卡介苗多糖核酸辅治小儿肾病综合征的临床观察

目的：肾病综合征(NS)治疗中的复发、激素耐药或依赖等仍是目前临床上的难题。该研究探讨卡介苗多糖核酸(BCG-PSN)辅治小儿肾病综合征(NS)的临床效果。方法：观察组中29例初治单纯性肾病综合征患儿在常规激素长疗程疗法的基础上加用BCG-PSN肌肉注射,每次 0.5 ～1 mg,每2日1次,疗程12周。同期选择26例初治单纯性NS患儿单独用激素长疗程疗法治疗作对照。另9例肾炎性NS患儿和11例复治NS患儿则以上法加用BCG-PSN治疗后,仅作治疗前后对照或描述性观察。结果：观察组患儿首次尿蛋白转阴需 14.29 ± 3.45 d ,明显少于对照组 22.10 ± 8.85 d;年均复发次数 1.34 ± 1.25 次,也少于对照组 4.13 ± 2.54 次,差异有显著性( P < 0.01 );非频繁复发率低于对照组( 24.1% vs 53.9% ),无复发率高于对照组( 65.5% vs 23.1% );年均呼吸道感染人次 2.60 ± 1.72 次也低于对照组 4.12 ± 5.31 次,差异有显著性( P < 0.01 )。其余20例非初治单纯性NS患儿辅用BCG-PSN治疗也取得较满意疗效。结论：BCG-PSN辅治小儿NS可以缩短尿蛋白转阴所需时间,降低年均复发例数,减少年均呼吸道感染人次,提高无复发率。     

难治性肾病综合征的治疗进展

难治性肾病综合征(RNS)一般是指原发性肾病综合征(NS)中应用强的松(P)足量正规治疗8周无效应或部分效应者和勤复发或激素依赖者。但不包括由于激素剂量不足、未经正规治疗或反复感染所致的“难治”病例。RNS 相当多见。据文献报告小儿NS 经8周激素初治疗法后只有10～60%获得持续缓解。尽管微小病变型NS(MCNs)占小儿原发性NS70～80%,其中绝大多数系初治敏感,但仍有7%患儿属于无效应或部分效应     

难治性肾病综合征的治疗

难治性肾病综合征是原发性肾病综合征中频繁复发(FR)、激素依赖(SD)和耐药(SR)病例的总称.在小儿肾病综合征(NS)中相当多见。据McEncry报道,微小病变型肾病(MCNS)中约有25%呈FR;5～10%MCNS 患儿在4～10周强的松治疗后仍存在蛋白尿(初期非效应者),另5%有效,但后来成为耐药者(晚期非效应者).Chow 报道香港中国小儿特发     

儿童激素敏感型肾病综合征治疗进展

原发性肾病综合征是儿童常见肾脏疾病, 80%～90%的患儿对糖皮质激素治疗敏感, 为激素敏感型肾病综合征。绝大多数患儿初次缓解后会复发, 50%～70%表现为频复发或激素依赖。在预防复发的同时尽可能减少药物不良反应是主要治疗目标。现就激素敏感型肾病综合征治疗进展进行综述, 为临床制定个体化方案提供参考。     

肾病综合征合并急性上呼吸道感染患儿激素治疗的临床观察

目的 通过半随机对照交叉试验,验证短期小剂量糖皮质激素可以有效地减少细胞因子的释放,从而减少肾病综合征复发.方法 纳入隔日小剂量糖皮质激素(0.3～0.8mg/kg)维持治疗的原发性肾病综合征患儿,在第一次急性上呼吸道感染时,将患儿随机分为Ⅰ或Ⅱ组,分别接受醋酸泼尼松或安慰剂治疗,当第二次急性上呼吸道感染时,治疗药物则相反.醋酸泼尼松的治疗方案为将隔日顿服改为每日服用.结果 共纳入32例年龄在1～16岁之间的糖皮质激素维持治疗的原发性肾病综合征患儿,其中26例完成了研究.服用安慰剂组的26例患儿中,有19例复发,复发率为73%;而服用醋酸泼尼松的26例患儿中,有6例复发,复发率为23%,两组复发率差异有显著性(P＜0.05).结论 肾病综合征患儿急性上呼吸道感染期间,增加醋酸泼尼松的剂量可以有效预防肾病综合征的复发.     

