前庭水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术

目的　评价前庭水管扩大综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和可行性。方法　 1995年 5月 1日～ 2 0 0 2年 6月 1日因双耳重 极重度感音神经性聋在北京协和医院接受人工耳蜗植入术的患者 312例中诊断为双耳前庭水管扩大者 10例 (3 2 % ) ,其中语前聋 7例 ,语后聋 3例。回顾性分析这 10例患者的临床资料。结果　 10例患者人工耳蜗电极植入顺利 ,8例耳蜗底回开窗时发生轻度井喷 ,迅速用颞肌筋膜牢固封闭圆窗制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。开机 6个月时 8例患者具有开放性言语识别力 ,已进入普通学校 (幼儿园、小学、大学 )就读。另 2例语前聋的幼儿视觉强化测听听阈达 4 0dBHL ,与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。全聋前语言能力较好的 5例患者术后语言能力明显好于语前聋的患者 ,语言交流基本听不出聋人特有的语音特征。另 5例患者语言均有不同程度的进步。结论　尽管前庭水管扩大患者在人工耳蜗植入术中可能出现井喷 ,但术后未出现并发症且听力 言语康复效果好 ,因此重 极重度聋的前庭水管扩大综合征患者行人工耳蜗植入术是安全可行的     

人工耳蜗在前庭水管扩大患者中的应用

目的 研究前庭水管扩大患者人工耳蜗植入手术的经验。方法 对15例(15耳)双侧前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的患者行多导人工耳蜗植入术，并对术后结果进行随访。经面隐窝径路行人工耳蜗植入术，在圆窗龛前下方行鼓岬钻孔，植入多导人工耳蜗电极。结果 ①术中电极完全插入耳蜗，其中6耳出现轻微井喷；②术后无面瘫、脑脊液耳漏等并发症；③所有患者人工耳蜗植入术后都有听觉；④术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别(自由声场平均听阈30dBHL)；⑤术后语训在北京同仁医院或中国聋儿康复中心进行，听力及言语能力均有不同程度提高，其中2例患者已经进人正常学校就读。结论 前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的人工耳蜗植入与耳蜗结构正常患者植入术后效果基本一致，人工耳蜗植入可以作为前庭水管扩大伴有重度感音神经性聋的治疗和康复手段。     

前庭水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术

目的 评价前庭水管扩大综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和可行性。方法 1995年5月1日～2002年6月1日因双耳重-极重度感音神经性聋在北京协和医院接受人工耳蜗植入术的患者312例中诊断为双耳前庭水管扩大者10例(3．2％)，其中语前聋7例，语后聋3例。回顾性分析这10例患者的临床资料。结果 10例患者人工耳蜗电极植入顺利，8例耳蜗底回开窗时发生轻度井喷，迅速用颞肌筋膜牢固封闭圆窗制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。开机6个月时8例患者具有开放性言语识别力，已进入普通学校(幼儿园、小学、大学)就读。另2例语前聋的幼儿视觉强化测听听阈达40dB HL，与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。全聋前语言能力较好的5例患者术后语言能力明显好于语前聋的患者，语言交流基本听不出聋人特有的语音特征。另5例患者语言均有不同程度的进步。结论 尽管前庭水管扩大患者在人工耳蜗植入术中可能出现井喷，但术后未出现并发症且听力-言语康复效果好，因此重-极重度聋的前庭水管扩大综合征患者行人工耳蜗植入术是安全可行的。     

耳蜗骨化患者人工耳蜗植入术

目的介绍耳蜗骨化患者人工耳蜗植入术中情况与术后效果，探讨耳蜗骨化时人工耳蜗植入术的可行性。方法回顾性分析31例耳蜗骨化患者人工耳蜗植入术中和术后的临床资料。结果1995年5月至2005年7月因重度和极重度感音神经性聋接受人工耳蜗植入术的患者720例，术中诊断耳蜗骨化31例（4．3％），其中男14例，女17例；手术时患者年龄1．4～59．0岁，平均13．2岁。轻度骨化27例，严重骨化4例。全部患者均经乳突一面隐窝进路完成人工耳蜗植入术。术中和术后均未出现并发症。患者术后声场听阈均达30～40dB，与无耳蜗骨化的患者相比差异无统计学意义（P〉0．05）。结论尽管耳蜗骨化时人工耳蜗植入手术难度很大，但耳蜗骨化时经常规乳突一面隐窝进路仍能完成电极植入，且轻度耳蜗骨化时能将电极全部植入蜗内，并且对电极损伤极小，术后听力效果好，因此人工耳蜗植入术对于耳蜗轻度骨化具有可行性。     

