儿茶酚胺增多症的诊断及治疗进展

由于肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外的嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生(AMH)都分泌过量的儿茶酚胺并由此而产生相似的临床症状，故统称为儿茶酚胺增多症。由于本病确认的历史较短，临床上又比较少见。有必要对本病中的一些重要的概念性问题再加阐述。     

~(131)I-MIBG肾上腺髓质显像诊断儿茶酚胺症

目的　评价13 1I MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症的诊断价值。　方法　总结 96例儿茶酚胺症及 197例其他疾病患者行13 1I MIBG肾上腺髓质显像的临床资料。　结果　 6 0例嗜铬细胞瘤显像 5 6例 (93.3% ) ,36例肾上腺髓质增生显像 33例 (91.7% ) ;138例原发性高血压、49例肾上腺及其他部位非嗜铬细胞瘤性占位、4例嗜铬细胞瘤术前、10例手术治愈的嗜铬细胞瘤患者、3例肾上腺髓质增生患者呈阴性显像。本组总阳性率 92 .7% (89/ 96 ) ,明显高于生化、B超、CT、MRI等检查的阳性率。　结论　13 1I MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症具有良好的定位、定性价值。对静止期、异位及多发的嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤转移灶、肾上腺髓质增生的诊断价值优于其它检查。同时可用于原发性高血压及其他占位性病变与儿茶酚胺症的鉴别诊断。     

^131I—MIBG肾上腺髓质显像诊断儿茶酚胺症

目的：评价^131I-MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症的诊断价值。方法：总结96例儿茶酚胺症及197例其他疾病患者行^131I-MIBG肾上腺髓质显像的临床资料。结果：60例嗜铬细胞瘤显像56例（93．3％）,36例肾上腺髓质增生显像33例（91．7％）;138例原发性高血压、49例肾上腺及其他部位非嗜铬细胞性占位、4例嗜铬细胞瘤术前、10例手术治愈的嗜铬细胞瘤患者、3例肾上腺髓质增生患者呈阴性显像。本组总阳性率92．7％（89／96）,明显高于生化、B超、CT、MRI等检查的阳性率。结论：^131I-MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症具有良好的定位、定性价值。对静止期、异位及多发的嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤转移灶、肾上腺髓质增生的诊断价值优于其它检查。同时可用于原发性高血压及其他占位性病变与儿茶酚胺症的鉴别诊断。     

儿茶酚胺增多症(附95例报告)

目的 提高儿茶酚胺增多症的诊断和治疗水平。方法 报告95例儿茶酚胺增多症的临床资料，其中嗜铬细胞瘤74例，肾上腺髓质增生2l冽。嗜铬细胞瘤组有高血压67例(90．5％)，24h尿VMA增高者62例(83．8％)，尿儿茶酚胺增高者67例(90．5％)；影像学检查均有阳性发现。肾上腺髓质增生患者均有高血压，24h尿VMA均增高，大部分(15／16)患者尿儿茶酚胺高于正常；21例中14例B超有阳性发现。结果 74例嗜铬细胞瘤患者均行手术治疗，其中异位嗜铬细胞瘤9例；病理及随访证实5例为恶性嗜铬细胞瘤。21例肾上腺髓质增生者中，18例行手术治疗，其中12例单侧肾上腺切除，6例双侧肾上腺切除，术后病理诊断肾上腺髓质增生。结论 嗜铬细胞瘤的诊断重点在定性诊断，而儿茶酚胺症的诊断难点在定位诊断。肾上腺髓质增生作为独立疾病概念的建立，丰富和完善了儿茶酚胺增多症的理论。     

肾上腺皮质增生及腺瘤中伴贿质嗜铬细胞增生的研究

目的 研究肾上腺皮质增生及腺瘤中是否伴髓质嗜铬细胞的增生。方法 用嗜铬颗粒蛋白Ａ的单克隆抗体,采用免疫组化方法标记嗜铬细胞。结果 ５２例肾上腺皮质增生及腺瘤的病变组织中。３例伴嗜铬细胞增生,５例伴嗜铬细胞微腺瘤形成。此８９例患者中有６例表现为醛固酮－儿茶酚胺增多综合征。结论 肾上腺皮质增生及腺瘤的患者,少数可伴髓质嗜铬细胞的增生或微腺瘤形成,同时可出现皮质醇醛固酮－儿茶酚胺联合增高的症状。     

后腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术围手术期护理体会

<正>肾上腺嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,其合成、存储、分解、代谢儿茶酚胺,并因后者的释放引起症状。男女发病率无明显差别,可发生于任何年龄,多见于40～50岁[1]。高血压是最常见的临床症状,发生率为80%～90%[2],可伴有典型的头痛、心悸、多汗"三联征"。手术切     

肾上腺皮髓质混合性病变(附四例报告)

目的 探讨肾上腺皮髓质混合性病变（醛固酮－儿茶酚胺症）的临床特点和诊治方法。酮血症,２例分别伴有高代谢和高血糖症,血浆肾素、血管紧张素活性正常或略增高,尿儿茶酚胺及其代谢产物水平正常,经Ｂ超、ＣＴ或ＭＲＩ诊断为肾上腺肿瘤。行患侧肾上腺切除术,术后血钾、血糖恢复正常,高血压消失或明显缓解。病理诊断为肾上腺皮质增生或腺瘤伴髓质增生或嗜铬细胞瘤。结论 肾上腺皮髓质混合性病变均有原醛症表现,部分病例同时有     

腹腔镜肾上腺切除术治疗非家族性肾上腺髓质增生

正目的:散发性肾上腺髓质增生的特点是有高血压病史、儿茶酚胺分泌过量,从组织形态学方面,在没有多发性内分泌腺瘤时,肾上腺髓质相对皮质增生。本研究目的在于对散发性肾上腺髓质增生患者腹腔镜肾上腺切除术后进行回顾性分析,以提高对此疾病临床特点和形态的认知。方法:对2007~2011年在西班牙穆尔西亚雷     

嗜铬细胞瘤手术的麻醉进展

嗜铬细胞瘤是功能性分泌儿茶酚胺的交感-肾上腺系统肿瘤，起源于肾上腺髓质或从骨盆向颅底延伸的椎旁交感神经链。其临床表现主要是由于瘤体大量分泌儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体所致，表现为高血压、心律失常及代谢异常等一系列症状。嗜铬细胞瘤术的麻醉处理较困难，风险大，因而明确术前诊断，术前准备充分，术中严密监测，     

肾上腺髓质嗜铬细胞分泌儿茶酚胺的研究进展

儿茶酚胺是神经系统内重要的神经递质 ,能引起植物神经兴奋效应。肾上腺髓质的嗜铬细胞是分泌儿茶酚胺的主要细胞 ,在调节机体儿茶酚胺水平上起着重要作用。本文对有关儿茶酚胺的分泌机制、调节等问题的研究进展作一综述     

肾上腺皮质髓质混合病变

肾上腺皮质髓质混合病变是指在下丘脑、垂体正常的情况下肾上腺皮质、髓质同时发生肿瘤或增生所致临床肾上腺皮质、髓质内分泌异常综合征.众所周知肾上腺皮质起源于中胚层,肾上腺髓质起源于外胚层,由于起源不同,肾上腺皮质和髓质的病变往往独立发生,如临床常见的皮质醇症、原发性醛固酮增多症以及儿茶酚胺增多症等,而肾上腺皮质和髓质同时病变临床少见.自从Mathison等[1]1969年最先报道首例皮质髓质混合瘤后,国内何戎华等1987年也报道一例,一直以来国内外仅有少数个案报告,国内不完全统计迄今报道40余例[2],近年来随着临床病理学的进展,发现率逐渐增多,在肾上腺疾病中占2.8％～12％[3-4].     

