肺弥漫性疾病

“肺弥漫性疾病”是放射学上的一个名词,指两肺野和大部分肺野布满大小不等的小片状、结节状、线条或网格状、蜂窝状阴影。肺弥漫性疾病包含肺实质疾病与肺间质疾病,而以肺间质疾病为主。肺间质由肺泡上皮、上皮基底膜、内皮基底膜和血管内皮组成。大部分两层基底膜融合,进行气体交换为薄部,不融合部分为“间质腔”是厚部。肺间质腔是一个潜在间隙。     

经气管镜介入药物灌注治疗特发性肺间质纤维化26例疗效观察

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因不明、发病机制不清的慢性炎症性间质性肺疾病,病变不仅侵犯肺间质,肺实质也明显受累,故美国胸科协会（ATS）欧洲呼吸协会（ERS）颁布的国际多学科共识将其称为弥漫性实质性肺疾病。病变可累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。     

特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Puimonary Fibrosis IPF)系指原因不明局限于肺部的间质纤维化,起始表现为弥漫性肺泡炎,继之形成肺间质的大量纤维结缔组织和肺结构紊乱。本病有多个名称,近年已渐一致,认为定名为特发性肺间纤维化较为恰当,是遍及全世界的常见病,绝大多数为慢性型。发病机制一、形态发生机制:肺泡上皮受损后肺泡隔内的成纤维细胞(Fb)、肌纤维细胞、炎症细胞在趋化因子的诱导下伸展到肺泡腔。前两种细胞活化、增殖,产生胶原蛋白。肺泡渗出物粘附于肺泡基底膜,由增殖的Ⅱ型肺泡细胞复盖。表面活性物质丧失后,肺泡萎陷,肺泡壁靠拢。     

肾移植受者卡氏肺囊虫肺炎的肺泡损伤

目的　通过观察肾移植后卡氏肺囊虫肺炎 (PCP)患者的肺泡超微结构改变 ,探讨其与病原学的关系。方法　对可疑PCP的肾移植受者 ,进行支气管肺泡灌洗 (BAL)和 (或 )经支气管肺组织活检 (TBLB) ,以发现卡氏肺囊虫为确诊依据 ,通过光镜和电镜下的观察 ,结合其临床特点 ,分析病原体与宿主肺泡病理反应的关系。结果　确诊PCP 2 3例 ,发病距肾移植时间平均 5 6个月 ,发病至就诊时间平均 5 5d ;临床以发热、呼吸困难为主要症状 ,胸部CT表现为两肺弥漫性肺间质及肺泡改变。通过BAL检查发现卡氏肺囊虫者 18例 ,通过TBLB电镜检查发现卡氏肺囊虫者 14例 ,虫体以滋养体与包囊两种形式存在。肺组织光、电镜检查 :可见Ⅰ型上皮细胞变性、Ⅱ型细胞增生、Ⅰ型和Ⅱ型上皮细胞脱落、上皮细胞脱落后其下的基底膜暴露于肺泡腔等 ;肺间质及肺泡内出现少量炎症细胞 ;肺泡腔内见少量蛋白样物质渗出 ,部分可见空泡样细胞及泡沫样组织 ;肺间质中可见不同程度胶原纤维增生 ,肺泡间隔增宽。结论　肾移植后PCP患者存在明显的肺泡损伤 ,以肺泡内渗出、炎症细胞浸润、上皮细胞受损及间质纤维组织增生为特征 ,为其发病的主要病理基础     

特发性肺纤维化的治疗进展

特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一种原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致弥漫性肺间质纤维化。其可以侵犯肺泡壁，肺泡腔，形成限制性通气功能障碍和动脉血气异常，常表现为低氧血症，呼吸性碱中毒，最后可导致呼吸衰竭而死亡。由于IPF的病因及发病机制不甚明了，疗效差，     

Fas/FasL信号转导途径与弥漫性间质性肺疾病

间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺弥漫性疾病，肺间质主要包括两种成分：细胞和细胞外间质。在ILD的发病过程中有多种炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞、成纤维细胞及其介质和细胞因子参与。这些成分的适度凋亡可以清除肺泡腔和肺泡壁中异常增殖的实质细胞和炎性细胞，帮助肺组织恢复正常结构。反之，细胞凋亡异常则会加重病情的发展。凋亡不足，尤其是炎性细胞凋亡不足，毒性产物释放增加，延长炎症过程；凋亡过度，尤其是肺组织的构架细胞如肺泡上皮细胞的凋亡过度，又可以导致肺组织结构的破坏，最终产生肺纤维化。动物实验和临床实验均发现，在纤维化肺组织中，炎性细胞内的Fas配体（FasL）mRNA上调，支气管和肺泡上皮细胞表面的Fas抗原也明显上调，并发生过度凋亡。     

成纤维细胞活化蛋白在肺纤维化中的作用

<正>肺纤维化(pulmonary fibrosis, PF)是多种病因引起的弥漫性实质性肺疾病的最终结局，部分疾病病因不清。PF的病理改变主要为Ⅱ型肺泡上皮的损伤、老化及异常激活，释放促炎、促纤维化细胞因子，诱导肺泡上皮向间充质转化，使肺间充质细胞活化，促进成纤维细胞增殖、转化为肌成纤维细胞。肌成纤维细胞分泌过量的细胞外基质，在肺间质和肺泡处沉积，导致不可逆的肺组织结构重塑和功能丧失^[1]。     

