硫酸盐间羟舒喘宁引起超敏性血管炎

作者报道1例硫酸盐间羟舒喘宁(terbuta-line sulfate)引起的超敏性血管炎。患者女性,73岁。患轻度帕金森病,因上呼吸道感染和呼吸急促,服用硫酸盐间羟舒喘宁2.5mg,每日3次。6天后病人下肢出现斑丘疹,继而漫延至腹部和臀部,皮损呈红色,直径3～10mm。压之皮肤不发白,除皮疹外无特殊发现。实验室检查:白细胞计数6100/mm~3,其中中性白细胞的带状核10%,分叶状68%,嗜酸细胞2%。皮肤活检结果为真皮     

复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎1例并文献复习

报道1例复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎并对相关文献进行复习。患者，女，64岁，因双下肢痛性皮疹12天就诊。偶有干咳，无哮喘病史。皮肤科查体：双下肢散在紫红色斑片、斑块，胫前数个结节、血疱样损害；右前臂有少量类似损害。外周血嗜酸性粒细胞计数增多。胸部X线提示双肺渗出性改变。皮损组织病理符合皮肤坏死性嗜酸性血管炎。口服强的松45mg/天治疗1周后临床症状明显好转，激素减量过程中曾有复发。     

坏死性血管炎——一种循环免疫复合物产生的炎性皮肤损害

急性坏死性血管炎(白细胞碎裂性血管炎)是成人少见的一种皮肤病,它也可影响其他器官。皮损表现为广泛性红斑或丘疹,有时具有紫癜、风团、脓疱和结节。病理变化表现为小血管壁纤维蛋白样坏死,伴有重度嗜中性自细胞浸润,其中许多白细胞显示核固缩及核碎裂。在某些病例的损害中可检出免疫球蛋白和补体}有些病例的循环中间接证实有免疫复合物的存在。但也有人认为尚不能肯定皮肤血管炎就是由复合物所引起的。本文报道一例急性坏死性血管炎,进行了较详细的免疫学研究。其循环免疫复合物试验均为阴     

复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎

报告1例复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎。患者男,57岁。全身散在结节、斑块、结痂1个月余。皮肤科检查:面部满布厚黑焦痂,四肢散在同样皮疹,呈圆环状。皮损组织病理检查示:表皮坏死,真皮全层脂肪小叶及间隙内可见大量增生扩张的血管,部分血管壁纤维蛋白样变性,红细胞外溢,伴大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润。诊断:复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎。治疗:口服糖皮质激素联合硫唑嘌呤有效。     

复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎

复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎，临床少见，现将所见1例报道如下。     

血管炎的实验室检查

血管炎的实验室检查，不仅对肯定血管炎诊断有一定的价值，而且在分析病因和发病机制，指导临床分类诊断以及治疗均有较重要的意义。1常规检查包括血尿常规、血沉、肝肾功能等。1．1血常规白细胞总数升高和中性粒细胞比例增加，不仅见于细菌感染引起的血管炎，更多可见于急性发热性嗜中性皮病、结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、白塞病、荨麻疹性血管炎等。嗜酸粒细胞升高见于嗜酸性蜂窝织炎、面部肉芽肿、Wegener肉芽肿、变应性皮肤血管炎、结节性多动脉炎。贫血见于严重的变应性皮肤血管炎、结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、白塞病等。在各种类型的血管炎中血小板的质和量均基本正常或暂时性降低。     

抗嗜中性粒细胞胞浆抗体与血管炎性疾病

运用间接免疫荧光技术 ,对 62例血管炎性疾病和 3 2例健康对照者的抗嗜中性粒细胞胞浆抗体进行了检测。结果显示坏死性血管炎组 (n =1 3 )检出率为 76.92 % ,明显高于其他血管炎组 (n =4 9)和正常对照组 (n =3 2 )的阴性检出率 (2 2 %与 0 .0 % )。而且在坏死性血管炎组中 ,抗体滴度与疾病的活动、转归、复发有平行相关关系     

荨麻疹性血管炎临床表现和组织病理探讨

目的研究荨麻疹性血管炎患者的临床表现以及组织病理。方法选取我院2016年2月至2017年2月所收治的40例荨麻疹性血管炎患者,对该40例患者检查结果以及病例资料进行回顾性分析研究。结果该种疾病多半以中年妇女为主要发病群体,主要症状为荨麻疹样皮损,全部伴有瘙痒等现象,部分伴有烧灼感、疼痛或触痛,皮疹消退后大多遗留色素沉着,该症状均超过24小时,经过系统检查患者真皮浅层血管周围炎症细胞浸润,其中中性粒细胞为主型患者15例,淋巴细胞为主型患者25例,25例中8例患者伴有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润,中性粒细胞浸润患者7例,嗜酸性粒细胞浸润5例,淋巴细胞浸润5例。结论荨麻疹性血管炎能够从患者血管周围淋巴细胞浸润到白细胞,从而导致患者出现碎裂性血管炎症状,并且该种疾病病理组织呈谱系性改变,主要临床症状为水肿性红斑以及风团现象。     

