以热性惊厥起病的复发性惊厥64例临床分析

热性惊厥 (ｆｅｂｒｉｌｅｃｏｎｖｕｌｓｉｏｎｓ,ＦＣ)是儿科最常见的惊厥性疾病 ,约 4 0 %的病例复发 ,年龄多不超过 6岁[1,2 ] 。但部分病例反复发作 ,甚至出现无热大发作、失神发作、肌阵挛等发作。Ｓｃｈｅｆｆｅｒ等[3 ,4] 提出热性惊厥附加的全身癫(ｇｅｎｅｒａｌｉｚｅｄｅｐｉｌｅｐｓｙｗｉｔｈｆｅｂｒｉｌｅｓｅｉｚｕｒｅｓｐｌｕｓ ,ＧＥＦＳ+ )概念 ,其表现型包括ＦＣ ,热性惊厥附加症 (ｆｅｂｒｉｌｅｓｅｉｚｕｒｅｓｐｌｕｓ ,ＦＳ+ ) ,ＦＳ+ 加失神 ,ＦＳ+ 加肌阵挛 ,ＦＳ+ 加肌阵挛 站立不能癫(ＭＡＥ) ,ＦＳ+ 加…     

小儿癫癎发作的分类及最新进展

癫是一种发作性疾病 ,正确了解其发作特点对癫的诊断、治疗及判断预后都有重要的参考价值。随着癫机理的深入研究 ,尤其是脑电图技术的不断进步 ,对各种癫发作也有了更多的了解。早在 1981年国际抗癫联盟 (ＩＬＡＥ)分类及命名委员将癫发作分为三类 ,即部分性发作、全身性发作及不能分类的发作。这个分类不是一个单纯的临床症状学分类 ,常常需要结合病因学及脑电图资料来判断。在部分性发作中又分为单纯部分性发作 (发作时无意识障碍 )及复杂部分性发作(发作时有意识障碍 )。全身发作中包括失神发作、肌阵挛发作、阵挛发作、强…     

婴儿癫发作特征的录像脑电图分析

目的　分析婴儿癫发作的录像脑电图 (Video EEG)特征。方法　根据癫发作分类法对 45例婴儿 10 6次癫发作的Video EEG资料进行分析。结果　 (1)全身性发作包括 :①全身性粗大肌阵挛 8例 32次发作 ,发作期EEG为阵发性全导棘慢波、多棘慢波或弥漫性低电压 ,肌阵挛与EEG相关性良好 ;②散发游走性肌阵挛 3例 ,面部及肢体远端频发间断肌阵挛 ,EEG为广泛持续慢波及多灶性棘波、尖波 ,肌阵挛与EEG无相关性 ;③婴儿痉挛 10例 17次发作 ,背景EEG为高峰节律紊乱 ,发作期为高波幅爆发和 (或 )低波幅抑制。全身性发作中缺乏完整的全身强直 阵挛性发作及失神发作。(2 )部分性发作 16例 42次发作 ,突出表现为无动性凝视 ,其次为简单自动症、植物神经症状及轻微的惊厥性症状。多数意识状态难以准确判断。EEG提示发作起源于额区、中央区、颞区或枕区。部分性继发全身性发作 5例 7次发作 ,EEG提示阵发性放电分别起源于颞区 2例 ,枕区 2例及多灶性 1例。(3)不能分类的发作 3例 5次发作 ,Video EEG主要表现为在 1次发作中出现多种发作类型。结论婴儿期癫发作在识别和分类上都比较困难。Video EEG监测同步分析有助于对婴儿癫发作的准确观察与分类。     

伴有枕部发作波的儿童癫癎-Panayiotopoulos型八例报告

在国际抗癫联盟 (ＩＬＡＥ) 1989年关于癫和癫综合征分类中 ,描述了 2种良性儿童癫 :伴有中央颞区棘波的良性儿童癫 (ＢＥＣＴＳ)和伴有枕部发作波的儿童癫(ｃｈｉｌｄｈｏｏｄｅｐｉｌｅｐｓｙｗｉｔｈｏｃｃｉｐｉｔａｌｐａｒｏｘｙｓｍｓ,ＣＥＯＰ) ,前者已被小儿神经专业医生熟知 ,但ＣＥＯＰ因其预后不一并相对少见 ,临床上对其预后评估有一定困难。近年来 ,Ｂｅｒｇ、Ｐａｎａｙｉｏｔｏｐｏｕｌｏｓ和Ｃａｒａｂａｌｌｏ[1 4 ] 先后论述了ＣＥＯＰ临床表现的多样性 ,指出其中一部分病例预后较好并有如下特点 :( 1)起病…     