弥漫性间质性肺病治疗现状

间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出，进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换，病程终末期出现呼吸衰竭。自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性特发性肺间质纤维化以来，目前已发现有200种以上与弥漫性间质性肺病相关的病因(见表1)，不仅可引起肺泡壁结构的破坏，而且可导致细小气道管壁和管腔的病理改变，累及肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管等。     

血管紧张素与肺纤维化的研究进展

肺纤维化起始靶位在肺泡腔,病理过程是肺泡上皮基底膜损伤断裂后,激活的成纤维细胞及炎症细胞进入肺泡腔内增殖,使细胞外基质沉积而成。近年来研究发现,血管紧张素在肺组织结构重塑中起重要作用,与成纤维细胞增殖、肺泡上皮细胞凋亡等有关,与肺纤维化的发生发展过程关系密切,本文就血管紧张素与肺纤维化的关系作一综述。     

特发性间质性肺炎的临床分析与护理对策

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP），是以肺泡壁为主要病变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性通气功能障碍。此外，细支气管的炎性变化以及肺血管的闭塞性引起通气血流比例的失调和弥散功能的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。[第一段]     

大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症三例临床分析

肺泡蛋白沉积症（PAP）是1种病因未明的弥漫性肺部疾病,以肺泡腔及终末呼吸性细支气管腔内沉积大量过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征.临床症状缺乏特异性,主要表现为咳嗽、进行性呼吸困难、低氧血症,肺功能可表现为限制性通气功能障碍及弥散功能降低,胸部CT主要表现为弥漫性分布的片状不规则磨玻璃影、实变影或网格影,常被误诊为特发性肺间质纤维化、支气管肺泡癌等难治性疾病,延误治疗时机.大容量全肺灌洗术（WLL）是目前治疗PAP最经济有效的方法.现对我院2012年收治的3例PAP患者的临床资料进行分析,探讨WLL在PAP治疗中的临床应用价值.     

弥漫性质性肺病治疗现状

间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出,进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病.其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换,病程终末期出现呼吸衰竭.自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性特发性肺间质纤维化以来,目前已发现有200种以上与弥漫性间质性肺病相关的病因(见表1),不仅可引起肺泡壁结构的破坏,而且可导致细小气道管壁和管腔的病理改变,累及肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管等.     

特发性肺间质纤维化的相关研究进展

特发性间质性肺炎（IIP）是一组原因不明的间质性肺疾病（ILD）,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征[1].特发性肺间质纤维化（IPF）是IIP中最常见的一种,由于其发病机制复杂,早期诊断困难,病情呈不可逆进展,且易合并其他疾病,目前尚无有效治疗措施,预后极差,是目前国内外较关注的疾病之一,也是研究热点及难点之一.现就近几年IPF的相关研究作一综述.     

间质性肺疾病的治疗及适应证选择

间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的肺部疾病的总称,又称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。现在我们所认为ILD是指以肺泡上皮细胞和肺泡炎为起始发病部位,随病变进展累及肺间质、细支气管、肺泡实质、血管、淋巴管和胸膜等,     

弥漫性间质性肺病治疗现状

间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出,进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换,病程终末期出现呼吸衰竭。自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性特发性肺间质纤维化以来,目前已发现有 200 种以上与弥漫性间质性肺病相关的病因(见表1),不仅可引起肺泡壁结构的破坏,而且可导致细小气道管壁和管腔的病理改变,累及肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管等。表1　间质性肺病的临床病因分类种类相关疾病风湿免疫病…     

基质金属蛋白酶家族在急性肺损伤疾病发展过程中的作用

急性肺损伤（ALI）主要病理特征为肺毛细血管基底膜受损，导致微血管通透性增高，引起肺间质和肺泡渗出性肺水肿和透明膜形成，基质金属蛋白酶（MMPs）通过破坏基底膜、促进炎症过程中有关细胞的迁移以及细胞外基质（ECM）重建在ALI的发病过程中发挥重要作用。     

肺泡上皮在肺液体平衡中的作用

肺泡上皮的一个重要作用是组成肺泡毛细血管屏障，分泌表面活性物质降低肺表面张力，清除肺水肿。肺泡液体的转运是一个主动耗能过程，它是由于钠离子的主动重吸收产生了一个浓度梯度从而引起水的被动吸收。主动钠转运通过腔膜侧的钠通道和氯通道及基底膜侧的Na^＋-K＋-ATP酶调节。研究肺泡上皮细胞液体转运对肺水肿的治疗有重要临床意义。     

特发性肺纤维化的研究新进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是指原因不明,病理改变以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）为特征的一种慢性间质性肺疾病。主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺间质纤维化,其病理改变以大量的成纤维细胞聚集、细胞外基质沉积并伴有炎症和组织损伤所致的结构破坏为特征。     

以肺部结缔组织病变为首发的间质性肺病1例及文献复习

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）是一组以肺间质和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为主要病理特征的疾病。     

老年患者急性肺损伤的诊治要点

急性肺损伤（acutelunginjury,ALI）是指机体遭受严重感染、创伤、休克、酸中毒及有害气体吸入等多种因素打击以后出现的急性弥漫性肺损伤,严重者可形成肺不张,甚至可发展为急性呼吸窘迫综合征（acuterespiratorydistresssyndrome,ARDS）。经科学研究者和临床专家不断探索,对其发病机制研究已经取得了明显进展,明确了炎症是ALI的本质所在,即以弥漫性肺泡损伤、肺血管内皮细胞损伤及肺泡上皮广泛损伤为其病理特征。