以热性惊厥起病的复发性惊厥64例临床分析

热性惊厥 (ｆｅｂｒｉｌｅｃｏｎｖｕｌｓｉｏｎｓ,ＦＣ)是儿科最常见的惊厥性疾病 ,约 4 0 %的病例复发 ,年龄多不超过 6岁[1,2 ] 。但部分病例反复发作 ,甚至出现无热大发作、失神发作、肌阵挛等发作。Ｓｃｈｅｆｆｅｒ等[3 ,4] 提出热性惊厥附加的全身癫(ｇｅｎｅｒａｌｉｚｅｄｅｐｉｌｅｐｓｙｗｉｔｈｆｅｂｒｉｌｅｓｅｉｚｕｒｅｓｐｌｕｓ ,ＧＥＦＳ+ )概念 ,其表现型包括ＦＣ ,热性惊厥附加症 (ｆｅｂｒｉｌｅｓｅｉｚｕｒｅｓｐｌｕｓ ,ＦＳ+ ) ,ＦＳ+ 加失神 ,ＦＳ+ 加肌阵挛 ,ＦＳ+ 加肌阵挛 站立不能癫(ＭＡＥ) ,ＦＳ+ 加…     

起病于一岁以内的癫综合征和复发性惊厥

1岁以内婴儿是小儿惊厥的高发期 ,目前国际抗癫联盟 (ＩＬＡＥ)的分类法尚不能完全涵盖此年龄组的癫综合征或复发性惊厥 ,现参考ＩＬＡＥ(1989)分类和附录[1 ] ,以及中华医学会儿科学分会神经学组对小儿癫综合征分类的建议[2 ] ,介绍如下。(一 )新生儿期1.良性家族性新生儿惊厥 (ＢＦＮＣ) :该类患儿出生史正常 ,生后神经系发育无异常 ,常于生后 2～ 3ｄ出现全身性强直阵挛样发作 ,有时伴一侧或面肌阵挛、强直姿式或呼吸暂停。无发热 ,血清钠、钾、钙、镁和血糖、胆红素正常 ,脑脊液检查正常 ,发作间期脑电图 (ＥＥＧ)正常 ,头颅ＣＴ…     

全面性癫癇伴热性惊厥附加症的研究进展

热性惊厥 (ｆｅｂｒｉｌｅｓｅｉｚｕｒｅ ,ＦＳ)为儿童常见疾病 ,大多具有显著的遗传倾向。绝大多数患儿呈良性经过 ,3岁后发作明显减少 ,5岁后不再发作。但部分患儿 6岁后仍继续发作 ,Ｓｃｈｅｆｆｅｒ[1]认为这是同一基因的不同表型 ,并首次提出了热性惊厥附加症 (ｆｅｂｒｉｌｅｓｅｉｚｕｒｅｐｌｕｓ,ＦＳ+ )和全面性癫疒间 伴热性惊厥附加症 (ｇｎｅｒａｌｉｚｅｄｅｐｉｌｅｐｓｙｗｉｔｈｆｅｂｒｉｌｅｓｅｉｚｕｒｅｐｌｕｓ,ＧＥＦＳ+ )的概念 ,得到普遍认同。ＧＥＦＳ+ 的提出对临床工作有较大指导意义。国际抗癫疒间 联盟分类…     

事件相关电位P300评价癫癎患儿认知损害的研究

为了解Ｐ3 0 0 在评估癫患儿认知损害的价值 ,我们对1996年 5月～ 1999年 4月在我科就诊的 72例癫 (强直 阵挛性发作 )患儿Ｐ3 0 0 检测结果进行了研究分析。报告如下。对象和方法1 对象 :(1)根据 1983年全国小儿神经专题讨论会制定的我国小儿癫发作分类标准 ,将我院确诊的 72例强直 阵挛发作性癫 (癫组 )患儿进行分析。其中男 39例 ,女 33例 ;年龄 6～ 15岁 ,平均 8 5岁。城市患儿 2 8例 ,农村患儿 44例。服苯巴比妥 (ＰＢ) 38例 ,卡马西平 (ＣＢＺ) 34例。 (2 )对照组 40例 ,为同期门诊健康检查者或某郊区小学生 ,年龄6～ 15岁 …     

