小儿原始神经外胚叶肿瘤6例临床分析

目的提高对小儿原始神经外胚叶肿瘤的认识。方法回顾性分析我院自2000年1月至2004年12月间收治的6例原始神经外胚叶肿瘤患儿的年龄、性别、发病部位、临床症状、转移部位、病理特征和治疗方案及预后。结果6例患儿中除左上臂肿块患儿接受了扩大根治术目前尚存活外，其余5例患儿皆因肿块巨大，无法切除或切除困难（眼球后肿瘤患儿）而行肿块活检术，且均死亡，平均存活时间为10.3月。6例患儿均接受了不同方案的化疗，平均化疗时间为7．5月，均未接受放疗。结论原始神经外胚叶肿瘤是一种来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤，具有早期诊断困难，治疗棘手，死亡率高的特点。     

婴儿原始神经外胚叶肿瘤临床与病理特征分析

为探讨原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床表现、病理学特点、治疗及预后，回顾性分析3例婴儿PNET。其中女性1例，男性2例。肿瘤分别位于颈、腰、腹膜后，其中1例同时伴有巨痣。就诊时骨及周围淋巴结转移各1例。手术完整切除1例，2例大部切除。3例患儿病理标本除常规石蜡切片和HE染色，均作二步法免疫组化。以光镜下见Homer-Wright菊形团，免疫组化MIC2(CD99)阳性，并至少含有2种及2种以上不同神经标记表达为PNET的诊断标准。3例术后均未行放疗、化疗。结果显示，2例分别于术后1．5月、6月死亡，1例无瘤生存2年。提示PNET、以肿块为首发表现，免疫组化是明确诊断的主要手段。     

婴儿前囟黑色素性神经外胚层瘤一例

患儿 :女 ,4月。因头顶部包块 1个月于 1994年 12月 15日入院。包块发现时约 1.5ｃｍ× 1.5ｃｍ× 0 .5ｃｍ ,其后逐渐增长。体检 :前囟区偏左扪及3.0ｃｍ× 3.0ｃｍ× 0 .5ｃｍ包块 ,头皮色泽正常 ,质地中偏硬 ,边界不清 ,推之不动 ,无压痛。头颅Ｘ线片显示 :颅骨前囟左侧一骨性隆起 ,直径约 3ｃｍ ,密度部分高于邻近的骨质 ,部分低于正常的骨质 ,肿块骑跨冠状骨缝。术前诊断 :视网膜原基瘤。手术发现 :肿块位于前囟左侧 ,与硬脑膜粘连 ,血供丰富 ,质地较硬 ,中心部质地软 ,呈浅褐色。周围相邻颅骨增厚 ,与脑无粘连。完整切除 ,体积约4ｃｍ…     

肝脏婴儿型血管内皮瘤二例

肝脏婴儿型血管内皮瘤（infantile hemangioendthelioma，IHE）是较少见的肝脏良性肿瘤，文献报道少见。现就我院收治的2例肝脏IHE结合有关文献进行分析讨论。     

胸椎管原始神经外胚叶瘤一例

患儿:女,15岁。因背部疼痛不适4个月,双下肢活动不能10d入院,患儿入院时背部疼痛不能行走,大小便功能障碍。检查:神清,T6、7棘突左侧可触及6cm×8cm大小的肿块,质硬、压痛、固定,剑突平面以下感觉、反射消失,双下肢肌力0级。CT示:T6、7椎管及其左侧椎板后外方可见软组织肿块影,病灶紧贴椎板及棘突生长,肿块向内通达椎间孔与椎管连接,呈亚铃状,椎管后部受累。肺部CT未见异常。MRI示:T6、7左侧可见一占位性病变,T1W1以等信号为主并伴有不规则低信号,T2W1是不均匀高信号。全身骨骼ECT扫描未见骨骼转移。诊断:胸椎管和左背部软组织肿瘤,…     

