能较好,合并心包积液的患者可能预后不佳。     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的临床回顾性分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,讨论PAH在SLE中的发生率、致病原因以及PAH的相关临床特征,从而提高对SLE继发PAH的认识.方法 回顾性分析2001年1月至2007年12月在我院初诊的798例SLE患者中39例经超声心动图诊断明确、资料完整的合并PAH患者.结果 本组SLE患者合并PAH的患病率为4.9%,此39例患者年龄14～77岁,平均(33±12)岁,男性5例,女性34例.其中雷诺现象、指端血管炎、抗u1RNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性、心包积液,SLEDAI评分高和肺间质病变与出现PAH的发生率成正相关.结论 SLE是自身免疫性疾病中合并PAH的较常见的疾病,对于出现雷诺现象、指端血管炎、抗ulRNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性以及心包积液和肺间质病变的SLE患者应警惕PAH的可能,超声心动图及相关检查有利于早期诊断.     

结缔组织病相关动脉性肺动脉高压临床特点分析

目的:分析结缔组织病相关动脉性肺动脉高压（CTD-PAH）患者的临床特点，提高对疾病的认识。方法:回顾性总结经右心导管（RHC）确诊的70例CTD-PAH患者的临床资料,分析其特征。结果:患者均为女性，平均年龄（43.8±13.9）岁，最常见的PAH症状为活动后气短、乏力。33例（47.1%）有雷诺现象。常见的基础疾病为系统性红斑狼疮（SLE，48.6%）及原发性干燥综合征（pSS，20%）。抗SSA抗体阳性率（54.9%）较高。69例（98.6%）超声心动图结果提示可能存在肺动脉高压（PH），38例（54.9%）有心包积液。患者1年及3年的生存率为96%和93%。结论:多种CTD可继发PAH,以SLE及pSS多见。雷诺现象、抗SSA抗体及心包积液可能是CTD-PAH发病的危险因素。超声心动图是筛查CTD-PAH的有效检查。激素及免抑制剂治疗可能对于改善病情有积极作用。     

系统性红斑狼疮患者发生肺动脉高压危险因素的Meta分析

目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者发生肺动脉高压（PAH）的危险因素。方法 通过计算机检索和文献追溯的方法,检索PubMed、中国知网和万方数据知识服务平台中SLE患者发生PAH危险因素的相关文献,时间限定为建库至2015年1月。两名研究员独立进行文献筛选并提取文献资料,包括第一作者、发表时间、病例收集时间、样本量、研究因素,采用纽卡斯尔-渥太华量表（NOS）对纳入文献进行质量评价。依据比值比（OR值）及其95%CI评估各临床表现及实验室指标与SLE患者发生PAH的关系。结果 纳入15篇病例对照研究,NOS评分均≥7分,文献总体质量较高。出现雷诺现象的SLE患者发生PAH的风险高于未出现雷诺现象者〔OR=3.96,95%CI(2.94,5.34）,P＜0.05〕。有无皮肤血管炎的SLE患者发生PAH的风险比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。抗核糖核蛋白（RNP）抗体阳性的SLE患者发生PAH的风险高于抗RNP抗体阴性者〔OR=3.32,95%CI(2.37,4.66）,P＜0.05〕。抗心磷脂（ACL）-IgG抗体阳性的SLE患者发生PAH的风险高于抗ACL-IgG抗体阴性者〔OR=3.36,95%CI(2.37,4.76）,P＜0.05〕。合并浆膜炎的SLE患者发生PAH的风险高于无浆膜炎者〔OR=2.63,95%CI(1.50,4.59）,P＜0.05〕。合并肺间质病变的SLE患者发生PAH的风险高于无肺间质病变者〔OR=4.65,95%CI（3.13,6.88）,P＜0.05〕。结论 雷诺现象、抗RNP抗体阳性、抗ACL-IgG抗体阳性、浆膜炎、肺间质病变是SLE患者发生PAH的危险因素。     

混合结缔组织病与肺动脉高压：附1例尸检报告

1例混合结缔组织病伴肺动脉高压患者,死于右心衰竭及肺部感染。患者具有顽固的雷诺现象、抗RNP抗体阳性、抗Sm抗体阴性及肺动脉高压,继发右心衰竭。尸检发现:肺细小动脉壁普遍增厚,内膜及平滑肌增生,管腔狭窄等。认为肺血管的病变及雷诺现象可能与免疫异常有关。     

