流式细胞术和病理骨髓活检在非霍奇金淋巴瘤骨髓侵犯的诊断价值比较

目的分析并比较流式细胞术免疫分型和病理骨髓活组织检查非霍奇金淋巴瘤（NHL）骨髓侵犯的诊断价值。方法初诊淋巴瘤的标本253例分别作流式细胞术免疫分型和病理骨髓活检,以临床综合诊断为金标准,分析2种方法的敏感度和特异度等检验效能,并对不同亚型NHL进行分类,分析不同检测方法的骨髓侵犯发生率。结果流式细胞术检测骨髓侵犯发生率的灵敏度为91.67%（88/96）,高于病理骨髓活检的82.29%（79/96）,但差异无统计学意义（χ2=0.16,P>0.05）,2种方法的特异度均为100.00%（157/157）。套细胞淋巴瘤的骨髓侵犯发生率较高,分别为84.00%（金标准）、80.00%（流式细胞术）和68.00%（病理骨髓活检）,弥漫大B细胞淋巴瘤的骨髓侵犯发生率较低,分别为23.75%（金标准）、22.50%（流式细胞术）和22.50%（病理骨髓活检）;慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤的病理骨髓活检与金标准相比,差异有统计学意义（P < 0.01）;套细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤、滤泡细胞淋巴瘤、B-NHL未分类的骨髓侵犯率,流式细胞术较病理骨髓活检为高,而T/NK细胞淋巴瘤,流式细胞术检出的骨髓侵犯率偏低。结论流式细胞术对于NHL的检验效能较高,是一种灵敏、高效的检测方法。     

嗜血细胞增多症2例报告

例1,男,7岁,因患急性淋巴细胞白血病半年,经化疗后缓解,近半月来发热,于2005年2月16日人院,查体:贫血外观,浅表淋巴结触及黄豆大小,心肺(-),肝右肋下触及5 cm,质中,叩痛(±),脾右肋下2 cm质软.实验室检查:Hb63 g/L,WBC 3.2×109/L,N 0.46,L 0.54,PC 21×109/L,SGPT 830 u,骨髓检查:有核细胞增生低下,吞噬细胞多见占4.8%,均为吞噬红细胞,粒细胞,血小板,骨髓报告为:急性淋巴细胞白血病完全缓解伴嗜血细胞综合征,经用COAP及VDP方案一个疗程,鞘内注射3次,2周后复查骨髓,嗜血细胞消失,骨髓增生减低,住院29天好转出院.     

细胞形态学检查对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的:探讨细胞形态学检查对嗜血细胞综合征(HPS)的诊断价值。方法:对11例HPS患者的血象和骨髓象细胞形态学特征及相关实验室检查结果进行回顾性总结分析。结果:11例HPS患者骨髓增生活跃或明显活跃者10例,1例为增生减低,11例均检出嗜血细胞,嗜血细胞占有核细胞的比例最低为2%,最高达8%;血常规检查以外周血细胞减少为主,WBC结果异常者占72.7%(8/11),RBC结果异常者占63.6%(7/11),HGB结果异常者占90.9%(10/11),PLT结果异常者占81.8%(9/11),外周血涂片镜检见异型淋巴细胞者占45.5%(5/11);全部病例均有不同程度的肝功能异常,凝血功能障碍(纤维蛋白原≤1.5g/L)者占63.6%(7/11)。结论:血常规检查全血细胞减少,骨髓涂片检查骨髓增生减低或增生活跃或明显活跃,嗜血细胞在有核细胞中所占比例≥2%是诊断HPS的重要实验室指标,肝功能及凝血功能检查也有重要的价值。为了提高对HPS实验室诊断,应以骨髓细胞形态学的检查为主要依据,以血常规、血生化(肝功能)及凝血功能检查为辅助依据。当骨髓涂片中找到了吞噬有完整形态及数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞时,结合临床其它检查,应高度警惕HPS,减少误诊或漏诊,使患者得到有效的治疗。     

