胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南（2014版）

1 前言 胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms,pNENs）,原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3％。依据激素的分泌状态和患者的临床表现,分为功能性和无功能性pNENs。无功能性pNENs占75％～85％。功能性pNENs约占pNENs的20％。常见的功能性pNENs有胰岛素瘤和胃泌素瘤。胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺;其余的功能性pNENs均少见,统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤（rare function-al pancreatic neuroendocrine tumors,RFrs）,包括生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、生长激素瘤等。     

胰高血糖素瘤一例报道并文献复习

胰高血糖素瘤是胰腺内分泌肿瘤,1974年Mallinson首次提出了胰高血糖素瘤的概念.胰高血糖素瘤约占神经内分泌肿瘤的1％,年发病率为0.01/100万～0.1/100万,临床特点主要表现为：糖耐量受损或糖尿病、坏死性松懈性游走性红斑、深静脉血栓形成、腹泻、胆结石、贫血、体质量减轻、     

胰腺内分泌肿瘤的诊治

胰腺内分泌肿瘤如胰岛素瘤和胰多肽瘤是少见的胰内分泌肿瘤，促胃液素瘤、肠肽瘤等多种均为罕见的肿瘤(表1)。     

胰腺神经内分泌肿瘤的MSCT表现

目的探讨胰腺神经内分泌肿瘤的多层螺旋CT（MSCT）表现特点。方法回顾性分析13例经手术病理证实的胰腺神经内分泌肿瘤的cT表现。男7例,女6例,平均年龄49．2岁,均行cT平扫加增强扫描。结果13例中,胰岛素瘤5例,胃泌素瘤2例,非功能性神经内分泌肿瘤6例。13例患者共发现15个病灶,胰头占3／15、胰颈占1／15、胰体占3／15、胰尾占8／15。CT平扫呈等密度5个,低密度10个,其中混杂密度占6／15。平扫7个病灶局部突出或隆起于胰腺轮廓外。增强扫描动脉期明显强化8个,中度强化5个,轻度强化2个;胰腺期7个病灶强化程度同动脉期。结论胰腺神经内分泌肿瘤的CT表现具有一定的特征,结合临床资料,做出术前诊断可能性较大。     

以胰管扩张为表现的神经内分泌癌一例

胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine tumors,PET)是一组具有内分泌功能的肿瘤,肿瘤细胞可能起源于胰岛内的内分泌细胞,亦可起源于胰腺外的内分泌细胞.包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、舒血管肠肽瘤、生长抑素瘤、胰多肽瘤和类癌等.PET临床上少见.其发病率尚缺精确的数据,文献报道,PET在尸检中的发生率为0.5%～1.5%.临床工作中,笔者遇到1例仅以"胰管扩张"为表现的神经内分泌癌病人,现报道如下.     

微创手术在胰腺神经内分泌肿瘤治疗中的应用(附21例报告)

目的:探讨微创外科手术方式在治疗胰腺神经内分泌肿瘤中的可行性和安全性,了解其的适应证及可能优势。方法:回顾分析我院外科2006年8月至2013年9月微创手术治疗胰腺神经内分泌肿瘤21例资料,根据手术入路分为机器人手术组(n=13)和腹腔镜手术组(n=8),收集两组病人的围手术期资料。结果:机器人手术组包括胰岛素瘤8例,无功能性神经内分泌肿瘤5例;手术方式为胰十二指肠切除术4例,胰体尾切除术4例,胰腺中段切除2例,Beger手术1例,胰腺肿瘤局部剜除2例。腹腔镜手术组包括胰岛素瘤6例,无功能性神经内分泌肿瘤2例:手术方式为胰十二指肠切除术1例,胰体尾切除术7例。所有病人均顺利完成手术,无中转开腹,无围手术期死亡。随访至今,均无复发及其他并发症发生。结论:微创手术治疗胰腺神经内分泌肿瘤是安全、可行的,术后创伤小、恢复快。机器人手术在治疗胰腺神经内分泌肿瘤的方式上有更多的选择。     