事件相关电位P300评价癫癎患儿认知损害的研究

为了解Ｐ3 0 0 在评估癫患儿认知损害的价值 ,我们对1996年 5月～ 1999年 4月在我科就诊的 72例癫 (强直 阵挛性发作 )患儿Ｐ3 0 0 检测结果进行了研究分析。报告如下。对象和方法1 对象 :(1)根据 1983年全国小儿神经专题讨论会制定的我国小儿癫发作分类标准 ,将我院确诊的 72例强直 阵挛发作性癫 (癫组 )患儿进行分析。其中男 39例 ,女 33例 ;年龄 6～ 15岁 ,平均 8 5岁。城市患儿 2 8例 ,农村患儿 44例。服苯巴比妥 (ＰＢ) 38例 ,卡马西平 (ＣＢＺ) 34例。 (2 )对照组 40例 ,为同期门诊健康检查者或某郊区小学生 ,年龄6～ 15岁 …     

获得性癫癎失语综合征四例

获得性癫失语 (ａｃｑｕｉｒｅｄｅｐｉｌｅｐｔｉｃａｐｈａｓｉａ)临床少见。我科收治 4例 ,现报道如下。临床资料 :本组 4例 ,男 3例 ,女 1例 ;年龄分别是 6、8、13、14岁 ,均有获得性失语和癫发作。脑电图检查均有性放电。癫发作的形式 :全身性阵挛发作 1例、简单部分性发作 (运动性 ) 1例、部分性运动性发作继发全身强直 阵挛发作 2例。失语形式 :1例 6岁男性患儿为发作性完全失语 ,起病迅速 ,恢复快 ,反复发作。表现为漠然 ,对语言无反应 ,不讲话 ,每次约持续数分钟至 10余分钟 ,可自行缓解。如此反复发作约 3个月后 ,出现发…     

β-内啡肽在小儿热性惊厥及特发性癫癎发病中的作用

许多研究表明 ,β 内啡肽 (β ＥＰ)与癫、惊厥发作有关系[1 ,2 ] ,但临床研究尚不多。 1997年 4月～ 1999年 3月我们测定了 2 8例热性惊厥 (ＦＣ)、2 9例癫与 19例对照组患儿的血浆和脑脊液 (ＣＳＦ)中 β ＥＰ的含量 ,以探讨 β ＥＰ在小儿热性惊厥及特发性癫发病中的作用。对象和方法1.对象 :ＦＣ组 :2 8例 ,男 15例 ,女 13例 ;年龄 7个月～ 5岁。诊断按国内制定的标准[3 ] 。为防止混杂因素对血浆和ＣＳＦ中β ＥＰ水平的影响 ,本组病例仅包括临床诊断为上呼吸道感染合并ＦＣ ,除外先天畸形、智力发育落后或其他慢性疾病的患儿。…     

伴有枕部发作波的儿童癫-Panayiotopoulos型八例报告

在国际抗癫联盟(ILAE)1989年关于癫和癫综合征分类中,描述了2种良性儿童癫:伴有中央颞区棘波的良性儿童癫(BECTS)和伴有枕部发作波的儿童癫(childhood epilepsy with occipital paroxysms,CEOP),前者已被小儿神经专业医生熟知,但CEOP因其预后不一并相对少见,临床上对其预后评估有一定困难.近年来,Berg、Panayiotopoulos和Caraballo[1-4]先后论述了CEOP临床表现的多样性,指出其中一部分病例预后较好并有如下特点:(1)起病较早(80%在2～6岁,范围1～12岁),发病前神经精神发育正常;(2) 发作时无明显视觉症状,仅有痉挛性眼球偏移;(3) 多数在睡眠中发作,约1/3病例也有清醒时发作;(4) 常伴发作性呕吐;(5) 枕、后颞区有一侧或双侧同步棘-慢波发放,主要在睡眠中出现(少数也可在清醒时出现);(6) 预后较好,1/3病例只发作1次,多数在1～2年后停止发作,12岁后不再发作;(7) 用卡马西平、苯巴比妥或丙戊酸钠较易控制发作[1-5].     