经皮椎间孔镜关节突尖部成型在腰椎间盘突出症中的应用

目的 探讨经皮椎间孔镜关节突尖部成型在腰椎间盘突出症中的应用效果。 方法 选择腰椎间盘突出症病人80例，均采用经皮椎间孔镜关节突尖部成型手术治疗。分析病人临床疗效、手术时间、术中出血、住院时间、并发症情况、比较治疗前后视觉疼痛模拟评分(VAS)、功能障碍指数(ODI)。 结果 病人治疗后显效为35例，有效为37例，无效为8例，有效率90.0%(72/80)；手术时间(75.5±13.3)min，术中出血量(38.6±14.8)mL，住院时间(3.5±1.1)d，并发症发生率8.8%(7/80)；治疗后病人VAS评分小于治疗前(P < 0.05~P < 0.01)；治疗后病人ODI指数小于治疗前(P < 0.01)。 结论腰椎间盘突出症治疗中，经皮椎间孔镜关节突尖部成型手术的临床疗效显著。     

血红蛋白浓度对Hb琼脂糖凝胶电泳中HbA_2定量的影响

目的探讨点样前血红蛋白(haemoglobin,Hb)浓度对全自动琼脂糖凝胶电泳中HbA2定量的影响,以固定合适的点样前的Hb浓度范围,建立本实验室正常成人HbA2的参考值。方法35例正常人标本按点样前Hb浓度分为4组(各组浓度约为80、16、8和4g/L),用全自动琼脂糖凝胶进行Hb电泳测定各组HbA2含量,以方差分析对各组之间均数作两两比较。固定上样前Hb4～8g/L条件下测定100例正常成人HbA2含量。结果点样前4组不同Hb浓度下HbA2含量分别为(8.0±1.2)%、(4.4±0.36)%、(3.5±0.39)%、(3.3±0.22)%。经方差分析,Hb浓度约为8g/L、4g/L之间HbA2含量差异无显著性(P>0.05),其他各组之间HbA2含量差异均有显著性。固定上样前Hb浓度4～8g/L条件下,测定100例正常成人HbA2的含量为(3.2±0.29)%(正常参考值范围2.7%～3.8%)。结论点样前不同Hb浓度对全自动琼脂糖凝胶电泳中HbA2定量有显著性影响,合适的点样前Hb浓度应为<8g/L。固定点前Hb浓度在4～8g/L条件下,得出本实验室正常人HbA2的参考值范围为2.7%～3.8%。     

肝硬化患者自体骨髓干细胞移植12例的人文护理例报告

目的:探讨人文护理在失代偿性肝硬化自体骨髓干细胞移植患者中的干预效果。方法:选择失代偿期肝硬化12例,其中肝炎肝硬化11例、酒精性肝硬化1例,年龄36～64岁。在患者髂后上棘抽取200ml骨髓体外分离纯化骨髓源性干细胞,经肝固有动脉移植入肝脏,在移植后12周观察实验室指标改善情况。结果:移植后第12周患者白蛋白由移植前的(31.8±4.46)g/L升至(38.86±5.02)g/L,凝血酶原时间从移植前的(16.44±3.25)s逐渐下降至移植后的(14.84±3.22)s,纤维蛋白原从(1.92±0.68)g/L逐渐升高至(2.82±0.78)g/L,干细胞移植术后患者食欲好转、体力增强10例(83%),腹水减少或消失及下肢水肿减轻9例(75%),腹胀减轻11例(92%),1例反复发作的肝性脑病患者12周内再未复发。结论:肝硬化患者自体骨髓干细胞移植的人文护理可以提高移植效果。     

