二尖瓣成形术在缺血性二尖瓣关闭不全治疗中的应用

目的总结二尖瓣成形术（MVP）治疗缺血性二尖瓣关闭不全（IMR）的经验。方法21例冠心病合并IMR患者在行冠状动脉搭桥术（CABG）同时行MVP,其中交界环缩4例、人工瓣环成形术7例、双孔成形术5例、腱索修复术3例、双孔成形术＋交界环缩术2例。结果术后早期死亡2例,其余痊愈出院。出院时心功能NYHA分级Ⅰ级13例、Ⅱ级5例、Ⅲ级1例。术中及术后早期超声心动图左室舒张末径和左房内径均较前缩小（P均〈0.05）。结论中度反流以上的IMR应进行积极MVP手术治疗,MVP术式的选择取决于瓣膜病理改变和心功能状态。     

二尖瓣成形术的临床体会

目的总结36例二尖瓣成形术的临床经验。方法实施二尖瓣成形术36例，其中后叶矩形切除13例，“双孔法”3例，后叶腱索转移1例，后叶矩形切除＋“双孔法”4例，前、后交界环缩2例，单纯放人工瓣环11例，瓣叶裂修补1例，二尖瓣肿瘤切除1例。28例置入人工瓣环，其中Edward软环19例、Medtronie软环9例。结果术后经食管超声心动图（TEE）检查，二尖瓣反流消失或微量反流26例，少量反流10例。1例术后第10天发生心律失常死亡。患者术前心脏彩超检查：左房（LA）（49．06±13．79）mm，左室（LV）（59．79±11．23）mm。术后心脏彩超检查：左房（39．47±6．63）mm，左室（50．21±5．07）mm。术后3个月随访心脏彩超检查：左房（35．26±5．42）mm，左室（45．18±4．25）mm。35例随访1～18个月，心功能I级31例、Ⅱ级4例。结论二尖瓣关闭不全采用相应的成形技术，可以取得良好的早、中期治疗效果。     

38例二尖瓣成形术临床分析

目的总结38例二尖瓣成形术的临床经验.方法实施二尖瓣成形术38例,其中,后叶矩形切除9例,"双孔法"13例,后叶腱索转移3例,后叶矩形切除 "双孔法"2例,后叶腱索转移 "双孔法"3例,前、后交界环缩2例,单纯放人工瓣环4例,瓣叶穿孔修补2例.本组35例植入人工瓣环.结果术后经食管超声心动图(TEE)检查二尖瓣反流消失或微量反流32例,少量反流6例.1例术后第一天发生瓣膜撕裂,行二尖瓣替换术后痊愈.1例术后第九天因消化道出血,继发肾功能衰竭死亡.36例术后早期超声复查,二尖瓣舒张期流速0～1.9m/s,平均(1.23±0.39)m/s.跨瓣压差0～14.4mmHg,平均(6.61±3.56)mmHg.36例随访2～70个月,心功能Ⅰ级31例,Ⅱ级5例.结论对于二尖瓣关闭不全的患者,术中准确判断二尖瓣的病变,采用相应的成形技术,可以取得良好的早、中期治疗效果.     

二尖瓣成形术治疗二尖瓣脱垂

自 1998年 2月以来 ,我院共采用二尖瓣成形术治疗二尖瓣脱垂病人 11例 ,现对本组二尖瓣成形术的手术指征和手术方式进行探讨。1　资料与方法本组病人男 8例 ,女 3例 ,年龄 2 0～65岁。有不同程度的乏力、气促、心慌表现。病程 0 5个月到 2 0年。心尖区可闻及Ⅱ～Ⅲ /6级收缩期杂音。心功能 (ＮＹＨＡ )Ⅱ～Ⅲ级 9例 ,Ⅳ级 2例。心胸比率 0 5 5～ 0 90 (平均 0 63 )。超声心动图示二尖瓣后叶腱索断裂、瓣膜脱垂 10例 ,前叶腱索断裂、瓣膜脱垂 1例 ,均有重度关闭不全。瓣环普遍扩大。左心室收缩末内径 2 8～ 5 7(平均 41)ｍｍ。病因 :退行…     

