2085例小儿先天性室间隔缺损手术纠治的临床分析

分析影响小儿先心病室缺纠治术的因素，以提高手术成功率。回顾性分析２０８５例小儿先心室缺纠治术，手术死亡４８例，病死率２．３％。手术死亡与患儿的年龄、体重有关。年龄小于６个月，体重低于６ｋｇ者手术病死率为３５．７％和３０．０％，而年龄大于３岁，体重超过１６ｋｇ者手术病死率低于１．０％。先心室缺的手术时间取决于室缺的位置、大小和心内分流量。室缺伴肺动脉高压患儿必须在２岁前手术，对肺动脉瓣下型室缺患儿应早期手术，防止主动脉瓣脱垂导致主动脉瓣关闭不全．术中避免右室切口，保护术后右心室功能和术后肺动脉高压的处理是手术成功的关键。     

小儿先天性心脏病合并感染性心内膜炎27例诊治分析

我院儿科近 12年来收治小儿先天性心脏病 (先心病 )合并感染性心内膜炎 (ＩＥ) 2 7例 ,现结合其临床诊断 ,探讨选择外科治疗的时机。一般资料 :1985年 7月至 1997年 10月住院经临床确诊或手术证实的先心病合并ＩＥ患儿 ,均符合Ｄｕｋｅ的诊断标准[1] ,共 2 7例 ,男 15例 ,女 12例。年龄 16个月至 12岁 ,平均 (7 3± 3 2 )岁。基础先心病 :室间隔缺损 8例 ,动脉导管未闭 5例 ,法洛四联症 3例 ,主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全各 2例 ,室缺合并肺动脉狭窄、右室双出口合并肺动脉狭窄和完全性大动脉转位合并室缺、肺动脉狭窄各 1例 ,纠正性大动…     

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室间隔缺损(室缺,VSD)为最常见的小儿先天性心脏畸形,其中80%为膜周部室缺。既往室缺多通过外科手术修补,但有创伤大、住院时间长,且术后遗留瘢痕等缺点。我院心导管室自2003年10月开始应用国产室缺封堵器对9例小儿先天性室缺进行介入封堵治疗,并进行了1～6个月的随访,取得了满意的临床效果。病例选择标准:患儿的室缺边缘距离主动脉瓣及三尖瓣距离大于3mm。排除标准:近期感染;伴有复杂的先天性心脏病;室缺大于10mm;室缺的边缘距离主动脉瓣小于3mm或分别伴有主动脉瓣反流、重度肺动脉高压、心功能不全、肝、肾功能及凝血功能异常者。病例资…     

主动脉瓣整形术在小儿先天性心脏病中的应用

总结我院２２例小主动脉瓣整形术经验。其中１７例伴室缺，在修补室缺同时作主动脉瓣整形；４例为室缺修补术导致主动脉瓣损伤，１例主动脉瓣狭窄经球囊导管扩张后发生关闭不全，术中发现主动脉瓣叶缺损，采用自体心包修补。手术死亡１例，病死率４．５％。成活病例随访１－５年，效果满意。建议小儿主动脉瓣病变的手术方法首选主动脉瓣整形术，以延迟置换人工瓣病变的手术方法首选主动瓣整形术，以延迟置换人工瓣膜时间。     