利妥昔单抗治疗儿童原发性肾病综合征研究进展

原发性肾病综合征(PNS)是儿童时期常见的肾小球疾病,约25%的频复发型肾病综合征(FRNS)或激素依赖型肾病综合征(SDNS)患儿在成年期仍需用激素和(或)免疫抑制剂(ISA)维持治疗;约35%的激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿加用免疫抑制剂仍不缓解.利妥昔单抗是一种人鼠嵌合型抗CD20单克隆抗体,作为PNS的三线药物用于治疗对ISA如环磷酰胺、环孢素、他克莫司、霉酚酸酯等反应不佳、且不良反应严重的FRNS/SDNS和SRNS患儿,已取得较好的近期疗效,其远期疗效及安全性尚需多中心、前瞻性、大样本的随机对照试验证实.     

肾病综合征患儿频复发相关因素分析及预后

目的 探讨影响小儿肾病综合征(NS)频复发的临床相关因素及预后.方法 对35例NS患儿进行门诊或电话、短信随访,随访时间1～15 a,了解患儿疾病转归及生活质量,并对获得的完整临床资料进行分析.结果 35例患儿中单纯型肾病33例,肾炎型肾病2例.其中6例做过肾活检,病理类型为微小病变4例,系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化各1例.在频复发的因素中,感染尤其是呼吸道感染比例最高(91.4%),其次为不正规激素治疗(22.8%),再次为持续的高脂血症,尤其是脂蛋白(a)增高(14.8%);精神因素和特应性体质也受到重视.其中不同发病年龄的复发率无显著性差异(P＞0.05);激素初治疗程(以6个月为标准)频复发与少复发组比较差异显著(P＜0.05).随访过程中,5例临床治愈,28例完全缓解,2例部分缓解.34例能正常生活,1例出现生长发育迟缓.结论 正确使用糖皮质激素,积极控制感染,合理应用免疫抑制剂可减少复发;建立长期随访管理制度对改善小儿NS的预后非常重要.     

肾病患儿血浆皮质醇水平与抗复发治疗的探讨

为探索降低小儿肾病综合征复发率、提高初治效果的有效措施,我们研究了肾病患儿血浆皮质醇水平与复发的关系及联合应用温补肾阳中药和促肾上腺皮质激素(ACTH)促进肾上腺皮质功能恢复对减少肾病复发的作用。 临床资料 39例肾病综合征患儿在治疗前或治疗过程中检测血浆皮质醇水平,年龄2～13岁,其中初发34例,一般复发1例,一般反复2例,频繁反复且呈激素依赖者2例。肾病综合征的诊断、分型、     

长春新碱对激素依赖型肾病综合征的治疗

目的：目前对于激素依赖型肾病综合征的治疗仍较困难,我们回顾性地评价了长春新碱对用过环磷酰胺治疗后而仍有复发的激素依赖型肾病综合征患儿的治疗效果。方法：14例口服过一个疗程以上环磷酰胺而仍有复发的激素依赖型肾病综合征患儿接受了长春新碱治疗。长春新碱的用法为每周静脉注射1次,连用4周,然后每月1次,连用4月,每次剂量为1~1.5 mg/m2。结果：13例完成了长春新碱的整个疗程。正处于肾病复发期的8例患儿,6例(75%)完全缓解,蛋白尿在用长春新碱治疗2~3剂后消失。在疗程结束后对处于肾病缓解状态的12例患儿随访,发现4例(33.3%)未再复发,持续保持缓解9~40月(中位数为13.5月);半年内的肾病复发次数由治疗前的1.67次降至0.67次(P<0.05);8例再复发者,7例再次注射长春新碱(1 mg/m2)1~2剂后蛋白尿均消失。除用1.5 mg/m2剂量时腹痛较显著外患儿未出现其他明显副作用。结论：长春新碱能诱导激素依赖型肾病综合征复发患儿的完全缓解,还有可能降低复发频率。对于再复发患儿,少数几次长春新碱的使用可能优于口服一个疗程的泼尼松龙或环孢素。[中国当代儿科杂志,2005,7(6):495-498]     

