头颈部腺样囊性癌血行转移的临床研究

目的：观察头颈部腺样囊性癌远处转移情况、影响因素以及其对生存的影响。方法：回顾性分析51例头颈部腺样囊性癌的临床资料。结果：远处转移率为41．2％(21／51)；单部位和多部位远处转移分别占71．4％(15／21)和28．6％(6／21)；肺、骨、肝和脑的转移依次占81．0％(17／21)、23．8％(5／21)、14．3％(3／21)和9．5％(2／21)。远处转移的平均发生时间在首次治疗后5．36年。远处转移组和末远处转移组的生存期、10年生存率分别为9．81年和14．31年，53．8％和41．0％。远处转移后平均生存期为2．55年，2年生存率为47．8％。单纯肺转移组与肺外转移组Log—rank检验生存差异有显著性(P＝0．032)，其平均生存期、2年生存率分别为3．48年和1．49年，72．7％和20．0％。分析结果还表明，远处转移率与患者的性别、年龄、病程长短以及侵犯解剖部位多少无关，但与首次手术是否规范(P＝0．025)、术后综合治疗是否规范(是否术后辅以放疗)(P＝0．045)以及是否局部复发(P＝0．043)相关。结论：头颈部腺样囊性癌生存期长，远处转移率高，远处转移出现的时间较晚，出现远处转移后患者仍可长期生存。通过根治性手术加术后放疗可能能够降低远处转移率。     

33例原发鼻咽腺样囊性癌临床分析

目的 探讨分析鼻咽腺样囊性癌的临床诊治及预后.方法 回顾分析2002年前近40年间收治的33例鼻咽腺样囊性癌患者,其中13例接受综合治疗(手术+放疗9例;放疗+手术4例),20例采用单纯放疗.从发病到确诊最短为1.0个月,最长为36.4个月,中位值为12个月.确诊前18例误诊,以中耳炎多见.临床症状基本与鼻咽鳞癌相似.颈部淋巴结转移少见(4例),颅神经受累多见(19例).结果 全组随访5.0-245.2个月,中位随访时间60.8个月.5、10年总生存率分别为66%、29%,无瘤生存率分别为41%、27%,局部控制率分别为61%、40%,无远处转移率均为62%.治疗失败20例,其中15例局部Ⅸ域复发(13例原位复发,2例颈上淋巴结转移).发生远处转移9例,其中肺转移5例,肺+骨2例,肝1例,骨1例.单因素分析临床分期(Ⅰ+Ⅱ期:Ⅲ+Ⅳ期,P=0.009)影响预后,治疗模式(单纯放疗综合治疗,P=0.598)5生存率相似(65%:67%).结论 鼻咽腺样囊性癌是一种局部侵袭性强、病程发展相对较慢、可带瘤长期存活的疾病.治疗上可选择单纯放疗,也可选择综合治疗(手术+放疗或放疗+手术).     

54例大涎腺腺样囊性癌的治疗疗效和预后分析

目的 腺样囊性癌(ACC)是头颈部少见的恶性肿瘤,本研究分析大涎腺ACC的治疗疗效和预后因素.方法 回顾分析54例大涎腺ACC患者,其中腮腺24例,颌下腺或舌下腺30例.单纯手术治疗26例,术后放疗28例.放疗中位剂量为58 Gy(50～65 Gy).结果 随访率为94%,其中随访时间满5年者35例,术后放疗组和单纯手术组分别为15例和20例.全组5年总生存率为97%,5年局部区域控制率为71%,5年远处转移率为13%(7例均为肺转移),5年无瘤生存率为69%.局部区域失败15例,其中单纯手术组13例,术后放疗组2例.术后放疗组和单纯手术组5年局部区域控制率分别为90%和54%,无瘤生存率分别为85%和55%.单因素和多因素分析均显示术后放疗是影响局部区域控制和无瘤生存率的一个重要预后因素.结论 大涎腺ACC术后放疗与单纯手术相比明显提高了疗效,但远处转移较常见.     

