头颈耳鼻咽喉部原发性结外非霍奇金淋巴瘤临床和免疫组化特征

目的：探讨头颈耳鼻咽喉部原发性结外非霍奇金淋巴瘤(PE-NHL)的临床及免疫表型特征。方法：回顾性分析155例头颈耳鼻咽喉部PE—NHL患者的临床资料，采用免疫组织化学技术复阅病理片改变。结果：临床表现原发器官缺乏特异性，体征以肿块或溃烂型最多。细胞免疫表型结果显示，来源于T细胞者占46．4％，来源于B细胞者占53．6％。其中鼻腔鼻窦以T细胞淋巴瘤为主，韦氏环则以B细胞淋巴瘤为多。结论：头颈耳鼻咽喉部PE-NHL临床过程复杂，特征缺乏特异性，诊断较难。对本病提高警惕，对可疑者反复活检，依据病理学和免疫组织化学改变结合临床特征可确诊。     

鼻内镜下切除鼻腔鼻窦黏膜源性恶性黑色素瘤

目的探讨鼻腔鼻窦黏膜源性恶性黑色素瘤的临床特点及治疗方法。方法分析3例鼻腔鼻窦黏膜源性恶性黑色素瘤的临床特点,总结鼻内镜下手术加放疗的临床疗效。结果3例患者均在鼻内镜下一次性完全切除肿瘤,术后放疗,随访11—19个月肿瘤元复发。结论对鼻腔鼻窦黏膜源性恶性黑色素瘤,如未发现远处转移,可通过鼻内镜下行肿瘤切除术,术后辅以放射治疗能达到临床治愈的目的。     

咽喉部恶性黑色素瘤微血管密度与预后关系的探讨

目的探讨咽喉部恶性黑色素瘤中微血管密度与临床病理及患者预后的关系。方法应用免疫组织化学染色法检测28例咽喉部恶性黑色素瘤中血管内皮细胞特异性标记物Ⅷ因子相关抗原（factorFⅧ-relatedantigen,FⅧ-RAg）和CD31的表达，并通过形态学计量法计数肿瘤内微血管密度。结果肿瘤微血管密度与恶性黑色素瘤的体积、Clark分级和Breslow分级无关，而与美国癌症联合会分级标准及增殖细胞核抗原（proliferatingcellnuclearantigen,PCNA）标记指数有关。Kaplan-Meier分析显示微血管计数＜36.5个（×200）的咽喉部恶性黑色素瘤预后较好，而微血管计数＞36.5个（×200）预后较差。结论咽喉部恶性黑色素瘤微血管密度与生存率相关，提示肿瘤血管生成分析和微血管密度计量是评价咽喉部恶性黑色素瘤患者预后的一项重要参考指标。     

喉及喉咽部非上皮源性恶性肿瘤

目的讨论临床罕见喉腔及喉咽部非上皮源性恶性肿瘤的临床特征、诊断及治疗。方法自１９８５～１９９６年１２年间，共诊治喉及喉咽部非上皮源性恶性肿瘤２６例，其中喉２３例，喉咽部３例；男２１例，女５例；年龄１６～６５岁。喉肉瘤１１例，髓外浆细胞瘤１例，恶性淋巴瘤９例，恶性黑色素瘤２例，喉咽部平滑肌肉瘤１例，恶性黑色素瘤２例。对２１例患者首选手术切除，并根据其不同的组织病理学特性选择放射治疗或／和化学治疗。结果经６个月～１０年随访，１２例存活４～１０年，其中喉肉瘤６例，声门上区恶性淋巴瘤２例，喉恶性黑色素瘤２例，喉咽部平滑肌肉瘤、恶性黑色素瘤各１例。结论此类肿瘤的共有特征为：①肿瘤表面粘膜多光滑；②喉腔肿瘤较少发生颈淋巴结转移；③临床及病理学诊断、组织学分级较困难，免疫组化检查有助于确诊。     

