结缔组织病相关动脉性肺动脉高压临床特点分析

目的:分析结缔组织病相关动脉性肺动脉高压（CTD-PAH）患者的临床特点,提高对疾病的认识。方法:回顾性总结经右心导管（RHC）确诊的70例CTD-PAH患者的临床资料,分析其特征。结果:患者均为女性,平均年龄（43.8±13.9）岁,最常见的PAH症状为活动后气短、乏力。33例（47.1%）有雷诺现象。常见的基础疾病为系统性红斑狼疮（SLE,48.6%）及原发性干燥综合征（pSS,20%）。抗SSA抗体阳性率（54.9%）较高。69例（98.6%）超声心动图结果提示可能存在肺动脉高压（PH）,38例（54.9%）有心包积液。患者1年及3年的生存率为96%和93%。结论:多种CTD可继发PAH,以SLE及pSS多见。雷诺现象、抗SSA抗体及心包积液可能是CTD-PAH发病的危险因素。超声心动图是筛查CTD-PAH的有效检查。激素及免抑制剂治疗可能对于改善病情有积极作用。     

混合结缔组织病并发肺动脉高压2例

1病例报告例1:患者,女,40岁。因“四肢乏力3年,雷诺现象2年伴心慌、胸闷0.5年”入院。查体:T36.5℃,BP95/50mmHg,面部及双上肢皮肤硬,四肢末端皮肤发凉发紫,淋巴结不大,双肺呼吸音清,心率72次/min,律齐,心前区可闻及3/6级收缩期杂音。腹软,肝区压痛及叩击痛,肝肋下3cm,剑突下5cm,脊柱及四肢无畸形,双下肢不肿,双上肢肌力 Ⅳ级,双下肢肌力Ⅳ级。血RT:WBC3.4×109/L,PLT88×109/L,尿RT:血(),蛋白(-),IgG31.30g/L(6.04~16.18g/L,IgA4.86g/L(0.68~3.78g/L),IgM3.53g/L(0.6~2.63),CRP4.8mg/L,ESR40mm/h,血清蛋白电泳γ球蛋白:0.328…     

结缔组织病相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压是以肺动脉压力进行性升高,导致肺血管重塑,最终引起右心室肥厚及衰竭,患者死亡的恶性疾病。结缔组织病相关肺动脉高压是引起肺动脉高压的常见原因之一,其发病机制复杂,预后较差。近年来,随着临床医学和药物学的发展,结缔组织病相关肺动脉高压的诊断及治疗取得了新的进展,早期诊断、早期治疗可明显控制病情、改善预后。     

结缔组织病相关的肺动脉高压79例临床分析

目的 了解结缔组织病相关的肺动脉高压(PAH)的发生率,评估临床特点与PAH发生的相关性、探讨早期诊断及治疗方法.方法 从1892例结缔组织病患者中筛选出伴有肺动脉高压的患者79例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,找出并发PAH相关的危险因素,评价不同治疗、不同原发病对预后的影响.结果 结缔组织病合并的PAH的总发生率约为4.2%.其中系统性硬化症(SSc)合并肺动脉高压发生率最高,为18.18%.混合性结缔组织病(MCTD)次之12.00%,显著高于皮肌炎/多发性肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、抗磷脂综合征等结缔组织病(P＜0.01).临床伴有雷诺现象者肺动脉压力显著高于无雷诺现象者(P＜0.01).高球蛋白血症、抗U1RNP(+)、ACA-IgG(+)、心包积液、肺问质病变的结缔组织病患者更易出现PAH,且与严重程度呈相关性(P＜0.05).结论 结缔组织病中PAH是较为常见的并发症,其中在SSc和MCTD发生率最高.雷诺现象、抗U1RNP阳性、ACA-IgG(+)提示结缔组织病患者有更易发生PAH的可能.     

结缔组织病相关性肺动脉高压研究进展

结缔组织病是一类自身免疫性疾病,常常累及全身多个器官和系统,如累及呼吸系统可出现肺间质病变、肺动脉高压（PAH）、肺栓塞等．其中结缔组织病合并PAH起病隐袭、进展快、预后差,逐渐引起关注。本文综合国内外文献对疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面进行讨论。     

混合性结缔组织病合并肺动脉高压1例

患女,14岁,以“四肢关节肿痛2年伴活动后气促1年”于2004年2月26日入院。入院前2年开始,患儿无明显原因,出现间断发热,热型不规则,最高达40℃以上,无寒战。四肢关节肿痛,尤其以小关节明显,双手手指有雷诺现象（先苍白,继而发紫,最后发红）。病初全身皮肤有过红色斑丘疹,后逐渐消退,目前仍可见陈旧性色素沉着。     

安立生坦治疗结缔组织病相关肺动脉高压的疗效观察

目的 探讨安立生坦在结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)中的应用价值.方法 选取赣南医学院第一附属医院2020年1月—8月收治的CTD-PAH患者86例作为研究对象,根据奇偶数分组法分为常规组(奇数)与试验组(偶数),各43例.常规组给予常规治疗,试验组在常规组基础上给予安立生坦,对比2组6 min步行距离、呼吸...     

