MRI和DTI评价早产儿脑白质髓鞘发育

目的 应用磁共振(MRI)、磁共振弥散张量成像(DTI)研究早产儿脑白质髓鞘发育的特点。方法 胎龄≤32周、出生体重<1 500 g的31例早产儿根据头部MRI检查分为早产脑损伤组(12例)和早产无脑损伤组(19例)。选取24例足月儿作为对照组。均于胎龄或纠正胎龄37~40周之间完成头部MRI及DTI检查。测定3组相同感兴趣区的部分各向异性参数(FA)和表观扩散系数(ADC)。结果 早产脑损伤组内囊后肢FA值小于早产无脑损伤组和足月对照组 (P < 0.05);早产脑损伤组和早产无脑损伤组的额叶白质和豆状核的FA值小于足月对照组 (P < 0.05);3组间枕叶白质的FA值差异无显著性 (P > 0.05)。早产脑损伤组和早产无脑损伤组内囊后肢、豆状核、枕叶白质、额叶白质的ADC值高于足月对照组 (P < 0.05)。结论 早产儿脑损伤容易出现内囊后肢深部脑白质髓鞘化障碍或延迟。早产儿至纠正胎龄足月时,无论有无脑损伤,脑周围白质及灰质成熟度均低于足月儿。     

新生儿出生后24小时内凝血功能检测的临床意义分析

目的探讨不同胎龄以及不同体重新生儿凝血功能指标的差异,为判断凝血功能指标的临床意义提供参考。方法2015年1月至2018年12月期间,在解放军总医院第五医学中心新生儿科住院治疗的新生儿中,纳入170例胎龄28~42周、出生8 h内入院的新生儿,其中男性87例,女性83例。按胎龄分为早期早产儿组、晚期早产儿组和足月儿组。按新生儿出生体重分为正常出生体重组、低出生体重组和极低出生体重组。按是否小于胎龄分为早产适于胎龄儿组、早产小于胎龄儿组、足月适于胎龄儿组、足月小于胎龄儿组。于生后24 h内抽取静脉血,检测活化部分凝血活酶时间(activatedpartial thromboplastin time,APTT)、凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)、凝血酶时间(thrombin,TT)及D-二聚体(D-dimer)。结果早期早产儿组的APTT、PT、D-二聚体水平均高于晚期早产儿组及足月儿组(P值均<0.05),FIB水平低于晚期早产儿组及足月儿组(P值均<0.05);晚期早产儿组的APTT、PT水平均高于足月儿组(P值均<0.05),但两组间D-二聚体、FIB水平比较,差异无统计学意义(P值均>0.05)。极低出生体重组的APTT、PT、D-二聚体水平均高于低出生体重组及正常出生体重组(P值均<0.05),FIB水平低于低出生体重组及正常出生体重组(P值均<0.05);低出生体重组的APTT、PT水平均高于正常出生体重组(P值均<0.05),但两组间D-二聚体、FIB水平比较,差异无统计学意义(P值均>0.05)。早产小于胎龄儿组D-二聚体水平高于早产适于胎龄儿组(P<0.05),其余指标比较差异无统计学意义(P值均>0.05);足月适于胎龄儿与足月小于胎龄儿组的凝血指标比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05)。早产儿出血发生率高于足月儿[26.6%(29/109)与8.2%(5/61),χ^2=9.019,P=0.003]。结论新生儿凝血指标有胎龄和体重差异,胎龄越小、体重越低的新生儿凝血功能越不完善。     