硬皮病相关自身抗体谱与中国系统性硬化患者临床相关性分析

目的分析硬皮病相关自身抗体谱[包括抗Scl-70抗体、抗RNA多聚酶Ⅲ抗体（ARA-Ⅲ）、抗着丝点抗体（ACA）和抗U1核糖核蛋白（U1RNP）抗体]与中国系统性硬化症（SSc）患者临床特征的相关性。方法前瞻性序贯纳入入选欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组（EULAR Scleroderma Trial and Research group,EUSTAR）的92例中国SSc患者,记录其临床表现和实验室检查结果,同时检测抗Scl-70抗体、ARA-Ⅲ、ACA和抗U1RNP抗体。统计分析上述自身抗体与患者各种临床特征之间的相关性。结果 92例患者中,弥漫型SSc65例,局限型SSc19例,重叠综合征6例,伴有雷诺现象的未分化结缔组织病2例。抗Scl-70抗体、ARA-Ⅲ、ACA和抗U1RNP抗体的阳性率分别为55%、13%、13%和25%。存在抗Scl-70抗体者具有较高的皮肤硬化修订Rodnan评分、免疫球蛋白（Ig）M及血小板水平,但肺动脉高压发生率、IgG水平则显著减低（P〈0.05）,与肺间质病变或肾危象的相关性未获证实。ARA-Ⅲ与皮肤硬化评分,毛细血管扩张,心、肺、肾脏受累等临床特点均无显著相关性。存在ACA的患者尿酸水平较高,但关节炎或关节痛症状和肺间质病变少见（P〈0.05）。存在抗U1RNP抗体者肺动脉高压和心脏受累的发生率、IgG和乳酸脱氢酶水平均增高,但白细胞和血小板较低（P〈0.05）。结论在SSc患者血清中检测上述硬皮病相关自身抗体有助于预测某些临床表现和脏器病变的发生。中国患者自身抗体的临床相关性可能与其他地区患者存在种族差异,值得进行更大样本的研究证实。     

结缔组织病伴发56例肺动脉高压的临床分析

目的 探讨结缔组织病(CTD)伴发肺动脉高压(PAH)的发病率、临床特点、相关因素和预后.方法 回顾性分析2005年1月至2010年1月CTD伴发PAH患者的临床资料.结果 (1)256例CTD患者中,伴发PAH 56例,其发病率为21.88%.(2)患者的主要症状为咳嗽、胸闷、气短和合并雷诺现象;其中雷诺现象、抗RN...     

抗U1核糖核蛋白抗体在系统性硬化症诊治中的临床意义

目的探讨抗U1核糖核蛋白（U1RNP）抗体在系统性硬化症（SSc）诊治中的价值。方法前瞻性序贯纳入在北京协和医院入选欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组（EUSTAR）的131例中国汉族SSc患者,记录其临床表现、脏器损伤和实验室检查结果（包括抗U1RNP抗体的检测结果）,分析抗U1RNP抗体阳性组与阴性组临床特征及实验室指标的特点。结果131例SSc患者中含87例弥漫型SSc、36例局限型SSc、8例重叠综合征,抗U1RNP抗体阳性率为28．2％（37／131）。弥漫型SSc和局限型SSc的抗U1RNP抗体阳性率相近,分别为28．7％（25／87）和25．0％（9／36）,P=0．673。抗U1RNP抗体阳性者较阴性者易重叠系统性红斑狼疮,肺动脉高压和心脏受累发生率增加,白细胞和血小板计数减低（均P〈0．05）;而在皮肤硬化评分及关节炎、肌炎、肺间质病变发牛率上差异无统计学意义（均P〉0．05）。抗U1RNP抗体阴性的SSc有更高的抗DNA拓扑异构酶Ⅰ抗体检出率。结论抗U1RNP抗体是中国SSc患者的常见自身抗体,与其他自身抗体联合检测有助于SSc的诊断,对预测肺动脉高压、心脏和血液系统受累有重要价值。     

Prevalence of Anti-endothelial Cell Antibodies in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Connective Tissue Diseases