54例原发鼻咽涎腺型癌的临床分析

目的 分析原发鼻咽涎腺型癌临床特点、治疗方法及预后因素。方法 回顾分析1963—2006年本院收治的 54例原发鼻咽涎腺型癌患者资料,其中腺样囊性癌 36例、黏液表皮样癌 11例、腺癌 7例,单纯手术 2例、单纯放疗 30例、综合治疗 22例(手术加放疗 15例,放疗加手术 7例)。8例接受化疗(术后辅助化疗 1例,同期放化疗 1例,复发后化疗 6例)。用Logrank法单因素分析。结果 随访率为89%。2、5年总生存率分别为85%、61%,无局部区域失败生存率分别为74%、55%,无远处转移生存率分别为92%、70%。治疗失败 35例,其中 26例局部区域失败(1例鼻咽复发加颈部淋巴结转移,23例鼻咽复发,2例颈部淋巴结转移)。发生远处转移 13例(4例出现多脏器转移),其中肺转移 10例、肝转移 3例、骨转移 2例、脑转移 1例、皮下转移 1例。单因素分析显示病理亚型与总生存率相关(χ²=15.29,P=0.000),而颈部淋巴结转移与无远转生存率相关(χ²=9.08,P=0.003)。结论 鼻咽涎腺型癌是一种局部侵袭性强、病程发展相对较慢的疾病,治疗上推荐手术与放疗的综合治疗。     

气管腺样囊性癌诊治研究

气管腺样囊性癌是气管低度恶性肿瘤。呼吸困难和喘鸣是最常见的临床症状。胸片、气管镜、CT和MRI是常用的检查手段。气管腺样囊性癌镜下分为三个亚型：腺管状、筛状、实体状。文献分析提示纵隔淋巴结转移率19.0%-30.8%,远地转移率18.5%-44.0%,肺转移最多见。46.0%-93.1%患者行手术治疗方法,术后放疗32.5%-81.2%,术后5年生存率52.4%-91.0%,未手术5年生存率33.3%-53.0%。手术是首选治疗,手术切缘阳性较多见。手术是否根治性是预后因素,对于R1或R2切除术后的辅助性放疗可能是预后影响因素,对于不能手术的患者放射治疗是首选治疗。     

74例原发性气管腺样囊性癌的临床分析

目的探讨原发性气管腺样囊性癌的临床特点。方法74例患者均经病理或细胞学证实。T分期中T18例（10.8%）,T219例（25.7%）,T323例（31.1%）,T424例（32.4%）。纵隔淋巴结阳性8例（10.8%）。远处转移2例（2.7%）。62例（83.8%）接受手术治疗,27例手术完全切除,R1或R2切除35例。单纯手术24例,单纯放疗12例,综合治疗38例。结果复发或转移的患者共43例（58.1%）,局部复发20例,远处转移17例,局部复发＋远处转移6例。除2例外,所有远处转移患者均有肺转移。第一次复发或转移的中位时间为32月,第二次、第三次复发或转移的中位时间分别为12月和6月。所有患者中位生存时间55月,5年、10年总生存率分别为69.7%和35.9%。结论原发性气管腺样囊性癌治疗效果较好。病变长度、T分期以及包含手术的治疗可能是影响预后的因素。患者治疗后出现多次复发或转移,积极治疗仍能获得长期生存的机会。远处转移中肺转移最多见。     

体部伽玛刀治疗头颈部腺样囊性癌多发肺转移瘤临床观察

 目的　观察体部伽玛刀治疗头颈部腺样囊性癌多发肺转移瘤的临床疗效。方法　对15例头颈部腺样囊性癌肺转移瘤患者共计137个病灶采用立体定向体部伽玛刀治疗。单次治疗病灶2～10灶,中位数5灶。以50 %剂量线为处方剂量线,单次照射剂量3～5 Gy,中位数4 Gy,1次／ d,5次／周,10～16次。肿瘤边缘总剂量30～52 Gy,中位数40 Gy。结果　137个病灶中,完全缓解58灶（42.3 %）,部分缓解64灶（46.7 %）,稳定15灶（10.9 %）,进展0灶,总有效率为89.1 %。治疗后1、2、3年局控率均为100.0 %。治疗后1、2、3、4、5年生存率分别为100.0 %、100.0 %、90.9 %、63.6 %、31.8 %。结论　体部伽玛刀治疗头颈部腺样囊腺癌多发肺转移瘤疗效较好,反应轻微,是一种安全有效的治疗手段。     

