编者按:运动障碍病的复杂性值得重视

正运动障碍性疾病,以往称为锥体外系疾病,以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力障碍、姿势步态异常等运动症状为主要表现的神经系统疾病,大多与基底节病变有关。根据临床特点,一般可分为肌张力减低-运动增多性疾病和肌张力增高-运动减少性疾病。运动减少指的是动作迟缓和运动不能,帕金森综合征是引起运动减少最常见的原因,代表性疾病为帕金森病。其他原因所致的运动减少患者虽然只占一小部分,但却增加了运动障碍的诊断难度,尤其是当疾病初期症状不典型时。帕金森综合征囊括的各类疾病诊断标准的不断更迭变迁,从皮质基底节变性到皮质基底节综合征,从进行性核上性麻痹的7种亚型到10种亚型,我们能感受到,随着对疾病的临床表型、病理特征的不断深入研究,各种疾病的复杂性在不断延展。     

非典型帕金森病的诊断和治疗

正根据英国脑库的诊断标准,帕金森病的定义为有运动迟缓表现且至少具有下列症状之一:静止性震颤、肌强直和姿势不稳。一旦病人出现帕金森病的症状,医生首先要考虑的问题是病人是否有帕金森病(PD)的常见原因或是非典型性帕金森病(AP)。虽然"非典型"的名称意味着PD的非典型表现,但多种疾病都可引起帕金森病。本文主要对3种特定的散发性非典型性帕金森病——进行性核上性麻痹(PSP)、皮质基底     

散发性脑炎的病理诊断及病因探讨

本文报告19例临床诊断为散发性脑炎的脑组织活检病理材料。15例病理变化主要表现为神经元不同程度的变性、坏死,有嗜元现象,胶质细胞增生,大部分可见胶质结节淋巴、单核细胞形成管周浸润,部分有小片状出血。4例仅见白质髓鞘脱失及水肿。上述结果表明:本组病例病理改变多数(79％)具有病毒性脑炎的特征,少数(21％)具有变态反应性脱髓鞘性脑炎的特征。作者认为脑组织活检可作为诊断本病的有效手段,并有助于明确病因。     

帕金森病痴呆

帕金森病（parkinson disease，PD）是一种常见的神经退行性疾病，主要临床特征有震颤、肌强直、运动减少以及姿势异常等运动障碍，很多患者还常伴有认知功能损害，严重影响其社会功能和生活质量，相当一部分患者在病程中逐渐进展成痴呆，临床上称之为帕金森病痴呆（parkinson disease dementia，PDD）。由于PDD与路易体痴呆（dementia with lewy bodies，DLB）在临床表现和发病机制以及病理等方面存在着交叉和重叠，使得有关PDD的研究更加复杂化。本文就PDD发生率、病理生化改变、诊断与鉴别诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。     

唑尼沙胺治疗帕金森病的研究进展

帕金森病是一种进行性神经退行性疾病,其病理生理特征是黑质多巴胺能神经元的减少。目前,临床上主要以多巴胺替代治疗为主,唑尼沙胺作为一种抗癫痫药物,意外发现可以改善帕金森病患者临床症状。本文对唑尼沙胺的药代动力学、作用机制及帕金森病临床疗效等方面进行综述。     

急性缺血性脑血管病的TOAST亚型分类的临床意义

急性缺血性脑血管病患者在临床上做出定位及定性诊断比较容易，但在病因诊断方面比较困难，目前国内外尚缺少通用的病因诊断标准。TOAST（Trial of org 10172 in acute smke treatment，TOSAT）亚型分类标准是目前国际上公认的缺血性脑血管病的病因学分类标准，该标准来源于一个多中心、随机、双盲、对照的临床研究；TOAST研亚型分类标准侧重于缺血性脑血管病的病因学分类，     

帕金森病与帕金森综合征的结构与功能显像

帕金森病和运动障碍性疾病的结构和功能显像对临床诊断和鉴别诊断意义重大.传统主要根据病史、症状和体征等临床表现进行诊断,但在帕金森病和运动障碍性疾病早期,该方法难以做出准确的鉴别诊断,其中诊断的偏差主要在于鉴别帕金森病与帕金森综合征上.近年来,医学影像学与分子生物学的结合,使临床医生能够从结构与功能两方面认识运动障碍性疾病,提高帕金森病的诊断准确度.本文就这方面的进展进行综述.     

