透射电镜检查原因不明肌无力11例

1对象和方法 1．1对象临床疑诊的住院患11(男7，女4)例，年龄10．63(平均33．5)岁．主要临床表现为：①均为四肢肌无力，呈缓慢进行性．1例由双下肢始，2例首发双睑下垂，1例始为进行性听力下降、咳嗽无力，1a后双上肢无力，2a后全身无力；②伴肌痛6例，肢体麻木3例；③肌肉压痛3例，肌萎缩7例．肌电图检查10例，其中肌源性改变5例，神经元性改变2例，正常3例。     

成年脊肌萎缩症临床与病理研究

成年脊肌萎缩症是一组变性疾病,病变主要累及下运动神经元,部分表现呼吸肌受累至呼吸功能障碍。有时很难与呼吸系统疾病鉴别。因而早期确诊治疗及预后判断十分重要。本文就１８例成年脊肌萎缩症的临床及病理进行了分析。１　临床资料１１　成年近端脊肌萎缩症：共９例,男６例,女３例。发病年龄２３岁～５２岁。病程８个月～６ａ。症状缓慢进行性加重。４例早期误诊为肌营养不良、格林—巴利综合征。９例中６例四肢近端肌无力、肌萎缩,２例双上肢,１例双下肢。６例可见肌束震颤,全部生理反射减弱或消失,未引出病理症。１例血清肌酸…     

副肿瘤性肌萎缩性侧索硬化综合征一例报告

临床资料患者男,71岁。因双上肢进行性无力10个月入院。主要表现为10个月前无明显诱因出现进行性无力、1.5个月内四肢及躯干肌肉迅速变细,双上肢明显,伴有肉跳,近2个月体质量下降10 kg。既往无高血压、糖尿病史,无外伤史。入院后查体:双侧冈上、冈下肌,肱二、三头肌,前臂肌,骨间肌,大小鱼际肌及躯干肌萎缩明显,双手小指外展位。双上肢远端肌力Ⅲ-级,左上肢近端肌力Ⅲ级,右上肢近端肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅴ-级。四肢腱反射(+)。吸吮反射阳性,双侧掌颏试验阳性,左侧查多克征阳性,右侧巴宾斯基征阳性。辅助检查:CPK高于正常近1倍,肌电图可见上述肌肉有正尖波、纤颤电位,脑脊液各项检查未见异常,尿本周蛋白阴性,全消化     

以吉兰-巴雷综合征为首发症状的POEMS综合征1例

患者，女，57岁。因四肢麻木无力伴疼痛7d于2005年5月8日入院。入院前7d，患者无诱因出现四肢末梢麻木疼痛，并逐渐向上发展。出现四肢无力，不能行走。否认发病前有呼吸道或消化道感染等病史。体查：T36．5℃ P88次／min，R18次／min。BP135／80mmHg。皮肤粗糙，色素沉着。双上肢肌力近端4级，远端3级，双下肢肌力2级。四肢肌张力正常，腱反射消失，双侧病理征未引出，深浅感觉检查正常，无肌萎缩。双侧Lasegue征阳性。入院后查头颅MRI和颈椎MRI正常，脑诱发电位：异常脑干听觉诱发电位，异常上下肢体感诱发电位，肌电图：四肢感觉、运动传导速度减慢。     

连枷臂综合征的临床特点及其预后分析

目的探讨连枷臂综合征(FAS)的临床表现、电生理、病理特点及其临床预后。方法回顾性分析2007年1月~2013年8月就诊于江西省人民医院神经内科的4例FAS患者的临床资料(包括病史、神经系统体格检查、电生理检查和肌肉病理检查)并随访所有患者。结果 4例患者中,男3例,女1例,发病年龄分别为48、58、61、71岁,平均(59.5±10.3)岁,发病方式均隐匿起病,缓慢进展,病程分别为2、2、3、4年,随访1~5年,主要表现为3例对称性双上肢近端无力、萎缩伴肌束颤动,不伴感觉异常,其中1例双上肢非对称起病,疾病后期向上肢远端及下肢发展。肌电图示广泛的神经源性损害,1例行肌肉病理示部分肌纤维萎缩呈小角状,以及部分肥大肌纤维。还原型辅酶Ⅰ染色可见个别靶样肌纤维,部分萎缩的肌纤维深染。随访期间,所有患者病情均无明显进展。结论 FAS病情进展呈良性过程,主要表现为对称性的双上肢近端无力萎缩,肌电图及肌肉活检符合失神经支配骨骼肌损害的特点,预后相对良好,可能是肌萎缩侧索硬化的良性临床变异型。     