126例涎腺腺样囊性癌的疗效及预后因素

目的　总结头颈部涎腺腺样囊性癌的治疗效果,评价影响局部复发和生存的因素。方法　回顾性分析126 例涎腺腺样囊性癌的临床资料。结果　总的局部复发率为35 % 。放射治疗有效率为80 % 。总的5,10 及20 年累积生存率分别为81.7% ,63 .8% 及37 .0% ;无局部复发者5,10 及20 年累积生存率分别为87 .6% ,77 .0% 及73 .1% ;总的5,10 及20 年局部控制率分别为85.7% ,60.1% 及29.4 % 。区域淋巴结转移率为10 % ,肺转移率为24 % 。分析结果表明:治疗方式、病理类型及外科切缘与局部复发有着明显的关系,病理类型、外科切缘及区域淋巴结转移对生存有明显的影响,而肿瘤部位和临床分期对局部复发和累积生存均无影响。结论　涎腺腺样囊性癌发展病程较慢,外科是主要的治疗方式,放射治疗可以有效地控制病变的发展,对局部病变较晚和外科切缘阳性的患者需手术加放射治疗的综合治疗     

泪腺腺样囊性癌的临床治疗研究(附15例临床观察)

目的　探讨泪腺腺样囊性癌治疗方法和临床预后的关系。方法　对 15例泪腺腺样囊性癌进行临床治疗的研究。结果　单独接受手术治疗的病人与手术加术后放疗病人比 ,复发率分别为 85 7%和 12 5 % (P <0 0 5 ) ,远处转移率和平均生存期分别为85 7%和 3 7 5 % ,74 5个月和 95 4个月。局部复发病人生存期较局部未复发者短 (P <0 0 5 )。结论　对泪腺腺样囊性癌的病人术后辅以放疗可降低局部复发率     

头颈部腺样囊性癌的临床特点及预后影响因素

目的 回顾性分析48例头颈部腺样囊性癌患者的临床及病理资料,筛选影响患者预后的临床及病理因素。方法 以患者总生存率作为观察预后的主要指标,选择11个可能对患者生存预后产生影响的临床及病理因素作为观察指标,根据Cox模型对各指标进行量化赋值。Cox多因素回归分析各因素与患者总体生存率的关系。结果 中位随访时间为33.5（1~98）月。患者的1、2、5年总生存率为95%、91%、87%。复发14（29.2%）例;出现远处转移患者22（45.8%）例。Cox回归分析显示：复发、远处转移及原发部位与头颈部腺样囊性癌患者总生存率相关（P<0.05）。结论 腺样囊性癌是头颈部较为罕见的肿瘤,恶性程度较低。复发、远处转移及原发部位对患者预后影响较大。     

头颈部唾液腺腺样囊性癌术后调强放疗预后分析

目的:探讨头颈部唾液腺腺样囊性癌(ACC)的综合治疗模式及预后因素。方法:收集2016—2018年间上海交通大学医学院附属第九人民医院放疗科收治的头颈部唾液腺ACC完成术后放疗患者资料进行回顾性分析。 Kaplan- Meier法生存分析, log- rank检验单因素预...     

Adenoid cystic carcinoma of the head and neck treated by surgery with or without postoperative radiation therapy: prognostic features of recurrence

PURPOSE: This study sought to review a single-institution experience with the management of adenoid cystic carcinoma of the head and neck. METHODS AND MATERIALS: Between 1960 and 2004, 140 patients with adenoid cystic carcinoma of the head and neck were treated with definitive surgery. Ninety patients (64%) received postoperative radiation to a median dose of 64 Gy (range, 54-71 Gy). Distribution of T stage was: 26% T1, 28% T2, 20% T3, and 26% T4. Seventy-eight patients (56%) had microscopically positive margins. Median follow-up was 66 months (range, 7-267 months). RESULTS: The 5- and 10-year rate estimates of local control were 88% and 77%, respectively. A Cox proportional hazards model identified T4 disease (p = 0.0001), perineural invasion (p = 0.008), omission of postoperative radiation (p = 0.007), and major nerve involvement (p = 0.02) as independent predictors of local recurrence. Radiation dose lower than 60 Gy (p = 0.0004), T4 disease (p = 0.005), and major nerve involvement (p = 0.02) were predictors of local recurrence among those treated with surgery and postoperative radiation. The 10-year overall survival and distant metastasis-free survival were 64% and 66%, respectively. CONCLUSION: Combined-modality therapy with surgery followed by radiation to doses in excess of 60 Gy should be considered the standard of care for adenoid cystic carcinoma of the head and neck.     