小儿癫癎的诊断

癫是小儿时期常见的神经系统疾患。据统计 ,1 4岁以下小儿癫的年发病率为 46～ 83/ 1 0万 ,而 9岁以下更高 ,达 72～ 86/ 1 0万。小儿正值生长发育期 ,癫发作的临床表现、实验室检查的结果与评价、病因与转归均与成人有很大不同。然而 ,在确立癫的诊断时 ,均须包括以下三个方面的内容 :(1 )其临床发作究竟是癫性的、还是非癫性的 ;(2 )若确系性发作 ,进一步确认是什么类型的发作 ?抑或属于某一特殊的癫综合征 ?(3)尽可能明确或推测其癫发作的病因。一、确认是否癫发作(一 )确认癫的主要依据1 .详细而准确的发作病史 :…     

托吡酯不同加量速度治疗小儿癫癎的临床对照研究

托吡酯 (Ｔｏｐｉｒａｍａｔｅ ,ＴＰＭ)是具有多重作用机制的新型抗癫药 (ＡＥＤｓ) ,根据国外经验推荐的儿童给药方法 ,应用ＴＰＭ要达到目标剂量或明显药理效应的时间较长 ,一般约需6～ 9周或更长[1] 。 2 0 0 0年 12月～ 2 0 0 2年 2月 ,我们对发作频繁的癫患儿采取了ＴＰＭ常规加量与快速加量的对比研究 ,希望通过比较不同加量速度的给药方法 ,来寻找能较快控制儿童癫的频繁发作而又耐受较好的给药方案。对象和方法1 入选标准及病例资料 :患儿符合癫诊断标准[2 ] ,年龄、病程、既往治疗及发作类型不限 ,发作频率≥ 2次 /周。家…     

婴儿严重肌阵挛癫痫的临床特征和基因突变分析

目的 探讨婴儿严重肌阵挛癫癎(SMEI)的临床特点和基因诊断.方法分析13例SMEI患儿的临床和脑电图(EEG)特点及钠离子通道SCN1A基因突变筛查结果.结果男10例,女3例.8例有热性惊厥和癫痫家族史.惊厥起病年龄2～9个月,平均5.6个月.首次发作为热性惊厥9例.13例在病程早期均以反复发热诱发的全面性或一侧性阵挛或强直阵挛发作为主,其中8例有热性惊厥持续状态.出现无热惊厥的年龄为2～21个月.病程中均出现多种发作类型.发作均有热敏感的特点,诱发因素包括发热、洗热水澡和疫苗接种.起病后出现智力发育落后11例.共济失调5例,锥体束征阳性2例.EEG在1岁前多数正常,1岁后出现全导或局灶放电.头颅MBI检查异常2例.13例均应用多种抗癫痫药治疗,发作均未完全控制.卡马西平和拉莫三嗪使部分患儿发作加重.10例发现有SCN1A基因突变.结论 SMEI的临床特点是:1岁以内起病,首次发作常为热性惊厥;1岁以后出现多种发作形式和智力发育落后;发作具有热敏感的特点;EEG早期正常,以后出现全导或局灶放电.筛查SCN1A基因突变有助于早期明确诊断,指导选择抗癫癎药物.     

婴儿良性肌阵挛癫1例报告

婴儿良性肌阵挛癫（benign myoclonic epilepsy in infancy,BMEI）由 Dravet和Bureau于1981年首次报道[1],为婴儿期起病的短暂肌阵挛发作,少伴其他发作类型,是极为罕见的癫综合征。迄今为止,文献所报道的病例不超过300例。1989年国际抗癫联盟（International League against Epilepsy, ILAE）将其归类为“全面性特发性癫”[2]。2006年ILAE发表了根据癫首发年龄划分的癫综合征[3,4],将BMEI列入婴幼儿期癫综合征范畴。2010年ILAE再次进行了癫综合征相关的概念修订[5]。本文报告1例婴儿良性肌阵挛癫发作病例。     

以癫痫持续状态为首次发作的癫痫22例

我国小儿癫发病率为 3‰～ 6‰ ,发病率高 ,有时诊断困难。现将我院 1996年 1月～ 2 0 0 0年 1月以癫持续状态(ＳＥ)为首次发作的 2 2例报告如下。临床资料一、一般资料　 2 2例中男 13例 ,女 9例 ;年龄 1～ 2岁 1例 ,～ 5岁 7例 ,～ 8岁 9例 ,～ 14岁 5例。惊厥均持续 30ｍｉｎ以上 ,或连续多次发作 ,发作间期意识不清。均否认杀鼠剂和农药中毒史。均诊断为ＳＥ。二、临床表现　全身阵挛性发作 7例 ;全身强直 阵挛发作 14例。婴儿痉挛征发作 1例。间歇性发作 (发作间期神志不清 ) 2ｄ 4例 ,发作 1ｄ 16例 ,持续发作 1ｈ 2例。低热 9例 …     