Efficiency of Rituximab in treating children with refractory nephrotic syndrome北大核心CSCD

目的评价利妥昔单抗(RTX)在难治性肾病综合征患儿中维持缓解的有效性。方法回顾性研究。将2018年11月至2020年11月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院肾内科诊断为难治性肾病综合征的22例患儿纳入研究, 予RTX治疗。外周血中CD19+B淋巴细胞≥1%总淋巴细胞者追加1剂RTX(375 mg/m2), 每例患儿使用3~4剂, 早期停用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI), 后续使用霉酚酸酯治疗。采用Kaplan-Meier法对RTX治疗后患儿的蛋白尿无复发率和无频复发肾病综合征或激素依赖肾病综合征发生率进行分析, 采用Wilcoxon秩和检验对使用RTX前后的复发次数进行分析。采用秩和检验对RTX治疗前后患儿的体质量指数(BMI)及身高进行比较。结果 22例患儿中, 20例患儿完成治疗方案, 1年和2年的蛋白尿无复发生存率分别为85%和40%, CNI停用后复发频率降低。所有患儿BMI及身高在使用RTX治疗前与使用RTX 1年后、2年后比较, 差异均有统计学意义(均P<0.05), 使用RTX后1、2年比较, 差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论使用RTX在停用激素和其他免疫抑制剂情况下也可有效降低难治性肾病综合征的复发率, 同时可使患儿BMI及身高得到明显改善。RTX治疗难治性肾病综合征患儿安全有效。     

血脂动态监测在肾病综合征中的诊断价值

目的：探讨肾病综合征患儿血脂动态变化与病情之间的联系。方法：对28例单纯性肾病患儿,22例复发性肾病患儿和20例肾炎性肾病患儿与无肝肾疾病非肥胖儿童血脂变化进行对比分析。结果：肾病综合征患儿有明显血脂增高。单纯性肾病近期缓解与对照组相比,TC,TG,LDL-C均增加(P<0.05),复发性肾病患儿初治与复发相比差异亦有显著性意义;肾炎性肾病患儿血脂随病情好转逐渐下降与对照组相比P<0.05。结论：肾病综合征患儿病情与血脂动态变化有关,可以预测病情与预后。     

环孢素A治疗儿童不同病理类型肾病综合征83例的疗效观察

目的　研究环孢素A(CyA)治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义。方法　 83例肾病综合征患儿入院后逐渐减用激素 ,给予口服CyA ,剂量 5mg/ (kg·d) ,疗程 3～ 6个月 ,并监测血浓度调整CyA的剂量。结果　 83例患儿经治疗后 ,尿蛋白转阴者 4 5例 (完全缓解率 5 4 % ) ,尿蛋白减少者 2 3例 (部分缓解率 2 8% ) ,未缓解 15例 (18% ) ;总有效率达 82 %。不同病理类型治疗反应 :微小病变型肾病有效率为 86 % ,系膜增殖性肾小球肾炎为 84 % ,膜增殖性肾小球肾炎为 3/ 5 ,局灶节段性肾小球硬化为 2 / 4。显效时间为 7～ 4 5d ,其效应多出现于用药 1个月内。服药后分别于 1周和 2周末 ,测定CyA的血药浓度 ,有效血浓度维持在 10 0～ 2 0 0 μg/L ,可使大部分患儿病情顺利缓解 ,疗程一般在 3～ 6个月。 83例患儿都进行了随访 ,其中 6 8例经CyA治疗缓解后的 17例在减量或停药后出现复发 ,复发率为 2 5 % ,复发的患儿重新服用CyA仍然有效。治疗过程中 5例患儿出现一过性尿肌酐的增加 ,8例尿N 乙酰 β D 氨基葡萄糖苷酶轻微增加 ,一般减量或停药后可逆转。 结论　CyA是替代皮质激素治疗难治性肾病的较好方法之一 ,能有效而快速达到治疗难治性肾病的目的 ,其治疗效果与有效的血药浓度和病理类型有关     

