耳鼻喉神经内分泌癌13例临床病理分析

目的 探讨耳鼻喉神经内分泌癌的临床病理特征。对其诊断和鉴别诊断进行了讨论。方法 收集13例耳鼻喉神经内分泌癌，观察其临床病理特点并进行免疫组化分析。结果 13例中男性9例，女性4例，平均年龄43.5岁，临床经过呈侵袭性，其中不典型类癌1例，大细胞神经内分泌癌5例，小细胞神经内分泌癌7例。肿瘤细胞CK、EMA、CEA、CgA、Syn、NSE、Sero均呈阳性表达。结论 耳鼻喉神经内分泌癌为一种极少见的肿瘤，根据其组织学改变和免疫组化染色结果，可与其他头颈部肿瘤鉴别。掌握组织学分类有助于临床的正确治疗和预后判断。     

Merkel细胞癌2例报道及文献复习

目的：探讨皮肤Merkel细胞癌的临床病理特点，诊断和预后，方法：对2例Merkel细胞癌进行光镜和免疫组化观察并结合文献进行分析。结果：瘤细胞圆形，卵圆形，胞质少呈裸核状，核分裂象多；瘤细胞呈弥漫分布或巢索状排列。免疫组化标记CK、NF、NSE和Syn（＋）。1例切除后复发。结论：Merkel细胞癌是一种高度恶性的皮肤原发性神经内分泌癌。病理诊断依赖于组织学，免疫组化和电镜观察，免疫组化在该病的诊断和鉴别诊断中具有重要价值。局部扩大切除加放有控制复发的作用，有转移的患者可考虑化疗，远期疗效不理想。     

胸腺神经内分泌癌4例及文献复习

目的 探讨胸腺神经内分泌癌（TNC）的临床病理特征及鉴别诊断。方法 报道4例胸腺神经内分泌癌，结合文献从临床病理，免疫表型等方面进行探讨。结果 4例3例完全无症状，巨检肿瘤呈结节状，切面灰白，可有出血坏死。镜检2例肿瘤组织呈梁索状，器官样排列，1例排列类似于梁索状，1例呈燕麦细胞样弥漫分布。免疫组化CAM5.2、CK、NSE、Syn、CgA呈阳性表达。结论 胸腺神经内分泌癌具有复杂的组织学特点，根据肿瘤组织和细胞的异型性分为高、中、低分化，免疫组化有助于与纵隔其他原发肿瘤相鉴别。     

胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌的临床病理特征分析

目的探讨胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌(MAEC)的临床病理特征。方法分析1例胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌的临床表现、病理形态学特征及免疫组化特点,并结合文献进行讨论。结果患者男性,54岁。无明显诱因出现乏力,伴纳差,偶有反酸嗳气、腹胀。CT及MRI检查提示胰尾部、脾门区及脾实质内占位性病变,边界不清。行胰腺体尾部、脾及部分胃切除术。肿瘤组织由腺泡细胞癌及神经内分泌肿瘤两种组织学形态组成,两种成分穿插混合生长。神经内分泌肿瘤CD56、Cg A和Syn(+);腺泡细胞癌亦CD56和Syn(+);但仅散在个别细胞Cg A(+)。腺泡状区域bcl-10和CAM5.2弥漫性强(+),而梁索状区域弱(+)。Ki-67增殖指数均为3%。术后给予化疗,8个月后出现肝转移,目前随访15个月,患者一般状态良好。结论胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌非常罕见,易与胰腺腺泡细胞癌、神经内分泌肿瘤、胰腺实性假乳头状肿瘤及胰母细胞瘤等混淆。     

睾丸原发性神经内分泌癌临床病理学观察

目的观察睾丸原发性神经内分泌癌的组织学、免疫表型及影像学特点,探讨其临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法运用组织学、免疫组织化学技术对1例睾丸原发性神经内分泌癌进行光镜观察及免疫标记,并结合相关文献对其临床表现、影像学、组织形态和免疫组化特点及治疗和预后等进行综合分析。结果患者为52岁老年男性,肿瘤病理组织学表现为瘤细胞大小较一致,以梁状和岛状排列为主;瘤细胞呈多角形,胞质中度嗜酸性,核染色质细颗粒状。免疫组化染色示：瘤细胞CK （＋）、CD56（＋）、Syn （＋）、CgA（＋）,Inhibin（-）、PLAP（-）、AFP（-）。结论原发于睾丸的神经内分泌癌非常罕见,通常不伴有类癌综合征。免疫组化染色有助于该肿瘤的诊断,鉴别诊断包括转移性神经内分泌癌、睾丸畸胎瘤合并类癌、精原细胞瘤、支持细胞瘤等,多数肿瘤可以通过手术切除治愈。     