胰腺神经内分泌肿瘤的外科诊治

目的探讨胰腺神经内分泌肿瘤的临床特点和外科诊治方法。方法回顾性分析1980年1月至2006年8月经病理确诊的12例胰腺神经内分泌肿瘤的临床资料。结果本组12例患者,男5例,女7例,年龄27～73岁。肿瘤位于胰头部10例,胰颈胰体1例,胰体部1例。临床症状以上腹部疼痛为主。术前血浆CA19-9基本正常,影像学检查易误诊为胰腺癌。12例患者中,行肿瘤切除＋节段性胰腺切除术2例（其中1例加行区域淋巴结清扫术）,行扩大胰头十二指肠切除术3例,经典胰头十二指肠切除术6例,因肝脏广泛转移行肝肿块切除活检＋胆囊切除＋胆总管空肠吻合术1例。术后病理检查：均诊断为胰腺神经内分泌癌,瘤体直径4～14 cm,均呈浸润性生长,淋巴结转移5例,侵犯十二指肠4例,侵犯胆总管3例,侵犯肠系膜上动静脉1例,侵犯下腔静脉1例,肝转移1例。随访9例,8例至今存活,1例术后第8个月死于肝转移。结论对于血清CAl9-9不高且胰腺占位体积较大的胰腺肿物,应想到本病的可能,以手术为主的治疗能改善预后。     

胰腺少见内分泌肿瘤的诊治现状与进展

胰腺内分泌肿瘤包括常见的胰岛素瘤、胃泌素瘤,少见的胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal polypeptidoma,VIP瘤),罕见的生长抑素瘤、胰多肽瘤、神经降压素瘤、类癌等.关于胰岛素瘤和胃泌素瘤的报道颇多.无须赘述.本文就少见及罕见的胰腺内分泌肿瘤作一综述.     

中段胰腺切除治疗胰颈体部肿瘤13例体会

目的总结中段胰腺切除治疗胰颈体部肿瘤的临床经验。方法对胰颈体部良性或低度恶性肿瘤13例患者行中段胰腺切除术治疗。术中游离胰颈体部切除肿瘤,行Roux-en-Y胰肠吻合或胰胃吻合。单吻合法5例,"Ω"形双吻合法6例,胰胃吻合法2例,胰肠吻合均放置肠造口管充分减压引流。结果切除胰腺平均直径4.3 cm,手术时间(237±43)分钟,出血量(287±75)ml。术后胰瘘2例,出血2例。浆液性囊腺瘤2例,黏液性囊腺瘤1例,实性假乳头状瘤3例,导管内乳头状黏液瘤2例,神经内分泌瘤1例,神经鞘瘤1例,功能性胰岛细胞瘤2例,无功能性胰岛细胞瘤1例。均痊愈出院,平均住院时间(18±5)天,随访9个月~3年未见低血糖和肿瘤复发及新发糖尿病。结论个体化中段胰腺切除术适合胰颈体部良性或低度恶性肿瘤治疗,保护了胰腺内外分泌功能,是一种安全、疗效确切的手术方式。     

胰腺混合性腺-神经内分泌癌6例诊治分析

目的 探讨胰腺混合性腺-神经内分泌癌（MANEC）病人的临床病理学特征及预后。方法 回顾性分析复旦大学附属中山医院普外科2004年12月至2011年10月收治的6例胰腺混合性腺-神经内分泌癌病人的临床及随访资料。结果 6例病人中,行胰十二指肠切除术+扩大淋巴结清扫3例,其中2例术后未行放化疗,分别于术后2、61个月肿瘤复发死亡,另1例病人行胰十二指肠切除术后5个月发现肝转移,肝脏穿刺活检后行肝转移介入化疗栓塞（TACE）;3例胰体尾肿瘤病人,2例行胰体尾+脾切除术,另外1例为同时性肝转移病人,穿刺活检后行TACE治疗。病理学检查：瘤体平均直径为3.7 cm,肿瘤原发灶和肝转移灶均以腺癌和神经内分泌癌混合为组织形态学表现,癌细胞周围侵袭性明显。经随访,6例病人均已死亡,平均生存期为23.3个月,均死于肿瘤复发和（或）肝转移。结论 胰腺混合性腺-神经内分泌癌发病率低,恶性程度高,预后差,早期诊断和治疗是改善预后的主要手段。     