自体心包环和双孔技术在二尖瓣成形术中的应用

目的探讨应用自体心包环 双孔技术进行二尖瓣成形的技术特点和可行性,评价其术后效果。方法2005年1～10月9例二尖瓣关闭不全患者,男性7例,女性2例。年龄(11～59)岁,体重32～68kg。其中心功能(NYHA)Ⅲ级6例,Ⅱ级3例。退行性病变(纤维弹性组织缺失)二尖瓣关闭不全3例,黏液变性二尖瓣关闭不全5例,感染性心内膜炎腱索断裂二尖瓣关闭不全1例;二尖瓣前叶脱垂4例,后叶脱垂2例,前后叶均脱垂3例。体外循环下应用自体心包环 双孔技术进行二尖瓣成形手术。结果9例患者均顺利出院。随访3个月。术后1周超声心动图示:左心房内径和左室舒末内径较术前明显缩小(P<0.05)。术后3个月左心房内径和左室舒张末内径进一步缩小,基本恢复到正常范围。术后二尖瓣反流程度均有明显改善(P<0.05)。术后3个月二尖瓣反流程度仍保持术后1周时效果。术后3个月心功能(NYHA)Ⅱ级2例,Ⅰ级6例。心功能均有明显提高(P<0.05)。结论双孔二尖瓣成形技术加自体心包瓣膜成形环能最大限度的发挥瓣膜成形的优势,近期效果良好。     

双孔二尖瓣技术治疗二尖瓣关闭不全

目的使用双孔二尖瓣技术治疗不同原因所致的二尖瓣关闭不全,探讨该技术的有效性、合理性和最佳指证。方法以二尖瓣前叶脱垂为主要病变的二尖瓣关闭不全病人22例,将其二尖瓣前叶脱垂部位边缘与相对应的后瓣边缘缝合形成双孔二尖瓣,利用超声心动图等指标评价手术效果。结果全组术前平均瓣口面积为(8.4±1.4)cm2术后为(4.2±1.6)cm2,17例未探及反流,3例轻度反流,2例为中度反流,二尖瓣狭窄及死亡。结论双孔二尖瓣技术是矫治二尖瓣关闭不全的一种简便而有效的方法。     

43例二尖瓣腱索断裂的外科治疗

本文总结４３例二尖瓣腱索断裂的诊断和外科治疗经验。全组病例均有不同程度的心功能不全,２６例行二尖瓣置换术（ＭＶＲ）,１７例行瓣膜修复成形术。术后存活３９例,４例围手术期死亡（死亡率９．３％）。存活病例术后随访２～５７个月。除其中１例风湿性病变患者行二尖瓣、三尖瓣成形术,术后１年又出现二尖瓣中度关闭不全外,其余心功能均有不同程度改善。我们初步认为风湿性病变及心内膜炎患者以ＭＶＲ为宜,退行性病变及先心病者应根据病理类型选择手术方式,多考虑二尖瓣成形术     

非风湿性二尖瓣关闭不全的外科治疗

目的 评价二尖瓣瓣膜成形术(MVP)对非风湿性二尖瓣关闭不全的疗效.方法 2001年1月至2005年12月我院非风湿二尖瓣关闭不全心脏患者23例接受手术治疗,男性13例,女性10例,年龄16～71(49.4±5.7)岁.非风湿性二尖瓣关闭不全病因中,其中先天性5例,退行性改变12例,缺血性改变4例,感染性病变2例.术前超声心动图示二尖瓣均为大量返流,术前患者心功能Ⅲ级19例,Ⅳ级4例.瓣环成形13例,腱索短缩3例,裂修补1例,腱索转移1例,后瓣环成形 裂修补4例,部分瓣膜切除 裂修补1例.同期冠状动脉搭桥术5例,主动脉瓣膜置换术3例.结果 早期死亡率4.3%(1例),术后超声心动图示无或少量二尖瓣反流13例,少量到中量反流8例,大量反流1例.随访6～60个月(平均27个月),出院后2例患者死亡,再次手术1例.存活20例,心功能Ⅰ～Ⅱ级.结论 应用二尖瓣膜成形术治疗非风湿性二尖瓣关闭不全是可行的,可以取得良好的效果,外科技术值得进一步推广.     