伴有枕部发作波的儿童癫癎-Panayiotopoulos型八例报告

在国际抗癫联盟 (ＩＬＡＥ) 1989年关于癫和癫综合征分类中 ,描述了 2种良性儿童癫 :伴有中央颞区棘波的良性儿童癫 (ＢＥＣＴＳ)和伴有枕部发作波的儿童癫(ｃｈｉｌｄｈｏｏｄｅｐｉｌｅｐｓｙｗｉｔｈｏｃｃｉｐｉｔａｌｐａｒｏｘｙｓｍｓ,ＣＥＯＰ) ,前者已被小儿神经专业医生熟知 ,但ＣＥＯＰ因其预后不一并相对少见 ,临床上对其预后评估有一定困难。近年来 ,Ｂｅｒｇ、Ｐａｎａｙｉｏｔｏｐｏｕｌｏｓ和Ｃａｒａｂａｌｌｏ[1 4 ] 先后论述了ＣＥＯＰ临床表现的多样性 ,指出其中一部分病例预后较好并有如下特点 :( 1)起病…     

癫患儿心理行为问题的对照研究

癫患儿因心理行为障碍而影响生活质量 ,其生活质量明显低于正常儿童[1] 。为了探讨小儿癫可能存在的视感知障碍及其他心理行为问题 ,我们对 42例癫患儿的神经心理功能进行了综合评估 ,现报告如下。对象和方法1.对象 :癫组 :我院神经内科经临床和脑电图检查确诊的癫患儿 42例 ,均为特发性癫。男 2 9例 ,女 13例 ;年龄 8～ 12岁 ,平均 10岁 3个月 ;病程平均 2年 5个月 ;皮博迪图画词汇测验 (ＰＰＶＴ)测试智商为 (94± 18)分 ;无脑性瘫痪等合并症。对照组 :为随机抽取的武汉星光小学健康儿童 30例。男 2 0例 ,女 10例 ;年龄 8～ 1…     

癫痫及癫痫持续状态患儿脑脊液中β-内啡肽水平变化及临床意义

近年来实验证明 β -内啡肽(β -ＥＰ) 与中枢神经系统损伤有关 ,似可作为脑损伤的标志。但对于癫痫的发作与预后等 ,已有的研究尚未明确β-ＥＰ的意义 ,甚至还有相互矛盾的结果。　　临床资料 :1998年 10月至 1999年4月我院收治的符合癫痫持续状态诊断标准的全身性惊厥性癫痫持续状态(ＧＣＳＥ)患儿 12例 ,其中男 7例 ,女 5例 ,年龄 5个月至 9岁 ,平均 3 5 2岁。惊厥时间 0 5～ 2 4小时 ,平均 8 76小时。其中伴急性神经系统损伤 5例 ,病因为颅内感染。癫痫持续状态后 6～ 12天患儿神经系统功能缺失恢复到发作前水平或只有很轻程度降低者定…     

癫发作前后血清和脑脊液中神经元烯醇酶的变化

神经元特异性烯醇酶 (ＮＳＥ)主要存在于大脑神经元和神经内分泌细胞内 ,并参于糖酵解的特异性酶。神经元损伤或坏死后 ,ＮＳＥ从细胞内溢入脑脊液和血液。因此 ,ＮＳＥ是检测脑内神经元损伤或坏死的客观指标[1] 。为了解癫发作时有无神经元损伤 ,我们对 12例癫持续状态 (ＳＥ)患儿和 10例癫单次发作 (ＥＰ)患儿脑脊液和血清中ＮＳＥ含量进行测定。对象和方法1.对象 :癫组 2 2例均系我科诊治的患儿 ,男 14例 ,女8例 ;年龄 8个月～ 12岁 ,病程 5个月～ 5年 ,均有典型癫发作。部分患儿有癫家族史 ,其中 2例病毒性脑炎后、3例出生…     