头颈部腺样囊性癌的临床病理分析

目的 :分析腺样囊性癌的临床病理特点 ,探讨影响预后的有关因素。方法 :对 1989年～ 1999年连续就诊的 10 9例腺样囊性癌病例进行了回顾性研究 ,对放疗、手术切缘、神经侵犯、病理类型等对预后的影响作了分析。结果 :全部病例中复发 37例 ,远处转移 2 9例 ,2 5例死于本病 ,5例失访 ,总体 5年生存率为 63.4 %。放疗病例与未放疗病例的 5年生存率差异无显著性 ;实性型与其他病理类型的 5年生存率差异也无显著性 ;切缘阳性与阴性及有无沿神经侵犯病例的 5年生存率差异均有显著性。结论 :影响腺样囊性癌预后的主要临床病理因素是切缘阳性及沿神经生长。     

腭部腺样囊性癌的诊治及预后因素的探讨

目的 探讨腭部腺样囊性癌的临床特点、诊断、治疗及预后。方法 回顾分析我院42例腭部腺样囊性癌的临床资料,采用Kaplan-Meier法和Log rank检验模型进行生存率和预后因素的分析。结果 全组总的5,10,15年累积生存率分别为85.0％、61.8％和28.1％,累积无瘤生存率分别为52.4％、32.7％和22.4％,累积局部复发率分别为25.2％、50.9％和73.1％,累积远处转移率分别为28.5％、50.4％和66.0％。病变T分级、骨破坏和软硬腭以外的侵犯与局部复发、远处转移及预后密切相关,治疗方式和放射治疗剂量与局部复发和预后也有显著相关性,放射治疗范围对预后有明显影响。结论 早期腭部腺样囊性癌可采用单纯手术切除,12期以上病变应采用手术加放射治疗。挽救性放射治疗可延长复发性腭部腺样囊性癌患者的生存时间。     

Lymph node metastases in adenoid cystic carcinoma of the submaxillary gland

The incidence of neck metastases in adenoid cystic carcinoma of the head and neck is considered low and reported incidence range from 0 to 18%. If tumors of the submaxillary gland are considered separately, the incidence of neck metastases reported ranges from 0 to 100%, with a pooled incidence of 34%, significantly higher (P less than 0.001) than that reported for the parotid gland, which ranges from 0 to 21% with a pooled incidence of 10%. It may be suggested that the high incidence of neck metastases in adenoid cystic carcinoma of the submaxillary gland is due, in some cases, to direct extention of the tumor from the gland to the adjacent nodes or from infiltrated surrounding soft tissues rather than by a classic embolic metastasis. In our series of 10 cases, 4 cases showed lymph node metastases. In 3 of these, slides of the radical neck dissection were available for review and showed direct extension of the tumor from surrounding involved soft tissues, although the possibility of embolic metastasis could not be excluded. In the 3 patients with neck metastases at the time of initial diagnosis, distant metastases also developed early in the course of the disease.     

食管腺样囊性癌22例报道并文献复习

目的 食管腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)临床上罕见,文献多为个案报道或小样本病例,对本病缺乏系统了解.本研究回顾性分析22例食管ACC患者,分析其临床病理特征及诊疗策略,为临床提供参考.方法 分析河北医科大学第四医院2004-01-01-2013-12-31行根治性手术切除,且术后病理确诊为食管ACC患者的临床病理资料,采用Kaplan-Meier法进行生存分析.结果 食管ACC发病率男性多于女性,男女比例为4.5∶1.发病部位以胸中段最常见,为14例;其次是胸上段和胸下段,各4例.Ⅰ期19例,Ⅱ期2例,Ⅲ期1例.食管ACC的术前内镜诊断率较低,仅为27.3％(6/22),其中11例被误诊为鳞状细胞癌,4例误诊为腺癌,1例误诊为腺鳞癌.全组患者淋巴结转移率为9.1％(2/22),淋巴结转移度为0.9％(2/229),肺转移发生率为27.3％(6/22).全组患者1、3、5年生存率分别为90.9％、81.3％和65.1％,术后综合治疗与单纯手术相比生存率差异均无统计学意义,x2=0.054,P=0.816.结论 食管ACC发病男性多于女性,发病部位以胸中段最为多见,术前内镜诊断确诊率低.食管ACC总体预后较好,淋巴结转移并不常见,治疗失败以肺转移最为多见,术后是否需行综合治疗尚待进一步探索.     