结缔组织病相关肺动脉高压的临床特点及生存分析

目的:探讨不同结缔组织病相关肺动脉高压(CTDs-PAH)患者的临床特征和生存预测因素。方法:收集2016年1月至2021年6月于郑州大学第一附属医院住院的179例CTDs-PAH患者的临床资料,分为系统性红斑狼疮组(n=85)、混合性结缔组织病组(n=48)、干燥综合征组(n=22)和系统性硬化症组(n=24),比较各组的基线临床特征和实验室数据,应用Cox回归分析确定与死亡风险增加相关的因素,用Kaplan-Meier分析及Landmark法比较各组5 a累积生存率差异。结果:系统性红斑狼疮(47.5%)是CTDs-PAH最常见的原发疾病,其余依次是混合性结缔组织病(26.8%)、系统性硬化症(13.4%)和干燥综合征(12.3%)。系统性红斑狼疮患者在诊断肺动脉高压时最为年轻。抗Ro52抗体(62%)和抗U1RNP抗体(61.5%)在抗核抗体谱中最为常见。与其他各组相比,系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者的5 a生存率最高(97.8%)。Cox回归分析显示,患者诊断CTDs-PAH时的年龄[HR(95%CI)为1.079(1.016～1.145),P=0.013]、肺动脉压[HR(...     

结缔组织病并发肺动脉高压研究新进展

肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是多种结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的一个比较常见的合并症,治疗效果差,晚期患者可因严重右心功能衰竭而死亡,早期诊断和治疗对改善预后十分重要.     

结缔组织病合并肺动脉高压23例临床观察与护理

2002年1月至2006年2月,本科共收治23例结缔组织病(connective tissue disease,CTD)合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)患者,现将治疗和护理情况报道如下.     

结缔组织病相关间质性肺病继发肺动脉高压的临床及影像分析

【摘要】 目的 探讨结缔组织病(connective tissue disease,CTD)相关间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)继发肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的临床表现及影像学特点,提高临床对该病的认识,为该病的早期诊断、早期干预提供帮助。方法 选取2011年8月～2017年6月间安徽省淮南市第一人民医院·安徽理工大学第一附属医院风湿免疫科住院的CTD ILD 278例患者资料,分为CTD ILD组（233例）和CTD ILD PH组（45例）,比较两组患者临床及影像特点。结果 CTD继发ILD的发病率为189%,CTD ILD继发PH的发病率为162%;TD ILD患者原发病患病率：SLE30%,RA352%,pSS189%,PM/DM69%,MCTD43%,SSc47%;CTD ILD PH原发病患病率：RA467%,pSS89%,PM/DM67%,MCTD67%,SSc67%;CTD ILD PH组气短、呼吸困难、雷诺现象和皮肤硬化的发生率显著高于CTD ILD组（P＜005）;CTD ILD PH组ANA抗体阳性率显著高于CTD ILD组(P＜005);CTD ILD PH组FVC%pred、D1CO%pred显著低于CTD ILD组（P＜005）;CTD ILD PH组右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径显著高于CTD ILD组（P＜005）;CTD ILD PH组网格影、实变影、肺动脉增粗、心影增大的发生率较CTD ILD组显著增高（P＜005）。结论 CTD ILD患者出现气短、呼吸困难、雷诺现象、皮肤硬化、ANA抗体阳性,需完善肺部CT/HRCT、心脏彩超等检查;肺部CT/HRCT提示网格影、实变影、肺动脉增粗、心影增大或心脏彩超提示右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径增大,需考虑继发PH,及时监测肺动脉压力,给予临床干预治疗;CTD ILD患者肺功能提示FVC%pred、D1CO%pred显著下降,需警惕PH的发生。     