鼻腔鼻窦少见非上皮性肿瘤9例分析

目的：提高鼻腔鼻窦少见非上皮性肿瘤的诊治水平。方法：对我院收治的9例鼻腔鼻窦少见非上皮性肿瘤进行临床分析。结果：9例中死亡5例,3例随访1～3年无复发,复发1例。其中骨化纤维瘤及骨嗜酸性肉芽肿各1例,均随访3年无复发,恶性周围神经鞘膜瘤随访1年无复发,恶性黑色素瘤1例术后6个月复发。结论：鼻腔鼻窦非上皮性肿瘤早期临床表现无特异性,容易漏诊、误诊,诊断上除应综合考虑影像学、组织病理学表现外,免疫组织化学方法对诊断及鉴别诊断起关键性的作用。     

耳鼻咽喉鳞状细胞癌（摘要）

耳鼻咽喉鳞状细胞癌（摘要）李筱明，王薇，吴韵芳，王舒宜我院从１９７０年４月到１９９２年４月２２年间收治耳鼻咽喉鳞状细胞癌患者共９８６５例，以年龄作为变量，探讨不同年龄组在发病部位、肿瘤分化程度等因素之间，从病理学和临床角度寻找其构成关系和动态分布情况...     

Syndecan-1和E-candherin在声门上型喉鳞状细胞癌中的表达及意义

目的：探讨Syndecan—1和E—candherin两种黏附分子在声门上型喉鳞状细胞癌中的表达情况及与喉癌生物学行为之间的关系。方法：应用SP免疫组织化学法检测了38例声门上型喉鳞状细胞癌和7例喉黏膜慢性炎症组织中的Syndecan-1和E—candherin的表达并根据阳性瘤细胞占肿瘤细胞总数的比率进行半定量分析和统计检验。结果：Syndecan-1和E—candherin的阳性染色部位主要集中于细胞膜，E—candherin也可表达于细胞间质。Syndecan-1和E-candherin在恶性程度高的癌细胞上膜表达明显缺失，并与组织学分化、肿瘤大小密切相关。Syndecan-1和E-candherin在喉鳞状细胞癌细胞上的表达结果有相关性，但无敏感性差异。结论：Syndecan-1和E-candherin的表达可能在声门上型喉鳞状细胞癌的发生发展等生物学行为中起着重要的作用。     

窄带成像内镜在咽喉肿瘤诊治中的应用[综述]

窄带成像放大内镜可以根据咽及喉部肿瘤病变黏膜上皮内乳头毛细血管袢的形态类型，初步判定病变的病理组织学类型并进行靶向活检和治疗，提高咽喉部恶性病变正确检出率，减少漏诊和误诊。本文对窄带成像技术在咽喉肿瘤诊治中的应用做一综述，为临床工作提供帮助。     

耳鼻咽喉头颈部216例结外非霍奇金淋巴瘤的临床病理分析

目的：探讨耳鼻咽喉头颈部原发性结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床病理学特征。方法：回顾性分析216例头颈部NHL患者的临床病理学资料。结果：本组样本年龄分布有2个高发段,分别为31～60岁和71～80岁;最常见的原发部位为鼻腔95例（44．0％）,其次为扁桃体47例（21．8％）;最常见的组织学类型为NK／T细胞淋巴瘤107例（49．5％）,其次为弥漫性大B细胞淋巴瘤58例（26．7％）。按部位统计发病率最高的组织学类型分别为：鼻腔为NK／T细胞淋巴瘤74例（77．9％）,鼻窦为弥漫性大B细胞淋巴瘤6例（50．0％）,扁桃体为弥漫性大B细胞淋巴瘤27例（57．4％）,鼻咽口咽为NK／T细胞淋巴瘤17例（44．7％）,舌根为弥漫大B细胞淋巴瘤5例（45．4％）。结论：耳鼻咽喉头颈部原发性NHL是一类比较常见的疾病,其在发病年龄、原发部位和组织学类型上都具有明显的临床病理学特征,对临床病理诊断有较大的帮助。     