甲基泼尼松龙冲击治疗小儿激素敏感肾病综合征的临床随机对照研究

目的客观评价甲基泼尼松龙(甲泼尼龙)冲击与传统的口服足量泼尼松对小儿肾病综合征的疗效及不良反应,为临床应用提供可参考的证据。方法以原发性肾病综合征、激素敏感复发或初发初治的病例为研究对象,采用分层区组随机有效对照,开放试验,以甲泼尼龙冲击为治疗组,口服泼尼松治疗为对照组,比较两者的疗效及不良反应。结果甲泼尼龙组13例患儿中2例冲击治疗期间因感染停止治疗,11例完成治疗并缓解,尿蛋白转阴时间为3～7d,中位时间5d;泼尼松组11例患儿均完成治疗并缓解,尿蛋白转阴时间为5～28d,中位时间8d(P=0.0008);甲泼尼龙冲击治疗组患儿2周内的不良反应有感染、情绪改变、消化道症状和浮肿加重,不良反应的发生率较泼尼松组高;缓解后3个月内的再次复发两组无差别;治疗后3个月的体质量和皮下脂肪厚度,泼尼松组较治疗前增加,身高和骨密度两组治疗前后均无差别;全部患儿的肾上腺皮质功能治疗后2周均受到抑制,至治疗后3个月绝大多数仍未恢复。结论与口服足量泼尼松治疗相比,甲泼尼龙冲击治疗显示了可使激素敏感的原发性肾病综合征患儿尿蛋白更快转阴的趋势,但治疗期间可能出现感染等不良反应;甲泼尼龙冲击治疗不能减少缓解后3个月内的再次复发,对患儿体质量和皮下脂肪分布的影响可能更小。     

霉酚酸酯治疗二岁以下婴幼儿激素抵抗型肾病综合征临床研究

婴幼儿肾病综合征是儿童肾病综合征的特殊类型,大部分患儿临床表现为肾炎型肾病综合征,病理表现为非微小病变型肾病,50%～80%的患儿为难治性肾病(RNS)[1-3],且近年来有增多趋势.本研究对16例2岁以下的激素抵抗型肾病综合征联合使用霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)治疗,探讨其疗效和安全性.     

频繁复发性肾病息儿肾上腺皮质功能检测的对照观察

本文对62例原发性肾病综合征激素敏感型患儿,检测其血清皮质醇浓度共74例次,结果表明:肾病初发与复发患儿血皮质醇浓度低于对照组;缓解期频繁复发患儿血皮质醇浓度低于非频繁复发患儿(P<0.001)。停药期两组患儿血皮质醇浓度恢复正常。38例做ACTH兴奋试验均呈正常反应。提示缓解期肾上腺皮质功能恢复缓慢可能是肾病频繁复发的重要原因之一。     

儿童特发性肾病综合征强的松初治短程与标准疗法的比较

将近40年前就已知皮质类固醇对小儿类脂性肾病(现在的微小病变性肾病MCNS)有效,但对初次发病的最佳治疗方法尚不肯定,为此进行了一个对特发性肾病综合征患儿强的松初治方案的多中心对照研究,对标准疗法与短程疗法作了比较。     

补肾中药佐治小儿肾病综合征血清皮质醇水平观察

一般资料 :1992～ 1994年我院收治肾病综合征患儿 40例 ,其中男 32例 ,女 8例 ,年龄 4～ 13岁 ,病程 2～ 18个月。初治 2 7例 ,复治病例 13例。肾病综合征诊断标准及治疗均按 1981年全国儿科肾病协作组提出的修改建议。40例分为观察组 2 0例与对照组 2 0例。观察组中初治 15例 ,复治 5例 ;对照组中初治 12例 ,复治 8例。两组年龄、病程等相似。　　治疗方法 :对照组 :单用激素治疗 ,泼尼松 1 5～ 2 0ｍｇ/ (ｋｇ·ｄ) ,分 3次口服 ,4周后改为原剂量隔日上午 8时顿服 ,再 4周后每 2周减量 5ｍｇ/ｄ ,直至停药。观察组 :激素治疗方案与对照组…     