Objective To investigate the prevalence of anti-endothelial cell antibodies （AECAs） in the sera of connective tissue diseases （CTD） patients with pulmonary arterial hypertension （PAH） and its correlation with clinical manifestations. Methods AECAs in sera of 39 CTD patients with PAH,22 CTD patients without PAH,and 10 healthy donors as controls were detected with Western blotting. The prevalence of different AECAs in different groups was compared and its correlation with clinical manifestations was also investigated. Results The prevalence of AECAs was 82.1% in CTD patients with PAH,72.7% in CTD patients without PAH,and 20.0% in healthy donors. Anti-22 kD AECA was only detected in CTD patients with PAH （15.4%）. Anti-75 kD AECA was more frequently detected in CTD patients with PAH than in those without PAH （51.3% vs. 22.7%,P0.05）. In CTD patients with PAH,anti-75 kD AECA was more frequently detected in those with Raynaud’s phenomenon or with positive anti-RNP antibody. Conclusion AECAs could be frequently detected in CTD patients with or without PAH,while anti-22 kD and anti-75 kD AECA might be specific in CTD patients with PAH.     

结缔组织病相关性肺动脉高压18例临床分析

目的 了解结缔组织病(CTD)相关性肺动脉高压(PAH)的临床特点、治疗和预后.方法 对同济医院风湿免疫科18例CTD继发PAH患者进行分析,分别记录其性别、年龄、病程、临床症状、体征、血尿常规、胸片、心电图、心脏彩超(UCG)、抗核抗体谱(ANAs)、血沉、肺动脉高压功能分级、6min步行距离、治疗和转归.结果 18例患者中女17例,男1例;系统性红斑狼疮(SLE)11例,系统性硬化症(SSc)1例,混合性结缔组织病(MCTD)1例,重叠综合征(OCTD)5例(均为SLE重叠其他结缔组织病).心电图、胸部X线片和心脏彩色多普勒(UCG)对18例肺动脉高压的诊断阳性率分别为27.8%,38.9% 和100.0%,17例ANA阳性,抗核糖核酸蛋白u1抗体(抗u1RNP)和抗SSA抗体阳性率分别为55.6%和61.1%.所有患者均给予糖皮质激素、环磷酰胺(CTX)、前列腺素E1(前列地尔)和前列环素(贝前列素钠)序贯治疗,12周时61.1%患者病情好转,肺动脉高压功能分级和6 min步行距离明显好转(P<0.05).结论 PAH是CTD较为常见的并发症,往往预后不佳.定期UCG检查有助于发现早期病例.糖皮质激素、CTX、前列地尔和贝前列素钠等的联合治疗可改善患者预后.     

D-二聚体水平测定对结缔组织病相关肺动脉高压的诊断意义

目的 探讨外周血中D-二聚体水平的变化在结缔组织病相关肺动脉高压的临床诊断中的意义。方法 从465例结缔组织病(CTD)患者中筛选出伴有肺动脉高压(PAH)的患者95例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,选取同时期未检出肺动脉高压的CTD患者65例为对照组,采用免疫比浊法测定两组患者的外周血中D-二聚体水平,并比较D-二聚体水平在结缔组织病患者肺动脉高压中的诊断价值。结果 结缔组织病合并的PAH的总发生率约为20.4%。其中系统性红斑狼疮合并肺动脉高压发生率最高,为42.1%,类风湿关节炎次之,为24.2%。CTD合并PAH患者外周血中D-二聚体水平明显高于对照组,差异有统计学意义(Z=-3.57,P<0.05)。其中系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、系统性硬化症及血管炎病继发PAH的患者D-二聚体的浓度显著高于未继发PAH患者(P<0.05),而在类风湿关节炎、炎性肌病、干燥综合征及未分化的结缔组织病患者中,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 PAH与多种CTD密切相关,血清D-二聚体与结缔组织病患者并发PAH密切相关,但在不同种类CTD疾病患者中的临床诊断意义或存在差异。     