儿童主动脉瓣瓣叶扩大成形术的近中期疗效分析

目的分析应用自体心包行主动脉瓣瓣叶扩大成形术治疗儿童主动脉瓣疾病的近中期效果。方法回顾性分析2017年9月至2021年6月在阜外华中心血管病医院行自体心包主动脉瓣成形术的26例主动脉瓣疾病(狭窄或关闭不全)患儿的临床资料, 收集近中期随访时资料, 比较术前和术后主动脉瓣最大跨瓣压差、主动脉瓣下反流面积、左心室舒张末期容积(LVEDV)和左心室射血分数(LVEF)等相关指标, 并采用配对t检验分析自体心包主动脉瓣扩大成形术的近中期疗效。结果 26例患儿手术均获得成功, 术后随访无死亡和严重并发症病例, 随访时间(22.96±6.45)个月。术后近中期主动脉瓣狭窄或狭窄合并轻中度关闭不全患儿中与术前主动脉瓣跨瓣压差比较, 术后1个月(t=7.85, P<0.05)、6个月(t=6.43, P<0.05)、1年(t=6.16, P<0.05)、2年(t=4.22, P<0.05)差异均有统计学意义;单纯主动脉瓣狭窄9例患儿随访结果, 术前舒张期主动脉瓣反流面积(8.87±3.57) cm2, 术后1个月、6个月、1年和2年主动脉瓣反流面积与术前比较差异均有统计学意义(...     

小儿主动脉瓣下狭窄的外科治疗及疗效观察

目的 探讨小儿主动脉瓣下狭窄(subvalvular aortic stenosis,SAS)的外科治疗方法并观察其治疗效果.方法 统计1990年1月至2010年12月我院收治并进行手术治疗的22例SAS,男15例,女7例,年龄8个月至15岁,平均(5.93±3.90)岁.随访时间1个月至13.5年,平均(7.30±5.60)年.22例中单纯SAS 5例,合并其他心内畸形为:室间隔缺损16例,右室双腔2例,动脉导管未闭2例.22例患儿全部进行外科手术治疗,行单纯隔膜状狭窄或肌纤维环切除术18例,加左室肥厚心肌切除术3例.1例合并动脉导管未闭患儿先经左胸行动脉导管结扎术,随访6年后再次手术行单纯隔膜狭窄切除术.结果 所有患儿手术顺利,22例中治愈19例(86.36％),复发3例(13.64％),无死亡病例.治愈病例中,临床症状均消失,经超声心动图检查,均未见主动脉瓣下狭窄复发,无左室到主动脉收缩期压力阶差.3例复发患儿随访时间分别为4年、10年、12年.结论 小儿主动脉瓣下狭窄的外科治疗关键是彻底解除左室流出道梗阻,避免二尖瓣、主动脉瓣及传导束损伤.术中梗阻解除不彻底以及术后局部组织过度生长可能是SAS术后复发的重要因素.     

主动脉瓣成形术治疗室间隔缺损并中重度主动脉瓣关闭不全

目的探讨室间隔缺损(VSD)并中重度主动脉瓣关闭不全(AI)患儿行主动脉瓣成形术的疗效。方法分析13例14岁以下VSD并中重度AI患儿行主动脉瓣成形术的临床资料。其中VSD为干下型9例,膜周部型4例;中度AI 4例,重度AI 9例。结果全组均无手术死亡。出院查体脉压差均恢复正常。术后彩色多普勒超声心动图检查平均左心室舒张末径与术前比较明显缩小(P<0.05),未发现有室间隔残余漏,2例有轻度AI。随访无手术死亡,患儿心功能均为纽约心脏协会(NYHA)Ⅰ或Ⅱ级。结论儿童主动脉瓣成形术效果良好,对于VSD并中重度AI患儿应首选主动脉瓣成形术。     