成人Still病合并巨噬细胞活化综合征13例临床特征分析

目的 对成人Still病(adult-onset Still's disease,AOSD)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特点、实验室检查及治疗和转归进行分析,旨在尽早识别该病,提高诊治水平。 方法 回顾性分析2011年7月—2015年8月上海长海医院风湿免疫科住院诊断为AOSD并MAS的13例患者的临床资料。 结果 13例患者,其中男性3例,女性10例,平均年龄(44.1±16.9)岁,病程0.4~60个月不等。13例AOSD患者发生MAS时,临床主要特征:高热12例(92%)、铁蛋白增高(>2 000μg/L)12例(92%),发生皮疹11例(85%),肝功能损伤10例(77%),关节疼痛7例(54%),多发淋巴结肿大7例(54%),咽痛6例(46%),肝脾肿大4例(31%),血液系统受累,贫血11例(84%),两系减少8例(62%),呼吸系统以胸腔积液居多(31%)。AOSD并发MAS时,骨髓细胞学明确嗜血现象有4例,治疗上13例患者均加用糖皮质激素,11例加用环孢素A,6例加用丙种球蛋白,8例患者经治疗后缓解出院,5例死亡,死因:肺部混合感染出现急性心肺循环衰竭1例,间质性肺炎伴感染导致呼衰1例,急性肺水肿并心衰、肺部感染1例,多脏器功能衰竭2例。 结论 AOSD出现持续高热、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)下降和纤维蛋白原减低可能提示并发MAS,感染可能是AOSD并发MAS的诱因之一,糖皮质激素联合环孢素(CsA)治疗可抢先控制疾病的发生发展。      

自体骨髓干细胞移植治疗失代偿期肝硬化的疗效观察

目的观察自体骨髓干细胞移植治疗失代偿期肝硬化的疗效。方法选取失代偿期乙肝后肝硬化患者25例,随机分为治疗组和对照组,其中治疗组患者12例,对照组13例。两组患者均采用抗病毒、护肝、利尿等内科基础治疗,治疗组患者除上述治疗措施外,采用自体骨髓干细胞经肝动脉移植治疗2次,2次治疗间隔1个月。观察患者症状及体征如腹胀、纳差、乏力、腹水的好转情况,及各项实验室指标变化,影像学改变,同时观察不良反应。结果移植后24周,患者腹胀、纳差、乏力、腹水有效率分别为100%(12/12);91.7%(11/12);91.7%(11/12);83.3%(10/12),对照组分别为7.7%(1/13);15.4%(2/13);7.7%(1/13);7.7%(1/13),差异有显著性。术后24周时各实验室指标如总胆红素(T-bil)(47.3±15.8)umol/L降至(33.1±13.2)umol/L;谷丙转氨酶(ALT)(77.2±23.5)U/L降至(53.2±16.8)U/L;谷草转氨酶(AST)(57.3±14.4)U/L降至(42.1±13.6)U/L;白蛋白水平(ALB)(28.2±5.8)g/L升至(33.8±5.4)g/L;纤维蛋白原(FIB)(1.76±0.33)g/L升至(2.27±0.29)g/L;凝血酶原时间(PT)(17.2±2.3)s降至(13.2±2.0)s,差异有显著性。术后24周复查CT,肝脏最大截面积由(138.6±21.3)cm2增至(165.2±28.7)cm2,差异有显著性。对照组各项指标与入院时比较差异无显著性。且移植不良反应轻微。结论自体骨髓干细胞移植治疗失代偿期肝硬化疗效显著,副作用小,值得推广。     

104例成人噬血细胞综合征的病因及临床特征对预后的影响分析

目的 探讨病因及临床特征对成人噬血细胞综合征(HLH)的预后影响。方法 收集淮海淋巴瘤协作组(HHLWG)中5家医疗中心确诊的104例成人HLH患者的临床资料。基于MaxStat统计量确定连续变量的最佳截断值;使用Cox比例风险模型进行单因素和多因素分析;Kaplan-Meier用于绘制生存曲线;组间差异采用Log-rank检验。结果 104例患者中,男性患者52例(50%),中位生存时间为2.13月,最常见病因为EBV感染(35.7%),其次为淋巴瘤(18.2%)。基于MaxStat统计量计算出年龄、纤维蛋白原(FIB)、血小板(PLT)、三酰甘油(TG)、白蛋白(ALB)和血肌酐(Cr)的最佳截断值分别为50岁、2.27 g/L、150×10~9/L、2.87 mmol/L、30.3 g/L和56μmol/L。不同病因所致HLH的总生存期(OS)不同,其中淋巴瘤相关HLH(LAHS)和EBV感染相关HLH(EBV-HLH)患者5年OS分别为15.8%和30.2%。多因素分析显示,年龄、ALB、Cr和FIB是成人HLH患者的预后独立危险因素。结论 EBV感染是成人HLH最常见的发病原...     

