特发性正常压力脑积水的临床治疗进展

正常压力性脑积水(normal pressure hydrocephalus,NPH)是一种特殊类型的交通性脑积水,主要表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁"三联征";影像学检查主要表现为脑室扩大,Evan’s指数>0.3,侧裂池增宽,部分病人脑室旁白质可见低密度影;脑脊液压力测定在70~200 mmH2O的一组临床综合征。NPH临床分为两类:一类是继发性NPH(secondary normal pressure hydrocephalus,sNPH),常继发于有明确发病原因的颅脑损伤、高血压性脑出血、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等。     

慢性进展型神经白塞综合征临床特点分析

目的总结慢性进展型神经白塞综合征的临床特征。方法回顾分析2018年5月24日收治的1例慢性进展型神经白塞综合征患者的诊断与治疗经过;并以neuro Beh?et's syndrome、neuro Beh?et's disease、chronic progressive,以及白塞、神经白塞、慢性进展为中英文检索词,"AND"为检索策略,计算机检索1980年1月1日至2018年12月1日美国国立医学图书馆生物医学信息检索系统(PubMed)和中国知网中国知识基础设施工程(CNKI)、万方数据库中慢性进展型神经白塞综合征相关临床研究和病例报告,总结其社会人口学、临床表现、实验室和影像学特点,以及治疗原则及预后。结果共检索14篇国外文献计122例患者,结合本文病例,共纳入123例患者。分析结果显示,慢性进展型神经白塞综合征好发于中年男性,高峰发病年龄45～47岁,呈慢性病程;表现为共济失调、假性延髓麻痹和认知功能障碍;脑脊液白细胞介素-6水平升高为其特异性实验室指标,脑干萎缩是特征性影像学改变;治疗原则以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主,多预后不良。结论慢性进展型神经白塞综合征是白塞综合征的少见亚型,易误诊或漏诊,临床表现不典型,脑脊液和MRI检查对明确诊断具有重要提示意义,病残率和病死率较高。     

儿童亨舒综合征并中枢神经系统损害11例临床分析

目的探讨儿童亨舒综合征并中枢神经系统损害的诊治。方法对11例亨舒综合征并中枢神经系统损害的患儿的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查,电生理检查以及治疗经过进行分析总结。结果经过治疗所有病例临床症状均消失,各种辅助检查显示恢复正常。结论亨舒综合征并中枢神经系统损害诊断需要依靠影像学及电生理检查,确诊后给予及时治疗,则预后良好。     

早发型多发性硬化的临床特点

目的总结中国早发型多发性硬化(EOMS)的临床特点。方法从临床、辅助检查等方面对32例EOMS病例进行回顾性分析。结果EOMS好发于10岁后儿童,无性别差异,急性起病为主,首发症状以肢体无力多见,视力、运动和感觉障碍是EOMS患者最常见的症状,可合并周围神经系统损害,诱发电位检查阳性率较高,影像学改变以大脑半球和脊髓受累多见。结论EOMS是多发性硬化的一个亚型,其起病急、症状多样但预后较好,诱发电位和影像学检查对EOMS诊断有一定意义。     

原发性中枢神经系统血管炎的影像学表现研究进展

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种罕见且病因未明的累及脑和脊髓血管的中枢神经系统炎性疾病, 其发病率低, 临床表现多样, 脑脊液检查缺乏特异性, 确诊主要依赖"金标准"——病理活组织检查。但由于取材部位、组织染色及镜下阅片的主观性, 会造成部分患者误诊及漏诊。此外, PACNS潜在的侵袭性病程可能会对适当的免疫抑制治疗有效, 进而减少致残、致死率, 因此PACNS的早期诊断有助于患者的预后。而影像学检查方便、无创, 可从多方面对PACNS的诊断及鉴别诊断提供重要信息。因此, 探索该病的影像学特征非常重要。文中回顾了影像学检查在PACNS中的研究现状并对PACNS不同类型的影像学表现进行综述。     

1例青年卒中患者的多模态影像检查

影像检查在卒中的诊断、鉴别诊断和疗效评估中都具有重要的临床价值.在影像学技术中,MRI既有多序列优势,又可同时进行功能成像,对卒中患者可同时实现从形态到功能的多维度评估,为制订正确的治疗方案和评估预后提供重要的影像学依据.本文对1例青年卒中患者的多模态影像评估进行总结,与大家分享.     