小儿二尖瓣关闭不全瓣膜成形术的临床疗效分析

目的回顾性分析二尖瓣成形术在治疗小儿二尖瓣关闭不全中的临床疗效。方法收集2012年1月至2019年1月南京医科大学附属儿童医院心胸外科202例采用二尖瓣成形术治疗的二尖瓣关闭不全(排除房室间隔缺损)患儿作为研究对象。采用超声心动图评价患儿手术前后左心室功能及二尖瓣反流程度的改善情况,分析随访结果。本组患儿中男童84例,女童118例,手术年龄为(21. 2±33. 3)个月,体质量为(9. 92±6. 75) kg。瓣叶活动正常型112例,瓣叶脱垂型54例,瓣叶活动异常型36例。所有患儿在中低温体外循环下行二尖瓣成形术(瓣叶修补、瓣环扩大、二尖瓣双孔成形等),体外循环时间(75. 89±51. 36) min,平均主动脉阻断时间为(45. 65±17. 89) min,合并其他心脏畸形者行同期矫治术。结果所有患儿中,无术中死亡病例;术后早期死亡5例;术后晚期死亡3例;术后多次行二尖瓣成形术15例,其中死亡1例。平均随访时间(19. 49±17. 48个)月。所有患儿行超声心动图评估手术前后左心室以及二尖瓣功能,其中左心室舒张末期内径(left ventricular end diastolic dimension,LVDD)、左房内径(left atrial dimension,LAD)、主肺动脉内径(main pulmonary artery dimension,MPA)与术前相比改善明显(P 0. 05)。术后1年心功能分级(New York Heart Association,NYHA)与术前相比亦有明显改善(P 0. 05)。结论二尖瓣成形术是一门综合技术,根据病情不同选择的不同方法可以很好纠正小儿二尖瓣关闭不全,临床疗效满意。     

应用自体心包二尖瓣成形术治疗小儿二尖瓣关闭不全

目的探讨应用自体心包的改良二尖瓣成形术治疗小儿二尖瓣关闭不全的手术经验及临床效果。方法回顾性分析2005年1月至2012年1月我们收治的32例二尖瓣关闭不全患儿临床资料,年龄1～17岁,平均年龄（8．12±7．05）岁;单纯二尖瓣关闭不全14例,合并其他心血管畸形18例。其中中度二尖瓣关闭不全15例,重度17例。二尖瓣脱垂2例,瓣叶裂24例,二尖瓣环扩大32例。患儿均在全麻中低温体外循环下采用自体心包行改良二尖瓣成形术,同时矫正合并心血管畸形;术中均采用经左心室注水试验、心脏复跳后再次检查及停体外循环后测左房压等一系列方法评价成形效果。结果全组无一例手术死亡;术后早期死亡1例,于术后第2天死于低心排出量综合征。31例痊愈出院,完整随访28例,时间6～72个月,平均（42．10±9．50）个月。术后6个月超声心动图复查提示二尖瓣中度反流2例,心功能Ⅱ级,于术后1年再次行二尖瓣成形术。随访期间无死亡病例。除2例再次手术患儿外,其余获访患儿NYHA心功能评级均保持在I级,5年生存率96．8％,再手术率6．25％。结论应用自体心包的改良二尖瓣成形术治疗小儿尖瓣关闭不全具有预防后瓣环扩张和保留前瓣叶及其瓣环部分生长潜力的优点,同时能够保证二尖瓣开口的柔软性,再手术率相对较低,可获得良好疗效。     

儿童主动脉瓣病变的外科治疗策略

目的 探讨儿童主动脉瓣病变的外科治疗策略.方法 回顾性分析2010年1月至2016年1月间收治的13例主动脉瓣病变患儿的临床资料.其中,男9例,女4例;年龄1～12岁,年龄分布1～3岁6例,3～6岁3例,6～12岁4例;体重12～36 kg,平均24 kg.术前经心脏超声及心脏CT明确诊断,先天性主动脉瓣病变8例,后天获得性主动脉瓣病变5例.手术在全身麻醉、低温、体外循环下进行,结合超声、CT及术中情况决定手术方式.结果 全组13例中,行改良Ross手术4例,主动脉瓣成形术3例,主动脉瓣机械瓣置换手术3例,Bentall术1例,Ross手术2例.全组无手术死亡,术中采用冷血停跳液或冷晶体停跳液灌注,合并主动脉关闭不全时,切开直接灌注,术中均应用超滤.术后有效随访患儿11例,2例患儿未规律随访,随访时间6个月～5年,全部存活,正常生活不受影响.机械瓣置换的长期使用华法林抗凝,目前无并发症出现.2例随诊过程中发现瓣膜压差大于40 mmHg,一般状况可,随访中未发现明显瓣膜严重反流.结论 儿童主动脉瓣病变的外科治疗方法有多样性的特点,本文旨在为心外科医师在儿童主动脉瓣病变的治疗策略方面提供更多的临床经验,儿童主动脉瓣疾病治疗的临床效果还有待进一步探讨.     