两种不同皮肤保护剂在预防ICU失禁相关性皮炎中的应用

目的比较两种皮肤保护剂对预防ICU病人失禁相关性皮炎(IAD)的效果。方法将入住ICU的60例大小便失禁病人按随机数字表法分为护臀膏组和皮肤保护膜组各30例，2组病人均采用结构化护理，护臀膏组在常规皮肤保护的基础上涂抹婴儿护臀膏，皮肤保护膜组常规皮肤保护的基础上涂抹造口粉和皮肤保护膜，比较干预1周后2组IAD的发生率、发生时间、严重程度、耗材成本。结果护臀膏组IAD发生率为13.33%，严重程度评分(10.75±8.23)分，皮肤保护膜组分别为23.33%、(9.08±6.47)分，差异均无统计学意义(P>0.05)；护臀膏组IAD发生时间(3.50±1.12)d，迟于皮肤保护膜组的(2.86±1.25)d(P < 0.05)；护臀膏组使用耗材成本为(38.78±9.45)元，低于皮肤保护膜组的(52.25±27.52)元(P < 0.05)。结论ICU病人IAD结构化护理方案中, 使用婴儿护臀膏皮肤保护剂与使用造口粉联合皮肤保护膜在IAD发生率与IAD严重程度方面效果相似，但IAD发生时间与耗材成本上婴儿护臀膏皮肤保护剂优于造口粉联合皮肤保护膜。     

自体造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的　评价自体造血干细胞移植 (AHSCT)治疗恶性血液病的疗效。　方法　用 AHSCT治疗白血病及恶性淋巴瘤患者共 5 8例 ,年龄 31.9± 10 .5 (14～ 5 8)岁。其中急性非淋巴细胞白血病 (ANL L ) 30例 (CR1 2 4例 ,CR2 5例 ,CR31例 ) ,急性淋巴细胞白血病 (AL L ) 18例 (CR1 13例 ,CR2 3例 ,CR32例 ) ,慢性粒细胞白血病 (CML ) 3例 (均获血液学缓解 ) ,恶性淋巴瘤 7例 (CR4例 ,PR3例 )。预处理化疗方案选用以下药物中任意两种或三种联合 :阿糖胞苷 3～ 4g/ m2 ,环磷酰胺 4～ 6 g/ m2 ,鬼臼乙叉苷 (VP- 16 ) 0 .5～ 1.0 g/ m2 。除 5例联合全身骨髓照射 (剂量为7～ 8Gy) ,其余均单用化疗。　结果　所有患者移植后均重建造血 ,移植相关死亡 1例 (1.72 % )。ANL L、AL L CR1期移植者 3年无病生存率分别为 5 2 .4%± 4.2 %和 46 .1%± 3.5 % ,复发率分别为 37.7%± 4.5 %和 40 .5 %±6 .7%。 10例 CML 和恶性淋巴瘤患者中 ,除 1例 期恶性淋巴瘤患者复发 ,余均获持续完全缓解。　结论　为降低白血病和恶性淋巴瘤的复发率 ,提高患者的无病生存期 ,无造血干细胞供者的 CR1 期白血病及恶性淋巴瘤患者应积极行 AHSCT。     