婴儿良性癫(疒间)57例

目的　探讨婴儿良性癫的临床特点、预后和早期诊断。方法　对 57例婴儿良性癫的临床资料进行分析。结果　发病年龄 1～ 3 0个月 ,发病前后发育正常 ,发作形式为强直 阵挛、双眼凝视和动作停止 ,64.9%呈成簇性发作 ,家族有癫、热惊厥史 6例。发作间期脑电图 (EEG)均正常 ,服用苯巴比妥 (PB)、卡马西平 (CBZ)或丙戊酸钠 (VPA)后发作很快被控制 ,51例已停药。发作终止年龄平均 12 .8个月 ,平均病程 4.1个月。结论　婴儿良性癫预后良好 ,短程服用PB、CBZ或VPA后发作很快被控制     

婴儿癫癎发作特征的录像脑电图分析

目的 分析婴儿癫癎发作的录像脑电图（Video-EEG)特征。方法 根据癫癎发作分类法对45例婴儿106次癫癎发作的Video-EEG资料进行分析。结果（1）全身性发作包括：①全身性粗大肌阵挛8例32次发作,发作期EEG为阵发性全导棘慢波、多棘慢波或弥漫性低电压,肌阵挛与EEG相关性良好;②散发游走性肌阵挛3例,面部及肢体远端频发间断肌阵挛,EEG为广泛持续慢波及多灶性棘波、尖波、肌阵挛与EEG无相关性;③婴儿痉挛10例17次发作,背景EEG为高峰节律紊乱,发作期为高波幅爆发和（或）低波幅抑制。全身性发作中缺乏完整的全身强直-阵挛性发作及失神发作。（2）部分性发作16例42次发作,突出表现为无动性凝视,其次为简单自动症、植物神经症状及轻微的惊厥性症状。多数意识状态难以准确判断。EEG提示发作起源于额区、中央区、颞区或枕区。部分性继发全身发作5例7次发作,EEG提示阵发性放电分别起源于颞区2例,枕区2例多灶性1例。（3）不能分类的发作3例5次发作,Video-EEG主要表现为1次发作中出现多种发作类型。结论 婴儿期癫癎发作在识别和分类上都比较困难。Video-EEG监测同步分析有助于对婴儿癫癎发作的准确观察与分类。     

不同发作类型的婴幼儿癫视频脑电图特征

目的通过视频脑电图(VEEG)分析癫婴幼儿的发作类型。方法对深圳市儿童医院7 a来2岁以下且VEEG监测到发作性事件的1 000例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 1.全面性发作41例。其中强直-阵挛发作4例,持续时间为(59.75±58.93)s,中位数(M)38.50 s。强直相持续(17.25±15.81)s,M 12.50 s;阵挛相持续(35.00±29.54)s,M 29.00 s。发作期EEG主要表现为全导脑波抑制、全导棘波或低幅快活动发放后转变为棘波频率变慢夹杂慢波交替出现。强直发作6例,持续时间(36.66±16.97)s,M 34.00 s,发作期EEG为低中幅快节律持续发放。肌阵挛31例,持续时间(186.67±29.16)ms,M 200.00ms,发作期EEG为多尖棘慢波全导同发。2.痉挛发作302例。其中1岁内219例,1～2岁83例。发作持续时间为(1.35±0.67)s,M 1.00 s,发作间期背景EEG为高峰节律紊乱,其中210例为变异性高峰节律紊乱。临床表现屈肌型216例,伸肌型29例,混合型22例,眼球运动、轻微抖动等不典型发作35例。3.局限性发作232例。持续时间(107.34±104.88)s,M 70.00 s。临床表现为强直抖动(阵挛)样发作或无动性凝视(肢体无明显动作,肌张力无改变),多数意识状态难以准确判断,发作间期EEG为局限性癫样放电,EEG观察发作起源于额区13例、中央区20例、颞区46例和枕区13例,其余为多个部位起源,其中17例发作间期和起源部位不一致。4.癫持续状态10例。发作时临床表现为自动症或单侧肢体强直抖动为主,发作时间持续30 min以上或者反复发作,各次发作间意识未恢复至正常水平,EEG为局限性持续癫样放电。5.多种形式的发作43例,VEEG主要表现为一次发作中出现多种发作类型,痉挛伴局限性发作31例,痉挛伴肌阵挛发作11例,痉挛伴局限性发作、肌阵挛发作1例。6.非癫性发作372例。清醒期发作214例,睡眠期发作111例,清醒及睡眠期均有发作47例。突出表现为轻微抖动,非性强直等现象,EEG为动作伪差或与背景一致。结论婴儿期癫发作的主要类型是痉挛发作和局限性发作,非性发作也常见,临床对癫性发作与非癫性发作鉴别诊断很重要。VEEG监测同步分析有助于婴幼儿癫发作的准确观察与分类。     