小儿二尖瓣双孔成形术

目的 探讨二尖瓣双孔成形术治疗儿童特别是婴幼儿二尖瓣关闭不全的临床可行性及有效性.方法 对16例重度二尖瓣关闭不全的小儿行二尖瓣双孔成形术,并在术前、术中、术后利用超声心动图对瓣膜进行评价.结果 全组体外循环时间(74.4±23.3)min,主动脉阻断时间(51.3±17.1)min.术中及术后超声心动图检查提示,患儿二尖瓣口均无中度以上反流,无患儿须立即再次手术,术后常规使用血管活性药物,所有患儿均在术后24 h内脱离呼吸机.全组患儿均存活,无灌注肺、术后重度心衰等严重并发症发生.随访10个月～4年,所有患儿心功能(NYHA)为Ⅰ级,超声心动图显示双孔成形瓣膜活动良好,无瓣口狭窄,跨瓣压差均≤5 mmHg,术后14例无瓣膜反流、无左房增大,1例二尖瓣轻度反流,1例中度反流,无近远期死亡.术后常规行阿司匹林抗凝治疗3～6个月.结论 双孔瓣膜成形术治疗儿童重度二尖瓣关闭不全,修补后瓣膜形态稳定,早中期疗效满意,双孔成形术指数是一种简便而有效实用的参数.     

Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄的疗效

目的 总结Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄的临床疗效.方法 2009年1月至2013年6月,Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄12例,其中合并Williams综合征5例.其中男9例,女3例;年龄9个月～12岁[(5.3±4.2)岁];体质量7.5～ 32.0(11.5±5.3)kg.心脏超声和增强CT明确诊断,局限型9例,弥散型3例;跨主动脉瓣上收缩压差6.86 ～16.23(11.07±3.68) kPa,压差＞13.33 kPa者3例;合并左、右肺动脉分支狭窄3例,主动脉瓣二瓣化2例,主动脉瓣轻度返流2例,动脉导管未闭2例,轻度狭窄1例,主动脉瓣下膈膜1例,肺动脉瓣狭窄1例.1例二尖瓣中-重度关闭不全.12例患儿均在全麻体外循环下行Doty法矫治术,并处理合并畸形.结果 体外循环时间68～ 129(85±26) min;主动脉阻断时间43 ～68(51±16) min.术后早期无死亡,无严重低心排出量综合征;5例轻度ST段改变,3例偶发期前收缩;呼吸机应用7～58 h,心脏重症监护室治疗时间1 ～5 d;超声心动图检查提示跨主动脉瓣上收缩压差1.01 ～3.76(2.18±1.09) kPa;有效随访患儿11例,随访6个月～3年,无死亡,无头晕、心悸.除2例患儿外,其余残余压差均低于3.33 kPa.结论 Doty法治疗小儿先天性主动脉瓣上狭窄可获得满意的疗效.     