二尖瓣修复术治疗左室功能减退的二尖瓣关闭不全患者效果的随访观察

目的探讨二尖瓣修复术（MVr）对左室功能减退的二尖瓣关闭不全（MR）患者的治疗效果。方法回顾性分析近9年来62例中重度MR并发左室功能减退患者的临床资料、手术方法和超声心动图围术期观察及术后随访对比。结果全组无手术死亡,术后无重大并发症;随访（58±13）月,晚期死亡2例（3%）;失访7例,随访患者恢复心功能Ⅰ级29例（53%）,Ⅱ级26例（47%）;1年后复查49例超声心动图结果显示二尖瓣返流0～轻微36例（73%）,轻度10例（20%）、轻～中度3例（7%）,术后2周、1年心脏超声观察左室舒张末期直径（LVEDD）、左室收缩末期直径（LVESD）及左房直径（LAD）较术前明显缩小,左室射血分数（LVEF）及短轴缩短率（LVFS）明显改善（P<0.05）。结论二尖瓣修复术,对于并发左心功能不全患者,有利于术后心功能的恢复和改善。     

重度二尖瓣狭窄合并左心房附壁血栓患者的经皮二尖瓣球囊成形术

对重度二尖瓣狭窄合并左心房附壁血栓的6例患者进行了经皮二尖瓣球囊成形术（PBMV）。结果均获得成功，无一例发生血栓栓塞性并发症，二尖瓣口面积由0．58±0．15cm2扩大到1．56±0．24cm2（P＜0．01），左房平均压由3．37±0．89kPa降至2．08±0．83kPa（P＜0．01），二尖瓣最大跨瓣压差由4．01±1．95kPa降至2．13±0．91kPa（P＜0．01）。心功能由Ⅳ级提高到Ⅲ级4例，Ⅱ级1例，Ⅲ级提高到Ⅱ级1例。我们认为，对已不能耐受外科手术的重度二尖瓣狭窄合并左房心耳部和侧壁的附壁血栓患者，在积极正确的术前准备、掌握好时机和操作熟练的前提下仍可进行PBMV。     

复杂二尖瓣前叶脱垂不同术式选择探讨

目的:总结腱索转移、人工腱索、瓣叶折叠及双孔技术在二尖瓣成形术中的临床应用和体会,提高临床治疗效果。方法:回顾性分析2007年1月至2013年8月,采用四种成形技术治疗的以二尖瓣前叶脱垂为主病例122例,其中男性68例,女性54例,年龄18~69岁,平均(43±7.9)岁,A1区脱垂21例,A2区脱垂12例,A3区脱垂28例,A1合并A2区脱垂26例,A2合并A3区脱垂35例,合并后叶脱垂16例。术前心功能分级(NYHA分级)Ⅱ级67例,Ⅲ级55例。45例采用腱索转移技术,54例采用人工腱索技术,12例采用瓣叶折叠技术,11例采用双孔技术,5例合并冠心病同期行冠状动脉旁路移植术(前降支单支桥3例,回旋支单支桥2例,)。结果:腱索转移组和人工腱索组均无围手术期死亡,瓣叶折叠组1例患者术后第8天死于多脏器功能衰竭,双孔技术组1例患者术后13 d死于肺部感染。出院前心脏超声显示:腱索转移组少量反流6例,微量反流14例,未见明显反流25例。人工腱索组少量反流16例,微量反流15例,未见明显反流23例。瓣叶折叠组少量反流8例,微量反流4例。双孔技术组少量反流9例,微量反流2例。四组术前、出院前、术后6个月左心室射血分数、左心室舒张末内径、收缩末内径差异无统计学意义(P0.05)。四组术前舒张末内径、收缩末内径较出院前、术后6个月舒张末内径、收缩末内径差异有统计学意义(P0.05)。四组出院前射血分数较术前、术后6个月低,差异有统计学意义(P0.05)。腱索转移组术后14个月1例患者因转移的腱索缝合缘撕脱造成二尖瓣大量反流再次手术置换二尖瓣。人工腱索组1例患者术后6个月频繁出现血红蛋白尿再次手术置换二尖瓣。结论:四种成形技术可以满足各种类型复杂二尖瓣前叶脱垂的处理。腱索转移适合单纯的前叶脱垂病变;人工腱索适用范围更广泛,容易学习;瓣叶折叠适用范围稍窄,适合初学者;双孔技术适用范围较广,不应作为首选方法,可和其他方法联合应用。四种方法均有良好的近期效果,值得去掌握和应用。     