静脉内免疫球蛋白成功治疗慢性白细胞碎裂性血管炎伴经久不愈的溃疡一例

患者女24岁,既往身体健康,下肢出现大片可触及的紫癜性皮损伴有溃疡。数天后,肢体和臀部出现水疱脓疱。有高血糖伴酮尿症。皮肤活检显示白细胞碎裂性血管炎伴有真皮层致密混合性细胞浸润,白细胞碎裂和嗜中性细胞微脓肿。免疫荧光检查发现血管壁有纤维素和IgM沉积。未发现任何引起血管炎的潜在原因及系统损害。     

嗜酸性脓疱性毛囊炎1例

报道1例嗜酸性脓疱性毛囊炎。患者男,53岁。面部反复出现红斑、丘疹、脓疱5年,加重3个月。皮肤组织病理检查:外毛根鞘细胞间水肿,嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润,毛囊内见脓疱,内含中性粒细胞、嗜酸性粒细胞,真皮内毛囊及血管周围大量嗜酸性粒细胞,中性粒细胞及单一核细胞浸润。诊断:嗜酸性脓疱性毛囊炎。给予雷公藤多苷、米诺环素等治疗后,皮损基本消退。     

皮肤病住院患者568例M蛋白检测结果分析

目的:探讨M蛋白血症在皮肤病患者中的分布。方法:对2011年1月—2016年12月在武汉市第一医院住院的568名皮肤病患者M蛋白检测结果及临床资料进行分析。结果:568例患者中,男性319例,女性249例,年龄1~92岁。送检M蛋白的皮肤病包括结缔组织病、大疱性皮肤病、皮肤血管炎、脂膜炎、红斑及红斑鳞屑性皮肤病、变态反应性皮肤病、感染性皮肤病、代谢性皮肤病及皮肤肿瘤等。共检出M蛋白阳性患者23例,阳性率为4.05%,其中男性13例,女性10例,年龄47~84岁。阳性患者主要分布于坏疽性脓皮病、变应性皮肤血管炎、嗜酸性粒细胞增多性皮病、红皮病及角层下脓疱病中。M蛋白类型包括IgA、IgG、IgM及双克隆型,其中以IgA-λ型最常见。7例患者进一步行骨髓穿刺检查,其中2例M蛋白阳性患者并发恶性血液病(1例嗜酸性粒细胞增多性皮炎并发B细胞淋巴瘤,1例带状疱疹并发急性粒细胞白血病),另5例患者均符合意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。结论:对于坏疽性脓皮病、角层下脓疱病等嗜中性皮病、变应性皮肤血管炎、伴明显嗜酸性粒细胞增高的皮炎湿疹类疾病可以检测M蛋白,以探讨其与这些疾病的相关性。     

眼、口、生殖器三联症的皮肤阿弗他的病理组织学

作者根据6例眼、口、生殖器三联症的12处皮肤活组织检查所见综合如下: 首先是真皮浅层的剧烈水肿,导致表皮下大疱形成,这时疱顶还未坏死,腔液内细胞以中性多核白细胞和嗜酸性白细胞为主,有时嗜酸性白细胞很多。此时较难与疱疹样皮炎相区别。疱底真皮完整,可见到血管周围炎性细胞浸润,主要是多核白细胞,间有淋巴细胞和组织细胞。此时,在光学显微镜下,还看不到重要的血管性改变,至多是毛细血管壁稍见增厚。在较晚取材的切片,表皮发生明显坏死,造成溃疡,真皮中血管性变化很明显,有毛细血管壁纤维蛋白样变性,血管腔变窄,有中性多核白细胞或嗜酸性细胞浸润,形成变应性血管炎的景象。作者认为大疱型损害的病理组织象是特殊的,     

表现为湿疹样改变的皮肤无绿藻病一例

患者男,80岁,颈、胸部皮疹3个月,伴瘙痒,无明显外伤史及内科疾病。皮肤科检查：颈前、胸部呈红斑、暗红色丘疹,部分融合,少量破溃,覆以少量鳞屑（图1）。实验室检查：白细胞9.25 × 109/L,中性粒细胞0.72,淋巴细胞0.20,单核细胞0.051,嗜酸性粒细胞0.022,红细胞4.56 × 1012/L,血红蛋白149 g/L,血小板186 × 109/L。肝肾功能均正常。T细胞亚群：CD3+ 73%,CD4+ 48%,CD8+ 26%,CD4+/CD8+ 1.85。快速血浆反应素环状卡片试验、梅毒螺旋体明胶凝集试验及人类免疫缺陷病毒抗体均阴性……     

