原发性胆汁性肝硬化5例误诊分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)病因不详.一般认为是一种自身免疫性疾病,发病率低,临床易误诊.本院从2000年1月至2003年1月确诊5例.报道如下.     

原发性胆汁性肝硬化29例误诊原因分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种累及肝内胆管系统的慢性进展性疾病,多见于中年女性,肝脏组织病理特点为慢性进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎,表现为肝内小叶间胆管炎症、肉芽肿形成、小胆管内胆汁淤积、胆管缺失等,最终导致肝细胞破坏、肝纤维化、肝硬化和肝衰竭。     

原发性胆汁性肝硬化29例误诊原因分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种累及肝内月日管系统的慢性进展性疾病,多见于中年女性,肝脏组织病理特点为慢性进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎,表现为肝内小叶问胆管炎症、肉芽肿形成、小胆管内胆汁淤积、胆管缺失等,最终导致肝细胞破坏、肝纤维化、肝硬化和肝衰竭[1].PBC早期表现不典型,极易误误或漏诊,致使临床有些患者已出现明显黄疸或发生肝硬化失代偿却仍未得到正确诊断.我院2003年1月至2008年6月收治PBC 71例,其中误诊29例,误诊率为40.85%.本文将误诊情况总结如下.     

原发性胆汁性肝硬化误诊2例体会

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎,主要影响中等大小的肝内胆管,特别是肝内小叶间胆管,导致肝内胆汁淤滞所引起的肝硬化,本病与自身免疫有关,绝大多数患者病程较长,往往到晚期才能确诊。1临床资料例1:患者,女,71岁。因纳差、腹胀伴进行性消瘦1年余,曾就诊于多家医院以及肿瘤医院,未能明确诊断,近2个月出现皮肤瘙痒及黄疸,近期全套生化检查,GOT、GPT稍有升高。AFP正常范围,TCHO、TBIL、DBIL增高明显,r-GT、ALP显著升高,怀疑肝硬化,肝癌未排除。行CT、MRI检查,未见异常,查甲、乙、丙、丁、戊肝炎病毒标志物均…     

原发性胆汁性肝硬化为何易误诊

原发性胆汁性肝硬化被认为是一种典型的自身免疫性肝病，目前原因不明，但已知它是一种慢性进行性胆汁瘀积性肝病，主要病变在肝内小胆管，呈慢性、非化脓性炎症改变。其病程较长，一般分为无症状期、有症状期和肝硬化期，无症状期可达10～30年，很难被发现，到了有症状期乃至肝硬化期，因无特异性表现也难于确诊，大多数被诊断为一般的肝硬化，延误了治疗。     

原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征8例临床分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征的临床特点及诊治方法。方法对8例原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征患者的临床资料进行回顾性分析,观察其临床症状、体征治疗及转归情况。结果本组病例均为中老年女性;主要症状表现为皮肤瘙痒、乏力、口干、眼干等;主要体征黄疸、肝大、脾大;实验室检查ALP、GGT明显升高,有高球蛋白血症,并具有多种自身抗体抗线粒体抗体（AMA/AMAM2）、ANA、抗-SSA抗体、抗-SSB抗体阳性。经熊去氧胆酸治疗后5例肝功能恢复正常,2例ALP、GGT明显降低,1例无效。结论对确诊的PBC患者应及时进行抗核抗体谱、甲功等检查,以明确是否合并其他免疫性疾病,对确诊的PBC伴pSS患者,应及时采用治疗措施,UDCA治疗PBC伴pSS疗效肯定。     

原发性胆汁性肝硬化153例分析

目的　探讨原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床、免疫学及病理学特点。方法　观察 15 3例PBC的临床表现 ,并分析有关实验室检查资料 ,35例行肝组织学检查。结果　有典型的皮肤瘙痒者占 43 79% ,肝肿大占 46 41% ,脾肿大者占 39 87% ,有皮肤、巩膜黄染者占 84 30 % ,随病情进展血清胆红素 (SB)逐步上升 ,而胆碱酯酶 (CHE)逐步下降 (P <0 0 1) ;丙氨酸转氨酶 (ALT)、人血白蛋白在病程晚期明显下降 (P <0 0 5 ) ,ALT、CHE与SB呈酶 胆分离现象 ;天冬氨酸转氨酶 (AST)在病情晚期反而上升 (P <0 0 5 ) ;碱性磷酸酶 (ALP)、γ 谷氨酰转移酶 (GGT)在病情早期即明显升高 ,随病情进展到中期ALP明显下降 (P <0 0 5 ) ,到晚期GGT明显下降 (P <0 0 1)。抗线粒体抗体 (AMA)阳性者占83 7% ,抗线粒体抗体M2亚型 (M2 )阳性者占 6 9 3%。 35例经肝组织学检查确诊病例中 ,10例为AMA阳性者 ,2 5例为血清学检测全阴者。结论　 5 0 %以上的PBC无典型临床症状 ;80 %以上的PBC可以根据临床表现结合血清自身抗体检测确诊 ;部分依临床资料不能确诊病例 ,应行肝脏组织学检查确诊。     