初治系统性硬化症相关血小板减少症患者的临床特征及其危险因素研究

背景　初治患者不受药物治疗影响,其临床特征更能反映疾病本身变化规律,有助于更准确地了解疾病的发生、发展过程,但目前关于初治系统性硬化症（SSc）相关血小板减少症患者的研究报道较少见。目的　分析初治SSc相关血小板减少症患者的临床特征及其危险因素。方法　选取2013-2018年西南医科大学附属医院风湿免疫科住院部收治的初治SSc患者124例,根据SSc相关血小板减少症发生情况分为血小板减少症组12例和非血小板减少症组112例。比较两组患者一般资料、临床表现、实验室检查指标;初治SSc患者SSc相关血小板减少症的危险因素分析采用二元Logistic回归分析。结果　本研究初治SSc患者SSc相关血小板减少症发生率为9.7%（12/124）。两组患者性别、身高、体质量比较,差异无统计学意义（P>0.05）;血小板减少症组患者年龄小于非血小板减少症组,病程长于非血小板减少症组,体质指数（BMI）低于非血小板减少症组（P<0.05）。两组患者SSc类型及雷诺现象、指尖溃疡、关节肌肉炎、肺间质病变发生率比较,差异无统计学意义（P>0.05）;血小板减少症组患者肺动脉高压发生率高于非血小板减少症组（P<0.01）。血小板减少症组患者补体C3、补体C4低于非血小板减少症组,心电图异常发生率及抗核糖核蛋白抗体（nRNP）阳性率高于非血小板减少症组（P<0.01）;两组患者血红蛋白、白细胞计数、白蛋白、总胆固醇、三酰甘油、肌酐、尿素氮、尿酸及抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Ro-52抗体、抗SCL-70抗体、抗PM-SCL抗体、抗JO-1抗体、抗着丝点抗体B阳性率比较,差异无统计学意义（P>0.05）。二元Logistic回归分析结果显示,nRNP阳性是初治SSc患者SSc相关血小板减少症的独立危险因素〔OR=19.56,95%CI（2.04,187.87）,P<0.01〕。结论　与单纯初治SSc患者相比,初治SSc相关血小板减少症患者年龄较小,病程较长,BMI、补体C3、补体C4较低,PAH发生率、心电图异常发生率及nRNP阳性率较高,且nRNP阳性是初治SSc患者SSc相关血小板减少症的独立危险因素,当初治SSc患者进行自身抗体谱检测发现nRNP阳性时应警惕SSc相关血小板减少症的发生,并注意排除血液系统损伤等。     

Anti-Sa antibody in Chinese rheumatoid arthritis

OBJECTIVE: To test anti-Sa antibody in different autoimmune connective tissue diseases and analyze the relationship between Sa antibody and clinical manifestations and laboratory tests in rheumatoid arthritis. METHOD: Sa antigen was extracted from human placenta. Anti-Sa antibody was tested in 40 normal people and 478 connective tissue disease (CTD) patients using Western Blotting (WB). RESULTS: Sa antigen was a protein with molecular weights of 50 kD and 55 kD. Anti-Sa antibody was positive in 31.9% (61/191) rheumatoid arthritis (RA), 3.0% (2/67) Sj?gren's syndrome (SS), 4.3% (2/46) systemic lupus erythmatosus (SLE) and 0% (0/66) Behcet's disease, 0% (0/60) polymyositis/dermatomyositis (PM/DM), 0% (0/66) other CTD and 0% (0/40) normal controls. Anti-Sa antibody was different from other auto-antibodies in RA. In rheumatoid arthritis its sensitivity, specificity, positive prediction rate, negative prediction rate were 31.9%, 98.6%, 93.8% and 68.5% respectively. Anti-Sa antibody positive patients were significantly different from anti-Sa antibody negative patients in moming stiffness, ESR, ANA and X-ray grade. CONCLUSION: Anti-Sa antibody was a new auto-antibody for the diagnosis of RA. Anti-Sa antibody positive patients seem to have more serious inflammation and more advanced disease process.     

结缔组织病合并隐球菌脑膜炎的临床特点

目的：分析结缔组织病(connective tissue disease,CTD)合并隐球菌脑膜炎的临床特点及预后。方法：回顾 分析2000年1月至2017年1月期间中南大学湘雅医院风湿免疫科诊断的18例CTD合并隐球菌脑膜炎患者的临床资料。 结果：CTD合并隐球菌脑膜炎患者的常见症状为头痛、发热、恶心、呕吐,出现抽搐、意识障碍等严重临床表现的 患者均死亡。Logistic回归分析表明出现意识障碍、外周血淋巴细胞计数下降是造成CTD合并隐脑预后不良的相关因 素(P<0.05)。CTD合并隐球菌脑膜炎的病死率为61.11%,治疗有效率为38.89%。结论：CTD合并隐球菌脑膜炎患者死 亡风险高。出现意识障碍、外周血淋巴细胞计数降低与疾病预后不良相关。     

