以腮腺肿大为首发表现的韦格纳肉芽肿病一例

韦格纳肉芽肿(wegener′s granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。以腮腺肿大为首发表现的WG较少见,目前国内尚无报道,本文介绍1例以腮腺肿大为首发表现的WG,以提高对本病的认识。患者男,71岁。主因右腮腺肿痛伴发热5个月,右侧面瘫半个月于2006年1月19日入院。患者5个月前发现右耳后肿物,伴疼痛、低热,抗生素治疗无效,肿物逐渐肿大,并出现右侧听力下降,外院经组织活检考虑为“慢性炎症”,3个多月前开始抗结核和局部换药治疗,伤口逐渐愈合。半个月前右     

韦格纳肉芽肿病肺损害的临床分析

目的 了解韦格纳肉芽肿病(wegener’s granulomatosis)肺损害的情况。方法 回顾性分析近20年来明确诊断的20例，韦格纳肉芽肿病患的临床资料。结果 (1)12例(60％)有肺损害，症状为咳嗽、脓痰、血痰、咯血、呼吸困难等，其中以肺部症状为首发表现5例。(2)肺部影像学表现为：肺部多发性病变，可单侧、双侧，以双侧为多(8／12)；病变多样，可呈大小不等的结节状影，并可形成厚壁或薄壁空洞，亦可呈渗出性斑片状改变，易被误诊为肺脓肿(本组4例)、肺结核(本组3例)、肺炎(本组5例)等。经治疗后，病灶可明显吸收或消失。(3)明确病理诊断的患中，多部位、多次活检10例，肺多次活检4例。结论 韦格纳肉芽肿病常见肺损害，肺影像学表现为多发、多形态病灶，易被误诊为肺脓肿、肺结核、肺炎、肺癌等，应注意鉴别。多部位、多次肺活检有助于明确诊断。     

韦格纳肉芽肿病23例临床分析

目的分析韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis，WG)的临床和病理特点，提高对本病的认识。方法对23例确诊的WG病人的临床表现、辅助检查及病理特点进行回顾性分析。结果发病年龄20．57岁，平均37．2岁，平均病程5．8个月。首发症状以上呼吸道为主(48％)，可累及多个系统或器官，肺脏受累87％，肾脏受累78%。胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性率100%，病理表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎。结论WG的临床表现复杂多样，有多系统或器官病变的症候群，以上、下呼吸道及肾脏受累最多见：病理特点为坏死性肉芽肿和血管炎。     

以视力障碍为首要表现的韦格纳肉芽肿病一例

韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis,WG）是以毛细血管、小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎。典型WG三联征是指其临床表现主要为鼻和副鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。我们收治1例以视力障碍为主要表现的WG患者，现报告如下。     

韦格纳肉芽肿病致蚕蚀性角膜溃疡并坏死性巩膜炎一例

韦格纳肉芽肿病 (Ｗｅｇｅｎｅｒ′ｓｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ,ＷＧ)是一种较罕见的原因不明的肉芽肿性血管炎性疾病 ,除上、下呼吸道及肾易受累外也可侵犯眼 ,包括眼眶炎症伴眼球突出、结膜炎、巩膜炎、表层巩膜炎和角膜炎等 ,其中眼眶炎症和坏死性角巩膜炎是ＷＧ最具特征性的临床表现 ,而坏死性角巩膜炎和蚕蚀性角膜溃疡则是ＷＧ恶性程度最高的眼部表现 ,可导致永久性的视力丧失或眼球丧失 ,眼科局部治疗无效 ,必须尽早使用激素加免疫抑制剂全身治疗 ,临床应予重视。现将我院收治的 1例ＷＧ合并蚕蚀性角膜溃疡并坏死性巩膜炎病例报道…     

显微镜下多血管炎诊治指南(草案)

显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)又称显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritls)，是一种系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病。该病主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小和／或中型动脉．故需与结节性多动脉炎相鉴别。免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积。可侵犯全身多个器官．如肾、     

我国韦格纳肉芽肿病的诊断与治疗现状

韦格纳肉芽肿病（wegener＇s granulomatosis,WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉。其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上下呼吸道和肾脏,WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可以累及关节、眼、皮肤亦可侵及心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累着被称为局限性韦格纳肉芽肿病。该病男性略多于女性,从儿童到老年均可发病,最近报道的年龄范围在5—91岁之间发病。常见于40-50岁。各人种均可发病,根据美国Garg S．Hoffma的研究,WG的发病率为3—5万人中有1例发病,其中97％的患是高加索人,2％为黑人,1％为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。[第一段]     

韦格纳肉芽肿合并2型糖尿病1例

<正>韦格纳肉芽肿是一种多系统坏死性肉芽肿性血管炎的自身免疫性疾病。其病因与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关,病变主要累及于小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。韦格纳肉芽肿的报道相对较少,本文报道2014年我院韦格纳肉芽肿合并糖尿病1例,进行临床讨论。     