手术治疗新生儿重症先天性心脏病28例

目的 总结新生儿重症先天性心脏病的手术治疗以及围手术期处理经验,评价其临床疗效.方法 2008年1月至2010年3月广州市妇女儿童医疗中心手术治疗新生儿先天性心脏病28例,其中2例动脉导管未闭（PDA）患儿行左侧开胸结扎术;1例右室发育不良合并PDA、三尖瓣重度关闭不全患儿行中央分流术;8例室间隔缺损（VSD）患儿行体外循环下VSD修补术;3例主动脉缩窄、1例主动脉弓离断（IAA）患儿行体外循环下主动脉成型术;9例完全性大动脉转位（TGA）患儿中,8例做了Switch手术,其中合并VSD的2例同时做了VSD修补术;1例TGA/IVS PDA行肺动脉banding＋中央分流术,7 d后作了SWITCH手术;3例完全性肺静脉异位连接（TAPVC）纠治;重度肺动脉狭窄3例,肺动脉闭锁1例行右室流出道疏通,佰仁思带单瓣牛心包片重建右室流出道;重症法洛四联症、肺动脉发育不良先行中央分流术,3 d后低氧无法缓解,行右室流出道跨肺动脉瓣环补片扩大术.结果 早期（术后30 d内）无死亡病例,晚期死亡2例：1例为心上型TAPVC,术后因膈肌麻痹、乳糜胸、营养不良衰竭死亡,1例为IAA、VSD、PDA合并主动脉瓣下狭窄患儿,术后因持续严重低心排综合征死亡.26例术后痊愈出院.出院时1例VSD患儿术后膈肌折叠有气促,二氧化碳轻度潴留;2例SWITCH患儿术后肺动脉血流速度稍快;1例右室发育不良、PDA、三尖瓣关闭不全中央分流术后三尖瓣关闭不全中-重度;重度肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、重度法洛氏四联症右室流出道疏通术后残余肺动脉轻-中度狭窄3例;VSD合并主动脉畸形术后主动脉仍有轻度狭窄.结论 新生儿重症先天性心脏病手术治疗效果满意.适当把握好手术适应症,选择正确的手术方法,精心细致的围手术期处理是手术成功的关键.术后低心排、肺功能障碍、肾功能衰竭的防治是降低手术后病死率的关键.     

不典型动脉导管未闭的鉴别诊断

本文就我院1978～1984年体征不典型的动脉导管(简称PDA)以及误诊病例中最后均由手术证实诊断的17例进行分析。当PDA或PDA伴室缺合并肺高压时,因仅有收缩期杂音,易误诊或仅诊断为室缺,而将PDA遗漏。故室缺伴肺高压的病儿如有提示PDA的线索时或其他先心病如室缺合并主动脉瓣脱垂时可产生类似连续性杂音,也易误诊为PDA,均需作主动脉造影加以确诊。     

应用ROSS手术治疗儿童主动脉瓣病变的研究

目的评价应用Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变的效果。方法回顾性分析1994年1月-2005年1月Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变26例，其中男18例，女8例，平均年龄（12．4±5．3）岁。主动脉瓣赘生物7例，主动脉瓣二瓣叶畸形9例，主动脉瓣叶脱垂6例，瓣叶发育不良3例，主动脉瓣成形术后再发主动脉瓣关闭不全1例。所有患儿均采用自体带瓣肺动脉行主动脉根部替换，均应用同种肺动脉带瓣管道重建右室流出道。结果本组26例无手术死亡，1例术后大出血而2次开胸止血。在2例12年、24例（24．5±3．8）个月的随访期间，1例术后1年同种肺动脉瓣感染致感染性心内膜炎再次手术时死亡。25例血流动力学优良，23例无主动脉瓣反流，2例仅存在轻微主动脉瓣反流；4例有同种异体肺动脉瓣轻度反流，1年后左室舒张末径从术前的（65。24±12．7）mm显著缩小到（49±8．23）mm（P〈0．05）。结论应用Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变可取得较好的围术期及近中期效果。     

272例动脉干下型室间隔缺损临床分析

目的 了解动脉干下型室间隔缺损（简称干下室缺）的临床过程，恰当掌握手术适应证。方法 总结经手术证实的14岁以下儿童干下室缺272例，观察年龄与肺动脉高压和主动脉瓣病变（主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣脱垂、主动脉脉窦瘤破裂）；室缺大小与肺动脉高压、主动脉瓣病变的关系。结果 （1）272例经胸超声心动图检出干下室缺246例，符合率90．4％。（2）随着年龄的增长，合并肺动脉高压的几率减少，程序减轻。年龄小于1岁，肺动脉高压发生率为70％。7－14岁为28％。（3）随着年龄的增长，合并主动脉瓣病变有增长趋势，但差异无显著性，7－14岁出现主动脉瓣病变38．7％。（4）随着干下室缺的增大，发生肺动脉高压的几率、严重程度显著增加，干下室缺大于10mm，肺动脉高压发生率达52．3％以上。（5）随着干下室缺的增大合并主动脉瓣病变的发生率差异显著性。（6）手术方式以补片修补者267例（98．2％），直接缝合5例，手术治愈（98．2％）、死亡15例（1．8％），结论 干下室缺因其解剖特点吸血流动力学特点，无自然闭合倾向，且易合并严重并发症，因此该型室缺一经诊断即应早期手术。     