48例鼻腔鼻窦肉瘤的临床分析

目的：探讨鼻腔鼻窦肉瘤的临床表现、诊断、治疗及预后，以提高对鼻腔鼻窦肉瘤的诊疗水平。方法：回顾性分析48例鼻腔鼻窦肉瘤患者的临床资料。结果：鼻腔鼻窦纤维肉瘤4例，恶性纤维性组织细胞瘤3例，脂肪肉瘤4例，平滑肌肉瘤5例，横纹肌肉瘤5例，骨肉瘤2例，软骨肉瘤3例，恶性黑色素瘤4例，非霍奇金淋巴瘤4例，浆细胞肉瘤1例，恶性神经鞘膜瘤5例，嗅神经母细胞瘤5例，血管肉瘤3例，综合治疗后随访，1，3，5年生存率分别为62．5％，46．7％，35．7％。结论：鼻腔鼻窦肉瘤不易明确诊断，结合免疫组织化学有助于诊断，对肿瘤易复发及全身转移者，综合治疗可提高生存率。     

颅底脊索瘤的病理与临床研究

目的 研究脊索瘤的组织病理及临床诊断和治疗。方法 观察20例脊索瘤的临床表现，影像所见及组织病理特征；对7例脊索瘤作免疫组化标记抗原染色；对2例脊索瘤作电镜观察，19例手术治疗，其中6例鼻侧及腭间进路中以内镜辅助下完成手术，11例加放射治疗，随访观察3－5年。结果 ①根据症状和体征、影像所见、原发部位、扩展范围和手术所见20例临床分型：蝶鞍型5例，斜坡型9例，枕颞型2例，广泛型4例，其中1例广泛型有多发性颅神经损害，未手术死亡，尸解诊断为脊索瘤肺转移，肿瘤压迫脑干生命中枢致死；3，5年生存率分别是65％和35％；②脊索瘤的病理检查见特征性和液滴细胞；③免疫组化标记蛋白染色中上皮性抗原的阳性率比其他间叶肿瘤上皮性抗原阳性率高；透射电镜显示细胞内有多量扩张的内质网及胞浆微丝。结论 脊索瘤具有上皮性及间叶性抗原分化特性的低度恶性肿瘤，以液滴细胞为组织病理学特征，免疫组化染色有助于鉴别诊断。完全切除颅底脊索瘤在技术上是不可能的，术后易复发，可发生转移。手术及放射综合治疗可延长生存期。     

咽喉部恶性黑色素瘤多药耐药基因及其基因编码产物与预后关系的研究

目的 :研究咽喉部恶性黑色素瘤多药耐药 (MDR)基因胎盘型谷胱甘肽 S 转移酶 (GST π)、DNA拓朴酶Ⅱ (TopoⅡ )和MDR基因编码产物P 糖蛋白 (Pgp)的表达及其与预后的关系。 方法 :应用链霉素亲生物素 过氧化物酶标S P法检测 2 8例咽喉部恶性黑色素瘤患者Pgp、GST π和TopoⅡ的表达 ,分析MDR基因及MDR基因编码产物阳性表达率与肿瘤主要临床病理特征及预后的关系。结果 :2 8例标本中Pgp、GST π和TopoⅡ的表达率分别为 35 .7%、5 7.1%和 4 6 .4 % ,相互间差异无显著性意义 (P >0 .0 5 )。Pgp、GST π和TopoⅡ的表达与性别、年龄、肿瘤大小及Clark’s分级、Breslow’s分级无明显相关 (P >0 .0 5 ) ,与AJC分级及预后显著相关 (P <0 .0 5 )。结论 :Pgp、GST π和TopoⅡ等多因素联合作用是咽喉部恶性黑色素瘤多药耐药的主要作用机制 ,与预后相关。检测MDR基因及其编码产物在咽喉部恶性黑色素瘤化疗敏感性预测中具有必要性和可行性     

Follicular dendritic cell sarcoma of the tonsil: a case report

Follicular dendritic cell sarcomas of the tonsil are very rare tumors. Only 10 cases have been published in the English-language medical literature. We present an additional case that occurred in a 27-year-old woman. She presented with a tumor of the right tonsil. Histological sections of tonsillar biopsies and tonsillectomy suggested that this tumor was a nerve sheath tumor or a malignant melanoma. Histological examination and immunohistochemical study were reviewed. The final diagnosis was follicular dendritic cell sarcoma. She underwent a transoral resection of the right oropharynx with ipsilateral selective neck dissection and postoperative irradiation. We emphasize the difficulties in diagnosing this type of tumor. The use of monoclonal specific markers is required to avoid misdiagnosis. We discuss therapeutic methods for this rare tumor for which optimal treatment has not yet been defined.     