婴幼儿附睾色素性神经外胚瘤1例

患儿 :男 ,4个月。因发现右睾丸肿物 10ｄ入院。患儿 10ｄ前洗澡时其父母发现右睾丸肿物 ,不伴发热、疼痛。体检 :发育营养正常 ,神志清 ,全身浅表淋巴结未肿大 ,心肺 (- ) ,腹部平软 ,未及肿块 ,无压痛 ,四肢活动正常 ,右睾丸上极可扪及 1.0ｃｍ× 1.2ｃｍ大小肿物 ,质地较硬 ,边界清 ,无压痛 ,睾丸鞘膜有积液。Ｂ超提示右睾丸上极可探及 1.2ｃｍ作者单位 :32 5 0 2 3　浙江温州医学院附属育英儿童医院外科× 1.0ｃｍ大小实质性肿物 ,未见附睾 ,考虑右附睾肿瘤。血ＡＦＰ16ｎｇ/ｍｌ(正常 <10ｎｇ/ｍｌ)。初步诊断为右附睾肿瘤 ,行手术活检…     

手术联合化疗及放疗治疗儿童中枢性原始神经外胚瘤的疗效及预后分析

目的 分析手术联合化疗及放疗治疗儿童中枢性原始神经外胚瘤（cPNET）的疗效，并对其预后危险因素进行探讨。方法 收集2012年6月至2018年9月诊断为cPNET的42例患儿的临床资料并进行回顾性分析。结果 42例患儿的中位总生存（OS）期为2.0年，中位无事件生存（EFS）期为1.3年；1、3、5年OS率分别为76.2%±6.6%、41.4%±8.7%、37.3%±8.8%，1、3、5年EFS率分别为64.3%±7.4%、32.7%±8.0%、28.0%±8.1%。单因素分析结果显示，不同手术切除方式、化疗次数、危险度分级患儿OS率、EFS率比较差异均有统计学意义（P < 0.05），是否放疗患儿的OS率比较差异亦有统计学意义（P < 0.05）。多因素Cox回归分析结果显示，化疗次数、危险度分级是cPNET患儿OS率及EFS率的独立影响因素（P < 0.05），化疗次数越多，危险度越低，EFS率及OS率越高。结论 手术、化疗及放疗联合的综合治疗是目前治疗儿童cPNET的有效方法，早期发现早期治疗及尽量延长、坚持化疗有助于提高EFS率及OS率。     

小儿性腺外内胚窦瘤3例诊断与治疗分析

目的总结小儿原发性腺外内胚窦瘤的诊断与治疗经验。方法回顾性分析我院2003年10月-2011年9月收治的3例性腺外内胚窦瘤患儿的病历资料。结果术前均行PEB或JEB方案新辅助化疗,根治性手术切除,术后病理均为完全缓解,术后继续化疗。随访3个月～8年,2例无病存活,1例原位复发,经术前化疗、再次手术切除及术后化疗后,现随访25个月,无病存活。结论甲胎蛋白水平对小儿性腺外内胚窦瘤诊断及术后复发监测灵敏度较高,化疗与手术结合治疗效果良好。     

婴儿黑色素神经外胚瘤一例

婴儿黑色素神经外胚瘤在临床上少见 ,我们自从 1986年以来仅遇此 1例 ,现报告如下。临床资料患儿 :男 ,6个月。因右上颌牙龈肿物 1周来诊。 1周前 ,患儿母亲发现其右侧上颌牙龈有一黄豆粒大小的黑色肿物 ,表面高出周围正常粘膜组织。患儿无哭闹、拒食等不适表现 ,来我院就诊。门诊以“牙龈肿物性质待查”收入院。患儿无可疑病史及家族可疑病史。体格检查 :体温 36 .5℃ ,脉搏10 8次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 7次 /ｍｉｎ ,体重 6ｋｇ。一般情况好 ,发育正常 ,营养中等 ,神志清 ,查体不合作。口腔颌面部对称 ,腮腺嚼肌区及颞下颌关节区未见异常 ,开口…     