新生儿缺氧缺血性脑病磁共振动脉自旋标记成像33例报告

目的 探讨动脉自旋标记(arterial spin labeling,ASL) MR灌注技术在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)诊断中的应用价值.方法 选用7例无窒息病史以及无其他神经系统疾病的足月新生儿作为正常对照组,将33例有窒息缺氧病史,临床诊断为HIE的足月新生儿按照临床诊断标准分为轻度组(19例)、中度组(6例)和重度组(8例).正常对照组及HIE病例组均行常规横断位MRI(T1FLAIR、T2WI、T2FLAIR)、1 HMRS及ASL(FAIR序列)扫描.经ADW 4.3工作站Functool软件处理后,观察ASL灌注图像,并对病例组和正常对照组的感兴趣区(双侧灰质、白质、基底节区)进行信号强度值定量测量,求其平均值并进行组间比较.结果 正常对照组及病例组均获得了良好的ASL灌注图像.正常对照组灰质、白质及基底节区平均信号强度分别为125.34±11.76、73.42±11.67和173.65±15.49,差异有统计学意义(P＜0.05).HIE病例组灰质、白质及基底节区平均信号强度值为153.47±11.72、71.35±10.37和217.13±12.51,灰质及基底节区平均信号强度值与正常对照组差异具有统计学意义(P＜0.05),病例组白质平均信号强度值与对照组(两组信号强度值分别为73.42±11.67和71.35±10.37)差异无统计学意义(P＞0.05).结论 ASL灌注技术能够有效地检测HIE患者脑组织异常灌注情况,有助于判断患者脑损伤的程度,并为临床诊疗提供有力依据.     

氢质子磁共振波谱和磁共振弥散加权成像早期诊断新生儿缺氧缺血性脑病的价值探讨

目的 探讨磁共振弥散加权成像(DWI)的表观弥散系数值(ADC)和氢质子磁共振频谱(1H-MRS)在评价足月新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的临床价值.方法 32例足月HIE患儿和同期10例健康足月新生儿生后10 d内行DWI和1H-MRS扫描,记录代谢产物1H-MRS波峰下面积和ADC值,并进行比较.结果 (1)HIE组右侧基底节和额叶的乳酸/肌酸比值(Lac/Cr)较对照组升高,N乙酰天门冬氨酸/肌酸比值(NAA/Cr)、胆碱/肌酸比值(Cho/Cr)较对照组降低,差异有统计学意义(P均<0.05);轻度、中度、重度HIE组右侧基底节和额叶的Lac/Cr比值逐渐升高,均高于对照组(P均<0.05),右侧基底节NAA/Cr、Cho/Cr比值逐渐降低,均低于对照组(P均<0.05).HIE的临床分度与右侧基底节和额叶的Lac/Cr呈正相关,与右侧基底节的NAA/Cr、Cho/Cr呈负相关.(2)HIE组左右两侧豆状核及右侧额叶深部白质ADC值较对照组降低,差异有统计学意义(P<0.05);HIE临床分度与左右两侧豆状核及右侧额叶深部白质的ADC值为负相关.(3)右侧基底节NAA/Cr与左右两侧豆状核ADC值呈正相关.结论 DWI和1H-MRS对新生儿HIE的临床诊断有重要临床意义,将两者结合可更好地评价脑损伤的严重程度,为临床诊疗提供有力依据,值得深入研究及推广.     

新生儿脑电背景抑制间期临床意义研究

目的 探讨不同胎龄新生儿早期脑电图最大背景抑制间期(IBImax)的变化,评价其在新生儿脑损伤中的临床意义.方法 选择深圳市人民医院120例不同胎龄的新生儿(其中无脑损伤者84例,脑损伤者36例),无脑损伤新生儿按胎龄分为:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组.脑损伤者分为足月儿缺氧缺血性脑病(HIE)组和早产儿脑损伤(PBL)组.根据胎龄分别选取无脑损伤的足月儿28例和早产儿20例作为脑损伤患儿的对照组.全部对象于生后3～5d以江苏伟思长程脑电图仪记录EEG,以IBImax为观察指标.结果 (1)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组IBlmax分别为(17.62±3.99)s、(10.70±2.58)s、(7.05±1.53)s、(4.00±1.79)s,四组比较,差异有统计学意义(P=0.000).IBImax与胎龄负相关(r=-0.843,P值为0.000).(2)HIE组与对照组IBImax分剐为(14.15±5.09)s、(4.04±1.81)s,差异有统计学意义(P=0.000).PBL组与对照组IBImax分别为(20.38 4±5.69)s、(13.00±5.82)s,差异有统计学意义(P=0.001).结论 脑电图IBImax与新生儿脑成熟度有关,是早期评价新生儿脑损伤的指标.     