SJMTM刚性鞍形成形环在二尖瓣成形术中的应用

目的 总结SJMTM刚性鞍形成形环在二尖瓣成形术中的应用经验及早中期疗效.方法 2010年1月至2011年10月间,沈阳军区总医院在58例退行性二尖瓣关闭不全行二尖瓣成形术患者中使用SJMTM刚性鞍形成形环,男性37例,女性21例,年龄45～78（55.4±7.6）岁.手术均在中度低温、中度稀释体外循环下进行,均采用SJMTM刚性鞍形成形环加固,共行单纯瓣环置入10例、人工腱索移植28例、人工腱索移植＋后叶矩形切除3例、后叶矩形切除12例、后叶矩形切除＋Sliding 5例.平均体外循环时间（75±10）min,主动脉阻断时间（45±8）min.结果 围术期无死亡.住院时间平均（14±2）d.术后出现窦性心动过缓2例,室上性心动过速5例.术后随访56例,随访率96.55％（56/58）,随访时间1～2年.56例中,1例于术后13个月死于脑梗塞,余55例均存活.NYHA心功能分级Ⅰ级47例、Ⅱ级9例.随访期超声心动图显示左房直径明显减小（P＜0.05）,左室舒张末直径明显减小（P＜0.01）,左室收缩末直径明显减小（P＜0.05）,反流速面积/左房面积明显减小（P＜0.05）,肺动脉收缩压明显降低（P＜0.05）,射血分数（EF）明显增加（P＜0.01）,心输出量明显增加（P＜0.05）.未发现人工腱索断裂或劈裂.二尖瓣无明显反流35例,微量反流20例.结论 SJMTM刚性鞍形成形环应用于二尖瓣成形术安全、有效,早中期疗效满意.     

预制人工腱索环和二尖瓣成形环置入术治疗二尖瓣脱垂

目的:回顾预制人工腱索环和二尖瓣成形环置入术治疗二尖瓣脱垂,探讨此手术对二尖瓣脱垂的治疗效果。方法:2008年1月至2012年12月间,回顾性分析北京安贞医院收治的15例二尖瓣脱垂患者,其中男性10例,女性5例,年龄(48.5±3.2)岁,SBE后腱索断裂导致关闭不全2例,单纯腱索断裂导致关闭不全8例,腱索延长导致关闭不全5例。术前超声心动图(TEE)显示:根据Carpentier标准,前叶脱垂10例,后叶脱垂3例,前叶合并后叶脱垂2例。所有患者二尖瓣均为重度关闭不全,反流面积(11.0±0.9)cm2,1例合并三尖瓣重度反流。术前射血分数(EF)平均(64.9±1.9)%,左心室舒张末直径(LVDD)平均(54.9±1.4)mm,左心房直径(LA)平均(42.9±1.7)mm。所有患者均经胸正中切口,体外循环下行预制人工腱索环移植,移植腱索数量为(3.6±0.3)根,腱索长度(15.4±1.5)mm,平均体外循环时间(113±11.7)min,平均主动脉阻断时间(86±9.8)min。3例患者置入SJ成形环,12例患者置入爱德华成形环,1例患者同时行三尖瓣成形术。结果:术后无死亡,无恶性心律失常及其他严重并发症。术后复查TEE显示少量反流3例,微量反流8例,未见反流4例。术后EF平均(60.2±2.9)%,未见明显改变。LVDD平均(46.5±1.1)mm,LA平均(32.9±1.2)mm,均较术前明显改善。随访12~57个月,平均(35.7±4.3)个月,少量反流3例,无或微量反流12例。结论:预制人工腱索环和二尖瓣成形环置入术治疗二尖瓣脱垂近中期效果确切,但是远期预后尚需进一步观察。     

二尖瓣成形术治疗二尖瓣后叶脱垂

目的分析总结33例非风湿性二尖瓣后叶脱垂成形手术的效果。方法回顾性分析我院2005年5月至2011年5月行二尖瓣成形术治疗二尖瓣后叶脱垂（除外其他合并畸形、风湿性病变及前叶脱垂）患者33例,男性18例,女性15例,平均年龄46．5岁。术前二尖瓣中重度关闭不全9例、二尖瓣重度关闭不全24例。通过部分瓣叶矩形切除、瓣环环缩及成形环的综合运用修复二尖瓣,同期置入二尖瓣爱德华弹性环28枚。结果全组病例均痊愈出院,无围术期死亡。患者术前心脏彩超检查：左房内径（49．26±17．13）mm,左室内径（60．29±8．32）mm,射血分数（66．1±9．6）％,左室短轴缩短率29．78±6．81。术后1周心脏彩超检查：左房内径（40．23±7．93）mm,左室内径（50．63±4．67）mm,射血分数（53．0±8-3）％,左室短轴缩短率23．50±5．01。术后6个月复查心脏彩超检查：左房内径（36．16±7．46）mm,左室内径（45．61±5．67）mm,射血分数（65．0±7．6）％,左室短轴缩短率29．67±5．91。随诊6-70个月,平均随访18．2个月,二尖瓣功能正常或有微量反流22例,有微少量和少量反流9例,有少中量反流2例。无因二尖瓣关闭不全而再次手术者。结论对于二尖瓣后叶脱垂的病变,术中在经食管超声的帮助下,通过部分瓣叶矩形切除、瓣环环缩及成形环的综合运用,能够修复几乎所有非风湿性所导致的二尖瓣后叶脱垂,避免瓣膜置换。对于非风湿性二尖瓣后叶病变,瓣膜成形技术成熟、可靠,修复效果满意。     