癫遗传学的研究进展

多年来 ,国际国内神经科学工作者对癫的发病机制及遗传基础进行了大量研究 ,但迄今为止对于连接癫基因型与表型的分子机制仍不甚清楚。我国人群癫患病率为3 .3‰～ 5 .8‰ ,其中半数以上在 10岁以内起病[1 ] 。在小儿神经科病房与门诊 ,惊厥性疾病患儿可占全部患儿的 40 %以上。特发性癫占全部癫的 40 %～ 5 0 % ,是癫遗传学研究的主要对象。近年通过神经分子生物学实验研究 ,不仅对癫发生发展相关因素 (诸如脑兴奋与抑制性神经递质及其受体、离子通道等 )的细胞分子机制认识更为深入 ,而且在此基础上 ,通过对癫的遗传学研…     

118例小儿热性惊厥的临床与动态脑电图分析

本文对 118例热性惊厥患儿 2 4ｈ动态脑电监测 (ＡＥＥＧ)分析 ,以探讨热性惊厥对大脑功能的影响。对象和方法一、对象　 1996年 1月～ 1999年 12月我院诊治的热性惊厥儿 118例 ,男 72例 ,女 46例 ,年龄 3个月～ 8ａ。有具体体温记载的 92例 ,体温 37.5℃～ 41.5℃ ,余仅记录高温或高热。发热原因 :呼吸道感染 2 6例 ,肠炎 5例 ,腮腺炎 1例 ,余 86例发热原因不详。二、方法　采用英国ＯｘｆｏｒｄＭｏｄｉｌｏｇ - 85 18型 4道 2 4ｈ磁带记录动态脑电监测仪进行监测 ,常规操作。脑电图诊断标准参照文献[1] 。结　　果118例热性惊厥ＡＥＥＧ …     

托吡酯不同加量速度治疗小儿癫癎的临床对照研究

托吡酯 (Ｔｏｐｉｒａｍａｔｅ ,ＴＰＭ)是具有多重作用机制的新型抗癫药 (ＡＥＤｓ) ,根据国外经验推荐的儿童给药方法 ,应用ＴＰＭ要达到目标剂量或明显药理效应的时间较长 ,一般约需6～ 9周或更长[1] 。 2 0 0 0年 12月～ 2 0 0 2年 2月 ,我们对发作频繁的癫患儿采取了ＴＰＭ常规加量与快速加量的对比研究 ,希望通过比较不同加量速度的给药方法 ,来寻找能较快控制儿童癫的频繁发作而又耐受较好的给药方案。对象和方法1 入选标准及病例资料 :患儿符合癫诊断标准[2 ] ,年龄、病程、既往治疗及发作类型不限 ,发作频率≥ 2次 /周。家…     

新生儿缺氧缺血性脑病脑脊液酶活性检测与临床预后的关系

为探讨新生儿缺氧缺血性脑病 (ＨＩＥ)患儿脑脊液 (ＣＳＦ)乳酸脱氢酶 (ＬＤＨ)、谷草转氨酶 (ＧＯＴ )、肌酸磷酸激酶(ＣＰＫ)与预后的关系 ,我们检测了ＨＩＥ儿ＣＳＦ中上述酶水平 ,并进行随访 ,报告如下。对象及方法一、对象　 1997年 1月～ 1999年 12月我院儿科住院的ＨＩＥ儿 2 7例 ,男 19例 ,女 8例 ;平均胎龄 37～ 41周 ,出生平均体重 3.6ｋｇ ,其中围生期窒息 2 4例 ,生后疾病引起 3例 ;轻度窒息 9例 ,中度窒息 13例 ,重度窒息 2例 ,并颅内出血 2例 ;临床诊断分度符合新生儿ＨＩＥ的诊断标准[1] ,其中轻度8例 ,中度 13例 ,重度 6例…     