脊髓型颈椎病诊疗体会

1　临床资料1 1　一般资料　本组男 8例 ,女 5例。平均年龄 53岁。既往有颈部不适感 8例 ,上肢麻木感 7例。1 2　临床表现 　 1 3例均为慢性起病 ,病程平均 1 4个月。首发症状 :以一侧肢体麻木无力起病 9例 ,一侧下肢痛疼、灼热感 3例 ;双下肢夜间不适 1例。后均发展为一侧或两侧下肢无力 ,其中 3例伴轻度排尿障碍。查体 :双上肢腱反射不对称 5例。右手尺侧肌萎缩 1例 ;双下肢肌力减退 8例 ;可见阳性病理反射 1 0例 ;1 2例均可见明显胸部感觉平面 ,其中Ｔ6 平面 8例 ;Ｔ8平面 3例 ;Ｔ4 平面 2例。1 3　辅助检查 　 8例患者曾拍颈椎片提示…     

低钾性瘫痪15例报告

低钾性瘫痪是内科常见病 ,严重者可致呼吸肌麻痹及心脏骤停 ,而危及生命 ,其病因众多。我科自 1998年 1月至2 0 0 1年 12月共收治 15例 ,现报道如下。1　临床资料一般资料 :15例中男 5例 ,女 10例 ,男女之比 1∶2 ;年龄2 0～ 5 0岁 ,其中 2 0～ 30岁 6例 ,31～ 40岁 5例 ,41～ 5 0岁 4例 ,平均 35 4岁。起病到入院时间 2 4h内 8例 ,2 4～ 48h 5例 ,48h以上 2例。病程 2～ 10a ,平均 3 5a。临床表现 :15例均有四肢对称性无力 ,酸胀不适。双上肢肋力 :0～ 1级 7例 ,2级 5例 ,3级 3例 ;双下肢肌力 :0～ 1级 8例 ,2级 4例 ,3级 1例 ,4～ 5级 2…     

四肢麻木、无力、咳嗽、呼吸困难

1　病例摘要患者 ,女 ,4 7岁 ,农民 ,北京人。主因“双下肢麻木、无力 2年 ,双上肢无力 2月”于 2 0 0 1年 9月 3日入院。患者因双下肢麻木、无力进行性加重 8个月于 2 0 0 0年 5月 9日在当地县医院住院 ,查体双下肢近端肌力为 5 / 5级 ,远端肌力为 (0～ 1) / 5级。脑脊液检查 :蛋白 0 5 4g/L,细胞数12× 10 6/L ,WBC 0 /L。诊断为“慢性格林巴利综合征” ,给予激素和神经营养药物治疗 ,症状好转 ,下肢远端肌力恢复至(2～ 3) / 5级。 2个月前感冒后再次出现双下肢无力 ,逐渐加重 ,并渐出现双上肢无力 ,声音嘶哑 ,双眼视力下降 ,咳嗽、咳…     

平山病手术治疗2例

例1.男,20岁,身高180 cm。主因双上肢进行性肌无力、肌萎缩8个月入院。无家族史,无脊髓灰质炎、周期性麻痹及毒物接触史。查体：颅神经无异常,四肢肌张力可,双手大小鱼际肌、骨间肌萎缩,以左侧为主。左上肢远端屈肌肌力3级,伸肌肌力2级,右上肢远端屈肌肌力4级,伸肌肌力3级,无括约肌障碍。双上肢腱反射减弱,感觉正常,双下肢肌力、腱反射均正常,病理征未引出。     

多发性肌炎7例临床分析

多发性肌炎是一组病因不明，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清醇增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。现将我院近年来收治的7例多发性肌炎患者的；陆床和病理资料报告如下。1临床资料1．1一般资料：本组7例，男3例，女4例。年龄18－63岁，病程1周～6个月。病前有前驱症状4例，其中有上呼吸道感染发热者2例，关节疼痛1例，皮疹1例，所有病例均以肌无力为首发症状，其部位均在肢体，下肢无力6例，而上肢伴颈肌无力为首发者1例。1.2症状和体征：①肌无力：7例均有肌无力症状且均以近端为重，伴咽肌无力2例，颈…     