大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入效果分析

目的：分析大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患者人工耳蜗植入的疗效。方法回顾性分析37例行人工耳蜗植入术的LVAS患者（LVAS组）的临床资料,另选择临床资料相匹配37例耳蜗结构正常的人工耳蜗植入患者作为对照组,分别于人工耳蜗植入术前和术后3、6、9、12个月评估其言语识别率、听觉行为分级（categories of auditory performance,CAP）和言语可懂度分级（speech intelligibility rating, SIR）。结果①37例LVAS患者术中有5例（5耳）出现严重井喷,20例（20耳）耳蜗钻孔后出现外淋巴液不同程度波动,对照组均未出现“井喷”现象;两组电极均成功植入;两组术后均无面瘫、脑脊液漏、脑膜炎等并发症;②开机调试时两组电极阻抗值、电极反应阈值（T值）及最大舒适阈值（C值）差异无统计学意义（P＞0．05）,术后3、6、9、12个月两组的言语识别率、CAP、SIR评分均随着康复时间的延长而逐渐提高,在相同的康复时间段,两组之间各项康复指标差异无统计学意义（P＞0．05）;③术中发生“井喷”与未发生“井喷”的LVAS患者之间术后康复效果差异也无统计学意义（P＞0．05）。结论人工耳蜗植入可作为LVAS患者听觉康复的手段,其听觉康复效果与内耳发育正常的人工耳蜗植入患者接近。     

GJB2相关聋儿人工耳蜗术后有意义听觉整合量表评估

目的探讨GJB2基因突变致聋患儿人工耳蜗植入效果。方法对114例资料完整的2～6岁的人工耳蜗植入患者进行GJB2基因检查,根据年龄和GJB2测序结果分成2～4岁GJB2相关聋儿组和非GJB2相关聋儿组;4～6岁GJB2相关聋儿组和非GJB2相关聋儿组。术后1年,使用有意义听觉整合量表（Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS）进行听觉康复效果问卷评估。结果114例聋儿人工耳蜗植入手术全部成功,均建立了主观听性反应。术后1年,28例2～4岁GJB2相关聋儿组的MAIS评分为25～37分,平均（34.0±2.7）分;50例2～4岁非GJB2相关聋儿组的MAIS评分为18～38分,平均（31.6±4.0）分;两组比较差异具有统计学意义（Ｐ＜0.05）。13例4～6岁GJB2相关聋儿组的MAIS评分为22～36分,平均（31.5±4.4）分;23例4～6岁非GJB2相关聋儿组的MAIS评分为25～37分,平均（31.7±3.1）分;两组比较差异无统计学意义（Ｐ＞0.05）。结论人工耳蜗患者中GJB2基因突变率高;GJB2基因突变致聋患儿的人工耳蜗植入效果稍好于非GJB2基因突变致聋患儿的人工耳蜗效果,或者他们的人工耳蜗植入效果基本一致;人工耳蜗植入可作为GJB2基因突变致聋患儿的有效治疗手段。     

大前庭导水管综合征的临床特点

目的 分析大前庭导水管综合征的临床特点,为指导医师和家长采取适宜的防范措施提供依据。方法 应用听力学检查(包括纯音测听／儿童游戏测听、声阻抗、听觉脑干诱发电位、耳声发射等)、眼震电图检查和影像学检查(CT和／或MRI检查),对130例(男72例,女58例)进行分析。结果 ①母孕期感冒和出生时有异常者占患病总人数的79％：②有外伤史的占63％：③有3个家族7例发病,占5％;④有耳毒性药物使用史占23．4％：⑤6岁以前首次发病的占83％：⑥占总人数80％的儿童有波动性听力变化,8．5％出现混合性听力下降,69．1％以重度耳聋为首次发病的特点：⑦67％呈现单纯的前庭导水管扩大,且多为双侧畸形：⑧首次发病时间与畸形类型无关：⑨26例可配合眼震电图检查的患者中,稳定期患者半规管功能均对称正常,但在听力下降期进行检查的8例患者中,4例出现了前庭功能异常。结论 尽量避免孕期感染可能有助于减少疾病的出现;预防幼童头部外伤和感冒是减少发病的措施之一：听力波动性变化与前庭功能下降有关联但首次发病时间与畸形类型无关。     