胰腺神经内分泌癌的诊断和治疗（附5例临床报告）

目的 探讨胰腺神经内分泌癌的临床特点和诊断治疗方法.方法 回顾性分析5例经病理证实的胰腺神经内分泌癌的临床资料并结合文献复习讨论.结果 该组5例神经内分泌癌患者,肿瘤位于胰头部3例,胰体尾部2例.其中3例行胰十二指肠切除术,1例行胰体尾部切除术,1例因肝脏、肾上腺、后腹膜及局灶转移仅行开关腹＋肿块活检术.术后病理诊断均诊断为胰腺神经内分泌癌,免疫组化标记结果显示突触素（Syn）,嗜铬蛋白A阳性率高.4例患者存活至今,1例患者因多部位转移死亡.结论 胰腺神经内分泌癌呈浸润生长,大多缺乏临床表现,影像学检查（以CT为主）能辅助诊断,确诊依赖病理诊断,以手术为主的综合治疗能改善预后,预后较好.     

膀胱小细胞神经内分泌癌4例报道并文献复习

目的 研究膀胱小细胞神经内分泌癌的临床病理特征和生物学行为。方法 采用光镜、免疫组化对4例膀胱小细胞神经内分泌癌进行观察并随访。结果 本组患者平均年龄66．3岁，首发症状均为间断性无痛性全程肉眼血尿，2例患者6～7个月死于肿瘤复发和／或转移，1例3个月已有肝转移。所有切除肿瘤的组织学形态与肺小细胞癌相似。4例患者中只有1例术前得到明确病理诊断。肿瘤细胞均表达神经内分泌标记物NSE、CgA和Syn，仅1例肿瘤细胞CK呈弱阳性表达。结论 膀胱小细胞神经内分泌癌是一种比较少见的高度恶性肿瘤，有独特的病理形态，早期即可发生转移，预后凶险，活检容易漏诊。     

胰腺类癌1例报告并文献复习

目的：探讨胰腺类癌临床病理特点及治疗。方法：报告我院10a间消化道类癌中l例胰腺类癌病例，结合国内外文献资料，对胰腺类癌的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及治疗进行分析。结果：胰腺类癌极为少见．约占全部消化道内分泌肿瘤的1．4％。临床表现多样性．可有不典型类癌综合征表现。肿瘤细胞表达NSE．嗜铬索A（CgA），突触索及5-羟色胺等内分泌肿瘤细胞标志。胰腺类癌转移率高．5a生存率低。结论：病理形态及免疫组化检查是胰腺类癌确诊的关键．治疗上应以根治性手术及彻底的淋巴结清扫为主。     

食管原发性恶性黑色素瘤1例并文献复习

目的 探讨食管原发性恶性黑色素瘤的临床病理学特征及诊断要点.方法 对1例食管原发性恶性黑色素瘤进行组织学观察和免疫组化标记并相关文献复习.结果 食管原发性恶性黑色素瘤与其他部位的恶性黑色素瘤组织学类型相似,免疫组化:瘤细胞HMB-45、S-100、Vimenlin阳性;Cytokeratin(AE8),Cytokeratin(AE1/AE3),EMA,CgA阴性.结论 食管原发性恶性黑色素瘤是一种罕见肿瘤,恶性度极差,应与一些食管原发肿瘤如低分化鳞状细胞癌、神经内分泌癌、间质肉瘤等相鉴别.     