С������ϵͳ�������ν�չ

现将2004年我国小儿泌尿系统疾病诊治进展总结如下。1原发性肾病综合征(NS)循证医学的结论印证了既往初发患儿的治疗经验,即初治时泼尼松治疗至少3个月,疗程每增加1个月,其12～24个月内的复发减少7.5%,初治达6个月则复发率降至30%,再延长并不进一步减少复发,但药物副作用增多,此期内维持治疗时隔日用药较间歇用药效果佳[1]。有关NS复发,复旦大学儿科医院观察了42例激素敏感型患儿血管紧张素I转换酶(ACE)和血小板活化因子分解酶(PAFAH)基因多态性与复发的关系,其结果显示虽其基因型的分布与正常对照组间差异无显著性,但ACE基因型别中I…     

初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成分析——对国内儿童原发性肾病综合征临床分型的商榷

目的总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成情况,探讨国内儿童原发性肾病综合征临床分型的价值。方法纳入2013年1月1日至2017年12月31日北京大学第一医院儿科收治的病初临床诊断为原发性肾炎型肾病综合征患儿,且经肾脏病理检查或基因突变分析明确最终诊断者,排除继发性、遗传性肾病综合征及伴有明显肉眼血尿者。原发性肾病综合征的临床分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、入院时诊断和临床分型、肾脏穿刺活检病理检查结果、基因检测结果和最终诊断。结果 28例临床分型为原发性肾炎型肾病综合征的患儿进入本文分析,占同期收治的原发性肾病综合征的10.6%(28/265)。分型依据:25例(89.3%)为镜下血尿,2例为高血压(7.2%),1例为肾功能异常(3.6%)。28例均进行了肾穿刺活检,11例行基因检测,最终诊断:原发性肾炎型肾病综合征5例(17.9%),Ig A肾病10例(35.7%),Alport综合征8例(28.6%),遗传性肾病综合征3例(10.7%),急性感染后肾小球肾炎和纤维素性肾小球肾炎各1例(3.6%)。结论儿童原发性肾炎型肾病综合征临床分型诊断的主要依据为镜下血尿,通过肾脏病理检查和基因检测明确病因,以Ig A肾病、遗传性肾脏疾病等居多,因此,临床诊断儿童原发性肾炎型肾病综合征应该慎重。     

IL-4可变串联重复序列区基因多态性在小儿激素敏感性肾病综合征复发中的意义

目的探讨IL-4基因VNTR区的基因多态性与小儿激素敏感性肾病综合征复发的关系。方法选择激素敏感性肾病综合征患儿55例,按发病后1年疾病复发情况分为频复发组28例和非频复发组27例(40例有肾活检资料)。对照组115例,选自健康献血员。采用聚合酶链式反应(PCR)及PCR产物测序方法,检测患儿与对照组IL-4基因VNTR区的基因型别。对48例患儿于发病初(频复发组23例,非频复发组25例)检测其血清IgE水平。结果(1)激素敏感性肾病综合征患儿和对照组IL-4基因VNTR区的基因型的分布差异无统计学意义(P>0·05)。(2)频复发组B1B1分布频率(96·4%)明显高于非频复发组(66·7%)(P<0·05)。(3)发病初期血清中IgE水平:频复发组为(1·98±0·23)g/L,非频复发组为(1·05±0·19)g/L(P<0·05)。B1B1组IgE水平为(1·68±0·18)g/L,B1B2和B2B2组为(0·81±0·21)g/L(P<0·05)。结论激素敏感性肾病综合征患儿携带IL-4VNTR区的B1B1基因型者,容易表现为频复发。