结缔组织病相关肺动脉高压合并心包积液患者临床特点分析

目的:探讨心包积液与结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）病情的关系。方法:回顾性分析经右心导管检查诊断的61例CTD-PAH患者的临床资料,根据超声心动图结果分为有心包积液组（n=33）和无心包积液组（n=28）,比较两组的年龄、世界卫生组织心功能分级（WHO Fc）、免疫及炎症指标、超声心动图及右心导管检查结果的差异。分析心包积液量与免疫炎症指标、心功能指标等的相关性。结果:61例患者男女比例为1:60,平均年龄（43.4±14.6）岁。心包积液组较无心包积液组血尿酸[（402.8±125.0）μmmol/L vs.（326.2±103.4）μmmol/L,P <0.05]、N末端B型利钠肽原[（1 345.5±1 167.5）pg/mL vs.（326.4±458.1）pg/mL,P<0.05]、平均右心房压[（6.8±4.1）mmHg vs.（4.9±2.1）mmHg,P<0.05]、右心室舒张末压[（10.6±3.8）mmHg vs.（8.5±3.6）mmHg,P<0.05]、右心房舒张末期横径[（49.5±6.4）mm vs.（41.8±7.6）mm,P<0.05]、右心室舒张末期横径[（43.0±5.5）mm vs.（36.9±8.2）mm,P<0.05]及肺动脉收缩压[（89.5±23.0）mmHg vs.（74.4±23.6）mmHg,P <0.05]更高。心包积液量与血尿酸、NT-proBNP、mRAP、RVEDP、RAD及RVD值呈正相关（r=0.31、0.54、0.28、0.36、0.40、0.33,均P<0.05）。SLE病情活动的患者较病情相对缓解的患者出现心包积液的比例更高[（16/24）vs.（2/6）,P =0.14]。结论:心包积液是CTD-PAH患者常见的临床表现,可能与右心功能相关。     

结缔组织病伴发56例肺动脉高压的临床分析

目的 探讨结缔组织病(CTD)伴发肺动脉高压(PAH)的发病率、临床特点、相关因素和预后.方法 回顾性分析2005年1月至2010年1月CTD伴发PAH患者的临床资料.结果 (1)256例CTD患者中,伴发PAH 56例,其发病率为21.88%.(2)患者的主要症状为咳嗽、胸闷、气短和合并雷诺现象;其中雷诺现象、抗RN...     

结缔组织病合并肺栓塞的临床特征及误诊原因分析

目的 了解结缔组织病合并肺栓塞的临床特征,分析其误诊原因.方法 回顾性分析2006年2月至2014年3月阜外心血管病医院住院收治的22例结缔组织病合并肺栓塞患者的临床资料,包括其临床症状、发病特点、实验室检查特征和影像学检查资料并分析漏误诊原因.结果 22例患者中,男12例,女10例;年龄14～ 65岁,平均(36.2±14.2)岁;同时合并下肢深静脉血栓形成12例(54.5％),结缔组织病以抗磷脂抗体综合征14例(63.6％)和贝赫切特综合征4例(18.2％)所占比例较多.胸闷、心悸20例(90.9％),肢体肿胀10例(45.5％)等血栓表现为常见首发症状.实验室检查示红细胞沉降率增快11例(50.0％),C反应蛋白升高8例(36.4％)和自身抗体异常15例(68.2％).肺动脉病变可表现为狭窄闭塞和瘤样扩张.18例(81.8％)合并肺动脉高压,估测肺动脉收缩压(72±20)mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),其中3例肺动脉高压严重程度与肺动脉血栓血管受累范围不匹配.18例因缺乏典型的结缔组织病临床症状和临床医师缺乏诊断意识致入院前漏诊结缔组织病,漏诊率81.8％;3例(13.6％)因临床医师对疾病认识不足而误诊为特发性肺动脉高压.确诊时间中位数是12个月.结论 结缔组织病可以血栓表现为首发症状,部分患者因缺乏典型结缔组织病临床症状而误诊,应引起临床医师重视.     

结缔组织病的肺功能及血气变化

目的了解结缔组织病(CTD)致肺损害的变化及特征,以便及早发现结缔组织病的肺部病变。方法(1)检测27例CTD患者的肺功能,测定用力肺活量(FVC)、1秒钟用力呼气容积(FEV1)、50%肺活量最大呼气流量(V50)、25%肺活量最大呼气流量(V25)、肺一氧化碳弥散量(DLCO)。选取27例非吸烟健康者作为对照组。(2)检测43例CTD患者动脉血气分析,测定pH值、动脉血氧分压(PaO2)、动脉血二氧化碳分压(PCO2)和肺泡-动脉血氧分压差(PA-aO2)。选取43例无肺部疾患健康者作为对照组。结果CTD组肺功能检测弥散功能明显受损(P<0.01)、肺活量减损。血气分析结果CTD组PO2低于对照组(P<0.01),PA-aO2增高。结论CTD患者肺功能损害主要表现为弥散功能减退、限制性通气功能障碍及动脉血氧降低,及时测定CTD患者肺功能及血气分析对早期肺损害诊断及早期治疗有重要意义。     