膀胱小细胞神经内分泌癌的病理及临床特征

目的 探讨膀胱小细胞神经内分泌癌的临床病理特征，提高对该病的认识和诊治水平。方法 介绍本例的病理与临床特征，结合国内已报道的39例临床资料及文献，分析该肿瘤的组织来源、病理和免疫组化特征、诊治及预后。结果本例行经尿道膀胱肿瘤电切除，术后病理诊断为小细胞神经内分泌癌。免疫组化染色示肿瘤细胞均表达神经内分泌标记物NSE、CD56和Syn。行膀胱全切术及化疗后，随访1年未见复发。结论 膀胱小细胞神经内分泌癌是一种比较少见的高度恶性肿瘤，有独特的病理形态。临床表现以血尿为主要症状，早期即可发生转移，预后凶险。确诊依靠病理检查及免疫组化，手术切除联合放疗和化疗是主要的有效治疗手段。早期发现是改善预后的关键。     

Changes in the APUD system of the large intestine as a risk factor for colorectal cancer

A common population of endocrine cells, apudocytes producing serotonin, melatonin, vaso-intestinal peptides and mast cells were examined on unaffected mucous membranes of 27 colorectal cancer patients. Light and electron microscopy, immunohistochemical and morphometric methods were used. A marked decrease in total number of apudocytes, hypoplasia of cells producing serotonin, melatonin, vaso-intestinal peptides were revealed at early stages of cancer irrespective of the tumor structure. Mast cells in premetastatic period outnumbered those after emergence of metastases. The results obtained may serve as additional criteria of early colorectal cancer diagnosis.     

Melatonin and serotonin in inflammatory colon diseases and colorectal neoplasms

Patients with inflammatory intestinal diseases and colorectal adenocarcinoma in sigmoid mucosa were examined using light and electron microscopy, immunohistochemical tests, radioimmunoassay and morphometry. Functional morphology of the general population of the endocrine cells and apudocytes producing melatonin and serotonin as well as urine excretion of 6-sulfatoxymelatonin changed in quality and quantity. The parameters showed specificity depending on clinicomorphological variant of colorectal pathology. The findings provide additional criteria in diagnosis and prediction of the course of different types of inflammatory and tumor affections of the colon.     

Apudocytes and mast cells in chronic inflammation of colon: clinicomorphological correlations

AIM: To study functional morphology of a total population of endocrine cells of colon mucosa, mast and enterochromaffine cells. MATERIALS AND METHODS: Light and electrone microscopy, immunohistochemical methods, morphometry were used to study endocrine and mast cells of the sigmoid colon in inflammation. RESULTS: Changes of functional morphology and size of endocrine and mast cell population as well as apudocytes producing serotonin, melatonin, vasointestinal peptides were stated. Apudocyte and mass cell functional morphology, clinical symptoms and mucosal structural changes correlated. Specificity of some parameters in Chron's disease is shown. CONCLUSION: The results may provide additional criteria in diagnosis of different variants of chronic colitis.     

胰腺原发性平滑肌肉瘤临床病理观察

目的 探讨胰腺原发性平滑肌肉瘤的临床特征、影像学表现、病理形态特点、诊断和鉴别诊断及预后.方法 分析1例胰腺原发性平滑肌肉瘤,结合病理形态特点、免疫组化表现及与其他胰腺梭形细胞肿瘤的鉴别诊断,并进行文献复习.结果 胰腺原发性平滑肌肉瘤由梭形的平滑肌样细胞构成,在胰腺组织中呈浸润性生长,有坏死,伴有丰富的血管生成.免疫组化:SMA和vimentin(+),calponin(±),ALK、AE1/AE3、CD117和S-100(-).结论 胰腺原发性平滑肌肉瘤是一种胰腺罕见的肉瘤,预后较差,免疫组织化学染色对于明确诊断有重要作用.     

原发性支气管副神经节瘤1例报道及文献复习

目的：探讨原发性支气管副神经节瘤的病理组织学特征、生物学行为,为该肿瘤的病理诊断、鉴别诊断和临床治疗提供依据。方法：应用光镜、免疫组化等方法对1例手术切除标本进行组织学观察并文献复习。结果：原发性支气管副神经节瘤国内文献仅8例报道,本文报道第9例。肿瘤组织学显示大片巢状结构,由纤细的血管和间质围绕均质一致的多角形细胞构成器官样结构。免疫组化染色显示NES（＋）,CgA（＋）,S－100（＋）,EMA（－）,CK（－）。结论：原发性支气管副神经节瘤临床以反复咯血为主要症状,多发生在声门下到支气管。支气管袖状切除为治疗首选,晚期或复发肿瘤则可采取先放疗后激光刀切除并旋转硅酮环治疗。     