婴幼儿肌阵挛站立不能性癫痫

婴幼儿肌阵挛 站立不能性癫疒间(ｍｙｏｃｌｏｎｉｃ ａｓｔａｔｉｃｅｐｉｌｅｐｓｙ ,ＭＡＥ )于1970年由Ｄｏｏｓｅ首先描述 ,又称为Ｄｏｏｓｅ综合征 ,为小儿时期原发性全面性癫疒间 的一种 ,主要表现为肌阵挛及站立不能发作 ,常有遗传因素。在近 2 0年的时间里 ,Ｄｏｏｓｅ等对117份具有相同表现的病例进行了分析 ,并在此基础上这样描述了一种病[1] :出现于 5岁以前 ,男孩 (73 5 % )较女孩多发 ,通常为原发性 ,家族阳性率较高 (37% )。以肌阵挛 站立不能性发作和不典型失神为主要发作形式 ,ＥＥＧ的典型表现是以顶区为著的 4～7Ｈｚ的…     

儿童癫发作时动态脑电图的诊断意义

自 1978年动态脑电图 (ＡＥＥＧ)问世以来 ,ＡＥＥＧ监测技术已广泛开展 ,现将我院 1998年 8月～ 2 0 0 1年 8月采用ＡＥＥＧ检测的儿童癫发作时的脑电图资料总结如下。临床资料一、一般资料　本组 12 5例 ,男 80例 ,女 45例 ,年龄 2个月～ 14岁 ,平均 7.8岁。均做常规脑电图 (ＲＥＥＧ) 1～ 5次。癫组 85例 ,强直 阵挛性发作 45例 ,单纯性部分发作 11例 ,复杂性部分发作 9例 ,失神小发作 7例 ,肌阵挛发作 4例 ,婴儿痉挛症 3例 ,未能分型 6例 ;可疑癫组 40例 (包括 2个以上诊断 ) ,其中诊断之一为癫 ,第一诊断为头痛型癫 15例 ,…     

轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥24例临床分析

目的 分析轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥(benign infantile convulsion with mild gastroenteritis,BICG)的临床特点.方法 对24例BICG住院患儿进行临床观察和出院后随访.结果 24例患儿中,男8例,女16例.平均年龄16.8个月,发病年龄8～22个月.冬季多见.患儿既往精神运动发育正常,无癫(癎)家族史.临床腹泻症状不严重,惊厥表现形式均为全身强直-阵挛发作,多发生在病程的3d内.10例(41.7％)患儿有2次或多次惊厥发作,平均1.7次.实验室检查:血生化检查均正常,16例行脑脊液检查均正常.发作间期EEG均正常.20例接受头颅CT或MRI检查,除1例有透明隔囊肿,其余均无异常.急性期后均未给予长期抗癫(癎)治疗,随访8～46个月,只有1例患儿(4.2％)再患轻度胃肠炎时再发惊厥.所有患儿精神运动发育正常.结论 BICG预后良好,不需要长期抗癫(癎)药物治疗.     

正确评判和应用脑电图诊断小儿癫

脑电图是癫和惊厥性疾病最重要的实验诊断依据 ,对癫的临床发作分型 (并以此指导抗癫药物的选择 )和患儿的转归分析有重要参考意义 ,此外 ,对其他一些大脑疾患 ,也有辅助诊断价值。小儿时期癫和惊厥的发病率远较成人高 ,其惊厥的发生率是成人的 10倍多。因此 ,正确评判和应用脑电图对小儿癫诊断具有重要的临床意义。儿童处于快速生长发育时期 ,3岁儿童的脑重量已是出生时的 3倍 ,2 0岁时达出生时的 4～ 5倍 ,正常小儿脑电图本身就处于随年龄增长而不断成熟的变化过程之中 ,与成人相比有明显的年龄特征。年龄愈小 ,各年龄组间差异…