生长激素及胰岛素样生长因子-Ⅰ对新生儿生长发育调控的观察

目的　探讨生长激素 (GH)、胰岛素样生长因子 Ⅰ (IGF Ⅰ )在新生儿期的变化及对新生儿体格发育的影响。方法　 5 6例新生儿分成 3组 :A组 (18例 )为早产适于胎龄儿 ;B组 (18例 )为早产小于胎龄儿 ;C组 (2 0例 )为足月适于胎龄儿。各组新生儿按生理需要量满足营养供给 ,分别在生后 3d内、30d时抽取股静脉血检测血GH、IGF Ⅰ水平及血糖值。结果　出生时血IGF Ⅰ水平足月儿大于早产儿 ,早产适于胎龄儿大于早产小于胎龄儿 ,3组间比较均有非常显著性差异 (P均 <0 0 0 1) ,血IGF Ⅰ值与出生体重及胎龄均呈正相关 (P分别 <0 0 0 1,<0 0 1) ;血GH值早产儿略大于足月儿 ,3组间比较无显著性差异 ,GH值与出生体重、胎龄均无相关性(P均 >0 .0 5 )。至生后 30d时血IGF Ⅰ值各组均较出生时明显增加 (P均 <0 0 0 1) ,血IGF Ⅰ的增长值与体重的增长值呈正相关 (P <0 0 1) ;GH值较出生时稍下降 ,差别无统计学意义。出生时血IGF Ⅰ与GH无相关性(P >0 0 5 ) ,30d时血IGF Ⅰ与GH弱相关 (P <0 .0 5 )。各组新生儿抽血同期血糖值均在正常范围。结论　IGF Ⅰ是胎儿发育的主要调控因子 ,也是新生儿期发育的主要调控激素。至生后 30d时 ,GH IGF Ⅰ轴的调控已基本形成。     

骨定量超声技术在早产儿骨发育评价中应用和影响早产儿骨发育因素的研究

目的 探讨定量超声(QUS)技术评价早产儿骨发育的作用及早产儿骨发育的影响因素.方法 选取2009年2～7月本院NICU住院的早产儿为观察组,按2:1比例随机选择同期出生的足月儿为对照组,用定量超声仪测量生后2 d之内胫骨声波速度(SOS),同时检测出生24 h内血钙、镁、磷和碱性磷酸酶,分析不同胎龄、体重、性别、母妊娠期高血压疾病及生化指标等因素对SOS值的影响,对有意义的因素进行多元回归分析.结果 (1)胫骨SOS值早产儿低于足月儿;胎龄≤30周早产儿低于胎龄34～36周早产儿和足月儿,胎龄31～33周早产儿低于胎龄34～36周早产儿和足月儿;出生体重<1500 g新生儿低于1500～2500 g和>2500 g的新生儿,P均<0.05;不同性别之间SOS值差异无统计学意义(P>0.05);早产适于胎龄儿低于早产小于胎龄儿,P<0.001:母妊娠期高血压疾病组早产儿高于非妊娠期高血压疾病组,P<0.05.(2)SOS值与胎龄(r=0.347,P<0.001)、母妊娠期高血压疾病(r=0.215,P=0.016)、宫内发育迟缓(r=0.367,P<0.001)、血钙(r=0.259,P=0.004)和血镁(r=0.234,P=0.008)正相关,与血磷(r=-0.201,P=0.025)负相关:多元回归分析发现胎龄、宫内发育迟缓和镁是影响SOS的重要因素(P<0.001).结论 QUS可以准确的评价胎儿骨营养状态,胎龄、宫内生长迟缓和镁是胎儿骨发育的重要影响因素.     