不同保留瓣下结构方法行二尖瓣置换术的对比研究

目的:总结不同保留瓣下结构方法在二尖瓣置换术中的临床应用和体会,提高临床治疗效果,降低术后病死率和并发症发生率。方法:回顾性分析2005年5月至2013年7月,102例以二尖瓣病变为主的患者,实施了保留二尖瓣瓣叶及瓣下结构的瓣膜置换术(均置换的机械瓣膜),其中男性48例,女性54例,年龄22~67岁,平均(46±10.1)岁,术前诊断二尖瓣狭窄为主22例,二尖瓣狭窄合并关闭不全56例,二尖瓣关闭不全为主24例,合并三尖瓣中度以上关闭不全38例,合并心房颤动35例,合并左心房血栓3例。术前射血分数(EF)33%~65%,平均(52±8.2)%。心功能分级(NYHA分级)Ⅱ级7例、Ⅲ级76例、Ⅳ级19例。同期选择行保留后叶及瓣下结构以及不保留瓣膜和瓣下结构的二尖瓣置换术的患者各102例作为对照组。三组患者术前情况比较,差异无统计学意义(P0.05)。结果:保留全瓣组无围手术期死亡;保留后叶组术后早期死亡2例(1.96%),1例死于严重低心排出量综合征(低心排),1例死于肺部感染;不保留组术后早期死亡5例(4.90%),3例死于左心室后壁破裂,2例死于严重低心排。术后6个月心脏超声随访结果显示保留全瓣组术后左心室射血分数(LVEF)、左心室舒张末期内径(LVEDD)、左心室收缩末期内径(LVESD)均较保留后叶组和不保留组有改善,其中LVEF和LVESD的差异有统计学意义(P0.05)。结论:保留全瓣及瓣下结构的二尖瓣置换术近期效果优良,适合各种类型的二尖瓣病变,主要是以二尖瓣关闭不全为主的病变。该方法操作上较为复杂,适合经验丰富的外科医生。保留后叶适合二尖瓣狭窄为主,瓣环偏小的患者。     

超声心动图评价二尖瓣位机械瓣口远期功能的探讨

目的：应用多普勒超声评价二尖瓣位机械瓣口的远期功能状况。方法：选择100例二尖瓣机械瓣置换术的患者,换瓣时间12～120个月,平均52个月。对比分析术后近期组（1～3年,30例）、中期组（3～5年,35例）和远期组（〉5年,35例）的二尖瓣口面积和最大压差。结果：与近期组比较,术后远期组机械瓣口舒张期跨二尖瓣口峰值血流速度[（1．56±0．20）m／s比（1．78±0．35）m／s]、压力降半时间[（80±0．36）s比（128±0．55）s]均显著增加,二尖瓣有效瓣口面积[（2．75±0．18）cm^2比（1．72±0．45）cm^2]显著减少,P〈0．05或〈0．01;中期组和近期组比较,瓣口功能略有减退,但两者无显著差异（P〉0．05）。结论：二尖瓣机械瓣置换术患者机械瓣口面积有减少趋势。     