消化系统神经内分泌肿瘤29例临床分析

目的探讨消化系统神经内分泌肿瘤（NEN）的诊断及治疗策略。方法回顾性分析2000年1月至2012年12月间大连医科大学附属第一医院收治的29例NEN患者的临床资料,依照新的WHO分类法对其治疗方式及预后进行重新评估。结果29例患者中男19例,女10例,平均年龄46．5岁。全部病例均无类癌综合征的临床表现。所有病例均行手术治疗,其中2例胃神经内分泌癌分别行根治性全胃切除和根治性远端胃切除;3例位于十二指肠,其中2例为神经内分泌癌、1例为神经内分泌瘤,均行胰十二指肠切除;2例小肠神经内分泌癌均行小肠部分切除术;3例位于阑尾,其中1例神经内分泌癌行根治性右半结肠切除,2例神经内分泌瘤行阑尾切除术;1例升结肠神经内分泌癌行根治性右半结肠切除术：18例位于直肠,其中4例神经内分泌癌行经腹直肠癌前切除术或腹会阴联合直肠癌根治术,14例神经内分泌瘤则予以经腹直肠前切除术、经肛局部切除术或内镜黏膜切除术。全组13例神经内分泌癌患者术后1年生存率为38．4％,3年生存率为7．7％;16例神经内分泌瘤患者术后5年生存率为8113％。结论消化系统NEN的临床表现无特异性,多位于直肠,手术治疗是有效的方法;神经内分泌癌预后较差,而神经内分泌瘤预后良好。     

胰腺癌外科治疗失败原因分析

虽然胰腺癌包括不同种类的外分泌或内分泌恶性肿瘤 (表 1) ,但胰腺癌一词主要用于导管腺癌。而导管腺癌是胰腺肿瘤中最常见的 ,约占所有胰腺肿瘤 90 %以上。表 1　胰腺肿瘤来源外分泌来源内分泌导管腺癌 >90 %胰岛素瘤巨细胞癌促胃液素瘤浆液性囊腺癌胰腺血管活性瘤粘液性囊腺癌胰高血糖素瘤导管内乳头状粘液癌生长抑素瘤腺泡细胞癌成胰细胞癌假性乳头状实性癌混合性癌一、误诊胰腺癌最常见的表现为胰腺肿块。胰头部癌较胰体、胰尾癌为常见。胰腹肿块 ,可分为实性和囊性肿块。胰腺实性肿块 ,主要鉴别胰腺癌 ,慢性胰腺炎和胰腺内分泌肿瘤。囊…     

伴有神经内分泌瘤的胰腺炎

本文报告5例并发胰岛细胞瘤的胰腺炎，结合文献共复习了21例伴有神经内分泌瘤的胰腺炎病例。其中男9例、女2例。年龄20～73岁，平均55岁。肿瘤位于胰头5例、胰尾16例。肿瘤直径0.5～15cm、平均3．2cm。恶性肿瘤15例（71％）。肿瘤分类为胰岛瘤2例、胃泌素瘤3例、类癌6例、高血糖瘤2例、生长激素抑素瘤1例、非机能性胰岛细胞瘤5例、未定2例。本组存活13例、死亡5例、结果不明3例。作者指出，胰岛细胞瘤的临床表现依其激素分泌状况、位置、大小或恶性程度变化。尽管伴有胰外分泌肿瘤的胰腺炎已被认识，伴胰内分泌肿瘤的胰腺炎少见。因为胰腺炎…     

肝脏射频消融在转移性胰血管活性肠肽瘤中的作用

胰腺内分泌肿瘤(Pancreatic Endocrine Tumors,PETs)为一类临床少见的疾病,包括多种罕见疾病。文献报道其发病率为1/10万,占所有胰腺肿瘤的1%～2%[1]。胰血管活性肠肽瘤(vasoactive intesti-     