新生儿缺氧缺血性脑病恢复期振幅整合脑电图背景活动特点

目的 探讨新生儿HIE恢复期振幅整合脑电图(aEEG)背景活动特点.方法 选择2009年3月-2010年12月在本院NICU住院的46例胎龄37～41周的HIE恢复期新生儿为研究组,另选28例在新生儿病区住院的非颅脑疾病的足月新生儿作为对照组,对2组新生儿进行脑功能监测,获取aEEG,对aEEG背景活动的连续性、睡眠-觉醒周期(SWC)、最高电压以及最低电压等4个指标进行比较.结果 HIE患儿恢复期脑电背景中,有30例为不连续性脑电图,而对照组新生儿均为连续性脑电图,2组比较差异有统计学意义(χ2=30.71,P＜0.05);HIE患儿恢复期脑电背景中,仅9例具备成熟的SWC,而对照组新生儿均具备成熟的SWC,2组比较差异有统计学意义(χ2=45.04,P＜0.05);HIE 组最高电压为(56.53±19.34) μV,对照组最高电压为(37.78±2.77) μV,2组比较差异有统计学意义(t=5.09,P＜0.05),且HIE组最高电压变异较大;HIE 组最低电压为(4.27±1.24) μV,对照组最低电压为(7.74±0.68) μV,2组比较差异有统计学意义(t=-13.62,P＜0.05).结论 HIE恢复期患儿脑电活动表现为不连续性脑电图,不具备SWC,最高电压较正常升高,而最低电压低下.通过对HIE患儿进行aEEG检查,分析aEEG的连续性、SWC、最高电压及最低电压,可为患儿预后判断提供临床依据.     

疾病状态下新生儿脑组织氧饱和度的测定

目的测定有围产期脑损伤的足月新生儿、不同胎龄早产儿的脑组织氧饱和度。方法应用TSNIR蛳3无创组织氧监测仪,测定44例围产期脑损伤的足月新生儿、198例不同胎龄早产儿的脑组织氧饱和度,并与90例对照组进行比较。结果脑损伤的足月新生儿脑组织氧饱和度为(54.9±5.2)%,对照组为(61.3±3.9)%,两者相比差异有统计学意义。不同胎龄早产儿脑组织氧饱和度不同,随着胎龄的增长,脑组织氧饱和度呈上升趋势,32周以上的早产儿脑组织氧饱和度接近足月儿。结论脑损伤患儿的脑组织氧饱和度低于对照组;早产儿随着脑血管发育的不断成熟,32周以上的早产儿脑组织氧饱和度已接近足月儿的水平。     

高胆红素血症新生儿血清S-100蛋白及总胆红素与白蛋白比值的变化及意义

目的 研究高胆红素血症(高胆)新生儿血清S-100蛋白水平和总胆红素(TBC)与白蛋白(B/A)比值的变化,为早期预测胆红素脑损伤提供新的方法.方法 根据胎龄、体质量和是否符合黄疸干预标准将出生7 d内的84例新生儿分为足月高胆组、足月对照组、早产高胆组、早产对照组.检测4组血清S-100蛋白、TBC、白蛋白水平,计算B/A比值.结果 足月高胆组S-100蛋白含量[(0.36±0.14)μg/L]高于足月对照组[(0.25±0.07)μg/L],差异有显著性(P＜0.05),足月高胆组S-100蛋白含量与B/A比值呈正相关性(r=0.509,P＜0.05).早产高胆组S-100蛋白含量[(0.40±0.09)μg/L)高于早产对照组[(0.28±40.05)μg/L],差异有显著性(P＜0.05),S-100蛋白含量与B/A比值无相关性(r=0.356,P＞0.05).结论 血清S-100蛋白和B/A比值可作为早期预测胆红素神经毒性的敏感指标.     