肥厚型梗阻性心肌病的外科治疗及围术期治疗策略

目的 总结肥厚型梗阻性心肌病（Hypertrophicobstructivecardiomyopathy,HOCM）的外科治疗效果,探讨围术期治疗策略。方法 回顾性分析2012年6月至2013年10月我院由单一术扦实施外科手术治疗的HOCM忠并75例,刃性47例（47／75,63％）,女性28例（28／75,37%）．年龄10—66（42．92±15．07）岁,术前左室流出道峰值压差（LVOTGP）为50—270（86．98±42．69）mmHg（1mmHg=0．133kPa）、令=部患行均接受室间隔心肌切除术（改良扩大Morrow术）．同期行冠状动脉旁路移植术6例,室壁确切除术1例,二尖瓣置换术4．二尖瓣成形术9,主动脉瓣置换术2,三尖瓣成形术3,先心病2例．围术期常规行心脏超声心动图、心电图及胸部X线片检查,评价超声心动图检查指标、二尖瓣的结构和功能改变。结果 全组无围术期或远期死亡。全组体外循环时间66—258（J33．00±39．83）分钟,升主动脉阻断时间45—157（84．71±25．85）分钟,机械通气时间8-396（2447±44．78）小时,术后住ICU时间1-27（299±3．23）天,术后住院时间6—35（10．20±5．31）天,术后胸腔积液12例,二次插管1例,气管切外1例,床旁血液滤过治疗1例,主动脉内球囊反搏1例,无气胸、无二次开胸探查及二次手术.术后片心房内径（37.31±4．34mm vs43．50±5．89mm,P=O．000）,左室流出道峰值压差（12．31±7.00mmHg vs 86．98±42．69mmHg,P=0．000）,室间隔厚度（15．41±5．00mmvs22．34±6．20mm．P=O．000）与术前比较均减小或降低。二尖瓣关闭好或仅有轻度反流,二尖瓣前向运动（SAM征）基本消失。术后发生的主要心律失常包括完全性左束支传导阻滞、室内传导阻滞、完全性房室传导阻滞和心房颤动等。远期随访患者症状消失或仅有轻度症状,生活质量明显改善,心动能NYHA分级级别较术前降低I—II级,无远期死亡、并发症或再次手术。结论外科室间隔心肌切除术治疗肥厚型梗阻性心肌病具有良好的手术效果,能够安全有效地解除左室流出道的梗阻,消除二尖瓣SAM征,改善临床症状。术后并发症主要为心律失常表现为传导束传导异常和心房颤动．具有较好的近远期生存率。     

慢性肾衰竭维持性腹膜透析患者心脏瓣膜钙化危险因素

目的探讨慢性肾衰竭维持性腹膜透析患者心脏瓣膜钙化病因及干预治疗的方法。方法将入选的46例慢性肾衰竭维持性腹膜透析患者随机分为两组：a组（常规腹透液治疗组）与b组（低钙腹透液治疗组）,观察治疗84周前后心脏瓣膜钙化及血生化指标的变化。结果a组患者84周后发生二尖瓣钙化4例,二尖瓣返流1例,二尖瓣面积减少致狭窄1例,主动脉瓣钙化5例,主动脉瓣返流1例;b组84周后仅发现二尖瓣钙化1例,主动脉钙化1例。瓣膜钙化发生率与患者血钙、血磷水平、钙磷乘积及PTH（全段甲状旁腺激素）相关。结论慢性肾衰竭维持性腹透患者心脏瓣膜钙化相当常见,高钙、高磷血症、高PTH为心脏瓣膜钙化的危险因素。低钙透析液能显著减少维持性腹透患者心脏瓣膜钙化风险。     

主动脉瓣四叶瓣畸形合并主动脉瓣病变的外科处理

目的 探讨主动脉瓣四叶瓣畸形对主动脉瓣功能的影响及其外科治疗.方法 2000年1月至2013年1月,我院通过经胸超声心动图和术中病理诊断主动脉瓣四叶瓣畸形13例.其中4例主动脉瓣的功能基本正常,9例合并主动脉瓣病变：重度关闭不全7例,重度关闭不全伴狭窄2例,合并二尖瓣中度关闭不全2例,三尖瓣中重度关闭不全1例.结果 13例患者中4例主动脉瓣功能正常者,继续随访中.9例合并主动脉瓣病变者,均行主动脉瓣置换术,同期行二尖瓣成形术2例、三尖瓣成形术1例.围术期无严重并发症及早期死亡,均康复出院.术后平均随访（6.34±5.17）年,心彩超提示主动脉瓣功能良好,无远期死亡.结论 主动脉瓣四叶瓣畸形是一种少见的先天性畸形,超声心动图有助于早期诊断.主动脉瓣功能正常时,可以随访;当合并主动脉瓣功能障碍时,应及时行主动脉瓣置换或修复,手术后可获得良好的远期效果.