儿童幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床病理诊断与显微外科手术治疗

目的分析儿童颅内幕上原始神经外胚层肿瘤的临床、影像学、病理及手术治疗。方法回顾性分析了8例经手术和病理证实的儿童颅内幕上原始神经外胚层肿瘤。结果本组病例肿瘤均位于颅内幕上，影像学上表现有肿瘤呈圆形或类圆形，边界清楚，病灶周围无水肿或水肿较轻；MRIT1WI显示肿瘤实质为等低信号，T2WI为等信号，增强时肿瘤实质明显强化；肿瘤可呈囊性变，部分肿瘤内可见出血。在病理上原始神经外胚层肿瘤由小圆细胞构成，可观察到菊花团形成，免疫组化染色显示肿瘤有多向分化的倾向。本组病例全部进行了显微外科手术治疗，其中4例进行了术后的放射治疗。随访的病例生存期2～16个月，平均8个月。结论需结合临床、影像学和病理特点对原始神经外胚层肿瘤进行诊断，手术后需进行放射治疗。     

婴儿神经母细胞瘤51例诊疗特点及长期随访分析

目的 分析初诊年龄<12月龄神经母细胞瘤（NB）患儿的临床特征、诊疗特点及远期疗效。方法 回顾性分析2008年1月至2018年12月收治的NB患儿的临床资料,总结其临床特点及预后影响因素。结果 51例NB患儿中,男34例、女17例,中位诊断年龄7.5(3.8～10.1)月龄,腹部肿块（27例,52.9%）是最常见的就诊原因。原发部位主要为肾上腺（21例,41.1%）及后腹膜（19例,37.2%）,骨髓、肝脏及骨是最常见的转移部位。MYCN基因扩增频率为11.3%(5/44)。49例患儿行手术治疗,其中8例单纯手术治疗,13例化疗后行手术治疗,28例化疗前行手术治疗;1例仅行化疗,1例随访观察。中位随访时间为78.5(72.1～124.0)月龄,共49例无事件生存,2例死亡。6年总体生存率和6年无事件生存率均为（96.1±2.7）%。单因素分析提示肿瘤分期、远处转移、骨髓转移、骨转移、危险度分组、MYCN基因扩增、初诊时血清神经元特异性烯醇化酶和乳酸脱氢酶水平是影响预后的因素（P<0.05）。结论 婴儿NB患者长期预后好,无MYCN基因扩增的患儿有望进一步降低化疗强度。     

脑实质内神经鞘瘤三例

颅内神经鞘瘤可以起源于除视神经以外的任何脑神经 ,但通常发生于脑神经的感觉支 ,最常见于听神经和三叉神经。脑实质内通常无雪旺细胞存在 ,因此脑实质内神经鞘瘤极其罕见。我们自 1980年 10月～ 1996年 7月共收治脑实质内神经鞘瘤 3例 ,现报告如下。病例报告例 1:女 ,16岁。因进食呛咳 2年 ,反复咳嗽、发热 1年入院。检查 :神清 ,消瘦 ,双侧眼球垂直震颤 ,双侧视乳头水肿 ,右侧软腭上抬无力 ,咽反射迟钝 ,右侧舌肌萎缩 ,伸舌右偏 ,右侧耸肩无力 ,右侧指鼻试验和跟膝胫试验阳性 ,右侧轻偏瘫 ,双侧病理征 (+)。超声波探查中线居中。金链脑室…     

罕见婴儿胰头血管内皮瘤干扰素治疗一例

患儿：男，9个月，因全身皮肤黄染，拟肝炎在外院治疗1月余，无好转，CT检查肝外胆管扩张，以阻塞性黄疸收入我科。入院体检：巩膜及全身皮肤重度黄染，腹部膨隆。肝肋下平脐，质中，心肺无特殊。辅助检查，Hb49g／L，细胞压积17．8％，ALT：120U／L。AST：167U／L，r-谷氨酰转肽酶134U／L，总胆红素389．6μmol／L，直接胆红素218μmol／L，总蛋白55g／L，HBS-Ab( )，甲胎蛋白7．2ng／mL，癌胚抗原1．8μg／L，MRI及CT、B超均提示胰头占位，直径约4．5cm，胰母细胞瘤可能。     

骨外尤文氏瘤的临床特点分析：附２例报告及文献回顾

最早在1921年由Sir James Ewing首先报道了骨尤文氏瘤,骨尤文氏瘤是一种恶性肿瘤,相对少见,占所有原发性恶性骨肿瘤的6%～8%,但在儿童和青少年却是常见的恶性骨肿瘤之一[1].