复杂性热惊厥发作后早期脑电图的价值

据报道热性惊厥（ＦＳ）患儿脑电图异常的发生率为２％～８６％，这与脑电图（ＥＥＧ）异常的诊断、ＥＥＧ检查时距患儿惊厥发作的时间及患儿年龄有关。最近美国儿科学会指出不应将ＥＥＧ作为评价单纯性ＦＳ患儿神经系统的常规检查。鉴于上述提仪不包括复杂性ＦＳ患儿，对复杂性ＦＳ患儿惊厥发作后ＥＥＧ进行总结，对其ＥＥＧ异常的发生率进行评价。 方法　选择１９９５－０１－０１～１９９７－０８－３１出院诊断为ＦＳ、神经系统检查正常且在ＦＳ发作后１周内做过ＥＥＧ检查的复杂性ＦＳ患儿进入研究，复杂性ＦＳ诊断标准为满足以下一项…     

高热惊厥与癫的关系

我院自 1994～ 2 0 0 0年治疗高热惊厥 (ＦＣ) 10 5 6例 ,对ＦＣ能否转化为癫的问题进行探讨 ,现报告如下。临床资料ＦＣ患儿 10 5 6例 ,男 6 2 0例 ,女 436例 ,所有ＦＣ患儿均排除颅内感染、败血症、中毒性菌痢等可导致高热抽搐的疾病 ,对所有患儿进行随访。结　　果发生ＦＣ的年龄在 3个月～ 5ａ 8个月 ,初次发作 90 %体温在 39℃以上 ,6 8%患儿仅发作一次 ,其中 1例转化为癫。 32 %患儿有二次以上再发作 ,其中 37例转化为癫 ,诊断依据文献 [1],占所有ＦＣ患儿的 3.5 %。讨　　论ＦＣ继发癫的主要危险因素有 :1.复杂型ＦＣ :我院…     

短疗程口服安定预防热性惊厥复发的疗效观察

热性惊厥 (ＦＣ)首次发病后约 30 %～ 40 %可能再次发作 ,其中一半会有一次以上的多次复发 ,部分患儿可在ＦＣ后发生脑损伤 ,引起癫痫、智力低下及行为异常等神经系统后遗症[1] 。因此 ,预防其复发十分重要。我们试用短疗程口服安定预防ＦＣ复发 ,并探讨安定的合适剂量 ,现报道如下。对象及方法我院住院和门诊发作两次以上符合全国诊断标准[2 ] ＦＣ儿 112例 ,男 6 0例 ,女 5 2例 ,随机分为对照组 30例 ,安定预防小剂量组 42例 ,大剂量组 40例。三组在性别、年龄、复发次数及随访时间方面无统计学差异 (Ｐ >0 .0 5 )。三组均积极治疗原发病 …     

小儿热性惊厥与低铁血症

为进一步探讨小儿热性惊厥 (ＦＣ)与缺铁性贫血及低铁血症的关系 ,我们于 1997～ 1998年观察了 85例ＦＣ患儿的血清铁及缺铁性贫血情况 ,现报告如下。对象与方法一、对象　 1.观察组 85例为ＦＣ住院的患儿。ＦＣ的诊断根据《关于小儿高热惊厥诊断和治疗的建议》[1] 。引起发热的原发病为呼吸道感染、肠道感染。 2 .对照组 :随机选择同期因ＦＣ住院的 85例为对照组。两组性别、年龄比较 ,均有可比性 ;两组均为呼吸道感染 70例 ,消化道感染 15例。二、方法　入院后均取血做以下项目检查 :1.使用瑞典产ＡＣ─ 92 0型全自动血球计数仪测定血红蛋…     

癫痫患儿脑脊液一氧化氮及生长抑素的检测及其临床意义

一氧化氮 (ＮＯ)及生长抑素 (ＳＳ)均为神经递质。本文测定癫痫患儿脑脊液 (ＣＳＦ)ＮＯ及ＳＳ水平 ,探讨两者在癫痫发病中的作用及其临床意义。对象 :癫痫组 33例 ,为我院 1998年 3月至 1999年 3月收治的癫痫患儿 ,均符合 1997年全国小儿神经学术会议提出的癫痫诊断标准且未经抗癫痫治疗。男 19例 ,女 14例 ,年龄 6个月至 12岁 ,其中全身强直 -阵挛发作(ＧＴＣＳ) 12例 ,单纯部分性发作 (ＳＰＳ) 8例 ,复杂部分性发作 (ＣＰＳ) 5例 ,肌阵挛性发作 (ＭＣＳ) 5例 ,癫痫持续状态 (ＳＥ)2例 ,Ｗｅｓｔ综合征 1例。其中有癫痫家族史 5例 ,有热性…     