巨细胞动脉炎诊治指南(草案)

巨细胞动脉炎(giant cell arteritis．GCA)是一种原因不明的系统性血管炎，主要累及主动脉弓起始部的动脉分支(如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉)，亦叮累及主动脉的远端动脉及中小动脉(如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等)，故属大动脉炎范畴。由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累，表现为颞部头痛，头皮及颞动脉触痛及间歇性下     

骨关节炎诊治指南(草案)

为提高医疗质量 ,规范各级医疗机构医师的诊疗行为 ,以切实保障我国广大人民群众的身体健康 ,在卫生部、中华医学会的直接领导下 ,各专科分会从 2 0 0 2年 1月起着手编写“临床诊疗指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要 ,中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了 2 2种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血 ,以严肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平 ,又符合我国的国情 ,具有实用性。历时 1年余 ,几经易稿 ,终于完成。《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊出 ,以进一步征集广大医师的意见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。通信地址 :北京市东城区王府井帅府园 1号　北京协和医院风湿免疫科　邮编 :1 0 0 730　Email:Tangfl@csc .pumch .ac.cn　传真 :0 1 0 6 5 2 96 5 6 3     

急性非静脉曲张性上消化道出血诊治指南(草案)

一、定义急性非静脉曲张性上消化道出血 (acutenonvaricealuppergastrointestinalbleeding ,ANVUGIB)系指屈氏韧带以上的消化道的非静脉曲张性疾患引起的出血 ,包括胰管或胆管的出血和胃空肠吻合术后吻合口附近疾患引起的出血 ,年发病率为 5 0～ 15 0 / 10万 ,病死率为 6 %～ 1     

中国急性胰腺炎诊治指南(草案)

急性胰腺炎（AP）是指多种病因引起的胰酶激活,继以胰腺局部炎症反应为主要特征,伴或不伴有其他器官功能改变的疾病。临床上,大多数患者的病程呈自限性,20%～30%患者临床经过凶险。总体病死率为5%～10%。[第一段]     

我国慢性便秘的诊治指南(草案)

一、便秘诊治流程提出的背景便秘主要是指粪便干结、排便困难或不尽感以及排便次数减少等,是一种由多种病因引起的常见病症,其病因包括胃肠道疾病、累及消化道的系统     

老年肺肉芽肿性血管炎的诊治(一)

肺部肉芽肿性疾病原因很多,其中部分伴有血管炎,称为肺肉芽肿性血管炎（pulmonary granulomatous vasculitis）或肺血管炎和肉芽肿病（pulmonary angiitis and granulomatosis）,1973年由Liebow首先界定,主要包括韦格内肉芽肿（Wegener＇s granulomatosis,WG）、变应性血管炎和肉芽肿病（allergic angiitis and granulomatosis,Churg-Strauss syndrome,CSS）、     

中国急性胰腺炎诊治指南(草案)

急性胰腺炎(AP)是指多种病因引起的胰酶激活，继以胰腺局部炎症反应为主要特征，伴或不伴有其他器官功能改变的疾病。临床上，大多数患者的病程呈自限性；20％～30％的患者临床经过凶险。总体病死率为5％～10％。     

中国急性胰腺炎诊治指南(草案)

急性胰腺炎(AP)是指多种病因引起的胰酶激活，继以胰腺局部炎症反应为主要特征，伴或不伴有其他器官功能改变的疾病。临床上，大多数患者的病程呈自限性，20％～30％患者临床经过凶险。总体病死率为5％～10％。     

系统性硬化病诊治指南(草案)

系统性硬化病(systemic sclerosis)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。     

成人斯蒂尔病诊治指南(草案)

为提高医疗质量，规范各级医疗机构医师的诊疗行为，以切实保障我国广大人民群众的身体健康，在卫生部、中华医学会的直接领导下，各专科分会从2002年1月起着手编写“临床诊疗指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要，中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了22种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血，以严肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平，又符合我国的国情，具有实用性。历时1年余，几经易稿，终于完成。《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊出，以进一步征集广大医师的意见。     

混合性结缔组织病诊治指南(草案)

混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)是一种血清中有极高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗U1RNP(nRNP)抗体。临床上有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(SSc)、多发性肌毙伎肌炎(PM／DM)及类风湿关节炎(RA)等疾病特征的临床综合征。该病病因及发病机制尚不明确。MCTD是一种免疫功能紊乱的疾病，如抑制性T细     

老年肺肉芽肿性血管炎的诊治(二)

LYG为1972年Liebow等首先报道,认为主要是由皿管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起。1988年Caneard通过电镜及组织学研究发现本病有T淋巴瘤的特点,但近年来发现淋巴样细胞具有B细胞特征,约20％（12％～47％）患者最终可发展为播散性淋巴瘤。目前认为本病归类于类淋巴组织异常增生性疾病,但病因尚不清楚,可能与EB病毒感染有关。