难治性癫的病理学研究进展

难治性癫疒间(IE)是指频繁的癫疒间发作,至少每月4次以上,用适当的一线抗癫疒间药物(antiepileptic drug,AED)正规治疗且药物血药浓度在有效范围内,至少观察2年,仍不能控制且影响正常生活,包括耐药性癫疒间、顽固性癫疒间、慢性癫疒间或治疗困难性癫疒间等。IE的发病机制仍不清     

神经生长因子与癫的研究进展

神经生长因子(NGF)是重要的神经营养因子,可促进神经元存活、刺激胞体和树突的发育及抗细胞凋亡的作用。因此,NGF有抗癫发作引起的神经细胞的丢失、凋亡,但同时NGF参与异常轴突生长和突触的重建,可促进苔藓纤维芽生,而苔藓纤维芽生是癫反复发作的病理学基础。本文综述NGF在癫中所起的作用,为癫患者应用NGF治疗提供依据。     

癫相关性睡眠障碍的研究进展

临床上70%~80%的癫疒间经合理的抗癫疒间药物治疗可控制发作,但仍有20%~30%的癫疒间发作不能得到控制,其中睡眠障碍作为一个潜在的影响因素而在近年引起人们的重视。癫疒间可与睡眠障碍并存,并且可以相互作用,形成恶性循环。癫疒间相关性睡眠障碍(epilepsy related sleepdisorders)因其发生涉及多种因素,确切机制不明,现将有关的研究进展综述如下。1癫疒间患者的睡眠结构异常人的睡眠结构是由非快速眼动(NREM)睡眠和快速眼动(REM)睡眠两个阶段构成,而NREM睡眠由浅入深又分为Ⅰ~Ⅳ期。睡眠觉醒节律与癫疒间存在多种联系,睡眠可促发癫疒…     

癫持续状态

癫(癎)持续状态是指持续抽搐超过30 min或在2次意识不清之间的连续惊厥发作.癫(癎)持续状态是临床急症,以全身强直阵挛性发作最为常见.控制癫(癎)持续状态时,采用静脉注射应用药物,可迅速控制惊厥发作,减少和避免脑损伤.癫(癎)持续状态经急救而停止发作后,应进行病因治疗以防止癫(癎)持续状态复发.     

癫患者认知功能障碍病因学研究进展

认知功能障碍是癫患者常见的伴随症状,严重影响患者的生活质量,已引起临床医师的广泛关注。癫患者出现认知功能障碍的机制一直是国内外的研究热点。本文就近几年来国内外对认知障碍产生的多方面原因的相关研究进展作一简要综述。     

抗癫药物的安全性及癫患儿的生活质量

抗癫(癎)药物的安全性对儿童十分重要,主要是指药物的不良反应、药物之间的相互作用以及药物可能加剧癫(癎)发作.癫(癎)患儿的生活质量评估包括健康的各个方面,反映疾病本身及其治疗对躯体、心理以及社会的作用.评估包括普适性量表和疾病特异性量表,建议通过二者综合来评估癫(癎)患儿的生活质量.     

不同抗癫药物治疗对癫患儿血脂的影响

目的探讨癫患儿血脂水平的改变及应用抗癫药物对血脂水平的影响。方法采用酶测定法分别测定2009年1月-2011年1月在小儿癫专科门诊随访治疗的55例癫患儿(全面性发作30例,单纯局限性发作18例,不能分类的发作7例)和30例健康体检儿童(健康对照组)血清总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白(HDL-C)、低密度脂蛋白(LDL-C)水平,分析癫患儿在单药或联合用药至少0.5 a后与健康对照组比较血脂水平的变化。结果癫患儿服用抗癫药物后引起其血脂水平的改变,与健康对照组血脂水平相比,血清TG、LDL-C显著升高(Pa<0.01),HDL-C水平显著下降(P<0.01);丙戊酸钠(VPA)单药治疗的癫患儿与健康对照组相比,TG、LDL-C升高及HDL-C降低,其差异有统计学意义(Pa<0.05,0.01),而单用VPA与联合用药组之间及两个联合用药组间血脂水平改变的差异均无统计学意义(Pa>0.05);联合用药组与健康对照组比较,其改变幅度VPA>VPA+拉莫三嗪>VPA+左乙拉西坦,但差异均无统计学意义(Pa>0.05)。结论癫患儿服用抗癫药物后存在血脂水平的改变,以单用VPA的改变最大。     

生酮饮食的抗癫机制研究进展

生酮饮食 (KD)是一种高脂、低糖饮食 ,虽然KD的疗效早已明确 ,但其作用机制尚不清楚。该文将从KD对机体代谢 ,神经递质、神经元兴奋性和突触传递的影响及其抗癫疒间 和神经元保护作用三个方面对KD的抗癫疒间 机制进行综述。     

癫发作的分类

阐述2001年癫(癎)发作分类新建议对癫(癎)发作类型重新划分的新观点及术语、概念的变化,并对一些新列入的发作类型进行r简单的介绍.新建议中的癫(癎)发作类型主要是依据其病理生理机制和解剖基础的分类,是集病因、治疗和预后为一体的诊断实体,可以对癫(癎)综合征的诊断起补充作用,或在不能作出癫(癎)综合征诊断时,单独进行诊断.现对国际抗癫(癎)联盟2001年与1981年提出的癫(癎)发作分类进行比较.     