血清内脂素、糖化血红蛋白与冠状动脉粥样硬化的相关性研究

目的：探讨在冠状动脉性心脏病（简称冠心病）患者中血清内脂素（visfatin）、糖化血红蛋白（HbA1c）的水平变化及其与冠状动脉粥样硬化严重程度的相关性。方法选取264例已行冠状动脉血管造影检查的患者,分别检测33例对照组造影结果正常者、51例斑块组、75例单支病变组、72例双支病变组和33例三支病变组患者的 visfatin 、HbA1c 水平;通过 Gensini 评分评估冠状动脉病变的狭窄程度,并建立多重线性回归分析其与冠心病的各危险因素之间的关系。根据冠状动脉狭窄程度又可分为对照组（33例）、非重度狭窄组（174例）和重度狭窄组（57例）,分析 visfatin 和 HbA1c 水平在3组患者间的变化情况。结果在按累及冠状动脉支数的分组中,HbA1c 水平在对照组[（4．98±0．21）％]、斑块组[（5．58±0．36）％]、单支病变组[（6．17±0．48）％]、双支病变组[（6．63±0．80）％]、三支病变组[（7．97±1．49）％]中随着冠状动脉病变程度的加重而升高（P＜0．05）;vis-fatin 水平在对照组、斑块组、单支病变组、双支病变组、三支病变组分别为（0．73±0．42）μg／L 、（1．50±0．87）μg／L 、（3．45±2．50）μg／L 、（5．45±2．96）μg／L 、（9．21±6．35）μg／L ,其中,冠心病组（单支病变组、双支病变组、三支病变组）显著高于斑块组和对照组（P＜0．05）;斑块组与对照组差异无统计学意义（P＞0．05）。在按冠状动脉内径狭窄程度分组中,重度狭窄组 visfatin 、HbA1c 水平[（8．25±4．86）μg／L 、（7．35±1．43）％]显著高于非重度狭窄组[（3．22±2．74）μg／L 、（6．14±0．70）％]和对照组[（0．73±0．42）μg／L 、（4．98±0．21）％],P＜0．01;非重度狭窄组高于对照组（P＜0．01）。 visfatin 、HbA1c 、hs-CRP 、LDL 和 TC 水平与 Gensini 评分呈正相关（P＜0．01）,HDL 水平与 Gensini 评分呈负相关（r＝-0．535,P＜0．01）。各组患者 HbA1c 、hs-CRP 、LDL 和 TC 水平与 visfatin 呈正相关（P＜0．01）,HDL 和 TG 水平与 visfatin 呈负相关（P＜0．01）。在多重线性回归分析中,最终进入回归方程的因素为 HbA1c 、LDL 、hs-CRP 、visfatin 和 HDL 。结论 visfatin 、HbA1c 水平与冠状动脉粥样硬化严重程度密切相关;联合检测visfatin 和 HbA1c 能够作为评估冠状动脉粥样硬化严重程度的重要指标。     

Venetoclax联合化疗治疗复发/难治性急性髓系白血病的临床研究

背景成人复发/难治性急性髓系白血病（AML）的预后较差,长期生存率和治愈率极低,化疗方案有限。目的探讨Venetoclax（VEN）联合阿扎胞苷（Aza）、HAAG〔高三尖杉酯碱（HHT）、阿糖胞苷（Ara-C）、阿克拉霉素（Acla）、粒细胞刺激因子（G-CSF）〕方案治疗复发/难治性AML的安全性和有效性。方法回顾性分析蚌埠医学院第一附属医院收治的10例复发/难治性AML患者的临床资料,包括：临床特征（年龄、性别、诊断、染色体、基因突变、预后）、外周血及骨髓细胞学、VEN+Aza+HAAG方案治疗效果。结果10例患者中男7例、女3例,平均年龄（47.9±11.3）岁;FAB分型：M24例、M56例;预后良好3例、中等2例、不良5例。化疗前中位白细胞计数（WBC）、血红蛋白（Hb）、血小板计数（PLT）、骨髓原始细胞百分比（Blasts%）分别为4.10×109/L、87.5 g/L、66.00×109/L 、63.5%,化疗后分别为3.28×109/L、107.0 g/L、78.00×109/L、5.5%。VEN+Aza+HAAG方案联合化疗前中位化疗次数为5次,化疗后完全缓解（CR）1例,形态学完全缓解而血细胞计数未完全恢复（CRi）4例,部分缓解（PR）3例,未缓解（NR）2例。10例患者客观缓解率（ORR）为80%,中位生存期（OS）为6.5（3.0,8.5）个月。毒副作用主要为骨髓抑制、感染等,无患者死于治疗相关并发症及其他毒副作用。结论与传统化疗方案相比,复发/难治性AML患者使用VEN+Aza+HAAG化疗方案可以明显提高ORR及缓解深度,延长患者生存时间,值得进一步研究并有望在临床推广应用。     