Ⅳ型近端脊肌萎缩症1例报告

脊肌萎缩症是一组以脊髓前角细胞与脑干内运动核进行性变性为主要特征的遗传性疾病[1] 。脊肌萎缩症与运动神经元疾病中的进行性脊肌萎缩是两个不同的概念 ,前者主要累及四肢近端肌肉 ,而后者则主要累及四肢的远端肌肉。由于近端脊肌萎缩症主要累及四肢近端肌肉 ,故临床上应该与进行性肌营养不良及慢性多发性肌炎相鉴别。1　临床资料某患 ,女 ,5 4岁 ,辽宁省普兰店市人。患者无明显诱因出现双下肢近端肌无力并逐渐加重 1a ,于 2 0 0 4年 12月 3日就诊于大连医科大学第二临床学院神经科。家族成员中无类似疾病史。查体 :颅神经检查未见异常。…     

颈椎前路减压术植骨与非植骨的临床比较

颈椎前路减压治疗脊髓型颈椎病已广泛开展 ,但对于是否植骨融合及钢板内固定一直存有争议 ,我院 1993～ 1998年共手术治疗颈间盘突出症患者 5 0例 ,其中行前路减压植骨融合 32例 ,单纯减压未植骨 18例 ,经临床对比观察 ,疗效均满意 ,报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　减压植骨组 :男 2 8例 ,女 4例 ,年龄 2 8～ 71岁 ,平均 49岁。单纯减压组 :男 10例 ,女 8例 ,年龄 2 7～ 6 5岁 ,平均 44岁。主要临床表现 :肩颈部疼痛 2 1例 ,双上肢麻木无力 13例 ,双下肢麻木无力 6例 ,手部肌肉萎缩 8例 ,排尿困难、大便秘结 2例。所有病例 X线片均提…     

髓型颈椎病诊疗体会

1.临床资料 1.1一般资料本组男8例,女5例.平均年龄53 岁.既往有颈部不适感8例,上肢麻木感7例. 1.2临床表现 13例均为慢性起病,病程平均14 个月.首发症状:以一侧肢体麻木无力起病9例,一侧 下肢痛疼、灼热感3例;双下肢夜间不适1例.后均发 展为一侧或两侧下肢无力,其中3例伴轻度排尿障碍. 查体:双上肢腱反射不对称5例.右手尺侧肌萎缩1 例;双下肢肌力减退8例;可见阳性病理反射10例;12 例均可见明显胸部感觉平面,其中T6平面8例;T8平 面3例;T4平面2例.     

肌无力综合征(附6例报告)

肌无力综合征 (Ｌａｍｂｅｒｔ -Ｅａｔｏｎｍｙａｓｔｈｅｎｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ)是一种神经肌肉连接处传递障碍性疾病 ,常与恶性肿瘤相伴 ,临床上少见。将告 6例肌无力综合征的临床特点分析如下。临床资料1.一般资料 :男 5例 ,女 1例 ;年龄5 6～ 71岁 ,平均 6 3 .2岁 ;病程 1个月至2年 ,平均 4.2个月。2 .临床症状与体征 :6例均表现为肌无力 ,其中两下肢近端起病 5例 ,两上肢近端起病 1例 ;吞咽困难伴言语含糊 4例 ;病情进行性加重 5例 ,呈波动性 1例 ;伴咳嗽咳痰 1例 ;肢体肌萎缩 4例 (臀肌萎缩 3例 ,四肢均匀性萎缩 1例 ) ,肌力下降 6…     

三个腓骨肌萎缩症家系的遗传方式及其电生理检查的分析报告

<正> 腓骨肌萎缩症又称遗传性神经性肌萎缩症或Charcot-Marie-Tooth 病。主要表现为双下肢远端对称性肌肉萎缩、无力,也可波及上肢,下肢的肌肉萎缩向近端扩延时,可呈典型的“鹤腿”样外观,感觉障碍一般轻微。部分病员有家族遗传性。本病临床并不少见,我们近3年共诊治20例,其中11例(分属5个家族)为家族遗传性。现将其中3个家族的系谱调查及其中10例成员的电生理检查所见报道分析如下。病例资料1.曹氏家族4例先证者曹某某(Ⅲ_1),男性,14岁。生后2—3岁才会走路,自幼双下肢无力,走路不稳,近1—2年来加重。体检:颅神经(-),眼底正常。双手骨间肌轻度萎缩,双下肢自大腿中段以下肌肉明显萎缩,肌力4级。双上肢腱反射减弱,双下肢膝、跟腱反射消失。双侧腕、踝以下痛觉较迟钝。双足呈马蹄内翻畸形。     