原发性胆汁性肝硬化1例

１ 病例资料患者,女性,36岁。因全身黄染8月入院。既往体健,无特殊用药史。体查：全身皮肤、粘膜呈黄绿色,心肺(-),腹软,肝肋下3cm,脾未触及。化验：血常规正常,各类肝炎病毒指标(-),ALT 152 u/L,AST 139 u/L,γ-GT 1407 u/L,AKP 545 u/L,TB 61 μmol/L,DB 28 μmol/L,总胆固醇15.8 mmol/L,甘油三酯4.62 mmol/L,总胆汁酸245 μmol/L,Ⅲ型前胶原肽16.1 μg/L,IgG 22.1 g/L,IgA 6.8 g/L,IgM 3.9 g/L,抗线粒体抗体(AMA)＋,抗核抗体＋,狼疮细胞＋,血沉63 mm/h,尿胆素＋。肝穿：汇管区明显扩大,胆管碎…     

原发性胆汁性肝硬化1例

1病例资料某患者,女,49岁。因全身及巩膜黄染20天,伴纳差、腹泻和全身骚痒10天入院。既往史:2002年因脾功能亢进行脾切除术。查体:生命体征正常,神志清楚,两侧面部可见蜘蛛痣,巩膜深度黄染。腹软,肝脾肋下未触及,未扪及包块,未叩及移动性浊音。心肺无异常。B超:慢性肝病声像图改变。TBIL:128.4umol/L,DBIL:94.5umol/L,BIL:33.9umol/L,ALB:30.4g/L,GLOB:42.8g/L,A/BG:0.71,ALT:58.6u/L,AST:121.1u/L,HBsAg(-)。入院诊断:肝硬化。西医以护肝对症支持治疗,中医以化湿清热、健脾和胃处理,疗效不明显,病情加重。考虑病因不明,建…     

原发性胆汁性肝硬化4例

原发性胆汁性肝硬化系少见病，是一种与自身免疫有关的肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致的疾病。临床主要表现为慢性黄疸、肝脾大、血脂高、碱性磷酸酶高、晚期发展为门脉高压和肝衰竭。本院收治4例，皆为肝穿刺病理所证实，报告如下。1临床资料4例皆为住院患者，女3例，男1例，年龄35～50岁。伴发风湿性关节炎1例，干燥综合征1例。3例首发症状瘙痒，1例瘙痒同时伴黄疸。黄疸持续半年～2年不等。4例均有肝脾大，1例有腹水。B超检查：肝损伤脾大2例，肝硬化脾大1例，肝硬化脾大腹水1例。胃镜检查：2例食管静脉曲张，2例正常。肝功：血清胆…     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化,即慢性非化脓性破坏性胆管炎,是胆汁慢性郁积的一种情况,这种病的肝门脉区肝内胆小管逐渐破坏和消失。本病被考虑的机会较少。常搔痒的、黄疽和皮肤发皱的年老妇女,并有泛发性皮肤黄瘤患者,通常表现罕见的Grand     

12例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的：总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特征,提高对该病的认识水平。方法：回顾性分析吉林省肝胆病医院2010年03月～2012年6月间诊断为PBC的12例患者的临床表现,实验室检查,影像、病理组织学特点,治疗情况及预后。结果：12例患者中女性11例,男性1例,以乏力、黄疸、纳差、肝区疼痛等为主要表现。GGT平均升高10倍,83.3%的患者TBIL升高,以DBIL升高为主,抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2亚型阳性率高达100%。熊去氧胆酸（UDCA）做基础药物治疗,58.3%的患者病情改善,16.7%的患者死于并发症。结论：对于黄疸、肝脾肿大者,GGT明显升高伴AMA及（或）AMA-M2亚型阳性有助于PBC早期诊断,UDCA治疗可在一定程度上改善肝功,但远期预后差。     

原发性胆汁性肝硬化30例临床分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及预后,以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析30例PBC患者(观察组)的临床资料,均经熊去氧胆酸治疗,选取同期PBC患者28例作为对照组,采用水飞蓟宾治疗。结果 PBC患者主要临床表现为皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝肿大、脾肿大、腹腔积液。血清碱性磷酸酶(ALP)、丙氨酸氨基转移酶、γ-谷氨酰转肽酶(GCT)、天冬氨酸氨基转移酶、总胆红素、总胆汁酸明显升高。观察组血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性率为96.7%,抗核抗体(ANA)阳性率为36.7%,对照组分别为96.4%和39.3%。观察组经熊去氧胆酸治疗后,各生化指标(除三酰甘油外)均有显著改善(P<0.05),IgM较治疗前明显降低(P<0.05),治疗后患者的临床症状及体征均有显著改善(P<0.05),临床疗效优于对照组。结论血清ALP、GCT、血脂水平及AMA或AMA-M2亚型阳性有助于PBC的诊断,熊去氧胆酸是治疗PBC的有效药物。     