征稿、征订启事

根据英国脑库的诊断标准,帕金森病的定义为有运动迟缓表现且至少具有下列症状之一:静止性震颤、肌强直和姿势不稳.一旦病人出现帕金森病的症状,医生首先要考虑的问题是病人是否有帕金森病(PD)的常见原因或是非典型性帕金森病(AP).虽然“非典型”的名称意味着PD的非典型表现,但多种疾病都可引起帕金森病.本文主要对3种特定的散发性非典型性帕金森病——进行性核上性麻痹(PSP)、皮质基底节变性(CBD)和多系统萎缩(MSA)进行讨论.     

帕金森病患者非运动症状的研究进展

帕金森病是以运动异常为特征的疾病,但其非运动症状却非常常见,这些症状包括精神行为异常、睡眠障碍、认知功能障碍、感觉异常、自主神经功能障碍等。它们发病率高,临床表现多样,病理机制复杂,诊断和临床评估困难,治疗难度大,严重影响帕金森病患者的生活质量,对照料者也有着极大的影响。但是帕金森病的非运动症状并没有被临床医生充分认识,临床上应该加强对其的认识和重视,使其评估常规化,争取早期诊断,早期干预,从而提高病人的生活质量。     

帕金森病运动分型研究进展

帕金森病是一种具有明显异质性的神经变性病。帕金森病的分型方法就是对其异质性的简化描述,而最常用的分型方法是运动分型法,将患者分为三型:震颤为主型、姿势不稳/步态障碍型或少动-强直型、混合型。最新研究进展表明,不同运动分型的帕金森病患者在病因、病理、生物标志物、影像、临床预后等方面存在差异,但为进一步明确运动分型方法对于帕金森病异质性的描述,仍需进行更多设计严密、结合病理诊断的纵向性研究。     

进行性核上性麻痹1例报告及文献复习

<正>进行性核上性麻痹(progressive supranuclear pasly,PSP)是一种罕见的神经系统变性疾病。临床上主要表现为核上性眼肌麻痹、轴性肌张力增高、假性延髓麻痹和痴呆。本病诊断主要依靠其临床表现,早期难以与帕金森病、多系统萎缩(MSA)、皮质基底节变性(CBD)等疾病鉴别。下面将本科最近收治的1例进行性核上性麻痹患者进行分析,结合国内外文献,初步探讨本病的发病机制及病理特点、临床特征、影像     

帕金森病伴发疲劳的识别和管理研究进展

疲劳是帕金森病患者最常见、最具致残性的非运动症状之一, 对其生活质量有重要影响。由于既往缺乏对帕金森病伴发疲劳严格统一的定义和明确的量化标准, 可能导致不同的研究结论。2016年关于帕金森病伴发疲劳定义和诊断建议的专家共识发表后, 这一领域的规范研究得到部分补充, 但临床医师对其识别及干预仍显不足。文中通过对帕金森病伴发疲劳的定义和分类、流行病学和影响因素、临床评定、治疗管理措施等进行综述, 为临床帕金森病伴发疲劳患者的识别和管理提供参考。     

帕金森病轻度认知损害

轻度认知损害是帕金森病最为常见的非运动症状之一,是影响帕金森病患者日常生活活动能力的主要因素.轻度认知损害是介于正常老龄化与痴呆之间的过渡阶段,一般生活能力保持良好、发生轻度认知损害的帕金森病患者被称为帕金森病轻度认知损害,其临床特征可表现为不同认知领域损害,如工作记忆和(或)注意力、执行能力、言语、记忆力及视空间能力障碍等.在本文中,我们通过文献复习从流行病学、病理学、临床表现特点,以及辅助检查及诊断标准等方面对帕金森病轻度认知损害进行概述.     

P62蛋白在常见神经变性病中的表达观察

目的评价P62蛋白在临床常见神经变性病特征性病理改变中的表达变化,探讨其病理诊断意义。方法收集1994年6月至2017年10月经临床和病理明确诊断的神经变性病脑组织标本共11例,包括阿尔茨海默病5例(其中2例合并嗜银颗粒病)、帕金森病3例、进行性核上性麻痹2例、多系统萎缩1例;另以3例无神经变性病的脑组织标本为对照。分别进行HE、LFB及Gallyas-Braak银染,以及β-淀粉样蛋白、AT8、α-突触核蛋白和P62抗体免疫组织化学染色,显微镜下观察不同神经变性病的特征性病理改变和P62蛋白表达变化。结果阿尔茨海默病神经原纤维缠结、帕金森病路易小体和路易轴索、进行性核上性麻痹丛状星形细胞、嗜银颗粒病的嗜银颗粒,以及多系统萎缩少突胶质细胞内包涵体均表达P62蛋白,且形态特征与其特异性抗体染色结果相一致;另外,阿尔茨海默病神经炎性斑仅少量表达P62蛋白,而弥散斑表达阴性;淀粉样小体P62蛋白表达亦呈阳性;正常对照脑组织不表达P62蛋白。结论 P62蛋白在阿尔茨海默病、帕金森病、进行性核上性麻痹、多系统萎缩等疾病特征性病理改变和淀粉样小体中均表达阳性,且形态与各种神经变性病组织学及相应特异性蛋白表达结果一致,推荐P62抗体作为神经变性病的辅助病理诊断。     