正确评判和应用脑电图诊断小儿癫

脑电图是癫和惊厥性疾病最重要的实验诊断依据 ,对癫的临床发作分型 (并以此指导抗癫药物的选择 )和患儿的转归分析有重要参考意义 ,此外 ,对其他一些大脑疾患 ,也有辅助诊断价值。小儿时期癫和惊厥的发病率远较成人高 ,其惊厥的发生率是成人的 10倍多。因此 ,正确评判和应用脑电图对小儿癫诊断具有重要的临床意义。儿童处于快速生长发育时期 ,3岁儿童的脑重量已是出生时的 3倍 ,2 0岁时达出生时的 4～ 5倍 ,正常小儿脑电图本身就处于随年龄增长而不断成熟的变化过程之中 ,与成人相比有明显的年龄特征。年龄愈小 ,各年龄组间差异…     

硝酸甘油对扩张型心肌病肺静脉血流的影响

硝酸甘油 (ＮＴＧ)能减轻心脏的前负荷[1] ,但是在扩张型心肌病 (ＤＣＭ )患儿 ,ＮＴＧ对肺静脉血流 (ＰＶＦ )的影响究竟如何 ,尚不清楚。为此 ,我们用彩色多普勒超声心动图检查了 15例ＤＣＭ患儿静脉点滴ＮＴＧ前后的ＰＶＦ频谱 ,并对 12 0例正常儿童进行了ＰＶＦ频谱观察 ,现报告如下。对象和方法1.对象 :1997年 3月～ 2 0 0 2年 2月住院的ＤＣＭ患儿 15例 ,男 9例 ,女 6例 ;年龄 3～ 13岁 ,平均 ( 6 5± 3 5 )岁。诊断符合 1995年世界卫生组织 (ＷＨＯ)的心肌病诊断标准[2 ] 。心功能ＮＹＨＡ分级Ⅰ～Ⅱ级 5例 ,Ⅲ～Ⅳ级 10例 ;均无恶…     

单药治疗的癫患儿认知功能的

目的了解影响癫患儿认知功能的因素,尤其是抗癫药物(苯巴比妥、卡马西平、丙戊酸)对其有无影响.方法对38例单药治疗的癫患儿及15例正常儿童的多项认知功能指标进行6～12个月的随访研究.结果(1)癫患儿言语智商(106±11)、短时视觉记忆(12.3±4.2)及对外界信息的反应速度[单音辨认反应时间(492±75)ms、汉字辨认反应时间(615±99)ms]均落后于正常同龄儿[分别为112±7、14.9±3.8、(443±55)ms、(558±70)ms,P均<0.05].(2)癫患儿的认知功能水平是多因素共同作用的结果①年龄是影响癫患儿及正常儿多项认知指标的共同因素;②抗癫药种类与短时视觉记忆、言语智商及注意力指标有关;血药浓度和服药时间与各认知指标无关;③患病时间、临床发作类型、发作持续时间、惊厥持续状态史等因素对短时视觉记忆、注意力、反应速度及手的协调运动等方面产生影响,不同因素作用的方面有所不同.(3)单药治疗已控制发作的癫患儿,多数认知指标发育与同龄儿持平,仅汉字结构辨认事件相关电位P3潜伏期的缩短速度落后于同龄儿[前后2次测验差值癫组为(5.17±30.95)ms,对照组为(-13.04±1.91)ms,P＜0.05].结论癫患儿的认知功能状态及发育受多因素共同影响,抗癫药物仅为其因素之一,药物治疗效果良好并已控制发作的患儿多项认知功能发育水平与同龄儿持平.