继发性长QT综合征的处理要点

长QT综合征(Long QT Syndrome，LQTS)是指心电图QT间期延长，T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转型室性心动过速(Tdp)，严重者发生晕厥和猝死的一组综合征，常分为原发性和继发性两种。继发性LQTS常发生于较年长的患者，常因服用某些药物、严重的缓慢性心律失常、电解质紊乱、某些器质性心脏病等使心室复极时间延长或伴     

获得性长QT间期综合征的防治建议

前言 长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病.心电图上表现为QT间期延长、T波和(或)U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP).临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征.LQTS可以是先天性,也可以是获得性.先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病.获得性LQTS是指由药物、心脏疾病[心力衰竭(心衰)、心肌缺血、心动过缓等]或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长伴TdP发作的临床综合征,其中药物性LQTS最常见.本建议重点放在药物引起的获得性QT间期延长伴TdP的防治.     

心电图心室复极波段异常的细胞学机制与心律失常

心电图每个心室激动波都是由除极和复极二个基本过程组成。心室复极波段包括：J波、ST段、T波和U波。近年来，异常J波、ST段抬高、T波双峰、T波电交替、QT间期延长、QT间期缩短与恶性室性心律失常的关系已引起临床关注，如异常J波与心室颤动（简称室颤）、Brugada综合征、长QT间期综合征、短QT间期综合征等已成为临床心律失常研究的热点。笔者简述这方面的研究现状。     

获得性长QT综合征

长QT综合征包括先天性长QT综合征(cLQTS)和获得性长QT综合征(aLQTS)。aLQTS与cLQTS的临床表现相似,均表现为QT间期延长,心室复极离散度增加,尖端扭转型室性心动过速(TdP),可蜕变为心室颤动,导致反复的晕厥、癫痫样发作和猝死。目前药物性aLQTS发病机制主要是药物阻滞HERG基因编码的IKr通道,引起外向钾电流的减少,导致心肌复极延长。其他aLQTS发病机制较为复杂,尚不完全清楚,任何可引起心肌复极延长和离散度增加的因素均可导致QT间期的延长和TdP的发生。aLQTS常见的病因有药物、心律失常(快速或缓慢)、心肌肥厚、心脏扩大、心肌缺血、电解质紊乱、遗传易感性等。目前治疗aLQTS的关键在于提高认识,去除病因,降低猝死发生率。     

获得性长QT问期综合征的防治建议

长QT间期综合征（long QT syndrome，LQTS）亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和（或）U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes，TdP）。     

获得性长QT间期综合征的防治建议

<正>长QT间期综合征(long QTsyndrome,LQTS)亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和(或)U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP)。临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征。LQTS可以是先天性,也可以是获得性。先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病。获得性LQTS是指由药物、心脏疾病[心力衰竭(简称心衰)、心肌缺血、心动过缓等]或者代谢异常等因素引起的以可逆     

复极延缓综合征

复极延缓综合征,文献上多称QT间期延长综合征。本综合征在心电图上表现为T波和U波异常,常有发作性快速室性心律失常伴晕厥或猝死。它与低血钙时因ST段延长而使QT延长和左室肥大时因QRS增宽和U波增大而致QT延长者不同。本综合征QRS时限正常而有宽大异常的T波或U波,复极开始的时间正常,而从T波开始到T波或U波终止的时间则明显延长。故以复极延缓综合征命名较QT间期延长综合征更确切。 QT间期的正常值与心率呈负相关。一般认为     

继发性长 QT 综合征与尖端扭转型室性心动过速

长 QT 综合征（long-QT syndrome,LQTS）为心室复极时程延长、不均一性及离散度增大的一种疾病,其危险性在于尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes,TdP）、心室颤动的发生,临床表现为晕厥、搐搦或猝死。LQTS 包括遗传性长 QT 综合征（cLQTS）和继发性长 QT综合征（aLQTS）,aLQTS 在临床工作中较 cLQTS 更为常见,具有潜在致命性,是院内心源性猝死的重要原因之一。在推荐的 QT／QTc 间期延长的临界值范围内,利用不同的 QT／QTc 间期计算方法,尽量准确评估心室复极,可预测 TdP 并进一步降低猝死率。     

药物相关性LQT综合征

LQT综合征 (包括先天性及获得性 )以ECG上QT的延长为主要特征 ,传统诊断标准为QTc超过0 .4 4s ,Bazett公式 :QTc =QT/ (RR) 1/2 。其电生理基础为复极离子流的异常改变 ,常可诱发多形性室速(PVT) ,特别是尖端扭转室速 (TdP)的发生 ,后者可演进为室颤而引起猝死。许多药物均可致QT延长进而引起TdP。因此 ,药物相关性长QT综合征成为重要临床课题。1　致长QT综合征 (LQTS)的药物从理论上讲 ,任何能延长QT间期的药物均可引起LQTS。表 1列出了目前所知的一些能致LQTS的药物 ,其数量还在不断增加。从表中可以看出 ,除了心血管药…     

心室复极的频率适应性

正常心电活动由心肌除极和复极两部分组成。心室除极指心室肌激动的过程,心电图表现为QRS波。而心室复极指心室肌恢复极化状态的过程,心电图表现为J波、ST段、T波和/或U波。临床上常用QT间期代表心室复极。心室复极异常可引起严重的室性心律失常。例如,长QT综合征,无论是遗传性或     