小脑、延髓多发性血管母细胞瘤一例

目的探讨多发性血管母细胞瘤(VHL病)的临床表现、诊断及治疗。方法对1例后颅窝的VHL诊治过程进行回顾分析。结果 VHL病的诊断靠病史及影像检查。结论详细的病史和全面的影像学检查有助于早期诊断和治疗,改善预后。     

病因学上可能为继发性的肥厚性硬脑膜炎临床特点分析

目的探讨继发性肥厚性硬脑膜炎的病因学、临床表现和磁共振成像(MRI)特征。方法通过3例继发性肥厚性硬脑膜炎患者的病因学、临床表现、脑脊液检查和影像学特点结合文献资料进行总结和讨论。结果继发性肥厚性硬脑膜炎具有与特发性肥厚性硬脑膜炎相似的临床表现和影像学特点,同时具有其特定的病因学、脑脊液检查及治疗和预后的特点。结论继发性肥厚性硬脑膜炎的临床较具特征性,依据临床表现和实验室资料可以做出较明确诊断和相应的治疗。     

对大脑中动脉狭窄诊断方法的研究进展

目前对大脑中动脉（middle cerebral artery,MCA）狭窄的诊断方法包括两方面,即影像学技术和多普勒超声检查。影像学技术中数字减影血管造影术（digital subtract angiography,DSA）为诊断MCA狭窄的金标准。经颅多普勒超声（transcranial Doppler sonography,TCD）由于操作便捷、价廉,已成为缺血性脑血管病血管狭窄病因方面的筛查工具。本文总结了国内外应用不同技术对诊断MCA狭窄的研究,着重阐明了TCD在此方面的应用,旨在提出一个合理、经济的检查顺序,优化医疗资源配置。     

原发性中枢神经系统血管炎1例报道及文献复习

目的 总结分析原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预后,探讨多学科团队（MDT）模式在中枢神经系统自身免疫性疾病诊疗中的价值。方法 回顾性分析1例PACNS的临床资料,并结合相关文献进行总结。结果 术前初步诊断为右顶叶胶质瘤,在神经导航及荧光引导下完整切除病灶,术后病理检查及MDT讨论明确诊断为PACNS。明确诊断后,给予免疫调节及对症支持治疗,出院后随访6个月,病人症状逐渐恢复正常。结论 PACNS临床诊断困难,易与胶质瘤相混淆,通过MDT讨论,结合颅内血管造影及病理学检查有助于明确诊断。     

17例小脑梗死临床分析

目的探讨小脑梗死的临床特点。方法总结17例小脑梗死。结果小脑梗死临床症状差异性大,易误诊、漏诊,头颅CT早期诊断有局限性,MRI检出率高。对早期出现意识障碍、影像学检查有梗阻性脑积水者,预后不良,建议尽早手术治疗以挽救生命。结论充分认识小脑梗死,掌握小脑梗死的临床特点,必要时采取MRI检查,可早期正确诊断,提高小脑梗死治愈率     

颅内感染55例临床分析

目的：分析多种原因所致的颅内感染的临床表现、脑电图及脑脊液变化和影像学特点，并探讨其发病机制。方法对多种原因所致的颅内感染患者55例进行临床回顾分析，对其临床表现、脑电图、脑脊液、影像学变化及治疗结果进行总结，并对其发病机制进行探讨。结果颅内感染患者临床表现复杂，脑电图、脑脊液改变早，阳性率高，经济方便；头颅CT 早期阳性率低，早期行头颅M RI及强化检查阳性率较高；脑电图、脑脊液、影像学均异常者，疗效差，预后不佳。结论颅内感染患者脑电图、脑脊液检查及影像学检查各有其优越性，三者不可相互替代，为早期诊断和治疗提供依据。     

双侧延髓内侧梗死1例报告

目的分析双侧延髓内侧梗死的病因、临床特点、影像学表现及预后。方法收集1例双侧延髓内侧梗死患者的临床资料并复习相关资料。结果双侧延髓内侧梗死临床表现多种多样,多为急性起病的偏瘫、四肢瘫,延髓麻痹、深感觉障碍、伴或不伴面舌瘫,严重者出现呼吸困难,预后较差,影像学表现为DWI序列上可见双侧延髓内侧高信号,类似"心型"或"Y型"。结论双侧延髓内侧梗死临床少见,易误诊,应尽早行头颅磁共振检查明确诊断。     

儿童桥本脑病:病例报道及文献综述

桥本脑病是一种少见的自身免疫系统疾病,在儿童中尤为少见。其临床表现多种多样,诊断主要依靠早期识别临床特征以及甲状腺抗体的检查。本文报道1例以精神行为异常首发症状的儿童桥本脑病病例,结合实验室检查,影像学检查以及治疗进行分析;同时本文总结以往相关文献,对桥本脑病特别是儿童桥本脑病的流行病学、临床表现、实验室检查及影像学特征、诊断及治疗等方面进行讨论。     