原发性胆汁性肝硬化30例临床分析

目的：对原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征进行回顾性分析,以提高对该病诊治的认识。方法：分析30例PBC患者的一般资料、临床表现、生化及免疫学指标、影像学表现及治疗结果。结果：本组患者中女性∶男性比例为4∶1,临床症状以黄疸最为多见（90%）,其次为乏力（80%）;15例患者（50%）出现腹水,12例患者（40%）B超提示门脉高压,3例患者（10%）食道静脉曲张,3例患者（10%）胃底静脉曲张;所有患者血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）及总胆红素（TBIL）水平明显升高;丙氨酸转氨酶（ALT）、天门冬氨酸转氨酶（AST）水平呈轻至中度升高;血清IgM水平升高;行抗线粒体抗体检查者77.78%（21/27）阳性;早期合用熊去氧胆酸治疗,短期内显示一定疗效。结论：原发性胆汁性肝硬化主要累及中年女性,ALP及γ-GGT、TBIL水平明显升高,抗线粒体抗体阳性及血清IgM升高有助于诊断PBC,肝病理学检查有助于进一步确诊及组织学分期;患者早期合用熊去氧胆酸治疗,短期内显示一定疗效。     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)起病隐匿,症状不典型,常常误诊为病毒性肝炎、淤胆型肝炎等,或诊断为肝功能异常原因待查,或因其他原因而误诊.以往认为该病在我国罕见[1],近年来随着认识的提高及诊断技术的进步,此病的报告逐渐增多.本文回顾分析18例PBC患者的临床资料,报道如下.     

原发性胆汁性肝硬化16例临床分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识.方法 分析16例PBC患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学指标等改变.结果 本组患者中男女之比为1∶ 4.3,确诊时平均年龄(52.6±9.9)岁.最常见症状为乏力(68.8%)、皮肤瘙痒(43.8%).所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,分别为(452.44±365.45)U/L和(385.25±192.67)U/L,10例(62.5%)患者血清总胆红素(TB)增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,分别为(94.13±48.38) U/L及(101.5±73.58)U/L.10例患者血清IgM增高,所有患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性.结论 PBC好发于中老年女性,长期慢性乏力、皮肤瘙痒,血清ALP、GGT、TB及血清IgM水平升高及AMA /AMA-M2阳性有助于诊断本病.     

原发性胆汁性肝硬化22例临床分析

目的 研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征. 方法回顾性总结22例PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果. 结果 PBC主要影响女性,女∶男比例为10∶1,年龄24～68岁,伴有迁延性ALT、AST异常、高胆红素血症、高ALP、GGT 血症、高球蛋白血症、高γ-球蛋白血症,存在自身抗体,如AMA、AMA-M2. 结论 PBC肝脏损伤严重,确诊时基本到晚期,预后较差.     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性慢性进行性淤胆性肝病,近几年PBC的发病率和患病率均呈上升趋势[1],其原因可能是大多数病人在病变早期特别是无症状期得到诊断。为使本病能引起足够的重视,做到早发现、早治疗,把我院近3年来确诊的18例病人报告如下。1临床资料18例病人,男2例,女16例,均为2003-2006年在我院门诊治疗的病人,年龄17～65岁,其中6例病人因疾病诊断不明辗转北京、上海确诊,其他病例系我院确诊。本组病例均排除病毒性肝炎及肝硬化、其他原因的肝硬化、药物性肝病、原发性硬化性胆管炎(PSC)。临床表现[2]:(1)无症状期:4…     

原发性胆汁性肝硬化25例临床分析

目的：了解原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床特点,以提高对PBC的诊断与治疗水平。方法对25例 PBC患者的一般资料、确诊时间、临床症状和体征、生化指标、免疫指标及肝组织病理特征进行回顾性分析。结果本组25例（男3例,女22例）患者,平均（53.4±14.5）岁;确诊平均时间36.7个月,最长98个月;临床表现：黄疸19例,乏力18例,脾肿大16例,脾功能亢进14例,纳差13例,皮肤瘙痒10例,腹水8例,肝肿大6例,肝区疼痛5例,上消化道出血5例,已发展到肝硬化20例;伴有干燥综合征2例、甲状腺功能减退3例;血清碱性磷酸酶明显升高23例,谷氨酰转肽酶明显升高20例,血清胆汁酸升高15例,血清胆固醇升高12例,24例抗线粒体抗体AMA或AMAM2阳性,9例抗核抗体ANA阳性,3例抗SSA/SSB阳性,5例肝脏病理检查示2例Ⅱ期,1例Ⅲ期,3例Ⅳ期。结论 PBC多见于中年女性,主要表现为黄疸、乏力、脾大、脾功能亢进、食欲差、皮肤瘙痒,ALP、GGT水平显著升高,抗线粒体抗体阳性是诊断PBC最重要指标,AMA阴性临床高度怀疑PBC做肝脏病理检查以免误诊、漏诊,大多已进展到肝硬化期才确诊。