大前庭水管人工耳蜗植入术6例

随着人工耳蜗植入手术经验的不断丰富和积累 ,对单纯大前庭水管畸形的极重度或全聋病人的人工耳蜗植入手术特性已有明确的认识 ,达到满意的手术效果[1]。笔者在开展人工耳蜗植入以来 ,共对 6例大前庭水管畸形的极重度以上听力障碍患儿进行了人工耳蜗植入 ,报道如下。1　材料与方法1.1　临床资料6例大前庭水管畸形患儿 ,男 3例 ,女 3例 ,年龄 2 .0～12岁 ,平均 7.6岁。 4例纯音测听检测语频听阈最高耳>12 0dBHL ,最低耳 80dBHL ,平均 93dBHL ,另 2例中 1例视觉强化测听为 90dB ,1例游戏测听结果为 95dB ,听觉脑干诱发电位 (ABR)检测 6…     

前庭水管扩大并Mondini畸形患者的多通道人工耳蜗植入

前庭水管扩大并Mondini畸形患者 ,由于前庭水管的扩张和耳蜗畸形 ,耳蜗螺旋神经节细胞的残留不足 ,增加了人工耳蜗植入术的难度 ,术中易出现脑脊液漏 ,术后可能影响人工耳蜗的效果[1,2 ]。近年来 ,我科为 2例前庭水管扩大并Mondini畸形患者成功地行了人工耳蜗植入手术 ,术后效果满意。现将其临床资料、手术过程及术后康复效果报告如下 :1　资料与方法例 1,女 ,6岁 ,父母于 3年前发现其听力下降 ,遂就诊于北京同仁医院 ,纯音测听 2 50、50 0、10 0 0、2 0 0 0、40 0 0Hz气导平均听阈右耳 65dBHL ,左耳 80dBHL ,颞骨CT示前庭水管扩大 ,经…     

Cochlear implantation in patients with enlarged vestibular aqueduct. A case series with literature review

Objectives: To report our institutional experience of the management of patients with enlarged vestibular aqueduct (EVA) and compare it to the literature.

Methods: We carried out a retrospective review of patients’ records from 1993 to 2015. The age, sex, associated malformations, relevant past medical history, genetic screening results, possible surgical incident, implant model and duration of follow- up, outcome in terms of Categories of Auditory Performance (CAP scores), and integration or resuming mainstream school or work were recorded.

Results: We had 11 patients (six boys and five girls) with EVA who underwent cochlear implant surgery in our center during the 22-year study period, out of a total of 827 implanted (1.3%). The mean age at surgery was 8.9 years ranging from 0.6 to 35 years. EVA was bilateral in 10 cases, isolated anatomical finding in seven cases, and associated with other malformations in four. Cochlear implantation was bilateral in five cases and unilateral in six. The mean follow- up duration was 48.3 months (range: 3–120). No postoperative complication was observed and all the patients could regain a serviceable hearing, attending normal school and working normally.

Conclusion: EVA is frequently observed in the deaf population without an identifiable cause. The hearing loss is usually progressive and may result in cochlear implantation which has proved its efficiency in rehabilitating EVA patients.     

Enlarged vestibular aqueduct: looking for genotypic–phenotypic correlations

The aim of this work is to provide a guide for clinical and genetic diagnosis and classification of the enlarged vestibular aqueduct syndrome based on a review of the literature and computerized databases with the words large and enlarged vestibular aqueduct. No more than 40 articles described association between the EVA phenotype and a known genetic alteration. Pendred’s syndrome, distal renal tubular acidosis, waardenburg’s syndrome, X-linked congenital mixed deafness, branchio-oto-renal syndrome, and oto-facio-cervical syndrome can express their genotypic alteration as enlarged vestibular aqueduct syndrome. We also found articles reporting familiar cases of enlarged vestibular aqueduct with no identified mutations in studied genes.     