胎龄联合出生体重对新生儿遗传代谢病相关代谢物的影响

目的 探讨胎龄联合出生体重对遗传代谢病（IMD）相关代谢物的影响。方法 从2014~2016年间参加IMD筛查的38 931名新生儿中,随机抽取3381例经随访排除IMD疾病的新生儿样本,按胎龄联合出生体重分为极早产适于胎龄儿组（n=12）、早产小于胎龄儿组（n=18）、早产适于胎龄儿组（n=219）、早产大于胎龄儿组（n=18）、足月小于胎龄儿组（n=206）、足月适于胎龄儿组（n=2 677）、足月大于胎龄儿组（n=231）。采集各组新生儿出生3~7 d充分哺乳后的足跟血,采用串联质谱检测干血斑中17种IMD关键代谢指标水平。利用Spearman秩相关分析各影响因素与代谢指标的相关性,采用协方差分析各组代谢指标水平差异。结果 在控制了新生儿生理及病理状态等相关因素后,与足月适于胎龄儿组相比,亮氨酸\异亮氨酸\羟基脯氨酸、缬氨酸在极早产适于胎龄儿、早产小于胎龄儿、早产适于胎龄儿组,鸟氨酸在早产适于胎龄儿组,脯氨酸在极早产、早产适于胎龄儿组中水平明显下降（P < 0.05）;苯丙氨酸在极早产、早产适于胎龄儿组,甲硫氨酸在早产小于胎龄儿组,酪氨酸在早产适于胎龄儿组中水平则明显升高（P < 0.05）;游离肉碱、乙酰肉碱、丙酰肉碱在早产小于胎龄儿、早产适于胎龄儿组,十八碳烯酰肉碱在早产小于胎龄儿组中水平明显升高（P < 0.05）。大部分肉碱指标在早产和足月的小于胎龄儿分别与适于胎龄儿、大于胎龄儿组间比较中差异有统计学意义（P < 0.05）。结论 胎龄不足和低出生体重均会造成IMD筛查指标异常,故在判读IMD筛查指标异常时应结合胎龄和体重情况综合判断。     

小于胎龄儿生后早期肾脏功能初探

目的对小于胎龄儿(SGA)生后早期肾脏功能进行回顾性对照研究,以探寻SGA儿早期肾功能损害的诊断方法。方法选择早产SGA儿40例、足月SGA儿33例作为研究组,并以早产适于胎龄儿(AGA)80例、足月儿AGA 33例作为对照组。比较各组入院48 h内血清尿素氮(BUN)、血清肌酐(SCr)、估算肾小球滤过率(eGFR)、血压、单位体重尿量以及蛋白尿的发生情况。结果早产儿SGA组的BUN低于AGA组(P0.05),两组间SCr、eGFR、血压的差异无统计学意义(P0.05)。与足月儿AGA组比较,SGA组的SCr较高、eGFR较低,差异均有统计学意义(P0.05);两组间BUN、血压的差异无统计学意义(P0.05)。早产儿或足月儿AGA与SGA之间单位体重尿量的差异无统计学意义(P0.05)。早产儿AGA与SGA之间蛋白尿发生率的差异无统计学意义(P0.05),足月儿AGA与SGA组均无蛋白尿发生。结论 SCr、eGFR对评估SGA早期肾脏损害较为敏感。足月儿SGA较AGA肾脏功能减低。     

围产期不良事件致新生儿急性缺氧缺血性脑损伤的类型分析

目的 探讨围产期不良事件致新生儿急性缺氧缺血性脑损伤（HIBI）的临床及影像学特征。方法 选取2004~2013 年46 例HIBI 患儿,对其临床及脑损伤类型进行分析。结果 足月儿组脑白质损伤为95%、皮层损伤90%、基底节- 丘脑损伤75% 和脑干损伤65%。早产儿组脑白质损伤73%、皮层损伤23%、基底节- 丘脑损伤19%、脑干损伤15%。早产儿灰质损伤发生率均低于足月儿组（P<0.05）;46% 的急性HIBI患儿伴有多器官功能受累,足月儿组临床表现较典型,95% 符合中、重度脑病,影像学改变多为混合型损伤,且以中、重度基底节- 丘脑损伤为主（68%）。多器官受累及动脉血pH 值小于7.1 与中、重度脑损伤的发生密切相关。结论 白质损伤是最常见的HIBI 类型,早产儿组也可见灰质损伤,但发生率低。中、重度脑病患儿的影像学损伤程度较重,且以基底节- 丘脑损伤为主。多器官受累、异常神经系统表现及早期血气分析对新生儿HIBI 诊断尤为重要。     