细胞外基质金属蛋白酶诱导因子在喉鳞状细胞癌组织中的表达

目的：了解细胞外基质金属蛋白酶诱导因子(EMMPRIN)在喉鳞状细胞癌(LSCC)及喉癌前病变的表达情况,探讨其与LSCC浸润和转移的关系。方法：用免疫组织化学SP法对42例LSCC、28例喉癌前病变和20例正常喉组织中的EMMPRIN表达情况进行检测。结果：EMMPRIN在LSCC和喉癌前病变的阳性表达率分别为88．1％和57．1％,明显高于正常喉组织的5．0％,Ⅲ～Ⅳ期LSCC组织的强阳性表达率为76．0％,高于Ⅰ～Ⅱ期的强阳性表达率17．6％。伴有颈淋巴结转移的LSCC组织的EMMPRIN强阳性表达率高于无淋巴结转移组。结论：EMMPRIN在LSCC有较高的阳性表达。EMMPRIN的表达与LSCC的分期和是否存在淋巴结转移有关。LSCC组织EMMPRIN的表达影响LSCC的浸润和转移。     

原发性鼻粘膜恶性黑色素瘤病理和免疫组化观察

报道４０例原发性鼻粘膜恶性黑色素瘤（手术和活检标本各２０例）的病理和免疫组化观察，结果显示本瘤大体上１４例呈息肉状。光镜形态以多种细胞类型和组织形态混合存在为主要特点．免疫组化染色显示本瘤Ｓ－１００蛋白和波纹蛋白阳性率分别为９０％和７７．５％，角蛋白阴性。认为本瘤的组织发生可能来自鼻腔粘膜先前存在的黑色素细胞。组织学的多形性和免疫组化Ｓ－１００蛋白及波纹蛋白阳性对诊断本瘤的无色素型有重要意义。     

Neurotropic melanoma of the head and neck

Neurotropic melanoma is a lesion which simulates a cutaneous fibrous tumor whose clinical course is characterized by local infiltration, multiple recurrences, and commonly by metastasis. Like adenoid-cystic tumors of the head and neck, the neurotropic melanoma has a predilection for perineural invasion and extension along peripheral nerves. Its microscopic picture is characterized by atypical "neuroma-like" patterns of Schwann cells and spindle cells, by poorly defined margins, and by neurotropism. Lentigo malignant melanoma (LMM) is a precursory lesion. The neurotropic melanoma is of particular interest to the head and neck surgeon because in the less than 50 reported cases of this rare tumor the preponderant sites were head, neck, and lip. We report two cases of neurotropic melanoma of the head and neck which demonstrate the characteristic perineural invasion of cranial nerves and extension along cranial nerves to the central nervous system. The clinical and pathologic features of the neurotropic melanoma are reviewed and the key diagnostic and therapeutic considerations in these patients are discussed.     

Diagnostic difficulties in the laryngeal malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST)

The malignant tumor deriving from the peripheral nerve sheet, previously described as malignant Schwannoma or neurosarcoma is extremely rare as malignancy localized in the larynx. The half of cases has been developing on the basis of neurofibromatosis in von Recklinghausen disease type I or seldom, type II. The high grade of malignancy end tendency to reccurences and distant metastases is typical for this tumors. The case of 64 year old man with larynx neurosarcoma was presented. The diagnostic difficulties were caused by clinical presentation of the smooth tumor covered by unchanged mucosa and typical histological features of the tumor. The final histological assessment was complemented by positive immunohistochemical reaction (antigens against protein S-100, NSE and PG 9.5).     