95例大前庭水管综合征的临床分析

目的　调查大前庭水管综合征 (largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)的发病、遗传和听觉损失情况 ,探讨LVAS之前庭水管外口宽度与听力损失的关系。方法　回溯性搜集 1 992～ 2 0 0 2年 ,95例 (1 90耳 )双侧LVAS的病史 ,听力和前庭功能检查 ,用每例LVAS颞骨CT片的标尺 ,测量前庭水管外口的宽度。结果　 95例 (1 90耳 )LVAS中 ,男 65例 ,女 30例 ,男女比为 2 2∶1。有家族史者 1 2例(1 2 6 % )。平均就诊年龄 7 6岁 ,年龄范围从 1 2～ 39岁。本组绝大多数误诊 ,因轻度外伤而致重度感音神经性聋 2 1例 (2 2 % ) ;上呼吸道感染致聋 1 3例 (1 3 6 % ) ,误诊为突发性聋 9例 (9 5 % ) ;拟诊氨基糖甙类中毒 5例 (5 3 % )。重度感音神经性聋 1 72耳 ,占 92 4%。 77例 (1 54耳 )前庭水管外口宽度( x±s)为 (7 5± 1 2 )mm ,听力损失与外口宽度不成比例。听力损害可能与富含蛋白的内淋巴从内淋巴囊倒流于耳蜗和前庭有关。结论　LVAS是独立的疾病 ,具有波动性及进行性感音神经性聋。诊断依靠颞骨CT扫描或磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)。若听力波动后能改善可保守治疗 ,若明显听力下降 ,影响学习 ,可考虑采用耳蜗植入术     

大前庭水管综合征临床特征分析(附10例报告)

目的分析大前庭水管综合征(1arge vestibular aquduct syndrome,LVAS)临床特征.方法分析10例(20耳)临床资料,主要分析其诱因、临床表现、听力学检查、CT及MRI资料.结果10例均双侧发病.病前有感冒史1例、头部外伤史1例;重度感音神经性聋9例,有眩晕发作2例;突发性加重聋4例、经治疗后听力恢复到发病前状况2例;1例患者(发病时有眩晕发作,平衡功能检查在治疗后第11天进行)行平衡功能检查,结果为重心动摇图睁眼、闭眼呈中间型,双侧视动反应正常,双侧冰水试验无反应;所有患者DPOAE均未引出;所有患者HRCT显示大前庭水管3.0-6.5mm(4.3±1.1mm);行颞骨MRI检查1例,T2相前庭水管及内淋巴囊扩大.结论目前LVAS诊断依赖颞骨CT或MRI,保守治疗疗效不明确,早期诊断早期预防是关键.     

人工耳蜗植入在Mondini畸形患者中的应用

目的探讨Mondini畸形患者人工耳蜗植入术特点及术后言语康复效果。方法回顾性分析2000～2008年于我科确诊的12例Mondini畸形行人工耳蜗植入患者的临床资料,所有患者均经乳突面隐窝进路行人工耳蜗植入术,并将此12例患者植入后听力情况与另12例耳蜗发育正常的人工耳蜗植入者进行比较。结果 12例Mondini畸形患者中10例术中出现井喷,2例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程度的搏动,但术中电极植入顺利,术后无面瘫及脑脊液漏现象发生,术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别。经过1年以上的言语康复训练,所有患者的听力及言语能力均有不同程度提高。结论人工耳蜗植入可以作为伴有Mondini畸形的双侧极重度感音性聋患者恢复听觉功能的手段。     

Cochlear implants in children with enlargement of vestibular aqueduct]

OBJECTIVE: To describe the clinical experiences with multi-channel cochlear implantation in the children with enlargement of vestibular aqueduct. METHOD: Fifteen patients were diagnosed with enlargement of vestibular aqueduct and received multi-channel cochlear implantation at Beijing Tongren Hospital. A cochleostomy was performed for all patients by a standard facial recess approach to anterior inferior to the round window niche. RESULTS: (1) Most of the electrodes were totally inserted in the cochlear, and gusher appeared in 6 implantations. (2) No serious complications occurred after implantation. (3) All patients have auditory sensations after implantations. (4) The hearing threshold in this series were similar to that of the normal cochlear implantation (the average threshold was 30 dB). (5) The rehabilitation concept was developed by Rehabilitation Research Center for Deaf Children in Beijing and Beijing Tongren Hospital. The training sessions included sound detection, word discrimination, auditory comprehension and spoken language skill development. The abilities of speech discrimination and spoken language were improved comparing with that of pre-operation. Two of the patients could go to the normal school after implantations. CONCLUSION: The outcome of hearing rehabilitation for children with enlargement of vestibular aqueduct were similar to those children with "normal" cochlear structure followed the multi-channel cochlear implantation.