帕金森病患者黑质在磁共振成像中表现的研究进展

中脑黑质多巴胺能神经元选择性变性死亡是帕金森病特征性的病理改变,随着磁共振成像(MRI)技术的不断发展,越来越多的研究表明MRI可以清晰显示中脑黑质的结构及其病理变化,因此MRI技术有望实现对帕金森病的精准诊断、病情评估及疾病监测。文中重点阐述MRI新技术在帕金森病黑质显像应用的研究进展。     

亚急性坏死性脑脊髓病

亚急性坏死性脑脊髓病是一种罕见的家族性的常染色体隐性遗传病。多见于婴幼儿。因有复杂多样的症状和体征,又无特异性实验室检查,所以临床诊断还十分困难。主要依靠病理诊断,其病理变化多见于脑干、脊髓及基底节。生前可发现某些生化异常,其中以细胞色素C氧化酶缺乏最为常见。CT及MRI常显示出特征性双侧对称的基底节区病变,如能结合临床及实验室资料,对临床诊断有重要价值。     

外周组织活检病理在帕金森病诊断中的应用

帕金森病（PD）是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等运动障碍为主要特征。PD主要的病理特征是在中枢神经系统神经元胞浆内出现嗜酸性包涵体,即路易小体（Lewy bodies）,其中α-突触核蛋白（α-synuclein）是形成路易小体的重要成分。随着PD患者外周组织α-synuclein的发现,人们试图通过周围组织活检病理研究对PD进行早期诊断。本文从皮肤、嗅黏膜、胃肠道和腓肠神经活检为出发点,根据α-synuclein表达的位置、沉积程度,以及临床检测方法,来探讨外周组织活检在帕金森病诊断中的应用。     

不同运动亚型帕金森病非运动症状和影像学比较研究进展

帕金森病(Parkinson disease,PD)是一种临床异质性很强的疾病,不同患者运动症状、非运动症状、影像学及预后存在很大差异,这种异质性提示PD存在不同亚型。导致PD临床异质性的原因可能为不同亚型患者存在不同的病理生理机制,目前应用无创的核磁影像学技术研究PD亚型的发病机制发现,PD患者脑内存在铁沉积异常、弥散异常、结构和功能连接异常等改变。本文就不同PD亚型非运动症状、影像学方面存在的差异进行综述。     

帕金森病早期诊断的研究进展

多年来帕金森病 (ＰＤ)的诊断主要依靠临床症状 ,这对诊断中晚期病例具有较高的敏感度 ,但早期ＰＤ临床诊断往往非常困难 ,学者们一直在寻找早期确诊ＰＤ的客观依据 ,以达到早期和亚临床期诊断 ,提前进行神经保护治疗。近年在ＰＤ的早期诊断研究方面取得一系列进展 ,本文就各种检测方法在ＰＤ早期诊断和鉴别诊断中的应用价值作一介绍。1　ＰＤ诊断的概况ＰＤ临床上以肌僵直、震颤、运动障碍和姿势障碍为主要特征 ,对左旋多巴类药物的良好反应和不对称性肢体受累亦是其特点 ,其病理特征是脑干黑质色素细胞进行性退变[1] 。临床指标较实用 ,但…     

运动功能检测对帕金森病早期诊断的意义

帕金森病(parkinsondiseasePD)诊断目前主要依据病史、临床症状和体征,以及抗PD药物的治疗反应。帕金森病临床诊断标准敏感性高,但特异性不超过75%。若能对亚临床期或临床早期帕金森病进行鉴别则对帕金森患者早期神经保护治疗,延缓疾病发展提供了可能。而对其运动功能的检测是其中主要的物理检测方法。对帕金森病早期诊断及药物治疗反应的评估具有一定的意义。