104例鼻腔鼻窦腺样囊性癌临床分析

背景与目的：腺样囊性癌是一种来自于涎腺组织的少见肿瘤,占所有头颈部恶性肿瘤的1%~2%。鼻腔鼻窦腺样囊性癌的发病率较低,且生长缓慢,较少淋巴转移,但是容易侵犯临近组织和沿着神经浸润生长,后期有较高的复发率和远处转移率,往往预后不佳。该研究总结鼻腔鼻窦腺样囊性癌的临床及病理特点,并对其预后和影响因素进行分析。方法：该研究为一项单中心、回顾性的研究,分析了104例2000年9月—2012年11月间在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院接受过放疗的鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者,中位随访时间5.1年。使用Kaplan-Meier、log-rank检验和COX比例风险模型进行生存相关的数据分析。结果：患者平均年龄(54.5±11.5)岁,男女各占50%。鼻腔为最常见的原发部位(63.5%),其次为上颌窦(29.8%),临床分期以Ⅲ~Ⅳ期为主(76.0%),手术切缘阳性者为56.7%,出现神经浸润者为34.6%。术后放疗的患者占67.3%,术前放疗占27.9%,仅4.8%的患者采用了单纯放疗,其中29.8%的患者在手术和放疗基础上联合了化疗。采用CRT放疗者为81.7%,采用IMRT放疗者为18.3%。最终18例出现复发,28例出现远处转移,肺部为最常见的转移部位,神经浸润是影响复发或转移的独立危险因素(P=0.0002)。患者的5年和10年总生存率(overall survival,OS)分别为77.0%(95%CI：68.7%~85.3%)和67.8%(95%CI：57.8%~77.9%);5年和10年的无瘤生存率(disease-free survival, DFS)分别为57.8%(95%CI：48.0%~67.7%)和56.4%(95%CI：46.3%~66.4%)。复发或远处转移是显著影响OS的危险因素(未校正HR=60.1,95%CI：8.15~443.1,P<0.0001),神经浸润阳性是显著影响DFS的危险因素(未校正HR=2.99,95%CI：1.642~5.445,P=0.0002)。原发部位、临床分期、手术切缘是否阳性及放疗方式对预后无明显影响。结论：神经浸润、复发或远处转移可能是影响鼻腔鼻窦腺样囊性癌预后的重要因素。     

Radiotherapy for advanced adenoid cystic carcinoma: neutrons, photons or mixed beam?

PURPOSE: To compare retrospectively radiotherapy with neutrons, photons, and a photon/neutron mixed beam in patients with advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck. Local control, survival, distant failure, and complications were analyzed. MATERIALS AND METHODS: Between 1983 and 1995, 75 patients with inoperable, recurrent, or incompletely resected adenoid cystic carcinoma of the head and neck received radiotherapy that consisted of either fast 14.1 MV DT neutrons (median dose 16 neutron Gy), linac-based photon irradiation (median dose 64 photon Gy), or both (median dose 8 neutron Gy and 32 photon Gy). Follow-up ranged from 1 to 160 months (median 51 months), and the surviving patients had a minimum follow-up of 3 years at the time of analysis. RESULTS: The actuarial 5-year local control was 75% for neutrons, and 32% for both mixed beam and photons (P = 0.015, log-rank). This advantage for neutrons in local control was not transferred to significant differences in survival (P > 0.1). The survival is dictated by the tumor diseases due to distant metastases occurring in 29 (39%) of the 75 patients. Positive lymph nodes were the only significant factor (P = 0.001) associated with the development of distant metastases although negative lymph nodes did not predict absence of distant metastases, but predicted a delay of occurrence. In multivariate analysis postoperative radiotherapy (P = 0.003) and small tumor size (P = 0.01) were associated with high local control, while primary therapy (P = 0.006) and negative lymph nodes (P = 0.01) were associated with longer survival. While acute toxicity was similar in all three radiotherapy groups, severe late grade 3 and 4 toxicity tended to be more prevalent (P > 0.1) with neutrons (19%) than with mixed beam (10%) and photons (4%). CONCLUSION: Fast neutron radiotherapy provides higher local control rates than a mixed beam and photons in advanced, recurrent or not completely resected adenoid cystic carcinoma of the major and minor salivary glands. Neutron radiotherapy can be recommended in patients with bad prognosis with gross residual disease (R2), with unresectable tumors, or inoperable tumors. The type of radiation does not impact survival, which is dominated by the high number of distant metastases.