颅底脊索瘤的病理与临床研究

目的　研究脊索瘤的组织病理及临床诊断和治疗。方法　观察 2 0例脊索瘤的临床表现 ,影像所见及组织病理特征 ;对 7例脊索瘤作免疫组化标记抗原染色 ;对 2例脊索瘤作电镜观察 ,19例手术治疗 ,其中 6例鼻侧及腭间进路中以内镜辅助下完成手术 ,11例加放射治疗 ,随访观察 3～ 5年。结果　①根据症状和体征、影像所见、原发部位、扩展范围和手术所见 2 0例临床分型 :蝶鞍型 5例 ,斜坡型 9例 ,枕颞型 2例 ,广泛型 4例 ,其中 1例广泛型有多发性颅神经损害 ,未手术死亡 ,尸解诊断为脊索瘤肺转移 ,肿瘤压迫脑干生命中枢致死 ;3,5年生存率分别为 6 5 %和 35 % ;②脊索瘤的病理检查见特征性的液滴细胞 ;③免疫组化标记蛋白染色中上皮性抗原的阳性率比其他间叶肿瘤上皮性抗原阳性率高 ;透射电镜显示细胞内有多量扩张的内质网及胞浆微丝。结论　脊索瘤是具有上皮性及间叶性抗原分化特性的低度恶性肿瘤 ,以液滴细胞为组织病理学特征 ,免疫组化染色有助于鉴别诊断。完全切除颅底脊索瘤在技术上是不可能的 ,术后易复发 ,可发生转移。手术及放射综合治疗可延长生存期     

鼻腔鼻窦神经内分泌癌8例并文献复习

目的 探讨鼻腔鼻窦神经内分泌癌的临床特征、病理表现、治疗手段、预后及影响预后的因素。 方法 回顾经病理证实的8例原发性鼻腔鼻窦神经内分泌癌患者的临床病例资料。 结果 随访5~70个月,中位随访时间23个月, 8例中典型类癌1例、不典型类癌4例、小细胞神经内分泌癌2例、复合型神经内分泌癌1例(低分化神经内分泌癌伴内翻性乳头状瘤);平均46岁(34~57岁);T2期2例,T4期6例;接受手术7例,接受放疗6例,接受化疗6例,以手术+术后放化疗为最常见的治疗方式。 结论 神经内分泌癌最终确诊依靠术后病理和免疫组化指标,主要影响生存率的不良预后因素包括病理亚型和相关的治疗方式的选择。典型类癌、不典型类癌首选手术治疗,对于低分化亚型的神经内分泌癌,综合治疗对肿瘤局部控制和延长生存期有帮助。     

Investigation of the nasal T/NK cell lymphomas in 14 cases]

OBJECTIVE: To study the biologic behavior, pathologic features as well as clinic manifestations of the nasal T/NK cell lymphomas, and to provide experiences for the diagnosis and treatment of the tumor. METHODS: Specimens of 23 cases lethal midline granulomas (LMG) were examined: (1) HE stain for immunohistochemical staining for TIA-1, CD43, CD20, CD3 epsilon, CD56 and in situ hybridization for EBV encoded small nuclear RNA(EBER1/2, Y017, DAK0). (2) The cases histories were reviewed. RESULTS: (1) 14 cases were confirmed by histological features. In the 14 cases, tumor cells expressed TIA-1, CD56, CD3 epsilon, CD43, EBER1/2 positive. (2) Among them 8 cases (57%) showed special clinic features of LMG, Nasopharynx, pharynx and laryngeal involvement were found in other 6 cases. One case revealed lymphoid leukemia. In other 2 cases, gastrointestinal tract were involved. Hemophagocytic syndrome (HPS) complication happened in 1 case. CONCLUSION: The tumor cells of nasal T/NK cell lymphomas expressed TIA-1, CD56, CD43, CD3 epsilon may suggest it originates from NK cell. The high association with EBV may suggest in situ hybridization. 57% patients showed that the special clinic features of the LMG, and gastrointestinal tract, bone marrow, peripheral blood were involved in some cases. One case complicated with hemophagocytic syndrome (HPS).