儿童先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的 回顾总结儿童先天性主动脉瓣上狭窄(SVAS)的外科治疗经验,提高治疗水平.方法 1990年至2006年10月25例先天性主动脉瓣上狭窄患儿接受手术治疗.其中男16例,女9例,手术平均年龄(5.4±2.4)岁,平均体重(12.6±3.5)kg.影像学检查发现22例为局限性狭窄,主动脉瓣上0.5～2.0 cm处有狭窄段,3例为弥漫性狭窄.平均压力阶差(81.7±21.5)mmHg,William's综合征12例.所有患儿均在体外循环下行补片扩大主动脉成形术,11例以"泪珠"状补片扩大成形修补,14例以"裤衩"状补片扩大加宽主动脉狭窄部.补片材料选择应用自体心包17例,Dacron涤纶补片2例,Gore-tex人工血管补片6例,其中内衬自体心包片1例.对伴发畸形同时加以纠治.结果 术后检查主动脉瓣上流速、压差均明显下降,平均(26.0±13.2)mmHg,住院死亡1例,存活24例.结论 应用"泪珠"状和"裤衩"状补片进行主动脉扩大成形术矫治儿童主动脉瓣上狭窄有效,尤以"裤衩"状补片为首选,婴幼儿补片材料以自体心包为宜.     

儿童心内膜弹力纤维增生症合并心肌致密化不全10例临床分析

目的 探讨儿童心内膜弹力纤维增生症(EFE)合并心肌致密化不全(NVM)的临床表现、诊断及治疗效果.方法 对2005年4月至2008年4月收治的10例EFE合并NVM患儿的临床表现、X线胸片、心电图、超声心动图及临床治疗情况进行回顾性分析.结果 该10例患儿均按EFE的治疗方案治疗,2例因严重心力衰竭放弃治疗;8例好转出院,其中3例合并先天性心脏病的患儿同时行手术治疗(动脉导管未闭结扎术1例,主动脉弓成形术2例).结论 EFE合并NVM的患儿在经积极治疗后临床症状可得到缓解,但远期预后不良.     

主动脉-左心室隧道并心内多发畸形1例病例报道

主动脉-左心室隧道(Aorto-Left Ventricular Tunnel,ALVT)是指升主动脉根部与左心室之间存在主动脉瓣旁的异常通道,1963年Levy等首先命名及报道该病[1]。ALVT是一种罕见的先天性心脏病,仅占先天性心脏病的0．05%～0．12%,可伴主动脉瓣二叶畸形、主动脉瓣狭窄或( 和) 关闭不全等,以及合并其他心血管畸形［2－4］。现将我院超声心动图首诊为ALVT的1例患儿的超声心动图特征并结合文献进行总结分析,探讨超声心动图对主动脉-左心室隧道诊断的价值。     

婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的治疗策略

目的 总结婴幼儿主动脉缩窄(CoA)合并心内畸形的治疗经验.方法 2003年1月至2009年12月手术治疗21例CoA合并心内畸形患儿.15例患儿行左侧开胸矫治CoA,正中开胸修补心内畸形;6例正中开胸同时矫治CoA和心内畸形.结果 因低心排血量综合征和多器官功能衰竭死亡2例,病死率为9.5%.呼吸机应用7 h～13 d,ICU住院时间3～18 d.术后无神经系统并发症,超声检查无残余主动脉缩窄.结论 术前避免漏诊、尽早手术、选择正中切口一期根治、术后严防并发症是CoA矫治手术成功的关键.