基因易感性与获得性长QT间期综合征

体表心电图的Q—T间期为心室除极及复极的总时间，正常人的Q—T间期随心率、年龄、心脏疾病及药物而变动，但一般不超过480ms。长QT综合征（Iong QT Syndrome，LQTS）是以体表心电图QT间期延长，多型性室性心动过速，心脏性晕厥和猝死为临床特征的一组综合征。长QT综合征可分为先天遗传性长QT综合征（Congeniml or Inherited Long QT syndrome，CLQTS）和后天获得性长QT综合征（Acquired Long QT syndrome，ALQTS）。     

长QT综合征的起搏治疗

起搏在继发性长QT综合征治疗中的作用毋宁质疑，因为不论抗心律失常药物，电解质紊乱，还是缓慢心律等因素引起的继发性长QT综合征几乎都同时存在心率较慢。而对原发性长QT综合征的起搏治疗价值，只是近年来才达到共识，成为长QT综合征的常规治疗措施之一。     

运动对服用Ia类抗心律失常药致多形性室速患者QT间期的异常作用

Ia 类抗心律失常药可引起 QT 间期延长、多形性室速,甚至诱发晕厥或猝死。这种药物诱发的综合征在很多方面类似先天性长QT综合征。多数先天性长QT综合征病人静息时QT间期延长,但少数仅在运动时QT延长才明显,由此提出潜在性长QT综合征的概念。     

对长QT综合征的再认识

长QT综合征(Long QT syndrome，LQTS)又称为复极延迟综合征(dehy repolarlzation syndrome)，指校正后的QT间期(QTc)延长及反复发生尖端扭转型室性心动过速(Tovsade de pointes，Tdp)，临床主要表现为反复发生晕厥甚至猝死，尸检心脏无阳性发现，近年来已引起临床医师高度重视。从病因学角度可分为遗传性和获得性LQTS。本文就其病因、分子生物学基础、电生理机制、诊断及治疗作一综述。     

药物致尖端扭转性室性心动过速和心源性猝死的预防

药物引起的心电图上QT延长是由药物所致的hERG钾通道引起的快速延迟整流钾电流(Ikr)阻滞引起的心脏动作电位复极化延长的结果,是否继而引发尖端扭转性室性心动过速(TdP)还受动作电位复极储备以及一些危险因素的影响。已知有引起QT延长危险因素(药物、电解质紊乱、低体温、极度心动过缓、心脏病、甲状腺功能减退)的患者,可通过一些方法(通过基因筛查确定患者的风险、CDSS医疗自控仪指导处方用药、使用手持或可佩带的QT监测仪发现早期的QT延长)以减少发生药物引起的长QT综合征(diLQTS)和TdP的风险。大部分确认的引起diLQTS的危险因素,同时也是TdP的临床危险因素。尽管有这些预测指标,但是达到有效预防diLQTS仍然存在一定的差距。随着遗传学诊断方法的不断进展,基因筛查提供了一项可能的选择。另外,心电图远程监测装置,具有早期发现受试者QT间期的异常变化情况,以便于立即撤药。     

自主神经与QT间期

体表心电图QT间期受自主神经的重要调节，切除左侧星状神经节和兴奋迷走神经能使QT间期延长，表明QT间期在一定程度可作为自主神经兴奋性、室性心律失常和猝死危险性的预测因子。糖尿病患者的QT延长和离散度改变是自主神经功能障碍引起。对于先天性长QT的患者，无论是迷走神经兴奋还是交感神经兴奋，都能引起心室复极异常。自主神经对QT尚有间接作用，交感神经兴奋引起心率加快后，QT间期缩短；迷走神经兴奋引起心率减慢，QT间期延长。     

Tp-Te间期的细胞电生理基础和临床价值

T波峰末间期(Tp-Te间期)是指心电图T波顶点至T波终末的时间间期。Tp-Te间期与中层心肌细胞独特的电生理特性有关。Tp相当于心外膜复极结束,Te相当于中层心肌细胞复极结束。最新研究显示,Tp-Te间期反映了跨室壁复极离散度,该指标在一些疾病如Brugada综合征、长QT综合征、短QT综合征等发生恶性心律失常的预测评估中有临床价值。     

长QT综合征的诊断与治疗

长QT综合征(Long QT syndrome, LQT)是由心室动作电位复极时相延长引起的病症.尽管在体表心电图上QT间期代表整个动作电位除极相和复极相,而实际上是JT间期的延长决定发生尖端扭转型室速(torsade de pointes, TDP)的易损性,单纯QRS复合波延长并不会引起LQT,也不会发生TDP.LQT有两个临床亚型,包括先天性的(又称特发性的)和后天获得性的,先天性LQT属于遗传性离子通道疾病,涉及编码跨膜钠通道蛋白和钾通道蛋白的许多突变基因[1].目前已经确定了6种先天性LQT基因的亚型(LQT1至LQT6).     

婴儿猝死综合征

心肌细胞的复极延长,可表现出QT间期延长,引发反复发作性的室性心律失常,临床上称为长QT综合征(LQTS).在因这一综合征猝死的人群中,除了成人,还有未足1岁的婴儿称"婴儿猝死综合征".     

遗传性长QT综合征的研究进展

遗传性长QT综合征是第一个被发现的离子通道病,其心电图特征性表现为QT间期延长,T波异常,易诱发尖端扭转型室性心动过速和心室颤动,临床表现为反复的晕厥及心脏猝死。实验研究指出各种编码钾通道、钠通道、钙通道亚基蛋白或调控蛋白的基因突变导致心脏复极异常。遗传性长QT综合征按突变基因类型共分为13型,且特异的基因型与患者临床表型之间也存在着显著的关联性。目前对长QT综合征的治疗方法包括:β受体阻滞剂、心脏起搏、埋藏式心脏复律除颤器、左颈胸交感神经切除术及其他治疗策略,这些治疗方法在遗传性长QT综合征的一级及二级预防中起着重要的作用。