骨髓Coombs试验阳性血细胞减少症患者调节性T细胞数量及功能状态

目的 观察骨髓单个核细胞(BMMNC)Coombs试验阳性血细胞减少症(即免疫相关性血细胞减少症,IRP)患者骨髓调节性T(Treg)细胞数量及功能状态,探讨Treg细胞在IRP免疫发病中的作用.方法 选取2008年9月至2009年3月天津医科大学总医院血液科住院的初治IRP患者30例、经治疗达缓解或基本治愈(恢复期)IRP患者36例及健康对照24例.采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定骨髓上清白细胞介素(IL)2、转化生长因子(TGF)β水平;采用流式细胞术(FCM)检测骨髓Treg细胞数量(CD4+CD25+/CD4+)、Treg细胞激活状态(CD4+CD25+CD127low/CD4+);反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)技术测定BMMNC中Treg细胞转录因子Foxp3、半乳糖凝集素10(galectin-10)mRNA的表达.结果 IRP初治组、恢复组骨髓IL-2[(5.6±1.7)、(6.2±2.5)μg/L]、TGF-β[(1.8±0.7)、(1.9±0.8)μg/L]均显著低于健康对照组[IL-2:(7.9±3.7)μg/L,TGF-β:(2.5±0.9)μg/L,均P<0.05];初治组骨髓CD4+CD25+/CD4+(22.5%±9.5%)低于恢复组和健康对照组(27.1%±7.1%、30.6%±8.6%,均P<0.05);初治组骨髓CD4+CD25+CD127low/CD4+(7.2%±2.7%)明显低于恢复组和健康对照组(9.1%±4.7%、10.4%±3.2%,均P<0.05).初治组BMMNC Foxp3 mRNA相对表达量(0.34±0.25)低于恢复组和健康对照组(0.69±0.51、0.82±0.66,P<0.05),galectin-10 mRNA相对表达量(0.66±0.11)低于恢复组和正常对组(0.74±0.11、0.76±0.09,均P<0.05).结论 IRP患者Treg细胞数量和功能异常可能在IRP免疫发病机制中发挥重要作用.     

凝血功能四项检测在评估ICU重症休克患者预后的价值

目的研究凝血功能四项检测在评估ICU重症休克患者预后中的价值。方法以2014年3月~2016年3月ICU收治的125例重症休克患者为研究对象,依据28 d预后情况将患者分为存活组(95例)与死亡组(30例),比较分析两组患者APACHEII评分、凝血四项检测、乳酸水平等相关资料,并通过Logistic多因素回归分析影响重症休克患者预后(死亡)的独立危险因素。结果存活组患者APACHEII评分、乳酸水平、PT、Fbg、D-D水平分别为(23.35±3.08)分、(2.18±2.40)mmol/L、(13.05±1.80)s、(3.59±1.72)g/L、(4.90±10.10)mg/L,较死亡组的(28.35±7.12)分、(4.58±4.47)mmol/L、(16.14±1.50)s、(2.80±1.75)g/L、(10.88±17.26)mg/L差异有统计学意义(P0.05)。Logistic回归分析显示ICU重症休克患者预后独立危险因素为APACHEII评分、乳酸水平、D-D水平。结论凝血功能四项检测对ICU重症休克患者预后评估有一定的价值,同时乳酸水平、D-D水平可作为重症休克患者死亡独立危险因素。     

61例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床分析

目的: 对61例血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归进行分析总结,提高临床诊治水平。方法: 回顾性分析北京大学人民医院2004年1月至2019年3月收治的61例TTP患者的临床资料,观察这些患者的临床表现、血常规、溶血指标及血管性血友病因子裂解酶(von Willebrand factor-cleaving protease, vWF-cp,又称ADAMTS13)。根据离院时的结局分为存活组与死亡组,比较两组患者的临床特点、中性粒细胞-淋巴细胞比值(neutrophil to lymphocyte ratio, NLR)和血浆置换的差异。计算PLASMIC评分,与ADAMTS13分组比较,判断PLASMIC评分预测ADAMTS13的准确性。结果: 61例TTP患者中,男性22例,女性39例,平均年龄(48±17)岁。五联征表现者48例,仅有三联征者9例,其余4例无神经精神症状。死亡27例(44.3%),存活34例(55.7%)。61例TTP患者的血小板(12.9±9.5)×10⁹/L,血红蛋白(66.5±20.7) g/L,外周血破碎红细胞3%(2%,7%),血浆游离血红蛋白升高为360(200,457) mg/L,乳酸脱氢酶1 508(811,2134) U/L,出凝血方面基本正常。30例患者的ADAMTS13值49.0(40.8,61.3) μg/L,10例患者ADAMTS活性<5%,其余21例未查。PLASMIC评分为6~7分者58例,5分者2例,4分者1例。PLASMIC预测ADAMTS13减少或活性降低的灵敏度高达97.5%。死亡组NLR较存活组高,但二者差异无统计学意义(P>0.05)。死亡组血浆置换(plasma exchange,PEX)总量和次数均较存活组显著减少,二者差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者在糖皮质激素、人免疫球蛋白治疗方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论: PEX能明显提高TTP患者存活率。PLASMIC评分可方便、快捷地预测ADAMTS13活性降低的可能性,利于TTP的及早诊断和PEX治疗。NLR可反映全身炎症过程,但在TTP中的意义有待进一步研究。     