结缔组织病合并结核92例临床分析

目的探讨结缔组织病合并结核感染的临床特点。方法回顾性分析92例合并结核感染的结缔组织病患者的临床资料。结果本组92例中,系统性红斑狼疮32例,干燥综合征13例;大动脉炎10例;多发性肌炎/皮肌炎7例;重叠综合征7例;多动脉炎5例;白塞病4例;类风湿关节炎3例;风湿性多肌痛2例;韦格内肉芽肿、未分化结缔组织病各1例;不能明确分型的血管炎7例。63例应用激素或免疫抑制剂（甲氨蝶呤,环磷酰胺,硫唑嘌呤等）,33例联合应用激素及免疫抑制剂,10例曾行甲泼尼龙冲击治疗。结核感染类型以继发型肺结核为主,50例（54.3%）。应用激素及免疫抑制剂疗程为（22.6±24.7）个月,结核症状多于治疗后（4.5±6.5）个月出现,应用甲泼尼龙冲击时间平均为（9.7±5.0）d。与未应用者相比,应用激素者血行播散型肺结核比例增高（20.0%vs3.1%,P（0.05）,结核性脑膜炎比例增高（18.3%vs3.1%,P（0.05）。联合应用激素及免疫抑制剂者与单纯应用激素者相比,新发病例增多（72.7%vs40.1%,P（0.05）,痰检菌阳者多于单纯应用激素者（P（0.05）。甲泼尼龙冲击与常规激素应用者相比,结核出现时间明显短于后者[（10.2±5.0）dvs（4.8±7.4）个月,P（0.01]。结论结核感染是结缔组织病治疗相关的重要并发症,类型以继发型肺结核为主,血行播散型肺结核和结核性脑膜炎所占比例明显增高;多于激素应用5～6个月出现,PPD阳性率低,抗酸菌检出率较高。激素冲击治疗者多于10d左右出现。     

伴雷诺现象的结缔组织病25例临床分析

目的探讨伴雷诺现象（RP）的结缔组织（cTD）患者临床特征、治疗及预后转归。方法对2005—2010年在我院住院的伴RP的25例CTD患者的临床表现、治疗方法、结果及其预后进行回顾性分析与总结。结果伴RP的cTD患者经一般治疗、治疗原发疾病和扩血管、活血化瘀等,其总有效率为92％,但1例因反复发作心衰死亡,1例伴RP的类风湿性关节炎（RA）患者猝死。结论CTD患者出现RP提示较易发生肺动脉高压,心脏受累和免疫学异常,预后较差。对伴RP的CTD患者应注意其心肺状态,早期诊断和治疗,以防不良后果发生。     

应用心电图估测先天性心脏病合并肺动脉高压的分析

目的：探讨利用心电图（ECG）Ⅰ导联R波的高度＋S波的深度估测肺动脉收缩压（PASP）的价值。方法：选择60例先天性左向右分流型心脏病合并肺动脉高压（PAH）患者,行右心导管测量前3天内按常规方法完成十二导联心电图,由同一名医生进行心电图分析并测量,按照Ⅰ导联R波的高度＋S波的深=x mV,心电图x mV相当于x×10 mm Hg肺动脉收缩压的计算方法,将结果与用右心导管所测得的PASP比较。结果：用ECG检测法测定的PASP与术中右心导管测得的PASP的相关性r=0.817。结论：ECG是一种简便有效地诊断先天性心脏病合并PAH的检查方法,可为内科介入封堵术及外科手术时机提供判断,并对治疗的可行性做出初步预测。     

结缔组织病合并三叉神经病变临床分析(附9例报告)

目的 了解合并三叉神经病变的结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的临床特点.方法 回顾性分析9例确定由CTD所致的三叉神经病变患者的临床资料.结果 7例以三叉神经感觉病变为首发表现.9例的原发性CTD分别为未分化结缔组织病7例、混合性结缔组织病和原发性干燥综合征各1例.9例中7例单纯感觉受累,2例感觉运动均受累.其他临床表现依次为口干(7例)、雷诺现象(7例)、眼干(6例)、肌肉疼痛或无力(5例,)、关节痛(5例)、发热(5例)、脱发(3例)、肺间质病变(2例)、皮下结节及远端皮肤变薄(1例)、进食梗噎感(1例).6例行瞬目反射试验,5例阳性.血沉(25.0±24.9)mm/1h.8例抗核糖体抗体阳性.9例患者均予激素及免疫抑制剂的联合治疗,症状无进展.结论 结缔组织病是造成三叉神经病变的一个原因,因其多以神经病变为首发且为突出表现,其他系统症状少见且轻微,易被忽视.瞬目反射试验是一较好的客观检测三叉神经感觉支病变的方法.合并三叉神经病变的结缔组织病多数无法具体分类为某一特定种类,早期诊断和积极治疗可能有利于控制疾病进展.