胰腺神经内分泌瘤的外科治疗

胰腺神经内分泌瘤临床上较为少见,主要包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤、胰腺类癌、无功能胰腺神经内分泌瘤等。     

胰高血糖素瘤1例报道及文献复习

目的 探讨胰高血糖素瘤的临床特征及诊治方法。方法 报道重庆医科大学附一院新发胰腺胰高血糖素瘤临床案例1例,并对该病相关文献进行复习。结果 胰高血糖素瘤主要来源于胰腺α2细胞,少数来自于胃或十二指肠的氨前体摄取和脱羧细胞,以坏死性溶解性游走性红斑、糖尿病、消瘦、贫血等为主要临床表现,手术疗效理想。结论 胰高血糖素瘤是一种临床上罕见的消化道神经内分泌肿瘤,手术切除是其最为有效的治疗手段。     

无功能胰腺内分泌肿瘤手术治疗方法的选择

胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine tumors， PET)起源于胰腺内分泌细胞，根据有无临床症状 及其所分泌的激素水平分为功能性胰腺内分泌肿 瘤和无功能性(non-functioning PET，NFPET)两类。 后者人群发病率约为百万分之一，尸检发病率约为 0． 1%～10． 0%。NFPET 的好发年龄为41～60岁，无 性别差异，多为散发，可发生于胰腺任何部位，但胰     

巨大胰腺内分泌肿瘤手术治疗探讨

<正>80%的胰岛素瘤直径2cm,但其他大多数胰腺内分泌肿瘤(PEN)体积都较大,包括原发于胰腺的胃泌素瘤,以及胰高糖素瘤、血管活性肠肽瘤、胰多肽瘤和无功能性肿瘤。但一般所说的巨大肿瘤,其直径多5cm。本文就巨大胰腺内分泌肿瘤的手术治疗,介绍笔者的     

胰腺内分泌肿瘤的影像学诊断

目的:探讨胰腺神经内分泌肿瘤的影像学表现。方法:回顾性分析经手术及病理学检查确诊为胰腺神经内分泌肿瘤的9例患者影像学资料。观察肿瘤的边界、密度及强化特征。结果:本组9例患者中,肿瘤位于胰头部3例、体部3例、尾部2例及体尾部1例。9例患者的胰腺内分泌肿瘤形状均不规则,其中5例边界不清。推注对比剂后6例肿瘤表现为高密度强化,3例为等密度强化;4例肿瘤见远端主胰管扩张,均未见远处转移或淋巴结侵犯。结论:影像学检查对腺神经内分泌肿瘤的诊断具有重要价值。     

腹腔镜局部切除治疗胰腺良性和低度恶性肿瘤28例临床体会

目的 探讨胰腺良性和低度恶性肿瘤行腹腔镜下保留器官功能的局部切除术的安全性和有效性。方法 回顾性分析华中科技大学同济医学院附属协和医院胰腺外科2020年7月至2021年12月行腹腔镜下胰腺局部切除术28例病人的临床资料。28例病人中,胰头肿物16例(腹腔镜下保留十二指肠的胰头切除术13例,腹腔镜下胰腺肿物剜除术3例),胰腺颈体肿物7例(腹腔镜下胰腺中段切除术6例,腹腔镜下胰腺肿物剜除术1例),胰体尾肿物5例(腹腔镜下保留脾脏的胰体尾切除术3例,腹腔镜下胰腺肿物剜除术2例)。观察病人术中出血量、输血量以及手术时间、术后并发症等情况。结果 所有病人均在腹腔镜下顺利完成手术,无中转开腹病例。手术时间为60～450 min,术中出血量为20～550 mL,肿瘤直径为2～8 cm。术后并发症：B级胰瘘6例,C级胰瘘1例(胰头肿物剜除术1例),腹腔感染2例,胆瘘2例,胃瘫1例,腹腔出血2例(胰头肿物剜除术1例,胰颈体肿物行胰腺中段切除术1例)。术后随访8个月,未发现继发性胰腺内外分泌功能障碍。病人平均住院时间为20.9 d。术后病检：胰腺实性假乳头状瘤8例,胰腺神经内分泌肿瘤G1级5例、G2级2例...