垂体转移癌的临床诊治

目的 总结垂体转移癌临床诊断和治疗的相关问题。方法 回顾分析3例住院手术治疗的垂体转移癌病人的临床资料。结果 病人均以尿崩、眼肌麻痹、头痛为首发症状．激素水平正常，影像学表现为鞍区不规则浸润性肿瘤．病理学诊断均为垂体转移性腺癌．2例来源于肺癌转移，1例来源丁结肠癌转移，手术后平均生存135d。结论 垂体转移癌病人影像学检查多难以确诊，预后极差。     

颅底骨髓炎的研究进展

颅底骨髓炎是一种罕见但是严重可致死的疾病,病情发展较迅速,患者预后较差。因其病变位置深在且对颅底重要的神经结构广泛侵犯,其治疗仍是耳鼻喉科及颅底外科的难题。随着神经影像学检查进步,耳鼻喉科及颅底外科手术的发展以及抗生素的应用,颅底骨髓炎的诊断及治疗也取得了较大进展。本文结合文献分析和总结颅底骨髓炎的病因、临床表现、影像学特征、诊断及治疗。     

不典型胶质母细胞瘤误诊为脑包虫病1例报告及文献复习

目的探讨术前诊断为脑包虫病,术后病理检查确诊为胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM) WHOⅣ级患者的临床表现及影像学特点,分析产生误诊的原因,比较两者之间的异同,提高对这两种疾病的识别能力和诊治水平。方法对1例胶质母细胞瘤误诊为脑包虫病患者的临床资料进行回顾性分析。检索Embase、PubM ed、CKNI、CBM、万方、维普等数据库查阅相关文献,分析、总结产生误诊的原因。结果患者居住在四川省邛崃市,因"左侧肢体无力20多天"入院。术前诊断为脑包虫病,后行开颅手术去除病灶,病理学检查证实为胶质母细胞瘤(WHOⅣ级)。经过积极治疗,患者的症状明显缓解。结论四川是包虫病高发区域之一,脑包虫病也不少见,因其可出现不典型临床和影像学表现,容易与不典型胶质瘤混淆;对于症状明显难以确诊者应积极手术治疗。     

单纯疱疹病毒脑炎的临床研究

目的 从临床特点、脑脊液（CSF）特异性抗体检测、神经影像学和治疗等方面对单纯疱疹病毒脑炎（HSE）进行分析，以期加深对本病的认识，提高早期诊断水平和治愈率。方法 在96例病毒性脑炎患者中确诊25例成人HSE病例，并对其临床表现、CT和／或MRI结果、实验室检查、治疗及预后进行分析。结果 HSE呈急性或亚急性起病，本组发病年龄中位数为35岁。主要早期表现为发热、头痛、意识和行为人格改变。神经影像学检查有助于诊断。CSF单纯疱疹病毒特异性抗体水平明显升高。意识障碍程度及无环鸟苷的及时应用与预后有关。结论 HSD最具特征的早期临床表现为意识障碍和行为人格改变。CT检查不能用于早期诊断。发病1周CT检查正常时，MRI能发现局灶性病变。CSF单纯疱疹病毒特异性抗体水平的升高是重要的诊断依据。无环鸟苷的早期使用是改善预后的关键。     

17例小脑梗死临床分析

目的 探讨小脑梗死的临床特点.方法 总结17例小脑梗死.结果 小脑梗死临床症状差异性大,易误诊、漏诊,头颅CT早期诊断有局限性, MRI检出率高.对早期出现意识障碍、影像学检查有梗阻性脑积水者,预后不良,建议尽早手术治疗以挽救生命.结论 充分认识小脑梗死,掌握小脑梗死的临床特点,必要时采取MRI检查,可早期正确诊断,提高小脑梗死治愈率     

可逆性脑血管收缩综合征临床及影像学特点

目的探讨可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的临床、影像学特点,以提高对该病的认识。方法总结3例RCVS患者的临床及影像学资料并复习相关文献。结果本组3例患者均以剧烈头痛为首发症状,其中1例伴有双下肢无力,1例伴视物模糊、右侧肢体轻偏瘫。TCD检查均提示不同血管不同程度的血流速度增快,头颅MRI及MRA检查提示部分血管痉挛,典型者呈"串珠样"改变;2例脑内有病灶。脑脊液等相关检查无特异性,经钙离子拮抗剂等治疗后临床症状逐渐消失,1~7个月超声影像学复查完全恢复正常,临床呈单相病程,预后良好。结论临床表现为"雷击样、撕裂样"头痛的患者伴或不伴有神经系统定位体征,影像学检查有血管痉挛表现,在排除其他疾病后应考虑RCVS的可能。