炎症诱导早产小鼠脑组织长链非编码RNA的筛选及验证研究

目的探讨长链非编码RNA(lnc RNA)与炎症诱导早产小鼠脑损伤的关系,为脑损伤的防治提供依据。方法孕鼠腹腔注射LPS建立炎症诱导早产小鼠脑损伤模型(早产组),正常孕鼠分娩足月小鼠作为对照(足月组)。应用lnc RNA芯片技术筛选与早产小鼠脑损伤相关的lnc RNA,并应用Real-time PCR技术对lnc RNA进行验证。结果比较早产组与足月组,显著差异表达的lnc RNA有1 978条(P0.05),包括上调lnc RNA 786条,下调lnc RNA 1 192条,其中差异表达1.5倍及以上的lnc RNA共有29条。对差异表达倍数最高的前10条lnc RNA行进一步分析,发现这些lnc RNA可能参与转录、信号转导、凋亡、细胞周期、炎症反应等生物学过程,并与G蛋白偶联受体信号通路、神经肽信号通路有关。对其中2条lnc RNA在早产组和足月组脑组织中的表达进行Real-time PCR验证,发现与芯片结果一致。结论炎症诱导早产小鼠脑组织中的lnc RNA表达谱发生了明显变化,G蛋白偶联受体信号通路可能参与早产脑损伤的发生机制。     

宫内生长迟缓早产儿T淋巴细胞亚群水平变化

目的 了解宫内生长迟缓（IUGR）早产儿生后T淋巴细胞亚群水平及变化。方法 67例早产儿中IUGR早产儿29例,适于胎龄（AGA）早产儿38例;另取健康足月儿20例为对照组。采用流式细胞仪测定各组出生24 h内及校正胎龄38周时外周静脉血T淋巴细胞亚群水平;同时测定各时间点外周血白细胞、淋巴细胞及T淋巴细胞绝对计数。结果 24 h内IUGR早产儿CD3+、CD4+百分比低于AGA早产儿和对照组（P<0.05）,IUGR 早产儿CD8+及CD4+/CD8+低于对照组（P<0.05）,AGA早产儿CD3+、CD4+及CD4+/CD8+低于对照组（P<0.05）;IUGR早产儿外周血淋巴细胞低于对照组（P<0.05）,IUGR、AGA早产儿的T淋巴细胞低于对照组（P<0.05）,IUGR早产儿T淋巴细胞低于AGA早产儿（P<0.05）。校正胎龄38周时,IUGR、AGA早产儿CD3+、CD4+及CD4+/CD8+高于出生24 h内（P<0.05）,IUGR早产儿CD3+、CD4+、CD8+及CD4+/CD8+低于AGA早产儿（P<0.05）;IUGR与AGA早产儿外周血白细胞、淋巴细胞、T淋巴细胞比较差异无统计学意义（P >0.05）。结论 IUGR早产儿T淋巴细胞亚群免疫功能低于AGA早产儿及健康足月儿,并且持续至生后一段时间。     

Region-specific reduction in brain volume in young adults with perinatal hypoxic-ischaemic encephalopathy