肾上腺髓质嗜铬细胞分泌儿茶酚胺的研究进展

儿茶酚胺是神经系统内重要的神经递质，能引起植物神经兴奋效应，肾上腺髓质的嗜铬细胞是分泌儿茶酚胺的主要细胞，在调节机体儿茶酚胺水平上起着重要作用。本文对有关儿茶酚胺的分泌机制，调节等问题的研究进展作一综述。     

儿童嗜铬细胞瘤的诊断和治疗

儿童儿茶酚胺增多症其实体主要包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质增生、肾上腺外(异位)的嗜铬细胞瘤及恶性嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤起源于外胚层神经嵴，属于APUD细胞，即神经内分泌细胞系统，可产生多种生物胺及多肽物质。嗜铬细胞瘤可以分泌过多的儿茶酚胺，包括多巴胺、去甲肾上腺素     

腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术的术中护理

嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质、交感神经节旁、交感神经节或其他部位的嗜铬组织中的肿瘤，最常见为肾上腺嗜铬细胞瘤。这种肿瘤持续或间接地释放大量的儿茶酚胺，引起高血压以致由此造成的一系列心血管症状。目前，手术是治疗该疾病的有效方法。腹腔镜下切除肾上腺嗜铬细胞瘤手术具有创伤小、失血少、住院时间短、恢复快等优点。但此类手术术中要求较高水平的护理配合。现就我们的体会加以总结报道。     

腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术围手术期的处理

2004年世界卫生组织（WHO）将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质产生儿茶酚胺的嗜铬细胞肿瘤;将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的认识是嗜铬细胞瘤特指起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞肿瘤,而传统概念上10％发生在肾上腺外或异位的嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。约95％以上的副神经节瘤位于腹腔和盆腔,常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、     

肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗

广义的嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PHOE）是指发生在副神经节嗜铬细胞的产生儿茶酚胺（catecholamine，CA）的神经内分泌肿瘤，但是一般只有起源于肾上腺髓质的副神经节肿瘤被称为PHOE，而起源于肾上腺外的副神经节肿瘤被称为副神经节瘤或肾上腺外PHOEE。     

嗜铬细胞瘤手术切除的护理配合体会

嗜铬细胞瘤是机体嗜铬性组织内生长出来的一种分泌大量儿茶酚胺的肿瘤,约有90％发生于肾上腺髓质,其余发生于交感N节或副交感N节等部位。由于肿瘤细胞大量分泌肾上腺素和去甲肾上腺系,临床上可引起高血压,心律失常及代谢异常等一系列症状,危险性较大,但大多数嗜铬细胞瘤为良性,手术是最好的方法。近年来随着嗜铬细胞瘤手术的增多,也积     

内分泌疾病危象及其处理(二)

嗜铬细胞瘤危象 嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是来自神经嵴的肿瘤之一,约有80％～90％位于肾上腺内,肾上腺外的嗜铬细胞瘤多半起源于交感神经节,少数出现于其他部位的嗜铬组织。肿瘤多数为良性,恶性的约占10％。肾上腺髓质血供来自肾上腺皮质,受交感神经组成的内脏大神经支配。肾上腺髓质嗜铬组织的生理功能是合成并分泌生理量儿茶酚胺,其中的去甲肾上腺素约占80％,肾上腺素占20％。功能性嗜铬细胞瘤合成并分泌过多的儿茶酚胺,导致以心血管系统异常兴奋为主要特征的症候群。 临床表现 嗜铬细胞瘤的临床表现中,可发生多种具有特征性的危     

医学名词良性前列腺增生与下尿路综合征的意义

医学名词的改变意味着对疾病本质认识的加深 ,恰当的命名能使人对疾病的特点一目了然。例如 ,“肾上腺髓质增生”的命名使我们认识到了一种新的疾病 ,“儿茶酚胺症”则恰当地概括了“嗜铬细胞瘤”和“肾上腺髓质增生”,“静止性嗜铬细胞瘤”概念的提出 ,使临床医生提高了对貌似     

肾上腺皮髓质混合瘤（附四例报告）

自１９８８～１９９４年共收治肾上腺疾病３４例，其中４例经病理证实为肾上腺皮髓质混合瘤引起之皮质醇－儿茶酚胺增多症。对其临床表现、诊断及治疗进行分析，强调术前准备及术后处理的重要性。