颈膨大椎管内肿瘤手术切除2例报道

1　临床资料病例 1 ,男 ,6 0岁 ,农民 .双下肢麻木、针刺样疼痛 9月 ,加重伴右下肢活动无力 .双上肢疼痛 3ｄ于 1 999年 5月 2 9日入院 .体检 :双上肢、左下肢肌力Ⅴ级 ,肌张力正常 ;右下肢肌力Ⅰ级 ,肌张力稍高 ,膝腱反射亢进 .四肢无肌萎缩 .腹壁反射、提睾反射消失 .Ｔ2 以下双侧痛觉、触觉、温度觉消失 .颈胸椎ＭＲＩ扫描 :Ｃ7～Ｔ2 椎管内偏右侧硬脊膜下髓外 1 5ｃｍ× 1 8ｃｍ× 2 6ｃｍ类圆形占位病灶 ,Ｔ1Ｗ等信号 ,Ｔ2 Ｗ不均匀高信号 ,同平面脊髓受压左移 ,Ｇｄ -ＤＴＰＡ增强扫描呈明显均匀一致强化表现 .术中所见 :Ｃ7～Ｔ2 …     

一例严重肌萎缩型颈椎病围手术期及康复护理

肌萎缩型颈椎病是指没有明显的感觉障碍 ,也不伴疼痛 ,主要症状是以上肢近端特别是肩胛带肌的乏力、肌萎缩、不伴有或仅伴有轻微的感觉障碍为特征[1] 。及时诊断、手术治疗 ,效果良好。我科于 2 0 0 3年 10月收治 1例严重肌萎缩型颈椎病病人 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料患者 ,男 ,38岁。因进行性四肢无力 2a加重 2个月而入院。颈部活动受限 ,言语不清 ,吞咽障碍。双上肢不能自主活动 ,各手指呈爪形手 ,横突、斜方肌、三角肌处有压痛。双上肢肌力Ⅰ级 ,双下肢肌力Ⅰ + 级 ,肌张力稍增高 ,痛温觉正常。大小便正常。颈椎MRI示 :颈椎…     

家族性肌萎缩性侧索硬化症一家系21例

患者,女,58岁,因进行性四肢乏力、伴肌肉萎缩8个月入院。8个月前无明显诱因出现右下肢乏力、萎缩。3个月前发现右上肢乏力、肌肉萎缩,近1个月出现左上肢及左下肢相继受累,伴肌肉萎缩,并出现右下肢震颤。既往有冠心病、糖尿病史4、5年,以二甲双胍0.25g,每日3次治疗。有家族史,其家族中有20例先后发病并死亡,见家系图谱(图1)。入院查体:T37.5℃,BP142/85mm Hg(1mm Hg=0.133kPa,神志清楚,颅神经正常,发音清晰,吞咽正常,舌肌无萎缩,四肢肌张力正常,可见肌束震颤。双上肢肌力近端约5级,远端右侧3级,左侧4级,双下肢肌力近端5级,远端5级,右侧稍…     

11例慢性酒精中毒的四肢神经传导速度分析

本文收集了我院 1998～ 2 0 0 0年收治的 11例慢性酒精中毒的四肢神经传导速度资料 ,现分析如下。1　资料与方法1.1　临床资料　本组 11例患者 ,10名男性 ,1名女性。年龄43～ 6 5岁 ,平均年龄 5 2 .4岁。诊断均符合中国精神病分类方案及诊断标准中制定的慢性酒精中毒的诊断标准。饮酒史5～ 39年 ,平均 14年。每日饮酒量 12 5～ 387ｇ(已折算成含纯酒精 ) ,平均 2 31ｇ。1.2　四肢神经传导速度检查　采用丹麦维迪Ｋｅｙｐｏｉｎｔ高速肌电仪 ,采用表面电极 ,作常规双上肢和双下肢神经传导速度测定。 (共 6对神经 :包括正中神经、桡神经、尺神…     

16例脊髓血管畸形临床分析

脊髓血管畸形临床上较少见,并易误诊,现将作者在中山医科大学附属第一医院进修期间1994年1月～1998年6月收治的16例脊髓血管畸形报告如下。1临床资料1．1一般资料：本组16例,男13例、女3例,年龄4－64岁,其中40岁以下12例,60岁以上2例,10岁以下4例,平均年龄32岁。病程7天～8年。1．2临床症状及体征：以双下肢麻木无力及极性疼痛为首发症状者14例,伴头颈痛4例,胸背痛4例,腰痛3例,伴有间歇性跛行5例,伴有大小便障碍14例,伴发蛛网膜下腔出血1例、脊髓出血2例。1例病人蛛网膜下腔出血8年后再出现双下肢麻木无力。下肢有肌萎缩4例,…