原发性皮肤小血管炎

皮肤白细胞碎裂性血管炎（LCV）在病理上表现为毛细血管后小静脉周围中性粒细胞浸润、血管壁及其周围纤维素沉积、内皮肿胀及红细胞外溢。大多数LCV与系统性炎症性疾病、恶性肿瘤、感染及药物过敏有关，但有30％～60％的皮肤LCV患者仅出现皮肤损害而无其他器官病变，称之为原发性皮肤小血管炎（primary cutaneous small vessel vasculitis，PCSVV）。这是一种病理概念，而非临床诊断，指累及毛细血管后小静脉的白细胞碎裂性血管炎，损害仅限于皮肤，而无皮肤外器官受累，这组疾病包括单纯型过敏性紫癜、持久隆起红斑、坏疽性脓皮病、原发性月乍肝炎病毒C相关性混合性冷球蛋白血症、正常补体性荨麻疹性血管炎、过敏性血管炎、幼儿急性出血性水肿。     

获得性大疱性表皮松解症1例

报道1例获得性大疱性表皮松解症。患者女,18岁,无明显诱因躯干、四肢出现多发性红斑、水疱1月余。皮肤专科检查:面部、躯干、四肢见泛发性红斑、紧张性水疱、大疱及糜烂,以肘关节及膝关节为重。左上臂水疱处组织病理检查:表皮下疱形成,疱内见嗜酸性白细胞和淋巴细胞,棘层部分增厚,真皮浅层血管周围淋巴细胞、嗜酸性白细胞浸润。免疫荧光:基底膜IgG,C3线状沉积。盐裂免疫试验:真皮侧IgG,C3线状沉积。诊断为获得性大疱性表皮松解症。予甲强龙每日40 mg(0. 75 mg/kg)静脉滴注,卤米松/三氯生乳膏外用皮损处,皮疹好转后激素减量。目前患者仍在随访中。     

Wegener肉芽肿是一种自身免疫病?

Wegener肉芽肿是一种多系统受累的疾病 ,其临床特征为呼吸道肉芽肿病变和系统性坏死性血管炎。患者有针对中性粒细胞嗜天青颗粒中蛋白酶 3的自身抗体 ,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发 ,此病用免疫抑制疗法特别有效 ,这些证据都支持Wegener肉芽肿是一种自身免疫病。本文着重讨论了抗中性粒细胞胞浆自身抗体在Wegener肉芽肿发病机理中的作用。     

血清ANCA检测在皮肤血管炎中的意义

目的:检测血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在皮肤血管炎血清中的表达.方法:应用间接免疫荧光(IIF)法检测143例皮肤血管炎疾病患者血清中ANCA的检出率.结果:143例皮肤小血管炎中,过敏性紫癜ANCA阳性率为16％,结节性红斑ANCA阳性率11.1％,变应性皮肤血管炎ANCA阳性率10％;结节性血管炎和白塞氏病ANCA均为阴性.结论:部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体相关,提示检测ANCA对血管炎的诊断有一定的作用.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的发病机制至今不明。近来的研究发现，针对蛋白酶3和髓过氧化物酶等胞浆成分的抗中性粒细胞胞浆抗体与该类血管炎密切相关，抗中性粒细胞胞浆抗体与中性粒细胞和单核细胞发生相互作用，导致白细胞活化，并黏附于血管内皮，释放活性氧中间体，导致内皮细胞损伤，最终引起血管的坏死性炎症。     

白细胞碎裂性血管炎

白细胞碎裂性血管炎(Leukocytoclastic vasculitis)包括一大组疾病,自1866年Kussmaul等首先报告了结节性动脉周围炎以后,就有了各种血管炎的报道,而导致了分类上的混乱。作者复习了这一具有不同名称(过敏性血管炎、坏死性血管炎或皮肤—系统性血管炎疾病)的临床、病理及病原学的特点,并认为这是与结节性动脉周围炎不同的一组综合征。     

银屑病末梢血淋巴细胞及嗜中性白细胞糖原变异的研究

本文报告银屑病患者81例,观察末梢血淋巴细胞及嗜中性白细胞糖原含量的变化,并以正常人33名作对照.结果患者末格血淋巴细胞及嗜中性白细胞糖原均有增高(P<0.001).进行期的患者,淋巴细胞在淀粉酶消化前高于退行期,而在消化后无明显差异.但嗜中性白细胞.两者均无差异.初步结果表明,银屑病糖代谢的紊乱,可能涉及更加广泛的范围.