Semaphorin 3A在系统性红斑狼疮合并血小板减少患者中的水平及意义

目的:通过测定血清Semaphorin 3A(Sema3A)的水平,分析Sema3A与系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)血小板减少的相关性。方法: 应用酶联免疫吸附法检测170例SLE患者、50例干燥综合征(Sjögren’s syndrome,SS)患者、19例脾功能亢进(hypersplenism,HS)患者及150例健康对照(healthy controls,HC)血清中Sema3A的水平,收集患者及健康对照的临床资料及实验室检查,实验室检查主要为患者的血常规及骨髓穿刺活检结果。根据是否合并血小板减少及血小板减少是否缓解,将SLE患者分为SLE合并血小板减少组(41例)、SLE合并血小板减少缓解组(28例)及SLE未合并血小板减少组(101例)。根据是否合并血小板减少,将SS患者分为SS合并血小板减少组(18例)及SS未合并血小板减少组(32例)。将28例进行骨髓穿刺活检的SLE患者,根据骨髓象结果从骨髓增生情况方面将其分为骨髓增生正常组(19例)和增生减低组(9例),从巨核细胞成熟方面将其分为有巨核细胞成熟障碍组(8)和无巨核细胞成熟障碍组(20例)。比较各组Sema3A水平差异,并分析各组患者血清Sema3A水平与血小板的相关性及不同骨髓象间血清Sema3A的水平。结果: (1)SLE患者血清Sema3A水平较HC显著降低[(3.84±2.76) μg /L vs. (6.96±2.62) μg/L,P<0.001],SS患者血清Sema3A水平亦较HC显著降低[(4.35±3.57) μg/L vs. (6.96±2.62) μg/L,P<0.001],HS患者血清Sema3A水平较HC也明显降低[(5.67±2.26) μg/L vs. (6.96±2.62) μg/L,P=0.041]。(2)SLE患者血清Sema3A水平较SS患者降低,但差异无统计学意义[(3.84±2.76) μg/L vs. (4.35±3.57) μg/L,P=0.282],SLE患者血清Sema3A水平与HS患者相比显著降低,差异有统计学意义[(3.84±2.76) μg/L vs. (5.67±2.26) μg/L,P=0.006]。(3)SLE合并血小板减少组Sema3A水平显著低于SLE合并血小板减少缓解组[(1.28±1.06) μg/L vs. (3.83±2.65) μg/L,P<0.001]和SLE未合并血小板减少组[(1.28±1.06) μg/L vs. (4.87±2.60) μg/L,P<0.001],而SLE合并血小板减少缓解组与SLE未合并血小板减少组相比,差异无统计学意义[(3.83±2.65) μg/L vs. (4.87±2.60) μg/L,P=0.123]。SLE合并血小板减少组患者Sema3A水平与SS合并血小板减少组患者相比降低,但差异无统计学意义[(1.28±1.06) μg/L vs. (1.68±1.11) μg/L,P=0.189]。(4)相关性分析显示SLE患者的Sema3A水平与血小板显著相关(r=0.600,P<0.001), SS患者的Sema3A水平与血小板亦呈明显的正相关(r=0.573,P<0.001),但HS患者与Sema3A却没有表现出明显的相关性(P=0.393)。(5)血清Sema3A在骨髓增生正常和减低的SLE患者,及有和无巨核细胞成熟障碍的SLE患者中的水平差异无统计学意义(P>0.05)。结论:血清Sema3A在多种合并血小板减少的疾病中水平普遍下降,SLE患者血清Sema3A水平显著降低,并与血小板呈明显正相关,在SS患者中亦可得出类似结论,提示Sema3A与结缔组织病的血小板减少相关。     