小脑发育不良性神经节细胞瘤1例及文献复习

目的：探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的临床病理特点，诊断和预后，方法：对1例小脑发育不良性神经节细胞瘤进行光镜，组化和免疫组化观察并结合文献分析。结果：肿瘤由异常的神经节细胞和许多平行排列的有髓纤维构成。网染显示瘤细胞间无网状纤维，免疫组化标记CgA,NF,NSE,Syn和S－100（＋），GFAP（－）。结论：此类肿瘤具有错构瘤和真性肿瘤两者的特征，为良性病变，诊断依赖于MRI，病理组织学和免疫组化。     

Discriminating capacity of indole markers in the diagnosis of carcinoid tumors

BACKGROUND: We evaluated the discriminating capacity of the indole markers urinary 5-hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA), urinary serotonin, and platelet serotonin in the diagnosis of carcinoid tumors. METHODS: Indole markers were measured in 688 patients with suspected carcinoid disease. The initial values of indole markers from patients in whom a carcinoid tumor was confirmed during follow-up (n = 98) were used for ROC analysis. Two groups served as reference populations. The first consisted of 45 healthy individuals ("healthy controls"). The second was a random sample of 40 patients, drawn from the 590 (688 minus 98) patients with carcinoid-like symptoms but without a carcinoid tumor ("clinically suspected patients"). RESULTS: ROC curve analysis showed platelet serotonin to have the highest discriminating capacity, especially in foregut carcinoids. Cutoff values for platelet serotonin obtained from ROC analysis with healthy controls as reference group (5.4 nmol/10(9) platelets) gave a sensitivity of 74%, specificity of 91%, positive predictive value of 63%, and negative predictive value of 95% when applied to the initial 688 patients. Using the cutoff value with the clinically suspected patients as the reference group (9.3 nmol/10(9) platelets) gave a sensitivity of 63%, specificity of 99%, positive predictive value of 89%, and negative predictive value of 93%. Indole markers were increased in 169 (25%) of 688 patients. In 76 (45%) of these 169 patients, a carcinoid tumor was present. Slight increases of markers were associated with non-carcinoid neuroendocrine tumors, non-neuroendocrine tumors, and disturbed bowel motility. CONCLUSIONS: ROC curve analysis shows that platelet serotonin is the most discriminating indole marker for the diagnosis of carcinoid tumors. Platelet serotonin especially improves the diagnosis of carcinoids producing small amounts of serotonin.     

胰腺实性-假乳头状瘤2例报告并文献复习

目的：探讨胰腺实性-假乳头状瘤的临床病理及免疫组化特点,组织起源及生物学行为。方法：对2例SPT进行大体、HE及免疫组化染色观察。结果：肿瘤体积较大,有包膜,囊实性相间。镜检：肿瘤由乳头和囊实性区混合组成,细胞形态一致,核分裂象罕见,瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性假乳头结构。2例Vim、AAT、AACT及PR阳性;EMA、Actin、S-100、ER阴性;1例Syn、NSE阳性;另1例Syn、NSE阴性。结论：SPT是胰腺少见的肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要靠组织病理学,组织起源有争议,可能起源于多能干细胞,属于低度恶性肿瘤。     

胰腺浆液性微囊性囊腺瘤1例报道并文献复习

目的探讨胰腺浆液性微囊性囊腺瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对1例胰腺浆液性微囊性囊腺瘤进行临床病理分析及免疫组化研究。结果胰腺浆液性微囊性囊腺瘤临床上可以表现为消瘦、乏力而体格检查阴性；镜下肿瘤由大小不等的囊腔组成，囊壁内衬单层立方上皮，胞质清亮，核小而圆、居中，核分裂象极少见，细胞无异型性，囊腔之间可见粗大的纤维结缔组织分隔。免疫组化瘤细胞keratin和EMA( )，S-100、vjmentir、actin、CGA、Syn、CEA、desmin和Ⅷ因子(-)。结论胰腺浆液性微囊性囊腺瘤是一种罕见肿瘤，其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化，部分肿瘤的良恶性很难确定，需进行随访。