BackgroundA severe form of perinatal hypoxic-ischaemic encephalopathy (HIE) carries a high risk of perinatal death and severe neurological sequelae while in mild HIE only discrete cognitive disorders may occur.AimTo compare total brain volumes and region-specific cortical measurements between young adults with mild-moderate perinatal HIE and a healthy control group of the same age.MethodsMR imaging was performed in a cohort of 14 young adults (9 males, 5 females) with a history of mild or moderate perinatal HIE. The control group consisted of healthy participants, matched with HIE group by age and gender. Volumetric analysis was done after the processing of MR images using a fully automated CIVET pipeline. We measured gyrification indexes, total brain volume, volume of grey and white matter, and of cerebrospinal fluid. We also measured volume, thickness and area of the cerebral cortex in the parietal, occipital, frontal, and temporal lobe, and of the isthmus cinguli, parahippocampal and cingulated gyrus, and insula.ResultsThe HIE patient group showed smaller absolute volumetric data. Statistically significant (p < 0.05) reductions of gyrification index in the right hemisphere, of cortical areas in the right temporal lobe and parahippocampal gyrus, of cortical volumes in the right temporal lobe and of cortical thickness in the right isthmus of the cingulate gyrus were found. Comparison between the healthy group and the HIE group of the same gender showed statistically significant changes in the male HIE patients, where a significant reduction was found in whole brain volume; left parietal, bilateral temporal, and right parahippocampal gyrus cortical areas; and bilateral temporal lobe cortical volume.ConclusionsOur analysis of total brain volumes and region-specific corticometric parameters suggests that mild-moderate forms of perinatal HIE lead to reductions in whole brain volumes. In the study reductions were most pronounced in temporal lobe and parahippocampal gyrus.     

新生大鼠反复惊厥对脑内γ-氨基丁酸A受体α1和β2亚单位表达的短期影响

目的γ-氨基丁酸A受体(GABAAR)作为脑内最重要的抑制性受体在脑功能中起重要作用。该实验通过研究新生期反复惊厥对大鼠脑内GABAARα1和β2亚单位表达的短期影响,探讨其与发育中脑损伤的关系。方法生后7d的Sprague-Dawley大鼠随机分成两组,每组32只,惊厥组每日吸入三氟乙醚诱导惊厥发作1次,每次持续30min,连续6d;对照组同样操作但不吸入三氟乙醚。分别于反复惊厥后1d和7d每组各处死16只大鼠,每个时间点分别采用免疫组化方法和Western blot方法观察大鼠大脑皮层及海马GABAARα1和β2亚单位表达的变化。结果反复惊厥后1d时,在惊厥组大鼠顶叶及海马齿状核、CA3和CA4区GABAARα1亚单位免疫化学累积光密度(AOD)较对照组明显增高(P<0.05),反复惊厥后7d时,在惊厥组大鼠顶叶及海马齿状核、CA1至CA4区GABAARα1亚单位免疫化学AOD较对照组明显增高(P<0.05),反复惊厥后1d和7d时,在惊厥组大鼠大脑皮层和海马区GABAARα1亚单位蛋白表达均明显高于对照组(P<0.01)。反复惊厥后7d时,在惊厥组大鼠海马CA1、CA2区GABAARβ2亚单位免疫化学AOD明显高于对照组(P<0.05),在丘脑区明显低于对照组(P<0.05),惊厥组大鼠海马区GABAARβ2亚单位蛋白表达明显高于对照组(P<0.05)。结论新生大鼠反复惊厥造成脑内GABAARα1和β2亚单位表达的短期改变,这种改变可能参与发育期惊厥性脑损伤。     

MRI findings in an adolescent with type I citrullinaemia

Citrullinaemia is a rare inborn error of urea cycle metabolism. We describe the MRI findings in a 16-year-old boy with type I citrullinaemia during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy and compare them to his previous follow-up MRI studies. MRI revealed bilateral high signal intensity in the cingulate, perirolandic, parietal and temporoinsular cortex, the subcortical white matter and left thalamus. Diffusion-weighted imaging showed high signal intensity and low apparent diffusion coefficient values in the frontoparietal lobes. To our knowledge, MRI findings in an adolescent with type I citrullinaemia have not been previously reported. Since our patient’s neuroradiological findings showed greater similarity to type II citrullinaemia, we think his brain injury during this acute episode was probably age-related and independent of the type of citrullinaemia.