乙肝相关慢加急性肝衰竭患者临床短期预后因素的分析

  目的  探讨终末期肝病模型(MELD)评分、总胆红素、白蛋白、国际标准化比值、凝血酶原活动度与乙肝相关的慢加急性肝衰竭(ACLF)患者短期预后的关系。  方法  收集2018年1月—2020年12月蚌埠医学院第一附属医院感染性疾病科住院的乙肝相关ACLF患者124例,收集患者肝功能、凝血功能等相关指标数据,注意患者是否行人工肝治疗,并进行MELD评分。根据患者入院后90 d是否存活,分为存活组(68例)和死亡组(56例)。分别比较2组患者的MELD评分、总胆红素、白蛋白、国际标准化比值、凝血酶原活动度、年龄,使用logistic回归分析研究各项指标与HBV-ACLF患者预后的关系。  结果  存活组患者的MELD评分、国际标准化比值、总胆红素、年龄分别为(22.66±4.69)分、1.72±0.42、(281.09±94.21)μmol/L、(40.54±7.39)岁,均显著低于死亡组[(31.38±5.39)分、2.64±0.61、(360.54±130.97)μmol/L、(45.73±12.72)岁],差异均有统计学意义(均P＜0.05);存活组患者白蛋白、凝血酶原活动度分别为(31.21±3.83)g/L、(35.95±11.82)%,均显著高于死亡组患者[(28.43±4.46)g/L、(29.54±12.10)%],差异均有统计学意义(均P＜0.05)。Logistic回归分析显示,MELD评分高、高水平TBil、高水平INR、年龄大是ACLF患者的独立危险因素,高水平Alb、高水平PTA是ACLF患者的保护因素。  结论  MELD评分、总胆红素、白蛋白、国际标准化比值、凝血酶原活动度均可作为预测ACLF患者短期预后的相关指标。      

皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征5例

<正>皮肌炎(dermatomyositis,DM)是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的一种亚型,其特征是骨骼肌和皮肤炎性细胞浸润致肌痛、肌无力,典型皮肤表现包括Gottron疹/征、向阳疹、V领征、披肩征等,皮肌炎还常并发间质性肺炎(interstitial lung disease,ILD)、关节炎、心脏疾病和恶性肿瘤等。继发于自身免疫病的噬血细胞性淋巴细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)也称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS),是一种少见的危及生命的疾病,是由淋巴细胞、巨噬细胞和促炎因子过度激活引起的严重炎症反应,常见的表现包括高热、全血细胞减少、肝脾肿大和凝血功能障碍。在MAS合并的自身免疫病类型中,幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)及成人斯蒂尔病(adult-ons...     

乌司他丁对老年胃癌患者术后认知功能障碍的影响

目的：探讨乌司他丁对老年胃癌患者术后认知功能障碍的影响。方法将符合标准的200例老年胃癌手术患者分成观察组（100例）和对照组（100例）,观察组患者在术前与术后均给予乌司他丁,对照组仅给予生理盐水。结果在术中,观察组的尿量为（441．7±78．5）mL,显著性低于对照组的（613．2±81．2）mL（P ＜0．05）。在治疗后,观察组的联想学习及对照组的简易精神状态检查（MMSE）、视觉再生、联想学习评分均低于治疗前（P ＜0．05）;治疗后观察组的 MMSE、视觉再生、联想记忆的评分分别为24．4±1．5、9．7±1．7、12．4±1．8,均显著高于对照组的21．1±1．0、8．7±1．5、11．3±1．7,差异有统计学意义（P ＜0．05）。在术毕、术后1 d、术后3 d,观察组患者的血清 S100β蛋白水平分别为（0．099±0．024）、（0．074±0．026）、（0．061±0．022）μg／L,均显著低于对照组的（0．138±0．042）、（0．110±0．034）、（0．075±0．031）μg／L（P ＜0．05）。结论乌司他丁不仅能够改善老年患者术后认知功能障碍,同时也能够降低术后血清 S100β蛋白的水平,对患者的脑组织起到保护作用。