老年性系统性红斑狼疮的特点(附48例临床分析)

目的　探讨老年性系统性红斑狼疮患者的临床特征。方法　总结 48例老年性系统性红斑狼疮患者临床表现及自身抗体分布特点 ,并与中青年患者对比分析。结果　老年组蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、脱发、雷诺氏现象等皮肤表现及肾损害较中青年组明显少见 (P<0 .0 5 ) ,浆膜炎、肺部病变、肌痛和肌无力、疲乏、血液系统损害明显高于中青年组 ,而狼疮的两项特异性抗体 (抗ds-DNA和抗Sm抗体 )、非特异性抗体 (抗SS -A和抗SS -B抗体 )以及补体C3 下降的阳性率都低于中青年组 (P <0 .0 5 )。结论　老年性与中青年性系统性红斑狼疮相比在临床表现、免疫学检查等方面有其自身特点 ,在临床诊断中应给予足够重视。     

不对称二甲基精氨酸在先天性心脏病相关性肺动脉高压中的临床价值

目的：研究血浆不对称二甲基精氨酸(asymmetrical dimethyl-L-arginine,ADMA)作为先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)相关肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)患者诊断、分层与随访指标的应用价值。 方法：收集湘雅二医院心血管内科2013年10月至2014年10月经超声心动图证实的CHD患者(n=100),将其分为3组： 无PAH组、轻中度PAH组、重度PAH组;重度PAH组又分为动力型亚组、艾森曼格综合征前期亚组、艾森曼格综合征 亚组;同时收集健康成人作为对照组(n=25);对20例阻力型患者使用西地那非治疗后随访6个月。采集入选病例所有 临床一般情况、心脏彩色超声检查和心导管检查结果,检测血浆ADMA浓度。结果：轻中度PAH组血浆ADMA水平 显著高于无PAH组及对照组(均P<0.001);重度PAH组血浆ADMA水平显著高于无PAH组及对照组(均P<0.001);无PAH 组血浆ADMA水平与对照组无统计学差异(P=0.209);在重度PAH组中,艾森曼格综合征亚组患者血浆ADMA水平显著 高于动力型亚组(P<0.001);ADMA水平与平均肺动脉压(mPAP),全肺阻力(PVR)呈显著正相关(r分别为0.61,0.417, P<0.001);血浆ADMA浓度0.485 μmol/L时诊断CHD合并重度PAH敏感度为92.0%,特异性为82.7%(P<0.001);20例阻力 型PAH患者使用西地那非治疗6个月后,肺动脉压力得到改善(P=0.001),血浆ADMA水平显著降低(P<0.01)。结论： 血浆ADMA水平可作为早期识别CHD-PAH的无创性筛查指标,在一定程度上反映西地那非治疗效果,有望成为CHDPAH 患者重要的随访指标。     

结缔组织病合并侵袭性肺部真菌感染的临床分析

目的探讨结缔组织病（CTD）合并侵袭性肺部真菌感染（IPFI）的临床表现、病原学特征、易感因素、治疗和预后。方法根据患者血、支气管灌洗及培真菌培养进行抗真菌治疗,并对其方法与转归进行回分析。结果 20例患者确诊2例,临床诊断13例,拟诊5例,17例患者有原发病活动。所有患者均急性起病,发热（80%）常见,可有不同程度的呼吸道症状。有10例患者并发急性Ⅰ型呼吸衰竭。合并有白细胞减少8例（40%）,长期使用糖皮质激素治疗17例（85%）,免疫抑制剂治疗10例（50%）,使用广谱抗生素治疗12例（60%）。侵袭性操作1例（5%）。确诊曲霉菌及肺隐球菌各1例。查出白色念珠菌5例、光滑念珠菌1例及克柔念珠菌2例、毛霉菌1例,有9例患者无病原学资料。所有患者均接受抗真菌药,存活16例（80%）,死亡4例（20%）,其中3例患者合并有肺部间质纤维化、伴呼吸衰竭,1例患者系延迟抗真菌治疗。结论 CTD合并IPFI感染发生率高;起病急,病情重;临床症状不典型;可引起呼吸衰竭;病原菌检出机率不高,死亡率高,重视患者的宿主因素,积极的早期抗真菌治疗可有效改善预后。