难治性癫持续状态

由于小儿大脑发育不成熟,对异常刺激的分析、鉴别和抑制能力较弱,易出现癫样发作,甚至导致癫持续状态(sta-tus epilepticus,SE)和难治性癫持续状态(refractory statusepilepticus)。难治性SE是临床危重症,死亡率高,存活者也可因长时程发作产生脑损伤而遗留严重后遗症。以下就难治性SE的一些问题进行简要介绍。一、定义癫样发作是指皮层神经元出现异常的超同步放电,所导致的机体功能紊乱,由于异常放电起源部位的差异,患者的临床表现各不相同。如果大脑皮层运动区异常放电,出现运动功能异常,表现为骨骼肌不自主收缩,称之为惊厥性癫…     

全面性癫伴热性惊厥附加症研究进展

全面性癫(癎)伴热性惊厥附加症(GEFS+)是国际抗癫(癎)联盟新近提出的一种新的癫(癎)综合征.GEFS+的发作形式具有惊人的异质性,既可呈典型的热性惊厥,也可为热性惊厥附加症(FS+),还可为FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作、FS+伴失张力发作、FS+伴颞叶癫(癎)及更为严重的肌阵挛站立不能性癫(癎)和婴儿严重肌阵挛性癫(癎)等发作形式.在家系分析的基础上,目前GEFS+的遗传学研究主要集中在基因定位方面,许多研究表明GEFS+与编码电压依赖性Na+通道的基因(SCNIA、SCNIB、SCN2A)和r-氨基丁酸(GABA)受体基因(GABRG2、GABRD)的突变有关.现就GEFS+的概念、临床表现、遗传学研究、诊断等进行综述,旨在提高对本病的认识.     

儿童癫性脑病

儿童癫性脑病是由癫性异常引起的进行性功能障碍,其主要原因是频繁或严重的临床癫发作和(或)持续大量的癫性电活动,这些疾病的临床和脑电图特征依赖其发病年龄不同,且随着时间的推移而改变。本文对其特征、诊断、分类、治疗作一初步探讨。     

难治性癫治疗新进展

癫是以反复发作的神经元异常放电导致中枢神经系统功能失常为特征的疾病 ,为临床常见病和多发病之一 ,严重影响患者的日常生活。现就难治性癫的治疗方面综述如下。一、药物治疗　传统抗药对于大部分癫的治疗是有效的 ,但仍有 2 0 %～ 30 %不能有效控制。近年来采用新型抗药治疗难治性癫 ,取得较好的临床疗效。常用药物如下 :1.氨己烯酸 (ｖｉｇａｂａｔｒｉｎ) :不可逆性γ 氨基丁酸 (ＧＡＢＡ)转氨酶抑制剂 ,能明显提高脑内ＧＡＢＡ的活性 ,对于成人或儿童的部分性发作 ,尤其是复杂性部分性发作疗效肯定 ,Ｂａｕｌａｃ通过对 1…     

癫后的神经发生

人和多数哺乳动物的部分脑区产生新生神经元的过程称为神经发生。中枢神经系统内某些区域的神经发生可持续终生,主要分布在侧脑室下区和海马齿状回。癫可导致齿状回的神经发生改变。探讨癫后神经发生的特点、调节机制和新生细胞的功能特点及神经发生与癫间的关系,可为进一步研究癫的发生机制和防治提供理论依据。     

耐药性癫的治疗进展

耐药性癫是全球癫治疗的难题,目前有20%～30%的癫患儿为耐药性癫,可导致患儿心理行为、学习认知、社会交往障碍,严重影响患儿生活质量。耐药性癫发生机制复杂,尚未完全明确。耐药基因的表达、特殊的神经病理改变、特殊的癫综合征等指标有助于早期判断是否为耐药性癫。近年来,随着新型抗癫药物的应用、癫外科手术的开展、迷走神经刺激术及生酮饮食等治疗为耐药性癫患儿提供了治疗的希望。     

癫治疗失败的原因

癫是常见的神经系统慢性疾病,合理、规范的抗癫治疗可以使得绝大多数癫发作得到有效控制。癫治疗失败的原因主要涉及诊断不正确,抗癫治疗不规范,病因和诱发因素未去除,忽视社会、心理、经济因素对治疗依从性的影响及对抗癫药物耐受性等因素。现就常见癫治疗失败的原因进行分析,强调正确的诊断和尽早进行个体化的抗癫治疗是提高癫治疗成功率的关键。     

小儿癫的远期预后

近年来,随着对癫认识的不断深入,发病机制研究的进展,诊断技术的提高,抗癫新药的发现,治疗方法的改进,血药质量浓度监测的开展,使小儿癫的预后有了很大改善。本文就小儿癫的远期预后及影响预后的因素总结如下。一、小儿癫的远期预后1.预后预测及缓解率目前综合各种因素对小儿癫的远期预后进行预测尚在探讨研究中。Geelhoed等[1]评价了分类树模型(classification tree models)和逐步逻辑回归产生的预测模型(stepwise logistic regression produced predictive models)在推断儿童期起病的癫患者预后的准确性,认为根据现有的临…     

癫儿童的睡眠问题

儿童癫与睡眠之间的关系复杂多样,二者相互作用、相互影响、密不可分。睡眠及睡眠剥夺可诱发癫发作或活化发作间期神经元样放电,有的癫发作仅发生或主要发生在睡眠中,癫与睡眠障碍可并存。癫发作及抗癫药物可能干扰睡眠,改变睡眠模式。